SKRYPT - NEUROLOGIA 2014 - Lublin EGZAMIN KOOCOWY Autorzy: Adaś, Many, Jan S., Dudka, Kama, Gosia B., Agata S., Paulina Ch. Przed przystąpieniem do czytania skryptu zapamiętajcie jednak słowa Abrahama Lincolna "nie wierz we wszystko, co przeczytasz w Internecie" 1. Objawy i znaczenie obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Wywołane jest wzmożeniem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeniach podpajęczynówkowych pęczków wzrokowych co utrudnia odpływ kwi żylnej z siatkówki, co powoduje obrzęk tarczy n. wzrokowego lub zapaleniem nerwy wzrokowego. Objawy: 1. Przekrwienie żylne tarczy nerwu wzrokowego, 2. Zatarcie granic tarczy nerwu wzrokowego oraz uwypuklenie się jej (zanika fizjologiczne zagłębienie), 3. Wybroczyny pojawiające się wokół tarczy, Obrzęk spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego w początkowym okresie przebiega bezobjawowo, jednakże gdy obrzęk trwa długo rozwija się wtórnie od niego zanik nerwu wzorkowego, objawiający się zwężeniem pola widzenia, upośledzeniem ostrości wzroku, a nawet prowadzi do utraty wzroku. W zapaleniu nerwu wzrokowego wcześnie występuje znaczne upośledzenie ostrości wzroku. 2. Przyczyny i objawy zespołu Brown-Sequarda Jest inaczej zwany zespołem połowicznego uszkodzenia rdzenia, jest on spowodowany jednostronnym, poprzecznym uszkodzeniem połowy rdzenia kręgowego, charakteryzującym się poniżej miejsca uszkodzenia następującymi objawami: a) Po stronie uszkodzenia: - niedowład piramidowy (spastyczny)- spowodowany przerwaniem ciągłości dróg korowo- rdzeniowych, - zniesienie czucia głębokiego (ułożenia, ruchu, wibracji)- spowodowany uszkodzeniem sznurów tylnych, zaburzeniom tym towarzyszy ataksja tylno sznurowa, - przeczulica na bodzce dotykowe (objaw niestały i przejściowy)- w warunkach fizjologicznych pobudzenia dotykowe są przewodzone przez dwie drogi rdzeniowo-wzgórzową (skrzyżowaną) oraz sznury tylne (nieskrzyżowana), w wyniku przerwania sznurów tylnych dochodzi do przewodzenia wszystkich bodzców dotykowych wyłącznie przez drogę rdzeniowo-wzgórzową, co powoduje przeciążenie tej drogi, objawiające się przejściową przeczulicą, - znieczulenie na poziomie uszkodzenia- gdy łącznie z rdzeniem kręgowym dochodzi do uszkodzenia rogów tylnych, występuje wtedy wąski pas znieczulenia na poziomie uszkodzenia rdzenia kręgowego, - uszkodzenie o charakterze uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego (zaniki mięśni, niedowład wiotki) spowodowany rozleglejszym uszkodzeniem rdzenia kręgowego obejmującym rogi przednie (motoneurony alfa), b) po stronie przeciwnej - zniesienie czucia bólu i temperatury- w wyniku uszkodzenia skrzyżowanej drogi rdzeniowo- wzgórzowej, Przyczyny: Nowotwory zewnątrzrdzeniowe (nerwiakowłókniaki, oponiaki)- w początkowym okresie guz zewnątrzrdzeniowy umiejscowiony bocznie może uciskad tylko jedną połowę rdzenia- wywołuje to zwykle niepełny zespół Brown-Sequarda, Urazy (pchnięcie nożem) Przerzuty nowotworowe (rzadko) Powikłania radioterapii, W przebiegu choroby kesonowej, 3. Przyczyny i objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego Nagłe i całkowite przerwanie ciągłości rdzenia jest spowodowane: Urazem, Przyczynami naczyniowymi- rozmiękanie rdzenia (myelomalacia) Poprzecznym zapaleniem rdzenia (myelitis) Postępuje ono w dwóch etapach, na początku mamy do czynienia z tzw. szokiem rdzeniowym . Dochodzi do: Porażenia wiotkiego wszystkich mięśni unerwionych przez odcinki rdzenia poniżej miejsca uszkodzenia- obniżone napięcie mięśni, zniesienie odruchów głębokich i powierzchniowych, Zniesienie wszystkich rodzajów czucia na tym samym obszarze, Zatrzymanie moczu i stolca (zespół Bastiana), Skóra sucha, zaczerwieniona poniżej miejsca uszkodzenia (brak czynności wydzielniczej gruczołów potowych, rozszerzenie naczyo skóry- spadek RR), Brak erekcji, Po upływie około 3 tygodni dochodzi do powrotu odruchowych czynności rdzenia: Automatyzm pęcherza i odbytnicy, Porażenie spastyczne, wygórowanie odruchów głębokich, Odruch patologiczne charakterystyczne dla uszkodzenia górnego motoneuronu (odruch Babioskiego), Odruchy masowe (odpowiedz na bodziec bólowy działający poniżej miejsca uszkodzenia charakteryzujący się oduchowym zgięciem kooczyny w trzech stawach, odruchem Babioskiego, przy jednoczasowym odruchowym oddawaniu moczu i stolca, Charakter i rozległośd objawów wynikających z przerwania ciągłości rdzenia kręgowego wynika z wysokości na której doszło do uszkodzenia: Całkowite przerwanie rdzenia na poziomie C1-C3 prowadzi do zatrzymania oddechu porażenie czterokooczynowe, Poprzeczne przerwanie rdzenia na poziomie C4 umożliwia tzw. Oddychanie przeponowe, porażenie czterokooczynowe Poniżej C5-Th1- niepełny niedowład kooczyn górnych (zwykle mięsnie rąk) Poniżej Th1- porażenie kooczyn dolnych, 4. Zaburzenia oddawania moczu w chorobach neurologicznych. Neurologiczne dysfunkcje pęcherza występują w różnych chorobach neurologicznych. Do najczęstszych chorób neurologicznych w przebiegu których dochodzi do zaburzeo oddawania moczu należą: Stwardnienie rozsiane Polineuropatia cukrzycowa Choroba Parkinsona Choroby otępienne- Alzheimer i inne Udary Urazy rdzenia kręgowego Stwardnienie zanikowe boczne Inne (dyskopatie, uszkodzenia operacyjne) Rozróżniamy 2 zasadnicze formy zaburzeo: a) Pęcherz spastyczny (automatyczny, reflektoryczny)- spowodowany uszkodzeniem ośrodkowym z nadmierną czynnością odruchową wypieracza.Uszkodzenie OUN jest zlokalizowane powyżej neuromerów krzyżowych. Przerwanie dróg rdzeniowych do ośrodka pęcherzowego w moście, który koordynuje skurcz wypieracza i rozkurcz zwieracza zewnętrznego powoduje dysynergię wypieraczowo-zwieraczową. Obecna jest także nadreaktywnośd mięśnia wypieracza, co sprawia że pęcherz jest obkurczony i mało pojemny- pacjent odczuwa dolegliwości w postaci silnego i częstego parcia na mocz z koniecznością jego szybkiego oddania co może wiązad się z nietrzymaniem moczu, b) Pęcherz wiotki- spowodowany uszkodzeniem obwodowym- z obniżoną aktywnością odruchową wypieracza,- występuje w przypadku procesów chorobowych uszkadzających stożek rdzeniowy lub ogon kooski. Pęcherz wypełnia się znacznie, gdyż obniżone jest napięcie mięśnia wypieracza, jednak utrzymujący się skurcz zwieracza, sprawia że mocz jest oddawany kroplami. Pacjent nie odczuwa parcia na pęcherz, jednak może pojawid się ból związany z nadmiernym wypełnieniem pęcherza. Kliniczne postacie neurogennych zaburzeo pęcherzowych: a) Zatrzymanie moczu (retentio uranie)- oznacza niemożnośd opróżnienia pęcherza. Może byd wynikiem zmian miejscowych (mechanicznych)- przerost, zapalenie gruczołu krokowego u mężczyzn, lub zaburzeniami neurologicznymi: Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia, Rzut stwardnienia rozsianego, Udar, uraz, guz, zapalenie opon m-r i mózgu, Polineuropatie, Psychogenne zatrzymanie moczu- przy wykluczeniu przyczyn organicznych Zatrzymanie moczu jest poważnym powikłaniem i wymaga odpowiedniej interwencji (leki, cewnikowanie) b) Nietrzymanie moczu - imperatywne parcie na mocz- polega na przymusowym oddaniu moczu natychmiast po odczuciu parcia, gdyż pacjent ma wrażenie że nie utrzyma moczu, występuje często w stwardnieniu rozsianym. -automatyzm pęcherzowy (niekontrolowane całkowite opróżnianie pęcherza)- występuje przy uszkodzeniu ośrodków mózgowych lub ich dróg, po nagłym parciu dochodzi do natychmiastowego oddania moczu. Mimo pełnej świadomości pacjent nie jest w stanie zahamowad mikcji. Mechanizm patofizjologiczny polega na nadmiernej pobudliwości wypieracza przy prawidłowej funkcji zwieraczy. -niekontrolowane oddawanie małych ilości moczu z uczuciem silnego parcia- towarzyszy mu zaleganie moczu w pęcherzu. 5. Przyczyny i objawy wodogłowia. Wodogłowie- jest to zwiększenie objętości płynu m-rdz. w przestrzeniach płynowych mózgu. Wodogłowie dzielimy na dwa podstawowe typy: a) Bez podwyższenia ciśnienia płynu m-rdz. (wtórne, wyrównawcze, hydrocephalus ex vacuo)- spowodowane zaburzeniem pierwotnym którym jest zanik istoty białej mózgu i zmniejszenie jego objętości z wtórnym do tego zaniku zwiększeniem objętości płynu m-rdz. (dzieje się tak w zaniku starczym, porażeniu postępującym, ciężkich urazach mózgu, wrodzonym niedorozwoju mózgu, b) Z podwyższeniem ciśnienia płynu m-rdz. wyróżniamy dwa podtypy wodogłowia z podwyższonym ciśnieniem płynu m-rdz.: - wodogłowie zamknięte- powstaje w wyniku utrudnienia lub zahamowania krążenia płynu mózgowo- rdzeniowego w obrębie układu komorowego, - wodogłowie komunikujące- łącznośd między układem komorowym, a przestrzenią podpajęczynówkową jest zachowana , ale wchłanianie płynu przez ziarnistości pajęczynówki jest zaburzone (pozapalne-zrosty, po krwotoku podpajęczynówkowym)- wodogłowie aresorpcyjne, bądz płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany w nadmiernych ilościach (np. nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego)-wodogłowie hipersekrecyjne, Przyczyny: a) wrodzone Niedrożnośd wrodzona wodociągu Sylwiusza, Zespół Arnolda-Chiariego- polega na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego, powoduje to zamknięcie zbiorników podstawy mózgu co zaburza odpływ płynu m-rdz. z komory IV, Zespół Dandy ego-Walker a zespół wad wrodzonych tyłomózgowia w skład którego wchodzą hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej w wyniku niedorozwoju otworów bocznych (Luschki) i pośrodkowych (Megandiego) toksoplazmoza b) Nabyte Guzy mózgu-uciskające na układ komorowy, powodujące jego niedrożnośd Pozapalne i pokrwotoczne (krwotok podpajęczynówkowy) zmiany w oponach- zrosty, utrudnienie wchłaniania płynu, zarośnięcie zbiorników mózgu, Objawy: Przy zarośnięciu szwów czaszkowych (osoby dorosłe) mamy do czynienia wyłącznie z objawami wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, u małych dzieci z niezarośniętymi szwami czaszkowymi dochodzi dodatkowo do powiększenia obwodu głowy, uwypuklenia ciemiączek, gałki oczne są zwrócone ku dołowi i na zewnątrz wskutek czego widoczna jest jedynie górna częśd twardówki ( objaw zachodzącego słooca ), rozwój intelektualny dzieci jest zazwyczaj upośledzony, mogą dołączyd się także niedowłady spastyczne kooczyn i zaburzenia móżdżkowe. Wodogłowie leczy się operacyjnie umieszczając zastawkę dokomorową połączoną z drenem odprowadzającym płyn m-rdz. do jamy otrzewnej. 6. Przyczyny i objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Ciśnienie śródczaszkowe u zdrowych ludzi jest utrzymywane na stałym poziomie dzięki mechanizmom regulacyjnym wytwarzania i wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego i w normalnych warunkach u osób dorosłych wynosi 7-15 mm Hg. CS zależy od równowagi pomiędzy następującymi składowymi: objętością PMR, kwi, tkanki mózgowej (hipoteza Monro-Kelliego). Objętośd jamy czaszki jest stała musi zatem przy wzroście objętości jednego ze składników dojśd do kompensacji poprzez zmniejszenie pozostałych dwóch, by utrzymad ciśnienie na stałym poziomie. Zamknięta przestrzeo czaszki ma ograniczoną możliwośd kompensacji wzrostu objętości jednego ze składników- przemieszczenie płynu m-rdz. z przestrzeni podpajęczynówkowej i komór mózgu, do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego, niewielkiej kompresji sierpa mózgu i namiotu móżdżku, zmniejszenie objętości krwi żylnej. Po osiągnięciu wartości 20-25 mm Hg mechanizmy kompensacyjne stają się niewydolne. Nadciśnienie śródczaszkowe oznacza wzrost CS powyżej 20-25 mm Hg. Przyczyny: 1. Efekt masy- guz mózgu, ropieo, krwiak i zlokalizowany obrzęk mózgu w okolicy tych zmian, 2. Zaburzenie krążenia płynu m-rdz. wodogłowie, naczyniowy obrzęk mózgu- zakrzepica żylna, zaburzenie regulacji krążenia tętniczego (rozkurcz naczyo) 3. Obrzęk mózgu- zapalenie mózgu, opon, zatrucie wodne, hiponatremia, krwawienie podpajęczynówkowe, 4. Pozaczaszkowe- niedrożnośd dróg oddechowych, hipowentylacja, marskośd wątroby, Najczęstszymi przyczynami wzmożonego CS są przerzuty do mózgu (rak płuca, piersi, czerniak złośliwy) Objawy: Bóle głowy, bez towarzyszących nudności- narasta pod wpływem czynników wywołujących przejściowy wzrost CS (kaszel, ruch), bardziej nasilony ranem Wymioty bez towarzyszących nudności Zaburzenia wzroku z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego, Przy wartościach wyższych od 25-40 mm Hg spadek przepływu mózgowego powoduje zaburzenia świadomości, Efekt masy powoduje przemieszczenie się struktur mózgu spowodowany różnicą cisnieo między półkulami mózgu- > prowadzi to do wklinowania (podnamiotowego, posierpowego, do otworu wielkiego) z towarzyszącymi objawami: rozszerzenie zrenicy, obustronne opadanie powiek, skierowanie gałek ocznych ku górze, zwiększona wrażliwośd na ból, zaburzenia oddychania (oddech Cheyna a-Stokesa), bradykardia, Zmiany RR, tętna, toru oddychania świadczą o znacznym zaburzeniu ukrwienia mózgu lub ucisku pnia mózgu- pózne objawy wzrostu CS. 7. Przyczyny, objawy i znaczenie zespołu Hornera, Na zespół Hornera, składa się triada objawów: Zwężenie zrenicy (miosis) Opadnięcie powieki (ptosis) Zapadnięcie gałki ocznej (enopthalmus) Objawom tym może dodatkowo towarzyszyd upośledzenie wydzielania potu po tej samej stronie i rozszerzenie naczyo- są to jednak objawy nieczęste i przejściowe. Zespół Hornera jest spowodowany uszkodzeniem włókien współczulnych przebiegających od podwzgórza do nerwów rzęskowych długich unerwiających mięśnie: rozszerzający zrenicę, mięsieo tarczkowy (wchodzący w skład mięśnia dzwigacza powieki górnej ale otrzymujący unerwienie współczulne w przeciwieostwie do większej częśd mięśnia dzwigacza powieki górnej który jest unerwiany przez n. III). Przyczyny zespołu Hornera są różne w zależności od poziomu na którym doszło do uszkodzenia: Udar w obrębie pnia mózgu (zespół Wallenberga)- uszkodzenie włókien podwzgórzowych przebiegających w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym do poziomu pierwszego neuromeru piersiowego (Th1) Guzy szyi lub guz szczytu płuca (guz Pancoasta)- uszkodzenie przedzwojowych włókien współczulnych przebiegających w korzeniu Th1 i w pniu współczulnym do górnego zwoju szyjnego Tętniak rozwarstwiający tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętniak penetrujący do zataki jamistej- uszkodzenie pozazawojowych włókien współczulnych przebiegających od górnego zwoju szyjnego w splocie tętnicy szyjnej do nerwu ocznego 8. Wady rozwojowe oponowo mózgowe Do najczęstszych wad należą zespoły dysrafii. Wady te powstają między 18, a 26 dniem życia płodowego wskutek zaburzeo w prawidłowym zamknięciu i wytworzeniu szwu środkowego cewy nerwowej na różnych poziomach. Suplementacja kwasu foliowego u kobiet w wieku rozrodczym oraz jej kontynuacja w I trymestrze ciąży znacznie redukuje ryzyko wystąpienia wad cewy nerwowej. Czynniki sprzyjające powstawaniu wad rozwojowych: Fizyczne (promieniowanie jonizujące) Chemiczne (leki, toksyny) Zakazne (różyczka, wirus grypy) Genetyczne, Środowiskowe (dietetyczne- niedobór kwasu foliowego w diecie) a) Rozszczepy kręgosłupa- nieprawidłowe zamknięcie cewy nerwowej w obrębie rdzenia Taro dwudzielna utajona- najczęściej przebiega bezobjawowo, niekiedy jednak rozwija się korzeniowy zespół bólowo-uciskowy. Mogą wystąpid zaburzenia w oddawaniu moczu (najczęściej moczenie nocne) Przepuklina oponowa- worek oponowy niezawierający elementów rdzenia jest przemieszczony poza obręb rdzenia kręgowego- zazwyczaj brak jakichkolwiek ubytków neurologicznych, Przepuklina oponowo-rdzeniowa- worek oponowy zawiera także elementy korzeniowe lub rdzeniowe- objawy uciskowe rdzenia (porażenie/niedowład kooczyn dolnych), zaburzenia funkcji zwieraczy Całkowity rozszczep kręgosłupa i rdzenia-ponad miejscem rozszczepu skóra, łuki kręgów, opona twarda i miękka oraz rdzeo wykazują brak połączenia. Rdzeo kręgowy przybiera postad cienkiej rynienki leżącym w otwartym kanale