Częsta zmiana u noworodków Wielotorbielowata masa z agenezją, atrezjąlub odcinkowym poszerzeniem moczowodu
Zahamowanie rozwoju kanalików zbiorczych które nie ulegają kolejnym podziałom i nie łączą się z cewkami krętymi
Torbiele powstają z końcowych, ślepych odcinków kanalików zbiorczych, wysłane są nabłonkiem płaskim lub sześciennym i często ulegają uwapnieniu
Histologicznie: rozrost tk. łącznej, brak nefronów, pojedyncze kłębki zarodkowe i szczątkowe kanaliki Leczenie - usunięcie nerki