Kurs 1. Choroby układu pozapiramidowego  wybrane zagadnienia
Trzeci podstawowy objaw  spowolnienie ruchowe,
charakteryzuje się:
Fenomenologia zaburzeń ruchowych
" spowolnieniem ruchów dowolnych;
(prezentacje wideo)
" trudnościami w inicjacji ruchu dowolnego;
Phenomenology of motor disorders (video prezentation)
" trudnościami w jednoczesnym wykonywaniu dwóch
czynności lub w szybkiej zmianie wykonywanej czyn-
Sławomir Budrewicz1, Dariusz Koziorowski2
1 ności;
Klinika Neurologii Akademii Medycznej we Wrocławiu
2
" hipomimią: twarz maskowata (niewyrażająca emocji),
Klinika Neurologii WnoZ Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
rzadkie mruganie;
Słowa kluczowe: parkinsonizm, dystonia, drżenie, pląsawica, tiki,
" spadkiem amplitudy ruchu (np. mikrografia).
mioklonie
Zaburzenia postawy i chodu występujące w przebiegu
Key words: parkinsonizm, dystonia, tremor, chorea, tics, myoclonias
choroby Parkinsona są konsekwencją podstawowych ob-
jawów ruchowych i charakteryzują się przodopochyle-
Symptomatologia towarzysząca chorobom układu poza-
niem sylwetki, chodem drobnymi krokami, trudnościami
piramidowego jest bardzo bogata. Objawy dzieli się na
w inicjacji i zatrzymaniu chodu, utratą współruchów (brak
przebiegające z nadmierną ilością ruchu, czyli hiperkinezy
balansowania kończyn podczas chodzenia) oraz w zaawan-
(wszystkie ruchy mimowolne, takie jak dystonia, drżenie,
sowanej fazie choroby utratą równowagi i upadkami. Cho-
mioklonie, tiki, pląsawica, balizm) oraz ze zubożeniem ru-
roba Parkinsona charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na
chowym  hipokinezy (na przykład spowolnienie w par-
leczenie dopaminergiczne (dobra odpowiedz
na lewodo-
kinsonizmie). Należące do hiperkinez ruchy mimowolne,
pę jest jednym z kryteriów rozpoznania). Typowe powi-
lub inaczej dyskinezy, są zwykle widoczne u pacjenta
kłania ruchowe, wiążące się z postępem choroby i stoso-
w spoczynku, często nasilają się w trakcie wykonywania
wanym leczeniem, to dyskinezy pląsawicze, które mogą
czynności, mogą występować napadowo lub pod wpły-
mieć czasami bardzo dramatyczne nasilenie (swoim wy-
wem bodz
ca i znikają w czasie snu. Przedmiotem poniż-
glądem przypominają klasyczną pląsawicę). Występujące
szej prezentacji będzie charakterystyka poszczególnych
od początku upadki i zaburzenia równowagi, szybka pro-
zaburzeń ruchowych: parkinsonizmu, dystonii, drżenia,
gresja objawów, otępienie i objawy psychotyczne na po-
mioklonii, tików, pląsawicy oraz balizmu.
czątku choroby, słaba lub brak reakcji na leczenie, inne,
Parkinsonizm jest zespołem objawów występujących
dodatkowe objawy (piramidowe, móżdżkowe, apraksja
w różnych schorzeniach, między innymi w idiopatycznej
otwierania powiek), mogą świadczyć o tym, że mamy do
chorobie Parkinsona, na który składają się drżenie spo-
czynienia z atypowym parkinsonizmem, a nie idiopa-
czynkowe, sztywność mięśni oraz spowolnienie ruchowe.
tyczną chorobą Parkinsona.
