12663 S6300486

MAffuM/HUrtSKl

Guzy germina/nc

Guzy germinalne stanowią grupę nowotworów wywodzących się z utkania gonad - jajników I jąder. Większość tego tyjni nowotworów występuje w samych gonadach, śródpieisie stanowi za i najczęstszą lokalizację pozagonadalną (stanowi i-596 wszystkich tego typu zmian). Guzy germinalne stanowią ok. 10% wszystkich pierwotnych gu/ówiródpiersia oraz ok. 20% wszystkich guzów górnego I przedniego iródpiersia (najczęstsza lokalizacja guzów germinafnych).

Klasyfikacja guzów gmnionłnych;

L Potworniak:

-    łagodny: dojrzały lity. torbielowaty (torbteJ skórzasia).

-    niskozróinicowa ny,

-    złofltwy (teratorarcinomn),

-    mieszany.

2.    Nasicnink (seminoma).

3.    Rak embrionalny (carcinoma embryonole).

4.    Guz zatoki endodermalnej (yo/ł sac tumor).

5.    Kosmówczak (chorloncarelnonu).

6.    Guz germinaJny o utkaniu mieszanym.

Nieznana jest przyczyna stosunkowo częstego występowania złośliwych guzów geiminalnych w iródpiersiu; być może ma związek z drogą zstępowania zawiązków gonad w życiu płodowym. Stwierdzono zwiększone występowanie tych guzów w zespole Klinefckera oraz u pacjentów leczonych z powodu bezpłodność i zaburzeń utkania jąder, wykrywanego na podstawie biopsji. U wielu z tych chorych stwierdzono zmniejszenie stężenia testosteronu oraz zwiększenie stężenia dehydrogenazy mle-czanowej (LDH) i estradiolu. Łagodne guzy germinalne są najczęściej bezobjawowe, guzy złośliwe często powodują objawy uciskowe na drogi oddechowe, przełyk i wielkie naczynia śród piersią. W wiehi przypadkach stwierdza się zwiększenie stężenia marketów takich jak a-fetoprotetna (a-FP), LDH. (ł-choriongonadotropina (jł-HCG). Podstawowym badaniem obrazowym w łokalizacji guzów geiminalnych jest tomografia komputerowa, pozwalająca uwidocznić litego guza przedniego sródpiersia, często zawierającego zwapnienia lub torbiele. Przed planowanym leczeniem operacyjnym pomocna mole być angiografia (konwencjonalna lub wykonana techniką MRi), aby wykluczyć naciekanie ważnych struktur naczyniowych. Zazwyczaj, gdy stwierdza się zwiększone stężenie markerów nowotworowych (u-FP, LDH, fł-HCG), konieczne jest pobranie materiału cytologicznego lub tkankowego z guza metodą biopsji cienko- lub giuboiglowcj, iranstorakalnej lub transbronchialnej. W niektórych przypadkach konieczne jest jednak pobranie materiału tkankowego metodą operacyjną (mediastinotomia przednia lub wideotorakoskopia).

Leczeniem z wyboru pot womiaków łagodnych jest Ich wycięcie. Można tego dokonać drogą torakotomii, semołomii połrodkowej łub wideotorakoskopii. Po całkowitym wycięciu me odnotowuje się nawrotów. Podobne zasady i rokowanie mają zastosowanie w przypadku torbieli skórzanych. Potwor niaki nrtkotróżn kowane. złośliwe m

' nueuM* rz«dko można usunąć radykalnie. zmianom tym często towarzyszą pranuty i leczenie operacyjne na ogółogranicza »tę do pobrania fragmentu guza do badania patologicznego; podstawę leczenia stanowi chemioterapia i radioterapia.

Nasienia’* t (seminoma) występuj najczęściej o mężczyzn w 4.15 dekadzie tycia, wyjątkowo rzadko u kobiet (określane «ą wtedy mianem germmoma).

W czystych naslenlakach nie występuje wzrost a-FP I (ł-HCG, możni natomiast Stwierdzić wzrost LDH. W przypadku wzrostu a-FP i S-I ICG należy podepiorać obecność nicnasicn jakowych elementów w guzie. W chwili rozpoznania naaeniaki są dużymi bezobjawowymi guzami śródpiersia, bez zwapnień, których charakter weryfikuje się na podstawie wycinków pobranych najczęściej metodą mediastino-tomii przednie). Małe bczobjawowe nasieniaki można leczyć operacyjnie metodą doszczętnej resekcji, jednak ze względu na wysoką częstość nawrotów miejscowych należy zastosować uzupełniające napromienianie w dawce 35-45 Gy. Nasienttkt z przerzutami odległymi leczy się metodą chemioterapii, a następnie radioterapią. Wycięcie zmian resztkowych jest kwestią dyskusyjną, jednak większe guzy resztkowe o średnicy powyżej 3 cm mogą zawierać żywe komórki nowotworowe, dlatego usunięcie ich jest uzasadnione.

Nicnasienlakowe złośliwe guzy germinalne są znacznie rzadsze niż nasieniaki. jednak wykazują na ogół większą agresywność, często dają przerzuty \ wywołują objawy kliniczne; osłabienie, utratę wagi, gorączkę oraz ginekomastię zależną od wzrostu p-HCG. U ok. 90% chorych zauważa się wzrost a-FP, LDH i (ł-HCG. Stwierdzono związek nienasieniakowych złośliwych guzów germinalnych śród-plersla zc złośliwymi nowotworami układu krwiotwórczego, występującymi synchronicznie lub mctachionicznie w okresie 24 miesięcy, co jak się wydaje nie jest skutkiem przebytej chemioterapii. Rozpoznanie ustala się metodami opisanymi w przypadku nasieniaków. Leczeniem z wyboru jest chemioterapia wiełołekowa oparta na dsplatynic, a następnie operacyjne wycięcie zmian resztkowych. W trakcie obserwacji pooperacyjnej ważne znaczenie ma oznaczanie stężenia wspomnianych markerów nowotworowych. Pozostałe rodzaje guzów nienasieniakowych, czyli rok embrionalny, guz zatoki endodcrmalnej oraz pierwotny kosmówczak śródpiersia. są niezwykle rzadkie, charakteryzują się dużą częstością występowania przerzutów oraz złym rokowaniem. Diagnostyko nie odbiega od stosowanej w nasieniakach. zaś leczenie polega no chemioterapii wielolckowej i ewentualnym operacyjnym wycięciu resztkowego guza.

Guzy germinalne śródpiersia charakteryzują się gorszym rokowaniem nii Ich odpowiedniki umiejscowione w gonadach, 5-letnic przeżycia odnotowuje się u 40-50% chorych.

Markery nowotworowe

Markery nowotworowe są to swoiste hormony, enzymy, białka wewnątrzkomórkowi- oraz antygeny błon komórkowych produkowane przez nowotwór i wskazujące na jego obecność, W większości przypadków markery nie są dostatecznie swoiste.

123