kręgowym, rarażonej na działanie czynników zewnętrznych. b) Rozszczepy czaszkowo- mózgowe Rozszczep czaszki utajony- brak przemieszczenia opon i mózgu mimo ubytków czaszki, Przepuklina czaszkowo-oponowa, Przepuklina czaszkowo-oponowo-mózgowa- w zależności od wielkości i lokalizacji różnorodne objawy pod postacią niedowładów kooczyn czy napadów padaczkowych Bezmózgowie najcięższa wada rozwojowa czaszki i mózgu, całkowity brak czaszki i mózgu. Liczne objawy neurologiczne, łacznie z zaburzeniami krążeniowo-oddechowymi c) Zespół Arnolda-Chiariego- polega on na przemieszczeniu się struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego, może współistnied z przepukliną oponowo-rdzeniową. Wyróżnia się 4 typy kliniczne (w zależności od stopnia zaawansowania wady) Typ pierwszy- przemieszczenie do otworu potylicznego jedynie migdałków móżdżku. Często współistnieje z nim wodogłowie niewielkiego stopnia- początkowo wada może byd całkowicie bezobjawowa z czasem może ulec dekompensacji (obajwy guza jamy tylnej) Typ drugi- przemieszczenie robaka móżdżku, puszki, mostu łączenie z komorą czwartą, Typ trzeci- cały móżdżek w otworze potylicznym Typ czwarty- przemieszczony móżdżek jest nieprawidłowo zbudowany, Obserwujemy objawy móżdżkowe, objawy ucisku na rdzeo szyjny i opuszkę, niedowłady kooczyn, opóznienie rozwoju umysłowego d) Zespół Dandy ego-Walkera- zaburzenia rozwojowe robaka móżdżku: całkowity brak robaka, poszerzenie komory IV z utworzeniem torbieli w tylnej jamie czaszki, wodogłowie, wysokie ustawianie namiotu móżdżku. Objawy móżdżkowe, oczopląs, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych, e) Torbiel przegrody przezroczystej- fizjologiczna w czasie rozwoju mózgu w życiu płodowym, występuje u 80% wcześniaków i 20% dzieci donoszonych- objawy w wypadku nadmiernie dużej torbieli (napady padaczkowe, objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, f) Zaburzenia migracji neuroblastów Bezzakrętowośd,- jedna ze składowych zespołów genetycznych Millera-Diekera i Walkera-Warburga, Szerokozakrętowośd Drobnozakrętowośd Heterotopie istoty szarej Objawami są opóznienie rozwoju umysłowego, padaczki, 9. Badania instrumentalne w diagnostyce neurologicznej a) Badania elektrofizjologiczne- są to badania czynnościowe oceniające funkcjonowanie układu nerwowego, nie dając wglądu w morfologię poszczególnych struktur, Elektromiografia- ocena czynności mięśni Elektroneurografia- ocena czynności i szybkości przewodzenia włókien ruchowych i czuciowych nerwów Elektroencefalografia- ocena czynności bioelektrycznej mózgu (diagnostyka napadów padaczkowych, u chorego nieprzytomnego ocena reaktywności na bodzce dotykowe, bólowe i słuchowe, a także może byd pomocna w ustalaniu czynnika etiologicznego braku przytomności, zaburzenia snu) Potencjały wywołane- analiza potencjału elektycznego wybranej struktury nerwowej po zadziałaniu bodzca, który przebiega drogą wstępującą i zstępującą, możliwośd analizy całej drogi wstępującej i zstępującej począwszy od kory mózgu do efektorów obwodowych, co różni ją od elektromiografii oceniającą tylko obwodowy ukł. nerwowy b) USG- ocena stan naczyo zapewniających prawidłowe ukrwienie mózgu (tętnice szyjne kręgowe, śródczaszkowe c) Badania neuroobrazowe TK- udary niedokrwienne mózgu, krwotoczne, krwawienia podpajęczynówkowe, śródmózgowe, zmiany rozrostowe (guzy mózgu) MR- choroby rdzenia kręgowego (guzy, jamistości rdzenia), w diagnostyce stwardnienia rozsianego Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT) Pozytronowa tomografia emisyjna (PET)- służy do oceny metabolizmu mózgowia Angiografia- ocena nieprawidłowości anatomicznych w naczyniach mózgowych- tętniaków, malformacji tętniczo-żylnych , 10. Wskazania i przydatnośd arterigrafii mózgowej. ż Angiografia jest niezbędna w przedoperacyjnej ocenie przed zabiegami chirurgicznego kliprowania lub leczenia wewnątrznaczyniowego u pacjentów z pękniętymi lub niepękniętymi tętniakami wewnątrzczaszkowymi, Angiografia TK pozwala na dokładne uwidocznienie tętniaka, jego szyi , kształtu, położenia i stosunku do naczynia doprowadzającego. ż Badanie z wyboru w nieinwazyjnej ocenie pacjentów z podejrzeniem choroby tętniakowa tej mózgu, ż Ocena stanu naczyo zaopatrujących mózg, oraz lokalizacji zatoru wewnątrzczaszkowego u pacjentów z podejrzeniem udaru niedokrwiennego, badanie angio-TK pozwala również odróżnid obszary nieodwracalnie uszkodzone od odwracalnie uszkodzonej tkanki mózgowej. 11. Jednostki chorobowe neurologiczne w których występują zaburzenia połykania, Zaburzenia nerwowe należą do najczęstszych przyczyn zaburzeo połykania (dysfagii). Przyczyny zaburzeo połkania: a) Choroby ośrodkowego ukł. nerwowego -ostre niedokrwienie mózgu pochodzenia naczyniowego, - zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy, - guzy mózgu, - wiąd rdzenia, - choroby zwyrodnieniowe ukł. nerwowego, b) Zespoły pozapiramidowe - choroba Parkinsona, - pląsawica Huntingtona, - dyskinezy pózne, c) Neuropatie obwodowe -zespół Guilliana-Barrego, - cukrzyca, -sarkoidoza, - zespół Sjorgrena, - skrobiawica, - zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego (nagminne porażenie dziecięce), - zatrucie jadem kiełbasianym, d) Miastenia i zespoły miasteniczne, 12. Przyczyny utraty przytomności Świadomośd (przytomnośd) jest aktywnym procesem umożliwiającym postrzeganie, oddziaływanie i komunikowanie się z otoczeniem. W proces świadomości zaangażowane jest czuwanie, zdolnośd postrzegania własnej osoby i otoczeni, uwaga, pamięd, mowa, myślenie, napęd, stan emocjonalny i celowe działanie. Stopieo przytomności w praktyce neurologicznej ocenia się w skali Gleasgow. Za utrzymanie człowieka w stanie świadomości odpowiedzialny jest twór siatkowaty. Stanowi on skupisko licznych drobnych jąder połączonych między sobą złożoną siatką włókien i rozciąga się wzdłuż środkowej osi pnia mózgu od górnych odcinków rdzenia kręgowego aż do wzgórza. Układ siatkowaty aktywuje cały ośrodkowy układ nerwowy, a zwłaszcza korę, utrzymując ją w stanie czuwania. Zaburzenie funkcji tworu siatkowatego leży u podstaw zaburzeo przytomności. Wyróżniamy trzy typy zaburzeo przytomności: Piorunujące- w krótkim czasie następuje zejście śmiertelne, dla ratowania życia konieczne są zabiegi reanimacyjne, Przemijające zaburzenia przytomności- trwają krótko, tj. utrzymują się najwyżej kilka minut i przemijające na ogół samoistnie, Długotrwałe- różnego stopnia stany śpiączkowe, Postad Przyczyna Piorunujące zaburzenia przytomności ż Bardzo ciężki uraz głowy lub uraz ogólny ż Porażenie prądem elektrycznym ż Gwałtowne zatrucie dużymi stężeniami różnych związków toksycznych ż Zatrzymanie akcji serca, ż Krwotok śródczaszkowy Przemijające (krótkotrwałe) zaburzenia przytomności ż Zaburzenia w układzie nerwowym Padaczka, narkolepsja ż Zaburzenia w układzie krążenia Zaburzenia krążenia obwodowego Zespół zatoki tętnicy szyjnej Zaburzenia rytmu serca, napady MAS TIA ż Zaburzenia metabolizmu i czynniki toksyczne Hipoglikemia, tężyczka, encefalopatia wrotna i oddechowa Objawy uboczne niektórych leków (obniżające RR, niektóre leki przeciwarytmiczne, środki narkoleptyczne i uspokajające) ż Napady psychogenne Napad histeryczny Zespół hiperwentylacyjny napady zatrzymania oddechu u dzieci Długotrwałe zaburzenia przytomności ż Zatrucia zewnątrzpochodne, ż Zatrucia wewnątrzpochodne (np. mocznica, śpiączka wątrobowa i In.) ż Wstrząs, ż Choroby układu nerwowego (m. in. udary mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, zapalenia opon i mózgu) 13. Wskazania i przeciwwskazania do nakłucia lędzwiowego oraz technika tego zabiegu diagnostycznego. Wskazania: 1. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, 2. Krwotok podpajęczynówkowy (przy negatywnym wyniku badania TK głowy) 3. Stwardnienie rozsiane, 4. Zespół Guillaina-Barrego 5. Choroba Creutzfelda-Jakoba (ocena stężenia białka 14-3-3) 6. Koniecznośd dokanałowego podania środka cieniującego, Przeciwwskazania 1. Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (z efektem masy, lub niedrożnością układu komorowego), 2. Miejscowy stan zapalny lub infekcja w miejscu wkłucia 3. Wady rozwojowe kręgosłupa i rdzenia kręgowego (dysrafia) 4. Trombocytopenia 5. Leczenie lekami przeciwzakrzepowymi (INR>1,5) Technika zabiegu: Pacjent układa się na boku, blisko krawędzi stołu zabiegowego, plecami do wykonującego zabieg. Kooczyny dolne powinny byd zgięte w stawach kolanowych i biodrowych a kolana przygięte do brzucha, głowa zgięta maksymalnie w kierunku kolan. Nakłucie wykonujemy w warunkach jałowych igłą jednorazową z mandrynem. Igłę należy wprowadzid w przestrzeo międzykręgową między wyrostkami kolczystymi L4 i L5 lub L3 i L4, nie wyżej jednak niż L2-L3!, skórę w okolicy 10 cm od planowanego miejsca ukłucia należy dokładnie zdezynfekowad. Igłę z mandrynem wkłuwa się powoli w wyznaczoną przestrzeo międzykręgową w lini pośrodkowej, należy ją skierowad skośnie ku górze, w kierunku pępka (pod kątem 15 stopni), skośne ścięcie igły powinno byd skierowane w bok kręgosłupa (w stronę sufitu). Przebicie więzadła żółtego i opony twardej odczuwa się jako pokonanie oporu, któremu towarzyszy trzask, po pokonaniu oporu opony twardej wyjmuje się mandryn i z igły powinny zacząd wyciekad krople PMR. U dorosłych przestrzeo podoponowa znajduje się na głębokości 4-7cm. Po zabiegu chory powinien zostad w pozycji leżącej przez 24 h a przez pierwsze 2-3 w pozycji na brzuchu, aby zmniejszyd prawdopodobieostwo wystąpienia zespołu popunkcyjnego. 14. Prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego, jego powstawanie i resorpcja. Parametr Wartości prawidłowe Wygląd Bezbarwny, przejrzysty Cytoza 0-5/mm3 Białko 15-45 mg/dl Glukoza 50-80mg/dl (tak naprawdę to 60-70% glikemii krwi) Jony chlorkowe 115-130 mmol/l Mleczany 10-22 mg/dl IgG Do 3,15 mg/dl Indeks IgG Do 0,75 Osad Limfocyty (40-80%) Monocyty (15-45%) Neutrofile (0-6%) Płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) wypełnia komory mózgu i przestrzeo podpajęczynówkową. U ludzi objętośd płynu mózgowo-rdzeniowego wynosi około 150 ml, a wytwarzanie 550 ml/d (CSF ulega wymianie 3,7 raza w ciągu doby). 50-70% CSF powstaje w splotach naczyniówkowych mózgu (zwłaszcza w splotach naczyniówkowych komór bocznych) będących uwypukleniem opony miękkiej, pozostała ilośd wokół naczyo krwionośnych i wzdłuż ścian komór mózgu. CSF ulega ciągłemu przemieszczaniu z komór bocznych mózgu, poprzez komorę III, wodociąg mózgu i komorę IV wpływa przez otwory Luschki i Magandiego do przestrzeni podpajęczynówkowej, skąd jest następnie wchłaniany przez ziarnistości pajęczynówki (są to wypustki powstałe z pajęczynówki i śródbłonka zatok żylnych) do żył (otaczających nerwy rdzeniowe),a głównie do zatok żylnych (zwłaszcza zatoki strzałkowej). Transport CSF przez ziarnistości pajęczynówki odbywa się w dużych pęcherzykach cytoplazmatycznych . Całkowity przepływ przez ziarnistości pajęczynówki wynosi około 500 ml/d, dodatkowo małe ilości CSF są absorbowane w procesie dyfuzji do naczyo krwionośnych mózgowia. 15. Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym w chorobach układu nerwowego a) Zmiana zabarwienia płynu (płyn ksantochromiczny)- krwotok podpajęczynówkowy, krwotok śródmózgowy (kilka dni po krwiawieniu), hiperbilirubinemia, przerzuty czerniaka do opon m-rdz. b) cytoza: ż zapalenie wirusowe kilkaset/mm3 ż zapalenie bakteryjne- od kliku do kilkunastu tysięcy/mm3 ż kilkuset do kilku tysięcy/mm3 c) krwinki czerwone- krwotok podpajęczynówkowy kilkadziesiąt do kilkaset tysięcy/mm3 d) wzrost stężenia białka w płynie mózgowo-rdzeniowym ż uszkodzenie bariery krew-mózg (zapalenie opon m-rdz., udar mózgu) ż zmniejszenie reabsorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego do krwi żylnej (guzy mózgu, przepuklina jądra miażdżystego), ż nasilona produkcja w ośr. ukł. nerwowym (stwardnienie rozsiane, kiła) ż zapalenie wieloorzeniowe i wielonerwowe (zespół Guilliana-Barrego) ż zapalenie mózgu, ż nowotworowe i nienowotworowe guzy mózgu e) stężenie glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym- ż ę! stęż. glukozy w PMR nie ma zmaczenia diagnostycznego w chorobach układu nerwowego (pojawia się u chorych z hiperglikemią i w wyniku przypadkowego skrwawienia) ż ! towarzyszy zapaleniu opon m-rdz. (zwł. bakteryjnemu!) , nowotworowe guzy pierwotne i przerzutowe, f) Chlorki- spadek ich stężenia w płynie mózgowo-rdzeniowym występuje w patologii której towarzyszy uszkodzenie bariery krew-mózg (zapalenie opon m-rdz.) g) Mleczan- ę! stęż. obserwuje się w stanach nasilonego metabolizmu beztlenowego OUN ż Hipoksja, ż Udar niedokrwienny ż Wodogłowie, ż Obrzęk, i w zapaleniu OMR. Stężenie mleczanu podobnie jak stężenie glukozy może byd pomocne w różnicowaniu wirusowego i bakteryjnego ZOMR. ż Wartości > 35 mg/dl u chorych z bakteryjnym zapaleniem ż 25-30 mg/dl zapalenie wirusowe h) Stężenie IgG, indeks IgG, obecnośd prążków oligoklonalnych ż ę!stęż. IgG towarzyszy stwardnieniu rozsianemu, może jednak towarzyszyd innym chorobom przebiegającym ze zwiększeniem jej produkcji (zespół Guillaina-Barrego i kiła) ż Wzrost indeksu IgG wskazuje na syntezę IgG na terenie OUN- stwardnienie rozsiane, z. Guillaina-Barrego ż Obecnośd prążków oligoklonalnych (po przeprowadzeniu elektroforezy białek płynu m-rdz.)- stwardnienie rozsiane, ale ich obecnośd jest stwierdzana także w kile OUN, podostrym stwardniającym zapaleniu mózgu, zapaleniach wirusowych i bakteryjnych, i) Osad płynu mózgowo-rdzeniowego ż ę!neutrofilów- infekcja bakteryjna, a także krwotok podpajęczynówkowy/ śródmózgowy, ż ę!limfocyty- infekcje wirusowe, grzybicze, gruzlica, kiła ż Monocyty- rzadzko komórki dominujące w obrazie osadu PMR, towarzyszą innym komórkom w gruzliczym, grzybiczym lub przewlekłym ZOMR ż > eozynofilów (>10%) infekcje pasożytnicze lub grzybicze ż Makrofagi- nie ma ich fizjologicznie w PMR, pojawiają się w następstwie krwotoku podpajęczynówkowego , zawierające hemoglobinę makrofagi (syderofagi) mogą byd obecne nawet przez 2-8 tyg po krwawieniu podpajęczynówkowym, 16. Przyczyny i objawy kliniczne wgłobienia podnamiotowego Wgłobienie mózgu (wklinowanie mózgu, łac.herniatio cerebri) określenie stanu, w którym wzrost ciśnienia śródczaszkowego prowadzi do przemieszczenia części mózgowia z fizjologicznego przedziału anatomicznego do innego. O wgłobieniu podnamiotowym mówimy kiedy wzrost ciśnienia śródczaszkowego po jednej stronie czaszki (najczęściej w okolicy skroniowej) powoduje przemieszczenie się przyśrodkowej części płata skroniowego (zwanej hakiem zakrętu przyhipokampowego ) między wcięcie brzegu namiotu móżdżku, a pieo mózgu powodując ucisk na niego. Przyczyny: ż Krwiak podpajęczynówkowy, ż Udar mózgu z obrzękiem w otoczeniu miejsca udaru, ż Guz mózgu zlokalizowany nadnamiotowo, ż Urazy głowy (ucisk odłamów czaszki na struktury mózgowia) Objawy: ż Niedowład nerwu okoruchowego (III)- rozszerzenie i brak reakcji zrenicy na światło po stronie uszkodzenia, ż Objawy uszkodzenia dróg piramidowych (niedowład i dodatni objaw babioskiego po przeciwnej stronie), ż Zaburzenia świadomości-> narastająca sennośd prowadząca do śpiączki, ż Zaburzenia oddechu (oddech Cheyna-Stokesa) ,aż do bezdechu, ż Zwolnienie akcji serca, ż Sztywnośd odmóżdzeniowa z prężeniami, 17. Patologiczne zespoły płynowe, Co Wam będę ściemniał nie wiem co to są patologiczne zespoły płynowe. Wiem, że stolicą Libii jest Trypolis. Jeśli to nie pomoże to kilka ciekawostek o tym co można znalezd w płynie mózgowo-rdzeniowym. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pozostaje niezbędnym elementem diagnostyki neurologicznej. Zabieg nakłucia lędzwiowego pozwala na uzyskanie materiału biologicznego od pacjenta celem wykonania specyficznych badao i wielokrotnie postawienia ostatecznej diagnozy. NL może byd pomocne w rozpoznawaniu następujących chorób: ż Infekcyjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, ż Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ż Ropieo ż Krwawienie podpajęczynówkowe (tylko gdy TK nie potwierdza krwawienia) ż Choroby demielinizacyjne, ż Zapalne neuropatie i polineuropatie, ż Przerzuty do opon miękkich, ż Zespoły paraneoplastyczne, ż Guzy mózgu, ż Rzekome guzy mózgu, ż Septyczne zatory mózgowe, ż Toczeo układowy, ż Encefalopatia wątrobowa, ż Choroby metaboliczne (zwłaszcza leukodystrofia) Co można znalezd w płynie mózgowo-rdzeniowym co pozwala nam stwierdzid chorobę: Wykrycie białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym (po wykluczeniu kontaminacji erytrocytami), znalazło zastosowanie w przyżyciowym rozpoznawaniu choroby Creutzfeldta-Jackoba, Rozszczepienie białkowo-komórkowe- cecha charakterystyczna ostrej lub przewlekłej zapalnej polineuropatii (w zespole Guilliana-Barre obok badao elektrofizjologicznych badanie PMR ma podstawowe znaczenie w diagnostyce) Neuroborelioza- obecnośd prążków oligoklonalnych, wewnątrzpłynowa synteza swoistych przeciwciał przeciwko Borrelia Burgdorferi z dominacją IgM Kiła OUN- badanie ogólne PMR, ocena odczynów serologicznych (VDRL, FTA-ABS) równocześnie w pobranej próbce PMR i osocza przy współistnieniu objawów klinicznych, Stwardnienie rozisane- prążki oligoklonalne IgG, Choroba Alzhaimera- stwierdzenie wysokiego poziomu białka tau w konstelacji z niskim poziomem beta- amyloidu Otępienie czołowo-skroniowe- niski poziom białka tau, Biomarkery choroby Parkinsona ciągle poszukiwane (alfa-synukleina, białko tau, beta-amyloid, białko DJ-1) Reszta w innych pytaniach o płyn mózgowo-rdzeniowy. Ściemniad trzeba jak nic. 18. Znaczenie ksantochromii płynu mózgowo-rdzeniowego. Ksantochromia jest to żółte zabarwienie płynu mózgowo rdzeniowego spowodowane najczęściej powstaniem produktów metabolizmu hemoglobiny w wyniku krwawienia podpajęczynówkowego. ż U chorych z krwotokiem podpajęczynówkowym po odwirowaniu płyn ma podbarwienie żółte (płyn ksantochromiczny), co pozawala różnicowad go z krwią wynikającą z przypadkowego wynaczynienia krwi podczas nakłucia lędzwi ego, ż Płyn m-rdz. jest także ksantochromiczny gdy nakłucie lędzwiowe jest wykonane kilka dni po krwawieniu, ż Występuje także w krwawieniu śródmózgowym, hiperbilirubinemii (gdy stężenie bilirubiny w surowicy >256 mmol/l) oraz gdy czerniak da przerzuty do opon m-rdz. ż Płyn jest także ksantochromiczny przy zwiększeniu stężenia w PMR białka ogólnego lub fibrynogenu, płyn taki często krzepnie (zespół Froina- zastoinowy płyn m-rdz.)- np. w guzach rdzenia przebiegających z niedrożnością przestrzeni podpajęczynówkowej, 19. Różnice między porażeniem wiotkim, a spastycznym Niedowład wiotki Niedowład spastyczny Niedowład (porażenie) Ograniczony w zależności od Rozlany (obejmuje większy obszar) umiejscowienia uszkodzenia Zanik mięśni Występuje, z drżeniem włókienkowym Nie występuje albo jest niewielki lub pęczkowym (zanik z bezczynności) Odruchy głębokie Osłabione albo zniesione Wygórowane i konusy Odruchy patologiczne Nie występują Występują (objaw Rossolimo, Babioskiego) Zmiany elektryczne Istnieje całkowity albo częściowy Nie występują odczyn zwyrodnienia Współruchy Nie występują Występują Obniżenie napięcia mięsni (mięsnie są Wzmożone napięcie mięśni o wiotkie) charakterze scyzorykowym Osłabienie lub zniesienie odruchów brzusznych skórnych 20. Objawy korzeniowe. Objawy korzeniowe to tzw. objawy rozciągowe. Ich istota opiera się na obserwacji, że rozciąganie uciśniętych korzeni wywołuje silny ból. Uciśnięcie to najczęściej jest spowodowane wypadnięciem jądra miażdżystego krążka międzykręgowego bądz zmianami zwyrodnieniowymi kręgosłupa. Zespoły korzeniowe może powodowad także ucisk przez nowotwór zewnątrzrdzeniowy). Objaw Lasegue a- objaw ten bada się w pozycji leżącej na wznak. Bierne unoszenie kooczyny dolnej wyprostowanej w stawie kolanowym wywołuje silny ból promieniujący od okolicy lędzwiowo-krzyżowej przez pośladek do tylnej powierzchni unoszonej kooczyny i zgięcie kooczyny w stawie kolanowym. Inną metodą wywołania tego objawu jest rozpoczęcie badania z kooczyną zgiętą w stawie kolanowym i w stawie biodrowym- prostowanie kooczyny dolnej w stawie kolanowym powoduje ból opisany jak powyżej. Ból jest spowodowany naciąganiem korzeni nerwu kulszowego L5 lub S1 które są uciśnięte przez wypadnięte jądro miażdżyste. Obustronny objaw Lasegue a występuje w zapaleniach wielonerwowych i wielokorzonkowych Objaw Fajersztajna-Krzemieckiego- podczas badania obajwu Lasegue a w kooczynie zdrowej występuje ból w chorej kooczynie dolnej (skrzyżowany objaw Lasegue a) Objaw Mackiewicza- typowy dla uszkodzenia nerwu udowego (rwy udowej), wywołuje się go u pacjenta leżącego na brzuchu, zginając kooczynę dolną w stawie kolanowym. Podczas zginania kooczyny występuje ból promieniujący wzdłuż przedniobocznej powierzchni uda. Objaw karkowy Neriego- silne, zarówno czynne jak i bierne przygięcie głowy chorego leżącego na wznak wywołuje ból w okolicy krzyżowo-lędzwiowej i chorej kooczynie dolnej, Objaw Naffzigera- objaw ten wywołuje się uciskając żyły szyjne chorego leżącego na wznak. Ucisk taki wywołuje ból o wyżej opisanym charakterze. Nie zaleca się tego badania z powodu ryzyka uciśnięcia tetnicy szyjnej, co u pacjentów z miażdzycą może spowodowad mobilizacje blaszki miażdżycowej, 21. Napięcie mięśniowe, regulacja i zmiany Napięcie mięsnia jest to opór jaki mięsieo stawia rozciągającej go sile. Właściwe napięcie mięsni decyduje o prawidłowej postawie ciała, utrzymując róże części ciała we właściwym wzajemnym stosunku. Mechanizmy regulujące napięcie mięśni Podstawowe znaczenie w regulacji napięcia mięsni mają pobudzenia powstające w odbiorczych zakooczeniach nerwowych w mięśniach i ścięgnach (proprioreceptorach): Wrzeciona nerwowo-mięśniowe- odpowiadają na ich rozciągnięcie skurczem mięśnia. Gdy mięsieo się kurczy się silnie następuje zmniejszenie pobudzeo płynących z zakooczeo pierścieniowo-spiralnych, następuje wówczas zmniejszenie napięcia. Włknami zapewniającymi stałe napiecie wrzecionom nerwowo-mięśniowym są tzw. włókna gamma , których zadaniem jest podtrzymywanie impulsacji dochodzącej z zakooczeo pierścieniowo- spiralnych poprzez skurcz wrzecion nerwowo-miesniowych. Włókna gamma otrzymują z kolei impulsacje z tworu siatkowatego mózgu. Narządy Golgiego- znajdują się w ścięgnach. Narządy Golgiego reagują na skurcz lub rozciąganie mięśnia, wysyłając sygnały hamujące do motoneuronów rdzenia, Należy jednak pamiętad że funkcje nadrzędną nad tymi mechanizmami pełnią pobudzenia biegnące do alfa motoneuronów i włókien gamma z kory i jąder podkorowych przez drogi zstępujące rdzenia. Zaburzenia napięcia mięśni. 1. Uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej powoduje wypadnięcie hamującego wpływu włókien drogi piramidowej. Powoduje to że mięśnie otrzymują więcej pobudzeo torujących niż hamujących, powoduje to spastycznośd typu scyzorykowego spowodowaną nadpobudliwością zakooczeo pierścieniowo-spiralnych których czynnośd nie jest równoważona przez impulsację hamującą docierającą z kory. 2. Uszkodzenie jąder podkorowych powoduje opór stały przy wykonywaniu ruchów biernych- stan taki określamy mianem sztywności. Spowodowany on jest większym dopływem impulsacji do mięsni z tzw. włókien tonicznych niż w włókien fazowych. 3. Sztywnośd odmóżdzeniowa- spowodowana jest przerwaniem impulsacji dochodzącej z jądra czerwiennego i włókien korowych przy zachowaniu impulsacji płynącej z jąder przedsionka, powoduje to przewagę napięcia tzw. mięśni antygrawitacyjnych (kooczyny górne przyjmują pozycję zgięciową, kooczyny dolne wyprostowaną). W warunkach prawidłowych wzmozona impulsacja z jądra przedsionkowego dochodząca do motoneuronów drogami przedsionkowo-rdzeniowymi jest równoważona przez impulsacje hamującą z jądra czerwiennego i kory mózgu. 4. Obniżenie napięcia mięśni- napięcie mięsni jest pochodzenia odruchowego, obniżenie napięcia wystąpi więc wówczas gdy zostanie uszkodzony łuk odruchowy. Obniżenie napięcia może pojawid się także w wypadku zwiększenia pobudzeo hamujących, lub zmniejszenia pobudzeo torujących dopływających z ośrodków nardzeniowych do motoneuronów alfa lub gamma. Choroby przebiegające z obniżeniem napięcia mięśni: Uszkodzenie istoty rogów przednich (poliomyelitis anterior) Nerwów obwodowych (polioneuritis) Korzonków tylnych (wiąd rdzenia- tabes dorsalis) Uszkodzenie móżdżku, Szok rdzeniowy 22. Przyczyny porażenia połowiczego Jest to porażenie całej połowy ciała, spowodowane uszkodzeniem dróg korowo rdzeniowych w mózgu po stronie przeciwnej do niedowładu. Wyróżniamy dwa rodzaje uszkodzeo mogące doprowadzid do porażenia połowicznego: Rozległe uszkodzenie kory mózgu, Uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej na poziomie torebki wewnętrznej- najczęstsze miejsce uszkodzenia w porażeniu połowicznym ponieważ włókna drogi korowo-rdzeniowe są skupione na stosunkowo małej przestrzeni, Najczęstszymi przyczynami są zmiany naczyniowe pod postacią udarów niedokrwiennych lub krwotocznych. 23. Typy ruchów mimowolnych KRÓTKI WSTP PRZED PODZIAAEM ! ( nie ma obowiązku czytad:P) Ruchy mimowolne są to , niezależne od naszej woli ruchy, które występują w spoczynku oraz często nakładają się na ruchy świadome , dowolne lub nasilają się w momencie wykonywania ruchów dowolnych. Ruchy mimowolne często zanikają w momencie snu. Ruchy mimowolne często są wynikiem uszkodzenia układu pozapiramidowego, którego rolą jest odpowiednia koordynacja planowanego ruchu. Układ pozapiramidowy jest w ścisłej koordynacji z korą mózgu. Te połączenia są niezbędne do określenia czy dany plan ruchowy powstający w korze, po przeanalizowaniu odpowiednich bodzców zewnętrznych ( przeanalizowanie sytuacji w jakiej się obecnie znajdujemy położenie ciała , rozkład napięcia, zagrożenie itp..) jest odpowiedni do danej sytuacji oraz ewentualna poprawa planu ruchowego. Jest to oczywiście duże uproszczenie, lecz pozwala zrozumied jak ważną role w kontroli planu ruchowego odgrywają jądra podkorowe. Uszkodzenie tego układu wpływa na jego stryktury z , których jedne wydzielają przekazniki pobudzające a inne hamujące, dochodzi więc do rozregulowania planu ruchowego, kontroli napięcia oraz wpływu na niższe ośrodki ruchowe. Warto wspomnied, że szereg innych czynników również może wpływad na powstawanie ruchów mimowolnych, lecz to pytanie dotyczy ich typów. DRŻENIE ruch rytmiczny, oscylacyjny ( zazwyczaj dalsze odcinki kooczyn) A) Drżenie spoczynkowe występujące w momencie kiedy kooczyna jest w spoczynku, zmniejszające się lub zupełnie zanikające w momencie wykonywania ruchu celowego. Jest to rodzaj drżenia typowy dla chroby Parkinsona oraz innych zespołów Parkinsonowskich, a także dla zatrucia metalami ciężkimi np. rtęcią. Częstotliwośd drżenia to 4-6Hz. Nasila się w momencie stresu. B) Drżenie związane z ruchem dzieli się na drżenie posturalne i kinetyczne. 1) drżenie posturalne ( pozycyjne) występuje w momencie kiedy kooczyna przyjmie określoną pozycję- Utrzymuje się w momencie wykonywania ruchów , a ruch może je nawet nasilid. Do przyczyn możemy zaliczyd zatrucie lekami ( TLPD , walporat, sole litu, SSRI) , chorobę Wilsona, drżenie psychogenne, drżenie w chorobach móżdzku. 2) drżenie kinetyczne- utrzymuje się przez cały czas trwania ruchu. Jego odmiana to drżenie zamiarowe które występuje pod koniec zamierzonego, celowego ruchu. Drżenie zamiarowe jest wynikiem uszkodzenia górnego konaru móżdżku i zwykle ma dużą ampliudę. Może też wystąpid w momencie zatrucia lekami przeciwpadaczkowymi , zatrucia alkoholem oraz w chorobie Wilsona. B) Ruchy Pląsawicze nagłe, skoordynowane , bezcelowe , mimowolne ruchy obejmujące różne części ciała. WAŻOE ! - ruch wykonywany jest z pełną siłą, dotyczy zarówno części bliższych jak i dalszych oraz mięśni osiowych. Ruch nasila się w momencie czynności dowolnej , zniekształca ją. Chód charakteryzuje się nagłym przenieśieniem ciężaru ciała to na jedną to na drugą stronę co wygląda jak pląsanie. Dlatego pląsawica:P . Objawy ustępują podczas snu a nasilają się podczas emocji . Objawy powiązano z uszkodzeniem jądra ogoniastego oraz skorupy. C) HEMIBALIZM- gwałtowne i obszerne ruchy ograniczone do jednej połowy ciała. Dotyczą części bliższych kooczyn. Powoduje to powstanie ruchu o dużej amplitudzie w postaci wymachu ( tzw. ruchy baliczne), Najczęstszą przyczyną są choroby naczyniowe takie jak udar niedokrwienny lub krwotoczny. D) DYSTONIA zespół długotrwajacych skurczów mięśni prowadzi to do objawów skręcania kooczyn oraz nieprawidłowej postawy ciała ( tzw. dystoniczne postawy ciała związane z bolesnym skurczem mięśni wokół długiej osi ciała). Koniec takiego ruchu przejawia się wyraznym utrzymaniem kooczyny lub innej części ciała w określonej pozycji. Typowa jest różna częstotliwośd ruchu oraz jednoczesne napięcie agonistów i antagonistów. Ruchy dystoniczne mogą pojawid się w momencie wykonywania charakterystycznego ruchu typu chwytanie pióra do pisania lub wystąpid przy ruchach dowolnych każdej części ciałą. SKURCZE TORSYJNE- mogą wystąpid w przebiegu dystonii- są to ruchy równie gwałtowne jak w pląsawicy, lecz typowo skręcające. Ruchy zanikają w momencie snu. E) ATETOZA powolne, nieregularne, skręcające ruchy części głównie odsiebnych, lecz też dosiebnych- kooczyn, tułowia, głowy lub twarzy. Dochodzi do przeprostów w stawach oraz nadmiernego wygięcia palców. UWAGA! W przeciwieostwie do ruchów w pląsawicy ( odbywających się prostopadle do osi kooczyny) ruchy atetotyczne odbywają się równolegle do osi kooczyny. Napięcie antagonistów jest wysokie, a jeżeli taki ruch trwa długo to traktowany jest jak dystonia. F) MIOKLONIA nieregularne , bardzo szybkie skurcze całego lub części mięśnia w postaci szarpnięcia. Mioklonie o małej sile nie powodują ruchu w stawie w przeciwieostwie do mioklonii silnych. Możemy je podzielid na ogniskowe, segmentalne oraz uogólnione. Mogą wystąpid samoistnie lub po pobudzeniu bodzcem np. dotykowym. Różne mioklonie mogą mied różny związek ze snem. G) TIKI nagle pojawiające się i skoordynowane , stereotypowe ruchy mimowolne dotyczące pojedynczego mięśnia np. twarzy co objawia się mruganiem lub wielu grup mięśniowych : wymachy rękami. Skurcze mięśni krtani mogą prowadzid do tików głosowych. Odwrócenie uwagi osoby u , której występują tiki może prowadzid do ich zmniejszenia. Mogą występowad one pierwotnie lub wtórnie do różnych zaburzeo neurologicznych , lecz ich patogeneza nie została do kooca poznana. 