Inne objawy ruchowe, jakie występują w zespołach par-
Dystonia to dynamiczne zaburzenie napięcia mięśnio-
kinsonowskich, to zaburzenia chodu i postawy oraz dyz-
wego  głowy, tułowia oraz kończyn, z mimowolnymi,
artria. Objawy parkinsonizmu mogą występować między
przetrwałymi skurczami mięśni. Może być zarówno od-
innymi w idiopatycznej chorobie Parkinsona, postępują-
dzielną jednostką chorobową, jak i objawem innej choro-
cym porażeniu nadjądrowym, zaniku wieloukładowym,
by. Dystonie dzielimy na uogólnione, segmentalne, poło-
zwyrodnieniu korowo-podstawnym, chorobie rozsianych
wicze i ogniskowe. Charakter uogólniony mają zwykle
ciał Lewy ego, chorobie Wilsona, zwapnieniu jąder pod- dystonie uwarunkowane genetycznie (od DYT 1 do DYT 15),
stawy (zespół Fahra), niektórych ataksjach rdzeniowo- które rozwijają się zazwyczaj w pierwszych 3 dekadach
-móżdżkowych, jak również w zespołach wtórnych (pole- życia. Dystonia uogólniona polega na występowaniu prze-
kowych, toksycznych, metabolicznych, naczyniowych,
trwałych, powtarzających się skurczów mięśni na prze-
pourazowych, w przebiegu wodogłowia normotensyjnego mian z obniżonym napięciem, powodujących skręcające
czy guza mózgu). ruchy różnych części ciała, często nieprawidłową postawę
Charakterystyczne cechy drżenia parkinsonowskiego: oraz trudności w chodzeniu. Przykładem dystonii segmen-
" jednostronny początek; talnej jest na przykład kręcz karku z zajęciem kończyny
" występowanie w spoczynku (ustępuje podczas ruchów górnej, na przykład unoszeniem barku. Dystonia połowi-
dowolnych); cza obejmuje zazwyczaj kończynę górną i dolną po jednej
" największe nasilenie w dystalnych częściach kończyn
stronie ciała i jest zwykle wtórna do strukturalnego uszko-
(kręcenie pigułek); dzenia mózgu (na przykład po przebytym udarze). Dysto-
" stała częstotliwość (4 6 Hz);
nie ogniskowe charakteryzują się póz
niejszym wiekiem
" nie obejmuje głowy.
zachorowania (najczęściej 4. 6. dekada) i są zazwyczaj spo-
Typowe cechy sztywności parkinsonowskiej: radyczne. Charakterystyczną cechą dystonii ogniskowych
" plastyczny charakter (typu ołowianego drutu);
jest to, że ruchy mogą na chwile ustąpić pod wpływem bodz
-
" często nakładające się drżenie spoczynkowe powodu- ców dotykowych. Najczęściej występuje kręcz karku, który
jące charakterystyczny objaw ,,koła zębatego ; polega na skręceniu, pochyleniu i/lub zgięciu do przodu
" objęcie wszystkich mięśni, zarówno osiowych, jak i mięś- lub do tyłu głowy i szyi. W chorobie tej zajęte jest wiele
ni kończyn;
mięśni szyi oraz dochodzi do uniesienia i przemieszczenia
" objaw poduszki powietrznej (sztywność mięśni karku barku po stronie, w którą skierowana jest broda. Inna dys-
i szyi);
tonia ogniskowa  kurcz powiek, polega na skurczach mię-
" charakterystyczna sylwetka  przodopochylenie.
śni okrężnych oczu, które mają początkowo charakter czę-
www.ppn.viamedica.pl
1
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
stego mrugania, a póz
niej doprowadzają do zaciśnięcia się Mioklonie są nagłymi, szybkimi, niezależnymi od woli
powiek. Objawy mogą fluktuować, mają na nie wpływ bodz
- ruchami, trwającymi od 10 50 ms, czasami powyżej 100 ms.
ce zewnętrzne czy wykonywane czynności. Kurcz powiek Spowodowane są przez krótkie skurcze mięśni, ich części
należy różnicować z połowiczym kurczem twarzy, który lub całych grup mięśniowych (mioklonie dodatnie) lub przez
jest w większości przypadków jednostronny i polega na nagłą, krótką przerwę w napięciu mięśnia (z jego rozkur-
rytmicznych skurczach mięśni unerwianych przez nerw czem i zanikiem czynności bioelektrycznej), pojawiającą się
twarzowy. Inne dystonie ogniskowe, takie jak kurcz pisarki podczas tonicznego skurczu mięśnia (mioklonia ujemna,
czy dystonia krtaniowa, występują znacznie rzadziej. asterixis). Ze względu na lokalizację mioklonii dzielimy je
Drżenie jest niezależnym od woli, rytmicznym lub nie- na: ogniskowe, segmentalne, uogólnione. Wyróżniamy tak-
rytmicznym, ruchem części ciała o charakterze oscylacyj- że: mioklonie fizjologiczne  uogólnione, występują w okre-
nym. Jest jednym z częstszych objawów uszkodzenia ukła- sie przysennym, podczas snu oraz po ciężkiej pracy fizycz-
du nerwowego występujących u osób dorosłych. Drżenie nej (mioklonią fizjologiczną jest także czkawka), mioklonie
dzielimy na: spoczynkowe (rest tremor), pozycyjne (po- odruchowe  występujące po zadziałaniu zewnętrznych
stural tremor) oraz kinetyczne  występujące podczas ru- bodz
ców czuciowych, słuchowych, wzrokowych.
