PRZEŁOM MIASTENICZNY

• Definicja

• Mechanizm !!!

• Objawy

• Postępowanie

• Leczenie

• Przełom miasteniczny a cholinergiczny

• Nagłe nasilenie objawów miastenicznych połączone z występowaniem objawów niewydolności oddechowej, konieczność sztucznej wentylacji

• Stan odwracalny

• Przyczyny

• Zbyt mała dawka leków przeciwcholinesterazowych

• Infekcje wirusowe i bakteryjne

• Czynniki hormonalne np. nadczynność tarczycy

• Poród

• Połóg

• Narkoza z użyciem zwiotczający środków kuraropochodnych

• Leki działające blokująco na synapsę

• Penicylamina, aminoglikozydy, B-blokery, leki psychotropowe

• Ciężki wysiłek fizyczny

• Stres

• Przebywanie w wysokiej temperaturze

• Objawy

• Cechy niewydolności oddechowej

• Objawy autonomiczne:

• Pocenie się

• Ślinotok

• Tachykardia

• Niepokój

• Rozszerzenie źrenic

• Nasilenie męczliwości mięśni

• Leczenie w OIT

• Szybka intubacja i prowadzenie sztucznej wentylacji

• Utrzymywanie intubacji nawet do 3 tyg bez tracheotomii

• Zgłębnik do żołądka

• Odstawienie leków przeciwcholinesterazowych

• Glikokortykosteroidy w dużych dawkach - solumedrol 1000 mg przez kilka dni

• Cyklofosfamid 100 mg\d 6 tyg co dziennie, potem przez 6 tyg 10 dni brać, 10 dni nie, potem przez 12 tyg 10 dni brać a 20 nie brać

• Azatiopryna 10 mg\ d w dawce jednorazowej 2-3 lata

• Antybiotyki

• Plazmafereza lub immunoglobuliny

Przełom cholinergiczny

• Zespół objawów spowodowanych:

• Zatruciem lekami np. inhibitory cholinesterazy

• Fosforanami organicznymi

• Grzyby

• Pilokarpina

• Efekt nikotynowy, czyli nadmierna ilość acetylocholiny Ach, powoduje blok depolaryzacyjny jeszcze sprawnych czynnościowo receptorów motorycznej płytki końcowej i osłabienie mięśni

• Do tego dołącza drżenie, mimowolne drgania mięśni, fascykulacje i bolesne kurcz mięśni

• Działanie muskarynowe w wyniku pobudzenia układu parasympatycznego: poty, nudności, uczucie ucisku w nadbrzuszu, kurczowe bóle brzucha, nasilona motoryka jelit, mimowolne oddanie moczu i stolca, zwiększona sekrecja w tchawicy i oskrzelach, duszność, ślinotok i łzawienie, bradykardia

• Objawy psychotyczne- lęk, niepokój, bezsenność, bole głowy, drgawki

• Leczenie

• Przejściowe odstawienie inhibitorów cholinesterazy

• Atropina 2 mg iv, co 10 min aż do zatrzymania sekrecji z drzewa oskrzelowego

• Pralidoksym gdy zatrucie środkami fosoogranicznymi

PRZEŁOM MIASTENICZNY- zaostrzenie objawów miastenii Cechuje ostro narastające osłabienie mięsni, łącznie z mięśniami opuszkowymi i oddechowymi	PRZEŁOM CHOLINERGICZNY - następstwo przedawkowania inhibitorów esterazy choinowej Cechuje ostro narastające osłabienie mięsni, łącznie z mięśniami opuszkowymi i oddechowymi
Źrenica - szeroka	Źrenica - wąska
Chlorek endrofonium - chwilowa poprawa	Chlorek endrofonium - chwilowe pogorszenie