24. Ataksja móżdżkowa i tylnosznurowa RÓŻNICE ATAKSJA=BEZAAD=NIEZBORNOŚD - upośledzenie dokładnego i precyzyjnego wykonywania ruchów w momencie wykluczenia niedowładu, apraksji lub ruchów mimowolnych. Ataksja móżdżkowa- związana z uszkodzeniem samego móżdżku lub dróg aferentych , eferentnych móżdzku, Jeżeli uszkodzenie jest jednostronne to objawy obserwujemy po stronie przeciwnej. Cechy a) asynergia nieprawidłowa koordynacja pracy różnych grup mięśni biorących udział w wykonaniu określonego ruchu. Z tego powodu chory rozkłada ruch na izolowane fragmenty. Poszczególne składowe ruchu wykonywane kolejno a nie jednocześnie. b) dysmetria- pozbawienie ruchu celowego odpowiedniej miary. Zakres ruchu jest zbyt duży- hipermetria lub zbyt mały hipometria. c) adiachokineza- nieprawidłowe wykonywanie szybkich ruchów naprzemiennych d) spadek napięcia - hipotonia, ze spadkiem siły odruchów ścięgnistych. Występownie charakterystycznych odruchów wahadłowych- zamiast jednego wychylenia w badaniu odruchu kolanowego widzimy kilka wychyleo. e)zaburzenia mowy- nieprawidłowa artykulacja oraz tonacja. Niewyrazna, spowolniona i monotonna mowa. Wydłużenie pauz między sylabami prowadzi do mowy skandowanej. f) drżenie występujące w momencie wykonywania ruchu i nasilone najbardziej pod koniec ruchu drżenie zamiarowe g) zaburzenia ruchu gałek ocznych najczęściej występuje oczopląs w kierunku spojrzenia. h) zaburzenia chodu i stania- pacjent stoi na szerokiej podstawie , chwieje się i często upada na bok w stronę uszkodzenia, Chód jest na szerokiej podstawie, kroki są nierównej długości. Chory pozostawia tułów w tyle asynergia tulowia . Ataksja czuciowa- tylnosznurowa. - związana z uszkodzenie dróg przewodzących czucie głębokie. a) dysmetria , asynergia , adiachokineza występują tak samo jak w móżdzkowej b) oczopląs nie występuje c) zaburzenia mowy występują bardzo rzadko d) kontrola wzroku a wyrównanie objawów ataksji- w uszkodzeniu móżdzku objawy ataksji są takie same w momencie kiedy pacjent zamyka oczy jak i w momencie kiedy pacjent ma oczy otwarte. Objawy ataksji czuciowej zdecydowanie nasilają się w momencie zamknięcia oczu przez chorego natomiast maleją gdy chory oczy otwiera. Próba Romberga polegająca na poleceniu choremu stanięcie z przywiedzionymi stopami ujawnia znacznie nasilenie zaburzeo równowagi po zamknięciu oczu. W ataksji móżdżkowej zamknięcie oczu nie nasila , lub nasila nieznacznie wyniki próby Romberga. e) odruchy głębokie w ataksji czuciowej są osłabione lub zniesione ( możdzk- lekko osłabione) f) CZUCIE GABOKIE w ataksji czuciowej chory w momencie zamknięcia oczu nie potrafi określid położenia kooczyn oraz rozpoznad charakteru ruchu wykonywanego jego palcem przez badającego. g) postawa ciała w ataksji czuciowej jest prwidłowa w przeciwieostwie do ataksji móżdżkowej . 25. Przyczyny i objawy obrzęku mózgu. Obrzęk mózgu powstaje na skutek zwiększenia objętości całego lub części mózgowia, spowodowanego nadmiernym gromadzeniem się płynu wewnątrzkomórkowego, najczęściej wskutek zamkniętego urazu czaszkowo-mózgowego. Patogeneza: zaburzenia przepuszczalności naczyo (krwiopochodny) zaburzenia funkcji błony komorkowej (zaburzenia ATPazy) W ewolucji obrzęku po pewnym czasie pojawiają się oba mechanizmy. Obrzęk stanowi poważne zagrożenie życia, kiedy odpływ krwi z zatok i odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego nie kompensuje przyrostu masy mózgu. Mniejszy obrzęk tylko upośledza krążenie w mózgu i metabolizm komórek. Może obejmowad cały mózg, półkulę lub częśd mózgu. Patomorfologia: poszerzenie przestrzeni międzykomórkowej wzrost objętości i masy mózgu spłaszczenie zakrętów spłycenie rowków zmniejszenie komór (zespół małych komór) dezintegracja komórek istoty białej spadek przepływu krwi fenomen Cushinga Przyczyny: pierwotne choroby mózgu zapalenie mózgu krwotok podpajęczynówkowy guzy urazy (wstrząśnięcie, stłuczenie, krwiaki) stan padaczkowy choroby ogólne uszkadzające mózg toksyny egzo- i endogenne zaburzenia metaboliczne hipoglikemia niewydolnośd wątroby, nerek posocznica przełom tarczycowy ostre krwotoki ostra niewydolnośd krążenia gestoza (zatrucie ciążowe) kolagenozy (gł. guzkowe zapalenie tętnic) urazy wielonarządowe białaczki, ziarnica Objawy: ogólnomózgowe bóle głowy nudności, wymioty drgawki uogólnione zespół psychoorganiczny proste zaburzenia świadomości drażnienie opon ogniskowe niedowład połowiczy niedowład naprzemienny zespół móżdżkowy wzrost ciśnienia śródczaszkowego Przyczyny śmierci w obrzęku: ucisk płynu na naczynia spadek przepływu krwi martwica komórek mózgowych ciasnota wewnątrzczaszkowa wklinowanie ucisk na ośrodki niewydolnośd krążeniowo-oddechowa Na etapie ciasnoty nie wolno wykonywad wkłucia w celu zmniejszenia ciśnienia, można tylko w początkowym okresie obrzęku zwalczanie obrzęku mózgu: a. Osmotycznie czynne: mannitol i.v. 1g/kg b. Moczopędne: furosemid i.v. 0,5mg/kg c. Gks; dexometazom i.v. 15mg,/kg 26. Apraksja i agnozja APRAKSJA Zaburzenie poznawczego aspektu złożonej czynności ruchowej. Innymi słowy jest to zaburzenie wykonywania wyuczonych uprzednio schematów ruchowych. Chory nie potrafi zdmuchnąd zapałki, odpalid papierosa lub założyd koszuli. WAŻNE : rozpoznanie apraksji można postawid jeżeli ze 100% pewnością wykluczymy : uszkodzenie dróg piramidowych, pozapiramidowych, móżdżku, zaburzenia otępienne, oraz zaburzenia świadomości. Wybiórcza apraksja występuje rzadko. Do przyczyn wywołujących apraksję możemy zaliczyd udar mózgu, uraz lub guz. APRAKSJA WYOBRAŻENIOWA ideacyjna- Chory nie potrafi spontanicznie lub na polecenie skonstruowad planu ruchowego. Chory nie ma problemu z wykonaniem poszczególnych składowych ruchu jednak nie umie połączyd ich w całośd. Np. na polecenie odpalenia papierosa chory odpala zapałkę poprawnie ,lecz jakby zapomina co ma z nią zrobid. Ostatecznie parzy się w palec. USZKODZONA JEST OKOLICA SKRONIOWO CIEMENiOWA PÓAKULI DOMINUJCEJ. APRAKSJA IDEOMOTORYCZNA- wyobrażeniowo- ruchowa. Chory zna plan ruchowy. Mimo to, że wie jak wykonad ruch nie potrafi odpowiednio wykonad sekwencji składowych. Chory nie potrafi np. pokazad jak otwierad zamek lub jak przesład całusa. USZKODZONA JEST OKOLICA CIEMIENOWA PÓAKULI DOMINUJCEJ. APRAKSJA KONSTRUKCYJNA niezdolnośd złożenia pojedynczych elementów w konstrukcję przestrzenną. USZKODZONA OKOLICA CZOAOWO- CIEMIENIOWO- POTYLICZNA Jakimowicz APRAKSJA RUCHOWA- w uszkodzeniach okolicy przedruchowej, czyli tylnej części płata czołowego. Ten rodzaj apraksji zależy od utraty powiązao ruchowych, koniecznych do prawidłowego wykonania skomplikowanych czynności ruchowych. Plan aktu ruchowego jest zachowany, lecz ruchy są niezgrabne niepewne i wyglądają tak, jak gdyby chory wykonywał daną czynnośd pierwszy raz w życiu. APRAKSJA JZYKA- chory spontanicznie potrafi wysuwad język i nim ruszad natomiast nie robi tego na polecenie lekarza. AGNOZJA niezdolnośd do rozpoznawania bodzców czuciowych przy prawidłowo zachowanych funkcjach narządów zmysłów. Agnozja wzrokowa- niezdolnośd rozpoznawania złożonych bodzców wzrokowych przy prawidłowo funkcjonującym narządzie wzroku oraz braku afazji i otępienia. Chory ma problem z rozpoznaniem przedmiotów, sytuacji oraz rysunków. Chory może rozpoznawad przedmiot używając zmysłu dotyku lub słuchu, lecz nie przy pomocy zmysłu wzroku. Przyczyną agnozji wzrokowej jest uszkodzenia ( zwłaszcza obustronne) asocjacyjnej kory wzrokowej, Prozopagnozja niezdolnośd do rozpoznania wcześniej znanych twarzy. Uszkodzenie zlokalizowane jest najczęściej w okolicy potyliczno-skroniowej prawej półkuli mózgu. Astereognozja niezdolnośd do rozpoznawania przedmiotów przy pomocy dotyku- uszkodzona okolica asocjacyjna kory ciemieniowej lewej półkuli. Rozpoznanie przedmiotów zaburzone jest przy zamkniętych oczach. Anozognozja- niezdolnośd rozpoznawania objawów chorobowych. , np. zespół Antona- chory dotknięty ślepotą korową zaprzecza jej istnieniu stwarzając, konfabulacje Autotopagnozja- Chory nie potrafi szczegółowo identyfikowad poszczególnych części ciała. 27. Afazja i anartia Afazja- jest to rodzaj zaburzenia mowy w, którego przebiegu aparat artykulacyjny mowy jest prawidłowy. Zarówno mięśnie odpowiedzialne za prawidłową mowę jaki nerwy czaszkowe unerwiające dane mięśnie są nienaruszone chorobowo. Problem leży w uszkodzeniu ośrodków mowy odpowiedzialnych za rozumienie mowy oraz konstruowanie wypowiedzi. Z tego powodu w zależności od dominujących objawów afazję możemy podzielid na 1) afazja czuciowa płynna ( Wernickiego ) a) rozumienie mowy jest upośledzone lub zupełnie zniesione b) mowa chorych obfituje w parafazje głoskowe( przestawianie głosek lub zamiana głosek) oraz parafazje słowne ( wtrącanie błędnych słów) a także agramatyzmy ( niewłaściwa forma gramatyczna słów) c) występują neologizmy oraz wielomównośd a także mowa żargonowa- niezrozumiała mowa chorego robi wrażenie obcego języka d) zaburzenia mowy stwierdza się w momencie powtarzania przez chorego słów po badającym lub w momencie nazywania pokazywanych przedmiotów, lecz utarte zwroty lub krótkie wypowiedzi chory może wypowiadad zupełnie poprawnie e) chorzy nie są świadomi swojej choroby z tego powodu nie zdradzają zakłopotania f) czytanie i pisanie jest również zaburzone. Miejsce uszkodzenia to tylna okolica zakrętu skroniowego górnego, wieczko, zakręt kątowy półkuli dominującej. Aącznie z afazją może wystąpid niedowidzenie połowiczne prawostronne , zwykle bez niedowładu i zaburzeo czucia. CHORY MA PAYNN MOW SPONTANICZN !! oraz NIEPRAWIDAOWO ROZUMIE POLECENIA różnica od ruchowej. TAK SAMO JAK W RUCHOWEJ MA upośledzone powtarzania i nazywanie. 2) afazja ruchowa płynna Broki a) Zasadniczym problemem jest upośledzenie wyrażania myśli słowami. Chory może bez problemu gwizdad, krzyczed, cmokad, lecz nie potrafi poprawnie wypowiedzied zdania. Możliwośd gwizdania i cmokania odróżnia ten rodzaj afazji od dyzartii/ anartii gdzie upośledzenie aparatu wykonawczego mowy uniemożliwia wydawanie jakichkolwiek dzwięków. CHORY ROZUMIE CO DO NIEGO MÓWIMY z tego powodu dobrze wykonuje konkretne czynności, lecz ma problem z powtórzeniem dzwięku. MOWA SPONTANICZNA JEST NIEPAYNNA a w czuciowej płynna , a chory nie rozumie polecenia. b) monofazja- powtarzanie przez chorego jednego słowa w kółko tak , tak , tak ,tak'' ciężka postad c) mowa jest niepłynna , przerywana a słownictwo ubogie d) występują parafazje, agramatyzmy i tzw. styl depeszowy chorzy nie zmieniają koocówek rzeczowników oraz opuszczają przyimki. e) chorzy mają problemy z czytaniem, pisaniem oraz powtarzaniem f) chorzy mają świadomośd popełnianych błędów przez co wpadają w zakłopotanie Uszkodzenie zlokalizowane jest w tylnej części zakrętu czołowego dolnego i zakrętu przedśrodkowego półkuli dominującej. Częstym objawem współistniejacym jest niedowład połowiczny prawostonny i niedoczulica prawostronna. 3) Afazja całkowita zaburzenie wszystkich składników mowy- zaburzenie wypowiadania mowy, rozumienia mowy, powtarzania mowy, czytania, pisania. ROZLEGAE USZKODZENIE PÓAKULI DOMINUJCEJ. 4) Afazja amnestyczna- nominalna chory ma problem z nazwaniem przedmiotu. Potrafi pokazad do czego dany przedmiot służy. Zachowuje się tak jakby brakowało mu konkretnego słowa. Po uzyskaniu podpowiedzi chory bardzo często przypomina sobie słowo. WAŻNE prawidłowe powtarzanie ,oraz rozumienie poleceo odróżnia to ja od afazji czuciowej w niej rozumienie i powtarzanie zaburzone , oraz od afazji ruchowej w niej rozumienie prawidłowe a powtarzanie zaburzone. Co więcej mowa spontaniczna jest prawidłowa , tak jak w afazji czuciowej , a nazywanie zaburzone jak w każdym rodzaju afazji. NAJCZŚCiEJ USZKODZENIE LEWEGO PAATA SKRONIOWEGO LUB DOLNA CZŚD LEWEGO PAATA CIEMIENIOWEGO. 5) Afazja przewodzeniowa- uszkodzenie pęczka łukowatego łączącego ośrodek Wernickiego i Broki. Mowa spontaniczna jest względnie zachowana, rozumienie prawidłowe, CHARAKTERYSTYCZNE WYBITNE UPOŚLEDZENIE POWTARZANIA !!! ORAZ CZYTANIA NA GAOS. NAJCZSCIEJ w udarze mózgu 30% chorych ma afazję, zespoły otępięnne, nowotwory mózgu, urazy. ANARTIA całkowita lub częściowa( dyzartria) utrata zdolności mówienia, wskutek zaburzenia czynności aparatu mowy. a) móżdżkowa ( ataktyczna) mowa skandowana, monotonna, wybuchowa, ujednolicony akcent, zazwyczaj w przebiegu chorób zwyrodnieniowych OUN, SM, guzów i udarów móżdżku, zaniku móżdżku. b) rzekomoopuszkowa ( spastyczna) w obustronnym uszkodzeniu dróg korowo-jądrowych najczęściej w przebiegu udaru, urazu , guza, miażdżycy tętnic mózgowych. Wzmożone napięcie mięśni narządów artykulacyjnych w postaci niedowładu spastycznego ( jest to uszkodzenie górnego neuronu). Zwiększone napięcie upośledza mowę mowa zamazana, cicha, nosowa. Jednostronne uszkodzenie dróg nie daje objawów, ponieważ włókna X XII i VII biegną zarówno jako włókna skrzyżowane jak i włókna nieskrzyżowane- Mięsieo artykulacyjny ma obustronne unerwienie. c) opuszkowa ( wiotka) w tej postaci uszkodzone są jadra nerwów IX, X, XII lub mięśnie uczestniczące w artykulacji. Do najczęstszych przyczyn zaliczamy stwardnienie zanikowe boczne, jamistośd opuszki, miastenia, zatrucie jadem kiełbasiany, Jest to postad uszkodzenia dolnego neuronu ( ruchowego). Mięśnie ulegają zanikowi, mowa jest powolna i nosowa. d) hipertoniczo hipokinetyczna uszkodzony jest układ pozapiramidowy w przebiegu choroby Parkinsona i zespołów parkinsonowskich, skąpe ruchy artykulacyjne i częste zaburzenia głosu. Mowa powolna i niewyrażna. e) hipotoniczno hiperkinetyczna miejscem uszkodzenia jest układ pozapiramidowy, a powodem najczęściej pląsawica, dystonia czy mioklonie mięśni artykulacyjnych. Do objawów zaliczymy ruchy mimowolne, obniżone napięcie mięśniowe, co powoduje nieprecyzyjną artykulację. 28. Objawy uciśnięcia rdzenia Najczęstszy powód ucisku rdzenia kręgowego = NOWOTWÓR Zanim opisze poszczególne odcinku rdzenia kręgowego i objawy jakie towarzyszą ich uciskowi ( uszkodzeniu) należy wymienid 5 charakterystycznych cech ucisku rdzenia na OGRANICZONEJ PRZESTRZENI 1) na poziomie uciśnięcia / uszkodzenia rdzenia niedowład wiotki mięśni unerwionych przez korzonki przednie odchodzące od danego segmentu 2) niedowład spastyczny albo porażenie spastyczne mięśni unerwionych przez odcinki rdzenia, znajdujące się poniżej miejsca ucisku. 3) objawy podrażnienia korzonków tylnych ( ból , przeczulica) w odpowiednim polu korzonkowym w zależności od umiejscowienia guza 4) niedoczulica albo zniesienie czucia poniżej miejsca uszkodzenia rdzenia 5) objawy wegetatywne poniżej miejsca uszkodzenia. ODCINEK c5 a) wiotki, odcinkowy niedowład ( cechy w pytaniu 30,31) mięśni : nadłopatkowego, podłopatkowego, naramiennego, równoległobocznego i ramienno- promieniowego. b) odruchy z mięśnia dwugłowego oraz mięśnia ramienno- promieniowego zniesione lub osłabione( nie muszą byd całkowicie zniesione ze względu na unerwienie wymienionych mięśni przez 2-3 odcinki rdzenia więc nie wszystkie elementy łuku odruchowego są zniszczone) c) odruch z mięśnia trójgłowego zachowany lub wzmożony (c7) wzmożony w momencie przerwania ciągłości rdzenia z uszkodzeniem dróg dośrodkowych w obrębie rdzenia cecha niedowładu spastycznego. d) niedowład spastyczny wszystkich innych niż wymienione mięśni kooczyn górnych oraz tułowia i kooczyn dolnych. ODCINKI c8-Th1 a) zanik mięśni krótkich rąk, oraz niedowład wiotki zginaczy nadgarstka i palców b) uszkodzenie ośrodka współczulnego tej okolicy wywoła zespół HORNERA- opisany w pytaniach od ADASIA c) spastyczne porażenie mięśni kooczyn dolnych oraz tułowia. d) odruchy głębokie z mięśni unerwiających kooczyny górne są prawidłowe. th10-th11 a) dolna częśd mięśni brzucha porażona wiotka brak odruchów brzusznych cecha wiotkiego niedowładu b) górna częśd mięśni brzucha prawidłowa z prawidłowymi odruchami brzusznymi c) niedowład spastyczny poniżej uszkodzenia- tzn w kooczynach dolnych L3-L4 a) niedowład wiotki z zanikiem mięśnia czworogłowego oraz przywodzicieli uda z zachowanym zginaniem w stawie biodrowym ( zginacze mają inny zakres unerwienia) b) pozostałe mięśnie kooczyny dolnej z cechami niedowładu spastycznego- wzmożony odruch skokowy, odruch kolanowy zniesiony ! S1-S2 a) zanik krótkich mięśni stopy i mięśni łydki b) niedowład wiotki zginaczy stawu kolanowego oraz mięśni poruszających kooczynę w stawie biodrowym z wyjątkiem zginaczy i przywodzicieli ( patrz wyżej) c) odruchy skokowe oraz odruch podeszwowy zniesione , odruch kolanowy obecny S3- S4 a) porażenie zwieraczy zewnętrznych pęcherza i odbytnicy- zatrzymanie moczu i stolca na skutek przewagi działania zwieraczy wewnętrznych. b) siła i ruchy kooczyn dolnych są prawidłowe Ogon kooski obejmuje korzonki nerwowe od L2-L5 oraz S1-S5 ( różne objawy) objawy zależą od rozległości uszkodzenia. Zazwyczaj objawy uciskowe powodowane są przez guzy. Wypadnięcie jądra miażdżystego lub mały guz mogą uciskad jednostronnie tylko niektóre korzonki , inne procesy chorobowe mogą prowadzid do niszczenia całego ogona kooskiego. a) ból korzonkowy jednej lub obydwu kooczyn bardzo częsty objaw. Ból w jednej kooczynie, często mylnie wskazuje na rwę kulszową. Obustronne korzonkowe bóle w kooczynach zawsze powinny byd