chu (action tremor) czy zamiarowe (intention tremor). Mioklonie prowokowane ruchem to action myoclonus.
Wśród częstszych rodzajów drżenia wymienia się: drże- Ze względu na lokalizację uszkodzenia układu nerwowe-
nie fizjologiczne, samoistne, drżenie w chorobie Parkin- go, które jest z
ródłem mioklonii, dzielimy je na: korowe,
sona, drżenie móżdżkowe, drżenie neuropatyczne, drże- podkorowe, pozapiramidowe, pniowe, móżdżkowe, rdze-
nie ortostatyczne i drżenie Holmesa. niowe, obwodowe. Mioklonie korowe są wynikiem zabu-
Ocenę drżenia ułatwiają: próby pozycyjne (ustawianie rzenia czynności kory czuciowo-ruchowej. Zazwyczaj są
dłoni, palców, próba z naczyniem wypełnionym płynem), ogniskowe, szybkie, krótkie, nieregularne, czasem prowo-
badanie zborności, pisanie i rysowanie (na przykład spi- kowane działaniem bodz
ca czuciowego. Mioklonie pnio-
rala Archimedesa, drabina), badania pomocnicze: elektro- we powstają w wyniku zaburzenia czynności układu siat-
miografia, akcelerometria, zapis filmowy. kowatego  najczęściej w naczyniopochodnym uszkodze-
Drżenie fizjologiczne ma charakter pozycyjny lub kine- niu okolicy jąder paramedialnych wzgórza oraz obszaru
tyczny, częstotliwość  8 12 Hz, nasila się pod wpływem jąder: czerwiennego, zębatego i dolnego oliwki (tzw. trój-
emocji, czynników zewnętrznych, leków czy używek. kąta Guillaina-Mollareta). Mioklonie rdzeniowe  są wy-
Drżenie samoistne, będące odrębną jednostką choro- nikiem nieprawidłowych pobudzeń w rdzeniu kręgowym.
bową, jest jedną z najczęstszych przyczyn izolowanego Mioklonie objawowe występują w schorzeniach zwyrod-
drżenia (0,4 6,7% populacji powyżej 40. rż.). Często wy- nieniowych, spichrzeniowych, w encefalopatiach meta-
stępuje rodzinnie. Dotyczy przede wszystkim kończyn bolicznych, hipoksemicznych, w infekcjach układu ner-
górnych (90%), głowy (50%), mięśni aparatu fonacyjno- wowego i chorobach prionowych, w zespołach paranowo-
artykulacyjnego (30%), rzadziej kończyn dolnych (15%). tworowych (np: zespół opsoklonie mioklonie), po urazach
U większości chorych obserwuje się pozytywną reakcję mózgu, zatruciach, a także jako powikłanie działania le-
na alkohol. Drżenie ma charakter pozycyjny i zamiarowy, ków (np: etomidat, penicylina, fenytoina).
