39714 IMG09 (2)

9.6.    Fizjologiczne obniżenie poziomu immunoglobulin u niemowląt jest największe:

a)    w 1 miesiącu życia

b)    w 1 -3 miesiącu życia

•    c) w 2-6 miesiącu życia

d)    w 6-8 miesiącu życia

e)    w 8-10 miesiącu życia

f)    w 10-12 miesiącu życia

9.7.    W przypadku podejrzenia pierwotnego lub wtórnego niedoboru odporności nie jest przeciwwskazane stosowanie szczepionek przeciwko:

' a) błonicy ib) krztuścowi

c)    gruźlicy (BCG)

d)    odrze

e)    śwince

f)    różyczce

9.8.    Pierwotne niedobory odporności:

a)    po raz pierwszy opisano je pod koniec zeszłego stulecia

b)    pierwszym stwierdzonym niedoborem był ciężki złożony niedobór immunologiczny (severe combined immunodeficiency disase - SCID)

c)    ich objawy występują we wczesnym okresie niemowlęcym, nie później niż w 6 miesiącu życia

¹ d) pierwszym w pełni scharakteryzowanym pierwotnym niedoborem immunologicznym była agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (Brutona)

e)    nie obserwuje się izolowanych niedoborów klas i podklas przeciwciał

f)    przykładem pierwotnego niedoboru z przewagą zaburzenia odpowiedzi typu humoralnego jest zespół Nezelofa

9.9.    Objawy ciężkiego złożonego niedoboru odporności (SCID): a) ujawniają się zawsze przed ukończeniem 1 miesiąca życia

•    b) pojawiają się zazwyczaj w czasie pierwszych 6 miesięcy życia

c) wynikają z wybiórczej dysfunkcji limfocytów T i makrofagów

d) wynikają z wybiórczego zaburzenia funkcji limfocytów B « e) występują w związku z zaburzeniami czynności limfocytów T i B f) wynikają przede wszystkim z zaburzenia funkcji makrofagów

(komentarz)

9.10.    Klasyczna postać ciężkiego złożonego niedoboru odporności (SCID):

-a) to agammaglobulinemia typu szwajcarskiego

*    b) wynika najprawdopodobniej z mutacji w obrębie genu dla rekom-

binazy DNA

c)    jest związana z chromosomem X

d)    wywołana jest niedoborem deaminazy adenozyny (ADA)

e)    dziedziczy się dominująco

f)    w jej przebiegu stwierdza się limfocytozę we krwi

9.11.    W ciężkim złożonym niedoborze odporności wywołanym niedoborem deaminazy adenozyny (ADA):

a) obserwuje się znacznie obniżony poziom, lecz nigdy całkowity brak ADA

*    b) nie dochodzi do przemiany adenozyny do inozyny

c)    nie dochodzi do formowania cytozyny z adenozyny

d)    do wystąpienia nieprawidłowości funkcji limfocytów wystarczy spadek aktywności ADA poniżej 50% poziomu osób zdrowych

e)    nie dochodzi do wytwarzania i ekspresji cząsteczek MHC klasy II

*    f) podejmowane są próby leczenia za pomocą terapii genowej

9.12.    Zespół DiGeorge’a:

a)    jest przykładem zespołu upośledzonej odporności głównie typu humoralnego

b)    w zespole tym stwierdza się nieliczne limfocyty T

*    c) można w nim spotkać ektopowo położone fragmenty tkanki grasicy

d)    nieuchronnie prowadzi do zgonu we wczesnym dzieciństwie

e)    jest to schorzenie, w którym występuje wybiórczy defekt funkcji makrofagów

f)    powstaje w wyniku braku enzymów związanych z przemianą puryn (komentarz)

135