brane pod uwagę jako możliwe guzy ogona kooskiego b) różny rozkład niedowładów wiotki najczęściej silnie wyrażony w odsiebnych częściach kooczyn, szczególnie w mięśniach stopy. c) odruchy skokowe często zniesione , kolanowe bywają zachowane- zależy od uszkodzenia danych korzonków d) zaburzenia oddawania moczu i stolca i impotencja związane z uszkodzeniem korzonków S3-S4 e) ucisk ostatnich korzonków krzyżowych daje zniesienie czucia w okolicy odbytu, krocza i narządów płciowych 29. Zaburzenia reakcji zrenic i ich znaczenie diagnostyczne Badanie zrenic polega na określeniu ich wielkości oraz kształtu Porównaniu wielkości zrenic w obydwu gałkach ocznych Zbadaniu odruchu zrenic na nastawnośd i na światło ANISOCORIA- nierównomierna szerokośd zrenic. Wywołana jest ona zaburzeniem odruchu zrenic na światło lub nastawnośd po jednej ze stron. Najczęstszą przyczyną jest nierównomierne pobudzenie nerwów współczulnych unerwiających mięśnie rozwierające zrenice. PRZYCZYNY " Nierównomiernośd może byd objawem procesu chorobowego, który toczy się w innych niż głowa lokalizacjach, np. w płucach- zespół Hornera " Osobną grupę przyczyn stanowią zmiany dotyczące ośrodkowego układu nerwowego; w tym przypadku anizokoria może byd objawem obrażeo będących następstwem urazu, toczącego się procesu nowotworowego, migreny lub innych chorób, takich jak kiła. " Przyczyny farmakologicznie, np. mydriatyki. " Ostry atak jaskry. " Pozorna anizokoria może też wystąpid u osób z protezą oczną. " Anizokoria jest często wynikiem obrzęku mózgu; występuje jako jeden z częstych objawów w zatruciu glikolu etylowego. MYDRIASIS objaw nadmiernego nieadekwatnego do działania światłą poszerzenia zrenic. Regulacja wielkości zrenicy zależy od a) zahamowania czynności mięśnia zwieracza unerwionego przez nerw okoruchowy ( guzy, urazy, krwotoki, neuropatie- niszczące nerw) b) pobudzenia mięśnia rozwieracza zrenicy ( dominujące unerwienie współczulne) poszerzenie nadmierne zazwyczaj występuje po lekach np. atropina, skopolamina, kokaina. MIOSIS objaw medyczny określający zwężenie zrenicy oka. Jest jednym z objawów wchodzących w skład zespołu Hornera, występuje też pod wpływem leków (opiatów, pilokarpiny) i w uszkodzeniu mostu. W starszym wieku zdolnośd zrenic do rozszerzania się w reakcji na ciemnośd jest osłabiona lub zniesiona. Mechanizm odwrotny pobudzenie okoruchowego i zahamowanie czynności rozwieracza co wiąże się z zahamowaniem aktywności współczulnej. Objaw Argylla Robertsona to wąska i nieregularna zrenica, ze zniesioną reakcją na światło i zachowaniem reakcji na nastawnośd. Uważany za objaw lokalizujący zmiany w śródmózgowiu, klasycznie opisywany był w kile trzeciorzędowej. REAKCJA yRENIC NA ŚWIATAO Podczas badania pacjent patrzy w dal żeby a) wyeliminowad reakcje na nastawnośd b) w momencie patrzenia w dal zrenica się rozszerza co ułatwia przeprowadzenia badania łatwiej zauważyd zwężenie zrenicy . Co więcej zasłania się po kolei jedno i drugie oko w celu wyeliminowania reakcji konsensualnej. Nie dopuszcza się dzięki temu do zwężenia badanej zrenicy przez przypadkowe zwężenie drugiej. DLACZEGO TAK SI DZIEJE!!?? - z powodu tego, że włókna odbierające wrażenie świetlne pochodzące z każdego oka , biegną do obydwu jąder dodatkowych nerwu okoruchowego, z tego powodu pobudzenie nerwu wzrokowego lewego oka przesyła informacje do jądra okoruchowego lewego i prawego. Po wyjściu z jąder włókna przywspółczulne nerwu okoruchowego biegną do mięśnia zwierającego zrenicę. BADANIE REAKCJI KONSENSUALNEJ polega na reakcji zrenicy jednego oka po pobudzeniu bodzcem drugiego oka. AUK ODRUCHOWY DROGA DOŚRODKOWA a) receptor- siatkówka b) nerw wzrokowy c) pasmem wzrokowym przez ciało kolankowate boczne( to się nie kooczy jak zwykła droga wzrokowa) do wzgórków górnych i pola przedpokrywowego d) z jądra przedpokrywowego dalej neuronami pośrednimi do obu jąder dodatkowych nerwu okoruchowego ( parzyste jądro Westphala- Edingera) DROGA ODŚRODKOWA- nerwem okoruchowym do oczodołu b) w tym miejscu oddzielają się włókna przywspółczulne przedzwojowe do zwoju rzęskowego gdzie przełączają się na neuron zazwojowy unerwiający mięsieo zwieracz zrenicy RAMIE DOPROWADZAjCE TO NERW WZROKOWYCH RAMI ODPROWADZAJCE TO NERW OKORUCHOWY USZKODZENIE NERWU WZROKOWEGO- naświetlenie oka chorego nie wywoła ani zwężenia zrenicy w chorym oku ani w zdrowym oku przerwane ramie doprowadzające . Naświetlenie oka zdrowego wywoła zwężenie zrenicy zarówno w oku zdrowym jak i chorym z powodu rozgałęzienia nerwu wzrokowego w kierunku obydwu jąder okoruchowych USZKODZENIE NERWu OKORuCHOWEGO naświetlenie oka chorego- zwężenie w oku zdrowym a brak w chorym. Naświetlenie oka zdrowego reakcja w oku zdrowym a brak w oku chorym. REAKCJA NA NASTAWNOŚD 30. 31. Patomechanizmy i objawy uszkodzenia nerwu obwodowego, Objawy przerwania nerwu obwodowego. OBWODOWY NEURON RUCHOWY stanowią go komórki ruchowe rogów przednich rdzenia, oraz ugrupowania komórek ruchowych w pniu mózgu, będące jadrami nerwów czaszkowych III, IV, V, VI, VII, IX- X, XI, XII. Komórka ruchowa wraz ze swą wypustką osiową stanowi wspólną drogę koocową dla wszystkich składowych układu nerwowego i bezpośrednio zaopatruje mięsieo wykonawczy. Z tego względu objawy uszkodzenia neuronu obwodowego będą się wiązały z odnerwieniem konkretnych mięśni zaopatrywanych przez dany nerw. WAŻNE uszkodzeniu może ulec zarówno komórka rogów przednich jak i jej wypustka. Trzeba umied odróżniad uszkodzenie korzonków nerwowych przednich jak i rogów przednich od uszkodzeo nerwu obwodowego. NIEDOWAAD KORZONKOWY- każdy fragment rdzenia kręgowego np. C5 ma swoje komórki rogów przednich, które dają wypustki nerwowe do korzonków nerwowych. Tak więc nie ma różnicy czy uszkodzeniu ulegnie komórka nerwowa fragmentu C5 czy korzonek nerwowy fragmentu C5 gdyż obydwie struktury odpowiedzialne są za ten sam zakres unerwienia. WAŻNE większośd mięśni unerwianych jest przez dwa fragmenty rdzeni np. biceps c5,c6. Nieliczne mięśnie otrzymują unerwienie z 1 fragmentu rdzenia, a są też takie które otrzymują unerwienie z 3 lub 4 fragmentów ( pośladkowy wielki) . Z tego względu ogniskowe uszkodzenie na określonym , jednym segmencie rdzenia nie da objawów niedowładu ze względu na prawidłowe unerwienie przez inne segmenty. Dopiero uszkodzenie większe, obejmujące 2-3-4 segmenty lub korzonki będzie objawiało się niedowładem. NIEDOWAAD OBWODOWY- Każdy korzonek nerwowy zawiera włókna pochodzące z danego segmentu rdzenia. Następnie korzonek przedni ( ruchowy) , łączy się z korzonkiem tylnym ( czuciowym) tworząc nerw rdzeniowy zawierający włókna ruchowe i czuciowe. Nerw ten dzieli się na gałąz przednią i tylną. Gałęzie przednie tworzą sploty, z których biorą początek nerwy obwodowe!! KAŻDY NERW OBWODOWY ZAWIERA WAÓKNA NERWOWE WYCHODZCE Z RDZENIA NA RÓŻNYCH POZIOMACH. Oznacza to , że jeden nerw obwodowy ma włókna z kilku segmentów. Z tego powodu uszkodzenie nerwu obwdowego może bezpośrednio prowadzid do niedowładu konkretnego mięśnia. Należy jednak pamiętad, że włókna nerwowe pochodzące z jednego korzonka mogą wchodzid w skład dwóch różnych nerwów. Przyklad- uszkodzenie nerwu pachowego daje porażenie odosobnione mięśnia naramiennego, ponieważ mięśnie łopatki unerwione są również przez nerw nadłopatkowy, natomiast uszkodzenie rdzenia na poziomie c5,c6 daje porażenie zarówno mięśia naramiennego jak i mięśni łopatki- wynika z tego że włokna c5-c6 mogą wchodzid w skłąd 2 różnych nerwów. PAMITAD ŻE NERW OBWODOWY ZAWIERA TEŻ WAÓKNA CZUCIWE, WIC JEGO USZKODZENIE OPRÓCZ NIEDOWAADU SPOWODUJE TEŻ ZNIESIENIE CZUCIA LUB NIEDOCZULIC w segmencie ciała unerwianym przez dany nerw. Niby oczywiste, ale w tych wszystkich opracowaniach ludzie piszą tylko o neuronie ruchowym a pytanie jest o nerw obwodowy. Czucie każdego rodzaju zostaje zniesione w momencie uszkodzenia nerwu obwodowego. Dodatkowo do obajwów przerwania drogi czuciowej na tej wysokości należą- kauzalgia uporczywy piekąco- palący ból w niecałkowitym przerwaniu nerwu obwodowego zawierającego włókna współczulne, skóra okolicy zaopatrywanej przez nerw jest sucha, czerwona i niezmiernie wrażliwa na bodzce. Innym objawem są parastezje- nieprawidłowe odczuwanie. Chory np. zamiast dotyku czuje ukłucie. Zaburzenia czucia_ NALEŻY PAMITAD, ŻE NIECAAKOWITE PRZERWANIE NERWU POWODUJE ZNIESIENIE CZUCIA NA MNIEJSZYM OBSZARZE NIŻ CAAKOWITE PRZERWANIE. Niecałkowite przerwanie = obszar zniesienia czucia otoczony pasmem niedoczulicy. OBJAWY USZKODZENIA OBWODOWEGO NEURONU RUCHOWEGO. a) porażenie w momencie uszkodzenia wszystkich komórek rogów przednich unerwiających dany mięsieo b) niedowład- w momencie uszkodzenia części komórek rogów przednich zaopatrujących dany mięsieo Stopieo niedowładu- proporcjonalny do liczby uszkodzonych komórek. Jest to zazwyczaj niedowład ograniczony ponieważ rzadko dochodzi do rozlanego uszkodzenia rdzenia obejmującego wszystkie segmenty unerwiające daną kooczynę. c) obniżenie napięcia mięśni odruch głęboki warunkujący napięcie mięśni jest zniesiony w momencie przerwania dowolnego składnika łuku odruchowego, dlatego napięcie mięśni spada bo komórki rog przednich stanowią częśd ośrodkową odruchu. Wiotkośd mięśni. Kooczyny nadmiernie się wyginają w momencie wykonywania ruchów biernych. Co więcej odruchy głębokie ulegają zniesieniu lub osłabieniu. d) zanik mięśni Obwodowa komórka nerwowa jest ośrodkiem odżywczym dla mięśni więc jej uszkodzenie wywołuje zanik mięśni, Widoczny zwłaszcza w obrębie krótkich mięśni ręki mięśni międzykostnych. Zależy od długości trwania niedowładu. e) Odczyn elektryczny zwyrodnienia dla tego typu niedowładu charakterystyczna jest zmiana oddziaływania na prąd elektryczny co nazywamy odczynem zwyrodnienia. W zależności od nasilenia i rozległości uszkodzenia odczyn jest całkowity lub częściowy. Całkowity- drażnienie nerwu prądem galwanicznym i faradycznym nie daje skurczu mięśnia , mięśnie nie reagują na prąd faradyczny. Skurcz mięśni otrzymujemy jedynie przez drażnienie ich prądem galwanicznym- skurcz robaczkowy: powolny i leniwy w odróżnieniu od błyskawicznego skurczy w mięśniu prawidłowo unerwionym. Częściowy odczyn zwyrodnienia- zmniejszenie pobudliwosci faradycznej nerwu i mięśnia oraz zmniejszenie pobudliwości galwanicznej nerwu, Drażnienie galwanicznym mięśnia- zmiany identyczne jak w całkowitym. Stwierdzenie odczynu zwyrodnienia w postaci powolnych robaczkowych skurczów daje jasną odpowiedz, że uszkodzony jest neuron obwodowy. 32. 33. Przyczyny i objawy zaniku prostego oraz zaniku wtórnego nerwu wzrokowego Zanik prosty jest to zanik niepoprzedzony zmianami w dnia oka tzn, że nie wywodzi się z przewlekłego zastoju i ucisku na tarcze nerwu wzrokowego. Może byd on spowodowany a) urazem nerwu wzrokowego i jego uciskiem ( niezwiązanym z uciskiem od wewnątrz na tarczę nerwu wzrokowego ) zwykle w obrębie oczodołu b) kiła trzeciorzędowa c) lipidozy i lipidodystrofie np. gangliozydoza GM2 d) heredoataksje móżdżkowo rdzeniowe ?? e) wrodzony niedorozwój nerwu f) choroba LEBERA objawy : postępujące osłabienie ostrości wzroku z koncentrycznym zawężeniem pola widzenia oraz upośledzeniem postrzegania barw. Tarcza nerwu wzrokowego w badaniach oftalmoskopowych jest biała o wyraznych granicach, pogłębionym zagłębieniu fizjologicznym i wąskich naczyniach. Zanik wtórny występuje często jako zejście zmian patologicznych tarczy nerwu wzrokowego z towarzyszącym zastojem żylnym i obrzękiem w przebiegu tarczy zastoinowej lub zapalenia nerwu. Powstaje również w wyniku zakrzepu lub zatoru tętnicy środkowej siatkówki. Często towarzyszy kolagenozom, zatruciom, niedoborowi witaminy b12 oraz swoistym zmianom zapalnym toczącym się na podstawie przedniego dołu czaszki- kiła, ziarniniakowe zapalenie opon. W badaniu dna oka widoczna jest nasilona proliferacje włókien glejowych i łącznotkankowych wokół tarczy nerwu; tarcza o brudnoszarym kolorze ma nioestre granice. Zanik jednostronny ( procesy umiejscowione w oczodole lub kanale nerwu wzrokowego) a) zamknięcie światła tętnicy środkowej siatkówki b) urazy czaszki c) jaskra d) zapalenie nerwu e) ucisk nerwu przez guz, tętniak f) choroby kości oczodołu Zanik obustronny ( procesy umiejscowione w śródczaszkowym przebiegu nerwu wzrokowego) a) miażdżyca b) cukrzyca c) zatrucia metanol, CO, rtęd, cyjanek d) kiła e) nadciśnienie śródmózgowe- tarcza zastoinowa f) niedobór witaminy b12 g) guz przysadki i okolicy ponadsiodłowej h) zapalenia okolicy skrzyżowania nerwu wzrokowego. 34. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu łokciowego Nerw łokciowy (n. ulnaris) powstaje w jamie pachowej z przyśrodkowego pęczka (C8-Th1) splotu ramiennego. Obszar unerwienia: Ruchowo: - na przedramieniu: m. zginacz łokciowy nadgarstka i częśd łokciową m. zginacza głębokiego palców - na ręce: mięśnie kłębika, dwa m. glistowate po stronie łokciowej (III i IV), m. międzykostne grzbietowe i dłoniowe, częśd mięśni kłębu kciuka (m. przywodziciel kciuka, głowa głęboka m. zginacza krótkiego kciuka Czuciowo: - strona dłoniowa: palec V i łokciowa strona palca IV - strona grzbietowa: palec V, IV i łokciowa strona palca III Objawy całkowitego uszkodzenia nerwu łokciowego na poziomie stawu łokciowego: - osłabione zginanie ręki (podczas silnego zgięcia ręka zbacza w stronę promieniową, porażenie łokciowego zginacza nadgarstka) - brak zgięcia V i IV palca w stawie międzypaliczkowym dalszym (porażenie łokciowej części m. zginacza głębokiego palców) - ręka szponowata , nadmierny wyprost w stawach śródręczno-paliczkowych oraz zgięcie w stawach międzypaliczkowych, dotyczy szczególnie palca V i IV. Występuje szczególnie w pózniejszym okresie porażenia na skutek wytwarzania się przykurczów. (porażenie m. międzykostnych i m. glistowatych III i IV) - brak odwodzenia i przywodzenia palców (porażenie m. międzykostnych) - palec V w stałym odwiedzeniu (porażenie m. międzykostnego IV i działanie m. prostownika palców i m. prostownika palca małego) - brak możliwości zaciśnięcia ręki w pięśd - upośledzone przywodzenie kciuka do palca II (porażenie m. przywodziciela kciuka, można to uwidocznid, polecając choremu ciągnąd w bok w jedną i drugą stronę kartkę papieru obiema rękami, po stronie chorej zamiast przywiedzenia następuje zgięcie kciuka) - na skutek zaniku mięśni pogłębienie grzbietowych przestrzeni międzykostnych, zanik kłębika i wewnętrznej części kłębu. - zaburzenia czucia w obszarze unerwienia - zaburzenia neurowegetatywne (rogowacenie skóry po stronie łokciowej ręki, skóra sucha, sina, odbarwiona, zmiany troficzne na paznokciu palca małego) Objawy uszkodzenia nerwu łokciowego na poziomie nadgarstka - brak porażenia m. zginacza łokciowego nadgarstka i m. zginacza głębokiego palców (gałęzie nerwowe do tych mięśni odchodzą w górnej części przedramienia) - silniej wyrażona szponowatośd palców V i IV (na skutek zachowanej czynności m. zginacza głębokiego palców, który dodatkowo powoduje zgięcie w stawie międzypaliczkowym dalszym) Przyczyny uszkodzeo nerwu łokciowego: - złamania kości w okolicy stawu łokciowego (najczęściej nadkłykied przyśrodkowy kości ramiennej) i zwichnięcia tego stawu (objawy mogą wystąpid od razu, bądz po paru latach na skutek ucisku przez kostninę) - zwichnięcie nerwu łokciowego w jego rowku (przemieszczanie nerwu ze zbyt płytkiego rowka nerwu łokciowego w czasie zginania przedramienia, powoduje częste urazy nerwu i w konsekwencji jego uszkodzenie) 35. