LastScan3

AKTYWACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

1.    Rozpad kwasów tłuszczowych w komórkach eukariotycznych zachodzi w matriks mitochondrialnej.

2.    Przed wejściem do mitochondrium kwasy tłuszczowe ulegają aktywacji (patrz rys.).

3.    Reakcja jest katalizowana przez syntazę acylo-CoA

i zużywa ATP.

NH₂

KWAS    |

TŁUSZCZOWY    P    N ^

o

AMP

R —C —3 —CM    ACYLO- SCoA

TRANSPORT KWASÓW TŁUSZCZOWYCH DO MITOCHONDRIÓW

1. Cząsteczki kwasów tłuszczowych o długich łańcuchach przez wewnętrzną błonę mitochondrialną są transportowane przez specjalny przenośnik-translokazę.

2. Reszty acylowe o długich	J^H}	CH, J
łańcuchach są przenoszone	CH,—N—CH, |	CH',—N—CH I
do wnętrza mitochondrium po	ch2	0 CH;
sprzężeniu z karnityną.	HO—C—H	H R—c—0—ę—H
	ch2	CH:
	COO"	COO”
BOYER R. BIOCHEMISTRY, 2002	KAKNITYNA	ACYLOKARNITYNA