22612 zrzut& 11 20077

Miopade

■    Określają choroby „pierwotnie” mięśniowe, o różnorodnej etiologu i patogenezie, obejmujące wszystkie procesy' chorobowe toczące się w mięśniach, bez pierwotnego uszkodzenia neuronu obwodowego.

■    Doty czą także zmian morfologiczno-strukturalm ch mitochondriów, w szczególności dziedzicznych chorób metabolicznych, związany ch z dysfunkcją m itochondriów:

Defekty w transporcie substratów w cyklu Krebsa ' Utleniania kwasów tłuszczowych Dysfunkcje łańcucha oddechowego i sy ntezy’ ATP