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu promieniowego Nerw promieniowy (n. radialis) odchodzi od pęczka tylnego (C5-Th1), który po oddaniu n. pachowego wytwarza n. promieniowy. Obszar unerwienia: Ruchowo: - tylna grupa mięśni ramienia (m. trójgłowy ramienia, m. łokciowy) - boczna grupa mięśni przedramienia (m. ramienno-promieniowy, m. prostownik promieniowy długi nadgarstka, m. prostownik promieniowy krótki nadgarstka, m. odwracacz) - tylna grupa mięśni przedramienia (m. prostownik palców, m. prostownik palca małego, m. prostownik łokciowy nadgarstka, m. odwodziciel długi kciuka, m. prostownik krótki kciuka, m. prostownik długi kciuka, m. prostownik wskaziciela) Czuciowo: - dolna częśd ramienia po stronie promieniowej - środek grzbietowej części przedramienia - grzbietowa częśd ręki po stronie promieniowej i zazwyczaj palec I, II i promieniowa strona palca III Wyróżnia się 3 typy porażeo nerwu promieniowego: 1) w dole pachowym, 2) na ramieniu, 3) na przedramieniu. 1) Przyczyną może byd ucisk na nerw np. podczas używania szczudeł, lub zwichnięcia w stawie barkowym. Objawy: - chory nie może prostowad przedramienia, ręki i palców, równoczesne osłabienie zginania przedramienia (m. ramienno- promieniowy) i odwodzenia kciuka - charakterystyczne ułożenie kooczyny górnej ręka opadająca (najbardziej widoczne przy ustawieniu kooczyny górnej w zgięciu w stawie łokciowym i nawróceniu przedramienia). Palce są lekko zgięte, a kciuk przywiedziony. - odwracanie przedramienia możliwe wyłącznie dzięki działaniu mięśnia dwugłowego ramienia - osłabienie uścisku dłoni (brak fizjologicznego współruchu polegającego na zgięciu grzbietowym ręki, na skutek porażenia prostowników ręki) - brak ruchu prostowania w stawach śródręczno-paliczkowych, przy zachowanym ruchu prostowania w stawach międzypaliczkowych (zależnym od m. międzykostnych) - zniesienie odruchów ścięgnistych z m. trójgłowego i m. ramienno-promieniowego - obszar zaburzeo czucia zazwyczaj ogranicza się do zaopatrywanych palców, z charakterystycznym całkowitym zniesieniem czucia między I a II kością śródręcza 2) Przyczyną może byd złamanie kości ramieniowej (objawy mogą wystąpid od razu, bądz po paru latach na skutek ucisku przez kostninę), lub ucisk w środkowej części ramienia, gdzie nerw zawija się wokół kości ramieniowej, często po śnie w upojeniu alkoholowym (tzw. porażenie sobotniej nocy ). Objawy (odróżniające od pozostałych typów): - brak niedowładu m. trójgłowego (nerw uciśnięty poniżej odejścia gałęzi nerwu do tego mięśnia) - odruch ścięgnisty z m. trójgłowego jest zachowany 3) Przyczyną są złamania i zwichnięcia kości promieniowej. Objawy (odróżniające od pozostałych typów): - brak wyłącznie ruchu odwodzenia kciuka i prostowania palców - odruchy ścięgniste z m. trójgłowego i m. ramienno-promieniowego są zachowane 36. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu udowego Nerw udowy tworzą trzy korzenie nerwowe splotu lędzwiowego gałęzi brzusznych nerwu lędzwiowego L2-L4. Obszar unerwienia: Ruchowo - m. lędzwiowo-biodrowy, m. krawiecki, cały m. czworogłowy uda, m. łonowy Czuciowo - przednia powierzchnia uda (zaczyna się kilka centymetrów poniżej bruzdy pachwinowej i obejmuje przednią i przyśrodkową powierzchnię uda) - na goleni powierzchnię przednio-przyśrodkową - przyśrodkowy brzeg stopy, niekiedy aż do palucha Objawy porażenia nerwu udowego: - osłabienie zginania uda (czynnośd nie jest całkowicie zniesiona, ponieważ funkcję tę posiadają również mm. przywodziciele) - całkowite zniesienie prostowania kooczyny w stawie kolanowym - trudnośd w chodzeniu, szczególnie przy wchodzeniu na schody i wstawaniu z krzesła - w pozycji leżącej chory nie unosi wyprostowanej kooczyny, ze względu na upośledzenie funkcji m. lędzwiowo-biodrowego - zanik mięśnia czworogłowego uda - brak odruchu kolanowego, bądz jego osłabienie - osłabienie czucia odpowiadające obszarowi unerwienia (całkowite zniesienie czucia na obszarze znacznie mniejszym, zwłaszcza węższym) Przyczyny - zranienia, guzy miednicy, ucisk korzonka L3 albo L4 wywołany wypadnięciem tarczy międzykręgowej - cukrzyca Poprawę chodu przynosi zastosowanie szyny usztywniającej staw kolanowy. 37. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego (neuritis retrobulbaris) Jest to zapalenie nerwu wzrokowego, w którym proces zapalny obejmuje odcinek pozagałkowy nerwu wzrokowego. Do przyczyn należą: - stwardnienie rozsiane i choroba Devica (łącznie przyczyna 40-80% przypadków zapalenia pozagałkowego), oraz choroby powodujące również śródgałkowe zapalenie nerwu czyli: - zakażenia swoiste (kiła, gruzlica, półpasiec oczny), - zatrucia arsenem, ołowiem i rtęcią (obecnie rzadziej spotkane), - układowe choroby tkanki łącznej (głównie toczeo rumieniowaty układowy), - zakażenia okołozębowe, - zmiany zapalne zatok przynosowych (klinowej i komórek sitowych) Objawy (częściej jedno- niż obu oczne) - upośledzenie ostrości wzroku (występuje we wczesnym okresie choroby, przy braku lub minimalnych zmianach w tarczy nerwu wzrokowego, odróżnia to pozagałkowe zapalenie nerwu od tarczy zastoinowej, w której we wczesnym okresie występuje znaczny obrzęk, przy dobrej ostrości wzroku) - ograniczenie pola widzenia (częsty ubytek środkowy w polu widzenia, natomiast w tarczy zastoinowej koncentryczne zwężenie pola widzenia) - upośledzenie widzenia barwnego, szczególnie barwy czerwonej i zielonej (wynika z uszkodzenia włókien nerwowych zaopatrujących plamkę) - ból gałki ocznej - brak zmian lub słabe zatarcie granic tarczy nerwu wzrokowego w badaniu dna oka na początku choroby - zanik części skroniowej tarczy nerwu wzrokowego (wynika z uszkodzenia włókien plamkowo-tarczowych, biegnących w tej części tarczy) 38. Postacie, objawy i leczenie neuralgii nerwu V Nerw trójdzielny unerwia ruchowo: mięśnie żwacze (mm. żwacz, skroniowy, skrzydłowy boczny i przyśrodkowy), mięśnie dna jamy ustnej (m. żuchwowo-gnykowy oraz brzusiec przedni mięśnia dwubrzuściowego), mięsieo napinacz błony bębenkowej. Czuciowo: skóra, błony śluzowe twarzy (jama ustna, jama nosowa, zatoki przynosowe, spojówka oka), opony mózgowia. Nerwoból (neuralgia) cechuje się bardzo krótko trwającymi napadami bólu przypominającego przejście prądu elektrycznego, gwałtownie się zaczynającymi i równie szybko ustępującymi. Ból jest ograniczony do obszaru unerwianego przez jedną lub więcej gałęzi nerwu trójdzielnego. Najczęściej chorują osoby po 40 rż, szczyt zapadalności 5-7 dekada życia, nieco częściej kobiety. Wg Szczeklika 2013 wyróżniamy: 1) klasyczną neuralgię nerwu V (samoistna, o nieznanej przyczynie) 2) objawową neuralgię nerwu V (klasyfikowana odrębnie) Etiologia ad. 1) Prawdopodobnie wynika z okresowych wyładowao czuciowych neuronów ośrodkowych, znajdujących się w zwoju półksiężycowatym, w jądrze czuciowym, w korzeniu zstępującym n. V oraz we wzgórzu. Przypuszcza się, że zródłem patologicznych wyładowao przede wszystkim jest jądro pasma rdzeniowego n. V. Ból może pojawiad się w następstwie podrażnienia na obwodzie, podrażnienie tylko wyzwala ból, natomiast nie jest jego istotną przyczyną. ad. 2) Objawowa neuralgia może byd wywołana guzami n. V, nowotworami, tętniakami (tzw. konflikt naczyniowo-nerwowy np. tętnica górna móżdżku), zapaleniami opon na podstawie czaszki, SM Objawy: ad. 1) - napadowe występowanie bólu - w przerwie między atakami bólu chory nie odczuwa żadnych dolegliwości - bóle bardzo silne, gwałtowne, palące i piekące - pojawiają się na obszarze jednej lub dwu gałęzi nerwu trójdzielnego (najczęściej II lub III gałąz) - ból nie przekracza linii pośrodkowej ciała - ból najczęściej jednostronny, rzadziej obustronny (ból nigdy nie występuje jednocześnie po obu stronach) - czas trwania napadu bólu: 1-2 minuty, czasem kilkanaście minut - częstośd występowania napadów: od kilku w ciągu miesiąca do kilkunastu w ciągu dnia - charakterystyczne występowanie stref spustowych (np. na policzku lub wokół nosa), których stymulacja (golenie, mycie twarzy, mycie zębów, jedzenie, rozmowa, emocje, podmuch wiatru) wywołuje napad bólu - poza występowaniem stref spustowych brak nieprawidłowości w badaniu neurologicznym W celu wykluczenia postaci objawowej: MR, angio-MR, badanie somatosensorycznych potencjałów wywołanych. ad. 2) - obecne dodatkowe nieprawidłowości w badaniu neurologicznym pod postacią zaburzeo czucia na twarzy - ból obustronny w przebiegu SM Leczenie: 1. per os - karbamazepina (lek pierwszego wyboru, ewentualnie okskarbazepina) - fenytoina, klonazepam, kwas walproinowy, leki p/padaczkowe nowej generacji (topiramat, lamotrygina, gabapentyna, pregabalina), baklofen 2. Akupunktura 3. Pozaczaszkowe odnerwienie zajętej gałęzi nerwu trójdzielnego 4. Termokoagulacja zwoju Gassera promieniowaniem o wysokiej częstotliwości 5. Uszkodzenie korzeni nerwu trójdzielnego glicerolem lub przezskórne uszkodzenie zwoju Gassera 6. W razie konfliktu naczyniowo-nerwowego należy uciśnięty nerw odbarczyd operacyjnie 39. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu VII Nerw twarzowy unerwia ruchowo: mięśnie mimiczne, m. szeroki szyi, m. strzemiączkowy, brzusiec tylny m. dwubrzuścowego, m. rylcowo-gnykowy. Nerw pośredni zaopatruje czuciowo: przewód słuchowy zewnętrzny, powierzchnię przyśrodkową małżowiny usznej i mały odcinek skóry położony za nią; smakowo: przednie 2/3 części języka; przywspółczulnie: gruczoł łzowy, śliniankę podżuchwową i podjęzykową. Przyczyny: - uraz czaszki (zazwyczaj łącznie ze złamaniem kości skroniowej) - guzy, tętniaki, zakażenia opon (uszkodzenie nerwu wewnątrz czaszki) - choroby nowotworowe, naczyniowe, zapalne, demielinizacyjne ulokowane w moście powodują uszkodzenie jądra n. VII - w przebiegu polineuropatii i zakażeo wirusowych (w półpaścu, chorobie Heinego-Medina, wirusowych zapaleniach opon) Porażenie obwodowe nerwu twarzowego - może pojawid się nagle, bez uchwytnej przyczyny, bądz może byd poprzedzone ochłodzeniem (obrzęk nerwu w następstwie zmian naczynioruchowych z powodu oziębienia prawdopodobnie jest przyczyną jego zaciśnięcia w wąskim kanale kostnym, następuje niedokrwienie nerwu i porażenie mięśni twarzy) - porażone lub niedowładne są mięśnie połowy twarzy, zarówno górnej jak i dolnej części twarzy - zniesione ruchy (dowolne, mimiczne, odruchowe) zajętej połowy twarzy - po stronie niedowładu chory nie zamyka oka, nie marszczy czoła, kąt ust ma opadnięty, fałd nosowo-wargowy jest wygładzony - przy głębszym oddychaniu, dmuchaniu policzek wydyma się z powodu niedowładu mięśni - szpara powiekowa jest szersza - odruch rogówkowy zniesiony lub osłabiony (niedowład m. okrężnego oka) - usta przeciągnięte w stronę zdrową - objaw Bella (w czasie zamykania oczy widoczny fizjologiczny współruch polegający na uniesieniu gałki ocznej do góry i nieco na zewnątrz) - w okresie początkowym lekkie bóle w okolicy ucha - jeśli uszkodzenie między zwojem kolanka a odejściem struny bębenkowej, występuje upośledzenie smaku na 2/3 przednich połowy języka - jeśli uszkodzenie powyżej odejścia nerwu strzemiączkowego, występuje nadwrażliwośd na bodzce słuchowe - jeśli uszkodzenie w pobliżu zwoju kolanka, występuje upośledzenie wydzielania łez Rokowanie - w 75-80% porażeo obwodowych występuje całkowita poprawa - u 10% występują nawroty Leczenie - lekkie postacie ustępują bez leczenia - środki przeciwobrzękowe i poprawiające krążenie (kortykosterydy 7-10 dni max, preparaty kwasu nikotynowego) - ochrona rogówki przed uszkodzeniem - ciepłe okłady twarzy, diatermia krótkofalowa, masaż twarzy - odbarczenie nerwu w kanale kostnym 40. Rozpoznanie różnicowe rwy kulszowej Rwa kulszowa ból kooczyny w obszarze unerwionym przez nerw kulszowy (L4-S3), najczęściej poprzedza go okres bólów krzyża. Ból jednostronny na początku rzadko zajmuje cały obszar unerwiony przez L5 lub S1, częściej jest umiejscowiony w pośladku i udzie, następnie w podudziu. Czasem kolejnośd może byd odwrócona (na początku w podudziu, następnie w pośladku i udzie). Podrażnienie L5 i S1 powoduje ból w pośladku i promieniujący do dołu wzdłuż tylnej powierzchni uda do łydki. Poniżej kolana lokalizacja bólu zależy od tego, który korzonek jest unerwiony: - L5 ból zajmuje przednio-boczną powierzchnię podudzia i grzbiet stopy, promieniowanie bólu do palucha - S1 ból na tylnej powierzchni podudzia i na podeszwowej powierzchni stopy, promieniowanie bólu do pięty i małego palca Ból nasila się przy wzmożonym ciśnieniu w jamie brzusznej (kaszel, śmiech, kichanie, defekacja). Początkowo brak upośledzenia ruchów i czucia. Rzadko pierwszym objawem jest niedowład mięśni stopy (w przypadku nagłego wypadnięcia tarczy i silnego ucisku na korzonek przedni). Objawy przedmiotowe: - chorzy unikają rozciągania nerwu i zmiany pozycji połączonej z ruchem kręgosłupa lędzwiowego - utrzymywanie kooczyny w ułożeniu zgięciowym w stawach: biodrowym, kolanowym, skokowym (stopa w zgięciu podeszwowym) - unikanie opierania się na pięcie - powolne wstawanie z krzesła, siadanie Zmiany w kręgosłupie: - brak fizjologicznej lordozy w części lędzwiowej (spłaszczenie kręgosłupa) - silne napięcie prostowników tułowia w części lędzwiowej - często obecna skolioza w części lędzwiowej, kierunek skrzywienia zależy od tego czy wypadnięte jądro znajduje się na powierzchni przyśrodkowej (skolioza skierowana wypukłością w stronę zdrową) czy na zewnętrznej uciśniętego korzonka (skolioza skierowana wypukłością w stronę chorą). - ograniczone ruchy kręgosłupa (zwłaszcza zginania i prostowania tułowia) - objaw Lasegue a - objaw Fajersztajna-Krzemickiego - niedowłady i zaniki mięśni (występują w pózniejszym okresie choroby) - zwiotczenie mięśni pośladka po stronie chorej - upośledzenie czucia - w przypadku uszkodzenia L5 lub S1 odruch kolanowy zachowany, osłabienie albo zniesienie odruchu skokowego w przypadku uszkodzenia S1 Rozpoznanie różnicowe: - guzy w obrębie kanału rdzeniowego - zmiany zapalne, zwyrodnieniowe i nowotworowe w kręgosłupie - zmiany zapalne i nowotworowe w narządach miednicy małej - zmiany zapalne i zwyrodnieniowe w stawie krzyżowo-biodrowym (ograniczenie ruchomości kręgosłupa, zwłaszcza ruchów obrotowych) - kręgozmyk (lordoza lędzwiowa zachowana lub pogłębiona) - zmiany w naczyniach kooczyn dolnych (badanie tętna na tętnicy udowej, grzbietowej stopy, piszczelowej tylnej) 41. Uszkodzenie splotu barkowego Splot ramienny zawiera nerwy zaopatrujące kooczynę górną oraz niektóre mięśnie tułowia i szyi. Utworzony jest przez gałęzie przednie C5-Th1. Nieraz dochodzą jeszcze włókna z C4 i Th2. Gałęzie przednie C5-Th1 tworzą korzenie splotu ramiennego. Korzenie łączą się w 3 pnie splotu: górny (głównie C5 i C6), środkowy (jest przedłużeniem C7) i dolny (C8-Th1). Każdy z 3 pni dzieli się na częśd przednią i tylną. Części tylne zespalają się tworząc pęczek tylny. Części przednie odchodzące od pnia górnego i środkowego tworzą pęczek boczny, a częśd przednia pnia dolnego przechodzi w pęczek przyśrodkowy. Z pęczka bocznego (C5-C7) odchodzi: nerw mięśniowo-skórny, boczna częśd nerwu pośrodkowego. Z pęczka tylnego (C5-Th1) odchodzi: nerw pachowy, nerw promieniowy. Z pęczka przyśrodkowego (C8-Th1) odchodzi: nerw łokciowy, przyśrodkowa częśd nerwu pośrodkowego, nerw skórny przedramienia przyśrodkowy, nerw skórny ramienia przyśrodkowy. Z pni i pęczków wychodzą również inne nerwy zaopatrujące mięśnie ramienia i łopatki. Ze względów praktycznych warto zapamiętad, że splot ramienny powstaje z włókien 5 nerwów rdzeniowych i tworzy 5 ważnych nerwów obwodowych: mięśniowo-skórny, pośrodkowy, pachowy, promieniowy, łokciowy. Przyczyny uszkodzeo splotu ramiennego: - urazy (rozciągniecie, zerwanie, rany cięte, postrzałowe, zwichnięcie stawu ramiennego, u noworodków w czasie porodu), niekorzystne rokowanie w przypadku zerwania korzonków (objawy: silny ból, krwawy płyn m-r bezpośrednio po urazie) - nowotwory - tętniaki Objawy zależą od umiejscowienia uszkodzenia. Uraz w dole pachowym powoduje uszkodzenie większej ilości nerwów, natomiast uraz w okolicy nadobojczykowej jest przyczyną odosobnionych porażeo nerwów rdzeniowych. A. Porażenie całego splotu ramiennego - występuje rzadko - porażenie wszystkich mięśni kooczyny górnej oraz znieczulenie w jej obrębie - zaniki mięśni i zmiany troficzne w obrębie kooczyny (po pewnym czasie) B. Porażenie