IMG10

9.1    3. Przykładem pierwotnego niedoboru odporności, w którym obserwowane są objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, rozszerzenie naczyń krwionośnych, depigmentacja skóry i zwiększona zapadalność na nowotwory, jest:

a)    zespół Wiskotta-Aldricha

b)    zespół DiGeorge’a

c)    zespół Nezelofa

d)    agammaglobulinemia Brutona

e)    dysgenezja siateczki

• f) ataksja teleangiektazja

9.14.    Niedobór odporności z hiperimmunoglobulinemią M wynika z zablokowania procesu przełączania klas. Bezpośrednią przyczyną niemożności przełączenia klas i wytwarzania przeciwciał innych niż IgM u pacjentów dotkniętych tym schorzeniem jest:

a) defekt w budowie receptora dla 1L-4 na limfocytach B - b) mutacja w obrębie genu dla cząsteczki na limfocytach T pomocniczych. będącej ligandem dla CD40

c)    defekt genu kodującego łańcuch y receptora dla IL-2

d)    zmutowany gen dla kinazy tyrozynowej z rodziny Src. uczestniczącej w przekazywaniu sygnału w limfocytach B

e)    mutacja genu kodującego łańcuchy ciężkie dla przeciwciał IgG, IgA i IgE

f)    mutacja genu dla części stałej łańcucha ciężkiego, uniemożliwiająca ekspresję receptorów immunoglobulinowych określonych klas przeciwciał

9.15.    W przewlekłej chorobie ziaminiakowej charakterystyczne jest:

a)    upośledzenie wytwarzania przeciwciał

b)    wybiórczy defekt funkcji komórek NK.

c)    zaburzenie wytwarzania W komórkach tucznych związków tlenowych toksycznych dla bakterii

d)    wrodzone zaburzenie syntezy składnika Cl dopełniacza

■* e) zwiększenie podatności na zakażenia drobnoustrojami wytwarzającymi katalazę

f) zaburzenie wytwarzania IL-2

9.1    6. Wykres na rycinie 9.1 przedstawia efekt leczenia pewną cytokiną pacjentów z przewlekłą chorobą ziarniniakową. Wynika z niego.

że podawanie tej cytokiny znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia ciężkich zakażeń. Zastosowana cytokina to:

•    a) IFN-y

b)    IL-2

c)    IL-6

d)    TNF-ce

e)    C-CSF

f)    GM-CSF

9.1 7. W 1983 roku został zidentyfikowany czynnik etiologiczny AIDS. Dokonał (dokonali) tego:

a) W. Paul

*    b) L. Montagnier c) M. Kaposi

»d) R. Galio

e)    S. Rosenberg

f)    C. Milstein i G. K6h'ler

(komentarz)

Ryc. 9.1. Kumulacyjny odsetek chorych na przewlekłą chorobę ziaminiakową leczonych cytokiną (1) lub otrzymujących placebo (2). u których nie wystąpiły ciężkie infekcje podczas dwunastomiesięcznego okresu obserwacji (wg [9])

137