DSC97 (3)

mcontinentia pigmenti- objawy kliniczne

Objawy skórne

►    U połowy chorych dzieci przy urodzeniu występują jako pierwszy objaw choroby liniowe zmiany pęcherzykowo-pęcherzowe a u większości pozostałych dzieci zmiany są widoczne w pierwszych dwóch tygodniach życia.

►    Pomiędzy 1 2 a 26 tygodniem życia pojawiają się zmiany barwnikowe. Piamentacja obejmuje tułów i lcończyny, jest koloru szaroniebieskiego lub brązowego łupka; ma postać nieregularnego marmuru lub falistych linii.

Objawy neurologiczne

►    U około 20% chorych dzieci obserwuje się opóźniony rozwój motoryczny, spastyczny niedowład połowiczy lub czterolcończynowy, upośledzenie umysłowe i drgawki.

Objawy oczne

►    U około 20 % chorych występuje zez, zaćma i znaczne upośledzenie widzenia.