częstotliwość drżenia 8 12 Hz. Nasila się przy dłuższym Ruchy pląsawicze obejmują przede wszystkim dosieb-
utrzymywaniu kończyny w określonej pozycji lub przy ne odcinki kończyn, tułów, a także głowę, szyję, mięśnie
dłuższym obciążeniu kończyny. języka i krtani. Są niecelowe, chaotyczne, często gwałtow-
Drżenie parkinsonowskie (o typie  kręcenia pigułek, ne, nakładają się na ruchy dowolne, dezorganizują ich
liczenia pieniędzy, kręcenia kulek z chleba), z ruchami na- przebieg (teatralna postać dziwacznego pląsu). Najczęściej
wracania i odwracania w nadgarstku, zginania i prostowa- występują w chorobie Huntingtona, w pląsawicy Syden-
nia w łokciu, jest początkowo spoczynkowe, asymetrycz- hama, mogą występować także u kobiet w ciąży (chorea
ne, częstotliwość  4 6 Hz, przy wyciągniętych rękach po- gravidarum), jako powikłanie leczenia estrogenami, w wieku
jawia się zazwyczaj dopiero po pewnym czasie. Często wy- podeszłym (pląsawica starcza), w przebiegu naczyniowe-
stępuje także drżenie bródki  rabbit phenomenon. go uszkodzenia mózgu (nagły początek objawów), tocznia
Drżenie móżdżkowe, występujące między innymi układowego oraz zespołu antyfosfolipidowego. Wyróżnia
w stwardnieniu rozsianym, udarze móżdżku, ataksjach się ponadto łagodną pląsawicę dziedziczną oraz neuro-
rdzeniowo-móżdżkowych (SCA), ma charakter kinetycz- akantocytozę, w której poza ruchami pląsawiczymi wy-
ny i pozycyjny, częstotliwość 3 4 Hz. U chorych stwier- stępują tiki, dystonia języka i napady padaczkowe.
dza się także dysmetrię oraz inne objawy zespołu móżdż- Tiki to szybkie, mimowolne skurcze pojedynczych mię-
kowego. śni lub ich grup, rytmiczne, powtarzające się w krótkich
W różnicowaniu drżenia zawsze należy brać pod uwa- odstępach czasu. Mogą mieć charakter ruchowy lub głoso-
gę drżenie psychogenne. Charakteryzuje się ono złożonym wy, prosty (np: mruganie, unoszenie ramion, chrząkanie)
charakterem  drżenie pozycyjne, spoczynkowe, wystę- lub złożony (np: samookaleczanie się, podskakiwanie, wy-
pujące podczas ruchu, zmniejszeniem nasilenia objawów powiadanie słów lub zdań). Jeżeli tiki przebiegają szybko,
przy odwróceniu uwagi badanego, dużą zmiennością czę- są krótkotrwałe, określa się je jako  kloniczne , przy dłużej
stotliwości i rytmu drżenia, często nieobecnością drżenia utrzymującym się skurczu mięśni, opisujemy je jako  tiki
palców; dopasowywaniem się częstotliwości drżenia do dystoniczne . Tiki występują częściej u mężczyzn. Pojawiają
częstotliwości ruchów dowolnych przeciwstronnej koń- się w okresie dziecięcym. Po okresie dojrzewania nasilenie
czyny. U chorych obserwuje się zwiększenie amplitudy objawów wyraz
nie się zmniejsza. Stanowią podstawowy
drżenia przy obciążeniu kończyny. objaw zespołu Gillesa de la Tourette a. W schorzeniu tym
www.ppn.viamedica.pl
2
Kurs 1. Choroby układu pozapiramidowego  wybrane zagadnienia
mają charakter ruchowy i głosowy, niekiedy z mimowol- Pi śmi enni ct wo
nym wykonywaniem nieprzyzwoitych ruchów (koproprak- 1. Fahn S., Jankowic J., Hallet M., Jenner P. Principles and practice of movement
disorders. Churchil Livingstone Elsevier, Philadelphia 2007.
sja), powtarzaniem wulgarnych słów (koprolalia), czasami
2. Friedman A. Choroba Parkinsona  mechanizmy rozpoznawanie i leczenie.
z powtarzaniem słów (echolalia) lub ruchów (echopraksja). Wydawnictwo Czelej, Lublin 2005.
3. Wolters E Ch., van Laar T., Berendse H.W. Parkinsonism and related disorders.
Nasilają się w czasie emocji.
VU University Press, Amsterdam 2007.
Adres do korespondencji: dr med. Sławomir Budrewicz
Klinika Neurologii Akademii Medycznej, Akademicki Szpital Kliniczny
ul. Borowska 213, 50 556 Wrocław
tel.: [phone]
e-mail: [e-mail]
www.ppn.viamedica.pl
3