DSC00202

Om    mmmmmmm

ml /*• i M 1*006*

Oli«

v»**

M r— I I n| _n lin*- w»m»n»ny«ł> i    bwt* ikUW w bln«ynl.»» c»»y

■    ■    --||- • CWu -» C»»V • ■• *«ooKil«HKl

rtr« l ■ ■■■    * AM C5*v * plraorontan

Onowa    -• -» Oiy

cwy

0*y

»ł WZy

•ar -* «Hy

- ®r

OJ /»!* ■■ CO <MM»

d> «Mary

M WIWi mt zdania pnmKttlww

• l Synteza L-Myp uchodzi poprzM proata odwrócenia reakcji Katabolizmu tego aminokwasu. t») Oo syntezy i.-Pro niezbędna Jest obacnoóć pochodnej kwasu nikotynowego, wit. O oraz tlanu ej UV*7»c«>wyni związkiem do aynlazy zarówno L-Pro jak i L-Hyp jest L-Glu ej) Myl i Hyp mogą być wtaczani- w białka jedynie wówczas, jeżeli pochodząz pożywienia. oj i‘ndc/as synip/y L-Hyl tlen cząsteczkowy wbudowuje się zarówno do L-Uys. jak 1 do bursztyny\o-C.oA.

37 11 Wiat zdanie prawdziwe dotyczące choroby .moczu o zapachu syropu klonowego"', aj Spowodowana jest brakłem lub zmniejszoną aktywnością dekartooksylazy a-ketokwasów. t>) C bor oba spowodowano jest niedoborem karboksylazy proplonyio-GoA

c)    Spowodowano jest względnym niedoborem hydroksylazy p — hydroksyfenyloplrogrontanowej

d)    Oprócz charakterystycznego zapachu moczu objawami klinicznymi choroby są osteoporoza. zakrzepłem oraz opóźniony rozwój umysłowy.

ej Wszystkie zdmnim są fałszywo.

36. Poniższy związek pod wpływem oksydacji i transaminacji dostarcza:

OH

) kwasu guanidynooctowego l agmatyny fosfokreatyny ufosforylowanej seryny putrescyny