skanowanie0012

zwiększony przepływ płucny. W zapisie EKG jest prawogram i przerost prawej komory.

Badanie echokardiograficzne i metodą Dopplera uwidacznia anatomię wady: odejście aorty z prawej komory i tętnicy płucnej z lewej komory, ubytek przegrody międzykomorowej, drożny otwór owalny lub ubytek przegrody między-rtzedsionkowej. U noworodków bardzo istotna jest ocena kształtu lewej komo-fzy, informująca pośrednio o ciśnieniu w lewej komorze, co ma znaczenie dla wyboru metody leczenia chirurgicznego. Kulisty kształt komory wskazuje na wysokie ciśnienie, a zatem i opór w łożysku tętniczym płuc oraz możliwość korekcji anatomicznej wady. Oznacza to, że lewa komora jest przygotowana do podjęcia funkcji komory systemowej po korekcji anatomicznej wady. Lewa komora w kształcie banana wskazuje na niskie ciśnienie w lewej komorze, a więc spadek ciśnienia i oporu w krążeniu płucnym, korekcja anatomiczna wady jest pizeciwwskazana. Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne wykonuje się łącznie z atrioseptostomią balonówą. Wykonuje się bezpośrednie pomiary ciśnienia i utlenowania krwi w prawej i lewej komorze, uwidacznia odejście i przebieg tętnic wieńcowych.

Leczenie rozpoczyna się w okresie noworodkowym od stosowania prosta-glandyny Ej. Jeżeli mieszanie się krwi na poziomie przedsionków jest niedostateczne (drożny otwór owalny, mały ubytek przegrody międzyprzedsionkowej), wykonuje się poszerzenie otworu/ubytku metodą atrioseptostomii balonowej - zabieg Rashkinda. Do prawego przedsionka wprowadza się cewnik zakończony balonikiem, po przejściu cewnika do lewego przedsionka wypełnia się balonik środkiem cieniującym i energicznym ruchem przeciąga do przedsionka prawego. Manewr ten powtarza się aż do uzyskania swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej (poszerzenie otworu owalnego, przerwanie przegrody międzyprzedsionkowej) i wzrostu utlenowania krwi w prawym przedsionku. Istnieją trzy metody korekcji wady zależnej od anatomii i hemodynamiki wady.

Preferowaną metodą jest korekcja anatomiczna u noworodków, możliwa do wykonania dopóty, dopóki jest wysokie ciśnienie\w lewej komorze, a więc wysokie ciśnienie i opór w krążeniu płucnym. To wysokie ciśnienie w lewej komorze zapewnia podjęcie czynności komory systemowej po korekcji wady. Korekcja anatomiczna (arterial switch, operacja Jateńe’a) polega na połączeniu aorty z proksymalną częścią tętnicy płucnej, a tętnicy płucnej z proksymalną częścią aorty oraz przeszczepieniu tętnic wieńcowych. Korekcja wewnątrz-przedsionkowa (fizjologiczna - operacja Mustarda lub Senninga) polega na wytworzeniu tuneli w przedsionkach za pomocą łaty i ścian'przedsionków tak, aby spływ z żył płucnych był skierowany do zastawki trójdzielnej i krążenia systemowego, a z żyły głównej górnej i dolnej do zastawki dwudzielnej i krążenia płucnego. Ta metoda leczenia chirurgicznego obecnie jest Rzadko stosowana. Operację Rastelliego wykonuje się w przełożeniu wielkicłi\pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej. Lewą komorę łączy się tunelem z aortą z jednoczesnym naszyciem łaty na ubytek

269