części nadobojczykowej splotu: Wyróżniamy górny, dolny i środkowy zespół korzonkowy, Górny zespół korzonkowy (Erba-Duchenne a) - występuje najczęściej - uszkodzenie albo korzonków C5-C6, albo nerwów rdzeniowych C5-C6, albo górnego pnia (C5-C6) splotu ramiennego - niedowłady i zaburzenia czucia są typu korzonkowego (odcinkowego) - zaburzenia czucia są małe (wyrównywane przez sąsiednie korzonki) - porażeniu ulegają mięśnie: naramienny, dwugłowy, ramienny wewnętrzny, ramienno-promieniowy, piersiowy większy, nadgrzebieniowy, podgrzebieniowy, podłopatkowy, obły większy, czasem mięsieo zębaty przedni - na skutek porażeo, brak: odwodzenia ramienia, obrotu ramienia na zewnątrz, zginania przedramienia, ramię obrócone do wewnątrz zwisa bezwładnie, ręka jest nawrócona, mięśnie ulegają zanikowi - zaburzenia czucia na zewnętrznej powierzchni ramienia, i promieniowej części przedramienia - brak odruchu z mięśnia dwugłowego, przy wywoływaniu odruchu z m. ramienno-promieniowego brak zgięcia przedramienia, może wystąpid tylko zgięcie palców Dolny zespół korzonkowy (Klumpkego) - uszkodzenie albo korzonków C8-Th1, albo nerwów rdzeniowych C8-Th1, albo dolnego pnia (C8-Th1) splotu ramiennego - porażeniu i zanikowi ulegają mięśnie: zginacz łokciowy nadgarstka, zginacz palców, międzykostne, kłębu, kłębika - zaburzenie ruchowe podobne do zespołu, jaki obserwuje się po uszkodzeniu mieszanym nerwu łokciowego i pośrodkowego - w przypadku uszkodzenia włókien współczulnych biegnących w korzonkach C8-Th1 do dolnego zwoju szyjnego, występuje zespół Hornera - zaburzenia czucia na wewnętrznej powierzchni ramienia i przedramienia oraz łokciowej stronie ręki Środkowy zespół korzonkowy - rzadko w postaci izolowanej, częściej łącznie z uszkodzeniem pnia górnego lub dolnego - przyczyną jest uszkodzenie pnia środkowego C7 - objawy wynikają z uszkodzenia włókien biegnących do n. promieniowego (osłabienie prostowania w stawie łokciowym, zmniejszenie siły mm. prostowników ręki i palców - wąski pas niedoczulicy na grzbietowej stronie przedramienia i ręki C. Porażenie części podobojczykowej splotu - dotyczą pęczków: przyśrodkowego, bocznego lub tylnego - objawy jak przy uszkodzeniach nerwów od nich odchodzących D. Zespół mięśnia pochyłego przedniego - dolegliwości spowodowane przez ucisk na splot ramienny - częściej u kobiet niż u mężczyzn, 4-5 dekada życia - ucisk spowodowany wadami w obrębie układu kostnego (żebro dodatkowe szyjne, powiększenie wyrostka poprzecznego siódmego kręgu szyjnego, zmiany I żebra), układu mięśniowego (ukształtowanie mięśni pochyłych), obniżeniem pasa barkowego (wiotkośd więzadeł zwłaszcza u kobiet) - najczęstszą przyczyną jest ucisk splotu między obojczykiem a pierwszym żebrem ( zespół żebrowo-obojczykowy ), albo ucisk przez mięsieo pochyły przedni - splot ramienny znajduje się w imadle utworzonym przez m. pochyłe, m. pochyły przedni tworzy przednią częśd imadła, tylna częśd utworzona jest bądz przez m. pochyły środkowy (w razie uciśnięcia górnej części splotu), bądz przez żebro szyjne (w razie uciśnięcia dolnej części splotu). - objawy: 1) bóle, parestezje i zaburzenia czucia (częściej w zakresie C8-Th1), 2) osłabienie i zanik krótkich mięśni rąk (międzykostnych i kłębu unerwionych przez n. łokciowy lub pośrodkowy) 3) spadek ciśnienia krwi i osłabienie tętna na t. promieniowej podczas zwrotu głowy w stronę koodzyny chorej i jednoczesnego głębokiego wdechu (zwiększenie ucisku na t. podobojczykową), 4) zaburzenia naczynioruchowe w obrębie ręki i palców 42. Następstwa centralnego wypadnięcia jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej Tarcza międzykręgowa składa się z 2 części: pierścienia włóknistego i jądra miażdżystego. Więzadła podłużne tylne i przednie łącząc sąsiadujące kręgi ze sobą, ograniczają tarczę międzykręgową. Zmiany początkowe prowadzące do uwypuklenia i wypadnięcia tarczy, polegają na zmianie właściwości chemicznych jądra miażdżystego. Żel jądra miażdżystego stanowiący połączenia polisacharydów i białka, zmienia się w kolagen i jądro traci właściwości hydrofilne, rozpadając się na luzne twarde fragmenty. Pierścieo włóknisty jednocześnie słabnie i pęka. Jądro miażdżyste uwypuklając się ku tyłowi naciąga więzadło podłużne tylne, które może ulec przerwaniu. Jądro miażdżyste może wówczas uwięznąd między brzegami trzonów kręgów i znalezd się w obrębie kanału rdzeniowego. Następnie jądro może albo cofnąd się z powrotem, albo wypaśd całkowicie. Uwypuklenie i wypadnięcie odbywa się w kierunku tylno-bocznym, rzadko w kierunku tylno-środkowym. Wypadnięte jądro miażdżyste wywołuje ucisk korzonka przebiegającego w pobliżu. Zmiany w tarczy międzykręgowej mogą wystąpid w każdym odcinku, najczęściej występują w odcinkach najbardziej obciążonych i najbardziej ruchomych, czyli w odcinkach dolnym lędzwiowym (między L4 a L5, wówczas ucisk na korzonek L5, albo L5 a S1, wówczas ucisk na korzonek S1) i dolnym szyjnym (między C5 a C6, albo C6 a C7). Urazy i nadmierne obciążenie kręgosłupa sprzyjają powstawaniu zmian w tarczy międzykręgowej ale nie są jej przyczyną. A. Uwypuklenie i wypadnięcie tarczy międzykręgowej z przestrzeni L4-L5 i L5-S1 - początkowe dolegliwości (przemieszczenie się jądra miażdżystego, naciąganie, rozerwanie więzadła podłużnego tylnego) określane są jako postrzał albo lumbago - u ok. 50% chorych wystąpienie dolegliwości poprzedza uraz (podnoszenie ciężkiego przedmiotu w pochylonej pozycji) - u 60% chorych początkowym objawem są bóle krzyża - większe uwypuklenie i wypadnięcie tarczy, powoduje ból korzonkowy zwany rwą kulszową B. Uwypuklenie i wypadnięcie tarczy międzykręgowej z przestrzeni L3-L4 - występuje rzadko - ból umiejscawia się głównie na przedniej powierzchni uda - okolica wyrostka kolczystego L3 jest bolesna na opukiwanie - odruch skokowy jest prawidłowy, odruch kolanowy osłabiony lub zniesiony - prostowanie stawu kolanowego osłabione (niedowład m. czworogłowego uda) - objaw Mackiewicza dodatni - zaburzenia czucia na przyśrodkowej powierzchni podudzia Wskazania do leczenia operacyjnego: częste nawroty, narastanie niedowładów, uporczywe utrzymywanie się bólów przez dłuższy czas (6-8 tyg) C. Tylno-środkowe wypadnięcie tarczy międzykręgowej w części lędzwiowej - jest wskazaniem do leczenia operacyjnego - obustronne bóle, zaburzenia w oddawaniu moczu - może występowad ostro z nagłym niedowładem kooczyn dolnych z upośledzeniem czucia i zaburzeniami zwieraczy, objawy takie jak w guzach ogona kooskiego (obustronny ból kooczyn dolnych, niedowład najsilniej wyrażony w odsiebnych mięśniach kooczyn, szczególnie w mięśniach stopy, odruchy skokowe zniesione, odruchy kolanowe bywają zachowane, w pózniejszym okresie zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca, impotencja u mężczyzn, zniesienie czucia w okolicy odbytu, krocza, narządów płciowych w obszarze przypominającym siodło) D. Wypadnięcie tarczy międzykręgowej w odcinku piersiowym - występuje bardzo rzadko. - pojawiają się bóle w odpowiednim polu korzonkowym i niedowład kooczyn dolnych z zaburzeniami czucia. - objawy kształtują się tak jak w guzach zewnątrzrdzeniowych w zależności od poziomu uszkodzenia E. Uwypuklenie i wypadnięcie tarczy międzykręgowej w odcinku szyjnym kręgosłupa - znacznie rzadsze niż w odcinku lędzwiowym - ograniczenie ruchów szyi, ból w barku i ramieniu, promieniujący do ręki, brak lordozy szyjnej - wypadnięcie tarczy między C5 a C6 powoduje ucisk na korzonek C6: upośledzenie czucia i parestezje w polu korzonkowym C6, lekki niedowład m. dwugłowego, osłabienie odruchu z tego mięśnia, promieniowanie bólu do kciuka i czasem do wskaziciela - wypadnięcie tarczy między C6 a C7 powoduje ucisk na korzonek C7: upośledzenie czucia i parestezje w polu korzonkowym C7, promieniowanie bólu do 3 czasem do 4 palca, m. trójgłowy niedowładny, odruch z tego mięśnia osłabiony lub zniesiony - środkowe lub duże boczne wypadnięcie tarczy w odcinku szyjnym może wywoład ucisk rdzenia - leczenie: kołnierze, wyciągi, leczenie operacyjne F. Spondyloza szyjna zespół zmian na który nakładają się: - wypadnięcie 1 lub kilku tarcz międzykręgowych - wyrośla kostne na brzegach kręgów - nadwichnięcie 1 albo kilku kręgów szyjnych - zwężenie otworów międzykręgowych - zmiany ischemiczne rdzenia na skutek ucisku tętnic korzonkowych przebiegających przez otwory międzykręgowe Objawy: - w lżejszych postaciach tak jak przy wypadnięciu tarczy w odcinku szyjnym, z niedoczulicą i parestezjami w obszarze kilku korzonków - niedowład mieszany kooczyny górnej (wynikający z uszkodzenia obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego) - częsty zanik w krótkich mięśniach ręki - odruchy głębokie kooczyn górnych mogą byd osłabione lub wygórowane - w uszkodzeniu C5 brak odruchu z m. ramienno-promieniowego, występuje zgięcie palców - często jednoczesny niedowład spastyczny kooczyn dolnych z upośledzeniem czucia wibracyjnego - zaburzenia zwieraczy rzadko (występują w pózniejszym okresie choroby) 43. Znaczenie badao dodatkowych w rwie kulszowej (http://www.mp.pl/artykuly/11569) - nakłucie lędzwiowe w płynie m-rdz. Czasem stwierdza się lekkie podwyższenie poziomu białka, wykonuje się w celu wykluczenia procesu przebiegającego z uciskiem ogona kooskiego - badanie RTG wykonuje się w celu wykluczenia procesów mogących naśladowad wypadnięcie tarczy międzykręgowej np. nowotworów. Zwężenie przestrzeni międzykręgowej, świadczy o zmianach w tarczy międzykręgowej, w pózniejszych okresach stwierdza się dziobowate wyrośla kostne na krawędziach kręgów, częste obecne zagęszczenia struktury kości na powierzchni kręgów - scyntygrafia kości badanie rzadko potrzebne, może byd pomocne gdy podejrzewa się nowotwór, zakażenie lub złamanie kręgu (utajone lub pourazowe). Słaba rozdzielczośd badania - SPECT (tomografia emisyjna pojedynczego fotonu) jest szczególnie przydatna w wykrywaniu izolowanego złamania w części międzywyrostkowej kręgu w przypadku kręgoszczeliny. Dodatni wynik scyntygrafii kręgów na ogół wymaga potwierdzenia za pomocą tomografii rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej (CT), które dają lepszy obraz anatomii kręgosłupa. - MRI odznacza się doskonałą czułością w rozpoznawaniu przepukliny jądra miażdżystego w odcinku lędzwiowym i jest uważana za badanie obrazowe z wyboru w przypadku uciśnięcia korzenia nerwu rdzeniowego. Problem stanowi jednak znaczący odsetek nieprawidłowych wyników u osób bez dolegliwości. Dlatego MRI powinno się wykonywad u wybranych chorych. Wskazania do niezwłocznego wykonania MRI kręgosłupa mogą obejmowad chorych z postępującymi ubytkami neurologicznymi lub zespołem ogona kooskiego oraz chorych z objawami lub z rozpoznaniem choroby nowotworowej lub zakażenia, bądz też obciążonych zwiększonym ryzykiem tych chorób. Nie ma potrzeby wykonywania MRI u wszystkich pacjentów z objawami radikulopatii. MRI powinno się zarezerwowad dla tych, u których wynik badania może mied wpływ na postępowanie lecznicze. Jeśli nie ma objawów ostrzegawczych, wielu chorych (nawet tych z klasyczną radikulopatią) można i należy leczyd bez wykonywania MRI, zwłaszcza jeśli nie są kwalifikowani do leczenia operacyjnego lub nie chcą się takiemu leczeniu poddad. Niektórzy lekarze rezerwują MRI dla pacjentów, którzy nie odpowiadają w sposób oczekiwany na zastosowane leczenie. W zdecydowanej większości przypadków nie ma potrzeby użycia gadolinu, natomiast badanie z kontrastem bywa przydatne u chorych po operacji lub w celu wzmocnienia obrazu wcześniej wykrytej zmiany. - Tomografia komputerowa lędzwiowego odcinka kręgosłupa zapewnia bardzo dobry obraz struktur kostnych i dobrą rozdzielczośd obrazu przepukliny jądra miażdżystego. Czułośd tego badania w wykrywaniu przepukliny jądra miażdżystego, jeśli wykonuje się je bez mielografii, jest jednak mniejsza niż MRI. CT najlepiej wykonywad w razie podejrzenia złamania kręgu, ale można to badanie wykorzystad również do wykrywania uszkodzeo krążków międzykręgowych u osób, u których nie można wykonad MRI. Ponadto zaleca się wykonanie CT, gdy konieczna jest dokładniejsza ocena struktur kostnych. - badania elektrodiagnostyczne - takie jak badania przewodnictwa nerwowego, elektromiografię igłową (EMG) oraz badania czuciowych potencjałów wywołanych, należy traktowad jako uzupełnienie wywiadu i badania przedmiotowego, a nie wykonywad ich zamiast szczegółowego badania neurologicznego i badania układu mięśniowo szkieletowego. Są one pomocne w ocenie chorych z bólem kooczyny dolnej, gdy rozpoznanie budzi wątpliwości, na przykład w celu rozróżnienia neuropatii nerwu strzałkowego i radikulopatii jak również w wykluczeniu innych przyczyn zaburzeo czuciowych i ruchowych, takich jak neuropatie obwodowe i choroba neuronu ruchowego. Badania elektrodiagnostyczne mogą również dostarczyd przydatnych informacji dzięki ilościowemu określeniu rozległości uszkodzeo aksonów w radikulopatiach. Badanie odpowiedzi póznej, takiej jak refleks H, może dostarczyd cenną informację o zajęciu proksymalnego odcinka nerwu i korzenia nerwu rdzeniowego. Refleks H jest czułym i swoistym wskaznikiem zajęcia korzenia nerwu S1. Fale F, również wykorzystywane do wykrywania zaburzeo proksymalnych odcinków nerwów, są zbyt mało swoiste, by mied znaczenie kliniczne w rozpoznawaniu radikulopatii. W przypadku radikulopatii niebudzącej wątpliwości oraz u pacjentów z izolowanym bólem krzyża spowodowanym przeciążeniem zwykle nie ma potrzeby wykonywania badao elektrodiagnostycznych. Ponadto badania te nie dostarczają informacji na temat drobnych zmielinizowanych i niezmielinizowanych włókien nerwowych, odpowiedzialnych za przewodzenie bólu. Badania czuciowych potencjałów wywołanych mają ograniczoną wartośd w ocenie ostrego bólu krzyża i radikulopatii. Nie są wskazane, chyba że podmiotowe i przedmiotowe objawy neurologiczne wskazują na patologię mogącą obejmowad drogi czuciowe. - mielografia wiąże się z nakłuciem przestrzeni podpajęczynówkowej i zwykle nie jest wskazana w diagnostyce ostrego bólu krzyża. Na ogół rezerwuje się ją do oceny przedoperacyjnej, często w połączeniu z CT. Za pomocą CT z mielografią uzyskuje się dokładny obraz anatomiczny, zwłaszcza struktur kostnych kręgosłupa. Można to badanie wykorzystad do znalezienia zródła objawów stwierdzanych w badaniu podmiotowym i przedmiotowym oraz w planowaniu zabiegu operacyjnego. Rzadko wykonuje się to badanie u chorych z ostrym bólem krzyża, niekwalifikowanych do leczenia operacyjnego, z wyjątkiem tych, u których klinicznie stwierdza się postępujące ubytki neurologiczne, a wyniki MRI i EMG nie są rozstrzygające, bądz w przypadku skoliozy. - dyskografia Rzadko zachodzi potrzeba wykonania dyskografii w diagnostyce ostrego bólu krzyża i z pewnością nie jest zalecana w ciągu pierwszych 3 miesięcy leczenia. Badanie to bywa natomiast przydatne u chorych, u których nie następuje poprawa pomimo dobrze prowadzonego programu rehabilitacyjnego lub u których wynik MRI jest prawidłowy albo niejednoznaczny.U takich pacjentów dyskografia może pomóc zlokalizowad tzw. "dysk objawowy" jako przyczynę niekorzeniowego bólu pleców. Dodatni wynik dyskografii musi obejmowad towarzyszącą reakcję bólową, polegającą na wystąpieniu bólu po wstrzyknięciu do "dysku objawowego" środka cieniującego, braku takiej reakcji po wstrzyknięciu do dysku kontrolnego oraz stwierdzeniu patologii pierścienia włóknistego w CT wykonywanej po dyskografii. Dyskografię wykonuje się najczęściej przed planowaną operacją zespolenia kręgów w przypadku nieustępującego bólu spowodowanego wewnętrznymi pęknięciami krążka międzykręgowego. Według niektórych badaczy dyskografia z następową CT jest dokładniejszą metodą i może uwidocznid patologię kręgu i krążka międzykręgowego z czułością podobną jak MRI i CT z mielografią, a nawet większą. Dyskografię należy wykorzystywad z rozwagą, ponieważ u znacznego odsetka pacjentów z nieprawidłowymi wynikami tego badania następuje poprawa bez leczenia operacyjnego. Ponadto chorzy mający problemy psychiczne wykazują tendencję do wyolbrzymiania bólu odczuwanego przy wstrzyknięciu do krążka międzykręgowego. - wybiórcza blokada korzeni nerwów rdzeniowych jest rzadko konieczna w diagnostyce ostrego bólu krzyża. Blokada jest wskazana u chorych z objawami korzeniowymi, u których nie nastąpiła poprawa pomimo odpowiedniej rehabilitacji, także z zastosowaniem kortykosteroidów przyjmowanych doustnie lub wstrzykiwanych nadoponowo. Bywa też pomocna w rozpoznawaniu "objawowego" korzenia nerwu rdzeniowego, gdy wyniki innych badao (np. EMG) są niejednoznaczne, oraz w ustaleniu, czy terapeutyczne blokady przyniosą poprawę. Blokady należy wykonywad odpowiednią techniką i pod kontrolą fluoroskopową. Środek znieczulający może się bowiem szerzej rozprzestrzenid i objąd swym działaniem korzenie nerwów rdzeniowych na więcej niż jednym poziomie, a w takim przypadku bardzo maleje wybiórczośd badania i jego wartośd diagnostyczna. Trafnośd i swoistośd diagnostycznych blokad korzeni nerwów rdzeniowych budzi kontrowersje, dlatego nie powinno się ich używad jako jedynego badania przy kwalifikacji do leczenia operacyjnego. 