scan 6 (2)

fteutoPil* - >Uw°.    om. M Ł    -u

Cv. Vill ,\X (P ►efe^Y-^, ₍'>/?tf’tcuyi~ ¹ r^<f %?o>^!^e o/OCoOZch(ma<X.

III SKAZY OSOCZOWE - dla wszystkich skaz osoczowych objawy zalezą od stopnia niedoboru czynnika HEMOFILIA A

•    skaza krwotoczna na tle wrodzonego niedoboru czynnika VIII

•    u zdrowego stężenie - 50-70% N —> 30-200j/dl

•    syntetyzowany w wątrobie, śledzionie, LN

•    dziedziczenie recesywne, związane z płcią(kobiety nie chorująsąnosicielkami, chorująchłopcy) Przyczyny:

•    brak syntezy czynnika VIII

•    synteza nieprawidłowego czynnika Vi±J.(nieprawidłowa funkcja)

•    zmniejszenie syntezy czynnika VIII Częstość występowania - 1:16 000

Poziom czynnika VIII (w % N)

0- 1%    -i

1- 5%    L    też w hemofilii B

>5%    J

25-50%    ->

kmORUA-    uuto łlOCJj/n- k*

nie ma zabu>\e«T i^ecko-ni-sn-dus-

yjcżO-s (VPTT (kcąicyyouo- -Le^aLH^tj ok

* Ci&S lJ>K>V>OłyvŁ3lV|£J^|r ©lo

f cżos inep^ięc^a I bdją- '3^ C2V\\|^£%    ^{1 d}

(O-* i»-    >v. ^

etos APrr <^ev

o

kr-CiA -6 ^ &

Ciężkość    przebiegu

1.    hemofilia ciężka

2.    hemofilia umiarkowana

3.    hemofilia łagodna

4.    hemofilia utajona u    kobiet

VI" -

r>

j-Ibj~<kr co ^2’n.

Ą    oo W

I nię r--i    m

ki'o

„GA.

tylko hemofilia A

». .iV.a

Przyczyny wrodzonego niedoboru cz. VHI u kobiet' (b.. rzadko)

•    choroba von Willebranda

•    stan homozygotyczny dla genu hemofilii

'I 9p>W na 40 Mylcie -sy    O.rdiOtie c&oci£

to-i? mi / ko. <v\C

N^łlfc WOUOO » ASA o Im.

genetyczne nieprawidłowości u kobiet z genami hemofilii wiz chromosomów (zespół feminizujących jader, zespół Turnera, mozaikowatość)

delecje, inwersje, tnansiokacje chromosomu X

CS-

12

tuj i

•c^ckA-hc oa^mM> Z (\

' pOr.V»oIiAO.

la

Ty&Wf*

u/aaor,ve.s

-    c -i V

Hemofilia - do 1/3 powstaje „de novo"---*• wywiad rodzinny ujemny!

UX?aopvG.sw\i. -    o*aci

2e    podn.-ossyc f

u* o&aCW

P0 3-¹) <łv\i<^td' -lacksj-^lA-k s ja = Oporność nA tefie>» e

Wskazania da przetoczenia (osocza-już teraz nie;) koncentratu cz. VIII CuA³ lX

1.    wylewy krwi do mięśni i/lub stawów (łokciowy, kolanowe, skokowe), powodujące obrzęk i ograniczenie ruchomości

2.    krwiaki dna jamy ustnej lub tylnej ściany gardła (intubacja) —> stan zagrożenia życia! —> bezwzględna hospitalizacja, bo groźba uduszenia

urazy głowy lub krwawienia śródćz^&kbwe - hospitalizacja!!

3.

4.

5.

0-ejiW fos^ac,

bóle brzucha, smolistastolce lub krwiomocz, krwiaki zaotrzewnowe zranienia skóry wymagające założenia szwów (podać koncentrat i po łh założyć szwy —> wówczas jest największe stężenie cz. VIII + opatrunek uciskowy!)

vlli ^T vj 11 im ioFv LArlblW wy; j    <r

wszystkie zabieai stomatologk:zne(tylko ekstrakcja zęba i leczenie kanałowe) i chirurgiczne '— \ajUa

fJLoc

U dzieci nie podajemy osocza ars krioprecypitatuHl tylko czynniki krzepnięcial!    ~~'Z> Vo cLl*^ ^

a_

WYLEWY DO STAWÓW---> postępowanie (ambulatoryjne) _& ^^,0X1 Uą    'jiat-C?⁰

zatrzymanie krwawienia (cz. VIII - do 30%N)    <(j    .

unieruchomienie:

•    w pierwszym dniu unieruchamiamy kończynę na podłożu gipsowym(w ułożeniu najwygodniejszym dla pacjent, zwykle w

przygięciu stawowym—_J-> bo prostowanie, to „dolanie do stawu")    .    jf/Sk' ł i

•    przetoczenie cz. VJLLT^^)/kg m,c.) jeden lub dwa razy /iMJo |X    .1    j " l

•    po ustąpieniu lub osłabieniu krwawienia - próba wyprostowania kończyny złagodzenie bólu (środki p/bóiowe ą^zawierająpe san^Hmów - kodeina, paracetamol) + środki zmniejszające agregację płytek

•    zachowanie lub przywrócenie czynności stawów

•    zapobieganie zmianom arteropatycznym (artropatia hemof iłowa I - IV°)    \wr    ^

•    NIE NAKŁUWAMY STAWÓWi --> tylko kiedy istnieje ryzyko rozerwania torebki!)^ ^    ‘U0^A>Tu.CiŁ2 j

4.    po 1 dniu możemy próbować wyprostować kończynę i rozpocząć rehabilitację

5.    rehabilitacja-ćwiczenia:    1

•    Idzień - /^ynjętcyęzDę, napinanie mięśni, które przyciągają do stawów (poprawia to krążenie j krwiak się szybciej wchłania)

•    2dzień - pierrie, ę^ym^bjęrnę^—> pod kontrolą poziomu czynnika

•    >3 dnia - czyn^jęjjj^ią^^iyjip. w wodzie —> pod kontrolą poziomu czynnika Im pacjent lepiej wyćwiczony —> tym mniej wylewów

6.

Q

2.

FUNGUS gr D VL