img040 (50)

Encefalopatia gąbczasta bydła - BSE (ang. boyine spongiform encephalopathy -

encephalopathia spongiformis bovis)

Prion (ang. proteinaceous infectious particie), czyli PrP (ang. prion protein, protease resistand protein) jest glikoproteidem połączonym z kwasem sjalowym

0    m.c. 27-30 kDA, zawierającym 15 aminokwasów w kształcie łańcucha. Uważa się, że każda cząsteczka prionu ma cztery domeny zwinięte w kształcie alfa--helisy i według hipotezy konformacyjnej może zmienić kształt na patogenna strukturę beta. Powielanie prionów dokonuje się na matrycy PrP^sc (scrapie wewnątrz neuronów, a więc mogą się one rozmnażać, nie mając kwasów nukleinowych. Priony mają zdolność agregowania i upodobniania się do amyloidu

1    wówczas mówi się o pasażowanych amyloidozach mózgu lub o chorobach prionowych.

U poznanych zwierząt jest sześć chorób prionowych: encefalopatia gąbczasta bydła (BSE), czyli choroba szalonych krów, scrapie u owiec, kóz i myszy, encefalopatia gąbczasta u norek, encefalopatia gąbczasta u kotów, chroniczna choroba wyniszczająca zwierzynę płową i encefalopatia egzotycznym zwierząt kopytnych.

W obrazie mikroskopowym obserwuje się w istocie szarej układu nerwowego wakuolizację komórek zwojowych, zwłaszcza wokół perykarionu, zan • ich i następową neuronofagię z powstaniem wolnych przestrzeni oraz star. gąbczastego (status spongiosus). Komórki gwiaździste mnożą się i zastępu s uszkodzone neurony, a ponadto pojawiają się w neuropilu płytki amyloidu. Gac czastość tkanki nerwowej dotyczy głównie (99,6%) jąder pasma samotnego pasma rdzeniowego nerwu trójdzielnego. W móżdżku zgąbczenie dotycz, przede wszystkim komórek Purkinjego. Istota biała jest zazwyczaj nieuszk:-dzona.

26