44. Zespół Guillain Barrego (polyradiculoneuritis, neuronitis, GBS), Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna Jest to nabyta choroba nerwów obwodowych o nieustalonej jednoznacznie przyczynie, powstającą z udziałem mechanizmów autoimmunologicznych. Czynnikiem wyzwalającym proces autoimmunologiczny skierowany głównie przeciw osłonce mielinowej nerwów obwodowych może byd zakażenie wirusowe (EBV, CMV, VZV, wirus grypy) lub bakteryjne (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae). Występują nacieki z limfocytów T oraz odcinkowa demielinizacja. Zmiany o charakterze zwyrodnieniowym występują w nerwach obwodowych, korzonkach przednich i tylnych. W komórkach ruchowych rdzenia kręgowego i pnia mózgu występują zmiany wstępujące. W surowicy wykrywa się często przeciwciała przeciwko gangliozydowi GM1 w osłonce mielinowej nerwów obwodowych. Występowanie tych przeciwciał wiąże się z poprzedzającym zakażeniem C. jejuni. U podłoża GBS leży w tym przypadku podobieostwo antygenowe gangliozydu GM1 i lipopolisacharydów osłonki C. jejuni. Opisano także przypadki GBS po szczepieniach, po zabiegach chirurgicznych, w przebiegu chłoniaka Hodgkina (ziarnicy złośliwej), chłoniaków nieziarniczych, innych chorób nowotworowych, tocznia rumieniowatego układowego. Jest to najczęstsza przyczyna polineuropatii, występuje w każdej grupie wiekowej najczęściej w 3 i 4 dekadzie życia. Obraz kliniczny - 2/3 chorych podaje przebycie 1-6 tyg przed wystąpieniem objawów neurologicznych choroby zakaznej (najczęściej zakażenia układu oddechowego, rzadziej przewodu pokarmowego) - pierwszymi objawami są: parestezje stóp, bóle korzeniowe, niedowłady wiotkie o charakterze wstępującym (od stóp, poprzez mięśnie tułowia do kooczyn górnych i twarzy) - najczęściej porażony jest nerw VII, mogą byd również porażone V,IX, X, XI, XII - zaburzenia połykania, dyzartria - odruchy głębokie są osłabione lub zniesione od początku choroby - często pojawiają się silne bóle korzeniowe w kooczynach dolnych i parestezje oraz czuciowe objawy ubytkowe, zaburzenia czucia głębokiego i wibracji, przeważają jednak objawy ruchowe - u 50% chorych występuje obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy, rzadziej niedowłady nerwów gałkoruchowych - w ciężkich przypadkach zaburzenia gryzienia i połykania oraz mowy, w najcięższych zaburzenia oddechowe wymagające sztucznej wentylacji - stosunkowo często zaburzenia wegetatywne objawiające się zaburzeniami czynności układu krążenia - objawy narastają szybko w ciągu kilku dni lub tygodni, następnie utrzymują się na stałym poziomie aż do okresu zdrowienia trwającego wiele miesięcy (u 10% chorych przebieg 2 fazowy z początkową częściową poprawą, a następnie pogorszeniem) - objaw Lasegue a dodatni Warianty choroby: - zespół Millera Fishera oftalmoplegia, ataksja kooczyn i chodu, brak odruchów ścięgnistych, niekiedy osłabienie mięśni kooczyn i tułowia oraz parestezje - postad czysto ruchowo - postad gardłowo-ramieniowa dominują objawy z kooczyn górnych - postad pierwotnie aksonalna uszkodzenie aksonów jest silniej wyrażone niż demielinizacja Rozpoznanie - badania laboratoryjne: płyn m-rdz. (zwiększenie stężenia białka do 2g/l przy prawidłowej liczbie komórek w 1ul tzw. rozszczepienie białkowo-komórkowe; występuje dopiero po kilku lub kilkunastu dniach od pierwszych objawów neurologicznych, płyn czasem jest żółty), przyczyną zmian w płynie m-rdz. jest obrzęk korzonków - EMG znaczne zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych (głównie we włóknach ruchowych, ale często również czuciowych), wydłużenie latencji koocowej, wieloogniskowy blok przewodzenia Kryteria rozpoznania - postępujący niedowład >1 kooczyny - osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich - narastanie objawów od kilku dni do 4 (postad ostra) lub 6 tygodni (postad podostra) - nieprawidłowości w EMG (typowo stwierdza się zmiany świadczące o demielinizacji, uszkodzenie aksonów w wariancie aksonalnym) - rozszczepienie białkowo-komórkowe w płynie mózgowo-rdzeniowym Objawy kliniczne wyprzedzają wystąpienie zmian w EMG niekiedy o kilka, a nawet kilkanaście dni Leczenie: - wymiana osocza (plazmafereza) jest wskazana u chorych, którzy 1) nie są w stanie chodzid samodzielnie, a od wystąpienia objawów upłynęło mniej niż 4 tyg 2) chodzą samodzielnie, a od wystąpienia objawów upłynęło mniej niż 2 tygodnie. - dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) są zalecane u chorych, którzy nie są w stanie chodzid samodzielnie i zgłaszają się w ciągu 2 (maksymalnie 4) tygodni od zachorowania. Skutecznośd plazmaferezy i IVIG jest podobna. Nie zaleca się leczenia skojarzonego (tzn. plazmaferezy a następnie IVIG) ani stosowania GKS. Powikłania niewydolnośd oddechowa, porażenie mięśni opuszkowych grożące zachłyśnięciem (wskazana intubacja), zaburzenia rytmu serca, zakrzepica żylna u chorych unieruchomionych Rokowanie niekiedy choroba przechodzi w fazę przewlekłą, u 20% trwałe ubytki neurologiczne, 5-15% umiera z powodu powikłao 46.Półpasiec Jest to choroba o podłożu wirusowym wywoływana przez wirusa z rodziny Herpes - VZV - varicella-zoster. Występuje w pózniejszym okresie życia - będąc najczęściej wznową (reaktywacja latentna). Wirus pozostaje "uśpiony" w komórkach zwojowych korzeni grzbietowych, zwojach nerwów czaszkowych. Po aktywacji (np w skutek zaburzeo odporności, starszy wiek) dochodzi do jego transportu wzdłuż nerwów do skóry (tutaj replikacja). ---> powstają swędzące plamki/grudki/pęcherzyki Zakaznośd: Mała Objawy: Ból w obrębie jednego dermatomu - 3-4dni przed wykwitami Świąd Gorączka Wykwity - w obrębie jednego dermatomu, po jednej stronie ciała - najczęściej na tułowiu (Th3-L3) Objawy neurologiczne: Zajęcie gałęzi 1 nerwu V - półpasiec oczny - bliznowacenie rogówki, porażenie nerwu okoruchowego, zespół Ramsaya - Hunta - półpasiec uszny - (zajęcie zwoju kolanka i nerwu VII) zmiany w błonie bębenkowej, przewodzie słuchowym zew.(ból w uchu, osłabienie słuchu, zawroty głowy - zajęty n.VIII) , małżowinie(wysypka), obwodowy niedowład n.VII, zapalenie mózgu, Niedowład - zajęcie nerwów ruchowych - np typu Bella (zajęcie n.VII) - obwodowy niedowład. Inne postaci: półpasiec rozsiany - głównie u chorych z ch.Hodgkina lub NHL. Więcej niż 1 dermatom. półpasiec nawracający Powikłania neurologiczne: Aseptyczne ZOM-R - łagodne, bez leczenia Ostre/Przewlekłe zapalenie mózgu Udar mózgu Zapalenie RK Zapalenie siatkówki Porażenie n.VII Diagnostyka: Charakterystyczny obraz kliniczny Wykrycie 4x podwyższonego miana Ig p/VZV w surowicy w badaniach co 2tyg. Leczenie: P/bólowo + acyklovir/famcyklovir (p.o 1g 3x/d). 47. Przyczyny i objawy zapalania mózgu - P.Ch. - najczęściej występują zakażenia wirusowe - objawy kliniczne zależą nie od rodzaju patogenu, ale głownie od lokalizacji procesu zapalnego d. Przyczyny: bakterie: - Streptococcus pneumoniae - Haemophilus influenzae - Neiseria meningitidis - pałeczki G(-) tj. E. coli - paciorkowce noworodki 20 40% - gronkowce najcz. dorośli - Listeria monocytogenes gł. noworodki i dorośli - krętek blady ostre zapalenie opon kiła naczyniowo mózgowa - Borelia burgdorferii zapalenie istoty białej mózgu i rdzenia wirusowy: - arbowirusy : np. kleszczowe zapalenie mózgu np. kalifornijskie zapalenie mózgu - Herpes simplex virus opryszczkowe zapalenie mózgu - wirus wścieklizny - wirus odry : podostre stwardniające zapalenie mózgu - wirus varicella - zoster - poliowirus - ECHO - Coxsackie - wirus świnki grzyby : - kryptokoki pierwotniaki : e. - T. gondii f. Objawy: zaburzenia świadomości : - od splątania do śpiączki - często obserwuje się spowolnienie psychoruchowe, brak inicjatywy, apatię, zobojętnienie - zaburzenia psychiczne : dezorientacja niepokój zaburzenia psychiczne napady padaczkowe : - zarówno uogólnione, jak i ogniskowe objawy ogniskowe : - w zależności od lokalizacji i nasilenia miejscowego procesu zapalnego typowy przebieg : - zazwyczaj rozpoczyna się ostro - rzadziej obserwuje się rozwój dwufazowy : najpierw okres złego samopoczucia, wzrost temperatury, bólu głowy (objawy rzekomogrypowe) następnie krótka przerwa bezobjawowa po niej podostro występują objawy uszkodzenia układu nerwowego - objawy ogólne : bóle głowy i wzrost temperatury nudności i wymioty bóle mięśni i stawów 48.Kleszczowe zapalenie mózgu Jest to zapalenie mózgu przenoszone przez kleszcze. Wywołują je wirusy z rodziny Flaviviridae. Okres wylęgania objawów 7- 14 dni. Przebieg dwufazowy: Faza zwiastunowa - Do 7dni - Objawy grypopodobne - 38 st. , ból głowy, zapalenie górnych dróg odd., nudności, wymioty Faza neuroinfekcyjna - kilka dni dobrego samopoczucia a pózniej --> Zajęcie OUN - występuje w różnych postaciach o Zapalenie OM-R o Zapalenie mózgu o Zapalenie mózgu i móżdżku o Zapalenie mózgu i RK - zaburzenia czucia, niedowłady, upośledzenia pamięci - przez wiele miesięcy. Diagnostyka: Badanie płynu M-R - standardowe badanie + obecnośd IgM p/wirusowi. Serologia - IgM p/wirusowi metodą ELISA - SUROWICA EEG i MR - nieswoiste. Brak leczenia przyczynowego. Rokowanie dobre - objawy ustępują całkowicie. 49.Objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych Gorączka, dreszcze, nudności, wymioty Przeczulica skóry Od 2-3 dobry OBJAWY OPONOWE: o Kerniga o Brudzioskiego ż karkowy ż łonowy o Flataua ż karkowo-mydriatyczny ż erekcyjny - najczęściej w gruzliczym ZOM-R o Sztywnośd karku o Hermana - częściej w gruzliczym ZOM-R Bóle głowy Światłowstręt o Ciężkie przypadki: Zaburzenia psychopatologiczne (apatia, sennośd, majaczenie, zaburzenia świadomości). Drgawki toniczno-kloniczne Cechy uszkodzenia dróg piramidowych Afazja Porażenie nerwów - III,VI,VII,VIII Niewydolnośd oddechowa Bradykardia 50.Choroba Heine-Medina (szczepienia) =Polio, =Nagminne porażenie dziecięce, =Wirusowe porażenie dziecięce. Choroba wirusowa wywoływana przez wirus polio. Zakażenia wirusami polio występują najczęściej u niemowląt i małych dzieci. Choroba powoduje: POSTAD PORAŻENNA niedowład lub porażenie (paraliż) kooczyn, - postad rdzeniowa charakteryzuje się porażeniami wiotkimi. Wirus atakuje motoneurony ą. Porażenie asymetryczne. Zaatakowane są zwykle motoneurony grup mięśni proksymalnych i kooczyn dolnych. Mięśnie unerwiane przez zaatakowane neurony z czasem zanikają. W przypadku polimyelitis utrata czucia zdarza się wyjątkowo rzadko, z tego powodu ten objaw z reguły wyklucza zakażenie poliowirusem !!! porażenie mięśni odpowiadających za oddychanie i połykanie - postad opuszkowa częstsza u dorosłych niż u dzieci. W tej postaci wirus atakuje struktury podstawy mózgu w tym jądra nerwów czaszkowych oraz ośrodek oddechowy i ośrodek krążenia w rdzeniu przedłużonym. Stanowi ona bezpośrednie zagrożenie życia. postad opuszkowo-rdzeniowa Inne postacie: Bezobjawowa Zakażenie poronne - wytworzone są Ig co hamują rozwój zakażenia Aseptyczne ZOM-R Zapalenie mózgu Zespół poporażenny (post-polio)- wolno przebiega i zajmuje mięśnie wcześniej niezajęte. Najskuteczniejszą metodą zapobiegania są szczepienia. Stosowane są dwa rodzaje szczepionek: OPV - Sabina (oral poliomyelitis vaccine) atenuowana, doustna szczepionka zawierająca żywe szczepy wirusów. Bardzo rzadko może przejśd w formę o pełnej wirulencji - pojedyncze przypadki na 10 milionów. o mOPV - monowalentna o tOPV - triwalentna IPV - Salka (inactivated poliomyelitis vaccine) inaktywowana, zawierająca zabite wirusy, stosowana domięśniowo. W Polsce szczepienie przeciwko polio jest obowiązkowe dla dzieci od ukooczenia 6 tygodnia życia. Kompletne szczepienie szczepionką monowalentną składa się z 3 dawek szczepionki IPV podawanych domięśniowo w 3-4, 5-6 i 16-18 miesiącu życia oraz 1 dawki szczepionki OPV podawanej doustnie w 6 roku życia. Ciekawostka: Nie należy szczepid, gdy występują uniwersalne przeciwwskazania do szczepieo. W skład szczepionki IPV wchodzą antybiotyki: neomycyna, streptomycyna i polimyksyna B. Nie należy więc szczepid dzieci, u których po podaniu wymienionych leków (np. w postaci aerozolu lub maści na skórę albo kropli do oczu lub uszu) występowały poważne natychmiastowe reakcje alergiczne (tzw. anafilaksja). 51.Przyczyny, diagnostyka i leczenie ropnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych Najczęstsze czynniki etiologiczne: N. meningitidis S. pneumoniae H. influenzae typu B - częściej u małych dzieci = Hib L. monocytogenes - drogą pokarmową - mleko U noworodków E.coli S.agalactiae L.monocytogenes U niemowląt i dzieci do 5 r.ż. N. meningitidis H. influenzae S. pneumoniae > 5.r.ż N. meningitidis S. pneumoniae Najczęściej dochodzi do zakażenia drogą krwiopochodną. Miejsca pierwotne zakażenia to np. górne/dolne drogi oddechowe, ucho środkowe, zatoki, skolonizowana błona śluzowa nosa/gardła. Diagnostyka: Badanie PM-R: Żółtawy Mętny Liczba komórek - od kilku do całego pola widzenia 95-100% Neutrofile Białko > 2 g/l Glukoza - znaczne zmniejszenie Chlorki - zmniejszone Kwas mlekowy - znacznie zwiększony Krew: Leukocytoza CRP wzrost PCT wzrost OB przyśpieszone Preparat bezpośredni (Gramm), Test aglutynacji latexu ( wykrywa antygeny Hib, S. pneumoniae, N. meningitidis), Posiew - ustali lekowrażliwośd PCR Posiew Krwi TK lub MR głowy - TK niezbędne do wykluczenia guza lub obrzęku przed nakłuciem lędzwiowym ! Od kontaktu z lekarzem do leczenie - max 3h ! Szybko działad. ---> Wykluczyd obrzęk, pobrad krew na posiew, morfologię, CRP, PCT, INR. Gdy nie ma p/wskazao --> Nakłucie lędzwiowe. Leczenie: 1. Leki p/obrzękowe i p/zapalne. - Deksametazon. 2-4dni podawad. PODAD PRZED ANTYBIOTYKIEM. 2.Leczenie p/bakteryjne - PO POBRANIU PMR i krwi. (lub gdy są p/wskazania to tylko krwi - do badania mikrobiol.). Empirycznie : o <50 lat - cefotaksym co 6h + wankomycyna co 12h - 10-14dni o >50 lat - j/w + ampicylina co 4h o po złamaniu pdst. czaszki jak <50 lat o Po zabiegu neurochirurg./wszczepieniu układu drenującego - wankomycyna + ceftazydym Celowana: o S.pneumoniae - Penicylina G - wrazliwe, cefotaksym - obniżona wrażliwośd, wankomycyna + ryfampicyna - brak wrażliwości na penicyliny/cefalosporyny o N. meningitidis - Penicylina G / Ampicylina - wrażliwe, cefotaksym - obniżona wrażliwośd, o L. monocytogenes - Ampicylina + Amikacyna >21 dni o S. aureus - kloksacylina 14 dni - wrażliwe na metycyline, wankomycyna - oporne. o S. epidermidis - wankomycyna + ryfampicyna o Enterococcus - ampicylina + gentamycyna, gdy opornośd na ampicyline -> wankomycyna + gentamycyna, oporne na ampi i wanko --> linezolid o pałeczki G- (szpitalne) - meropenem i amikacyna 21dni 3. Leczenie objawowe: P/drgawkowe, leczenie niewydolności oddechowej, bilansowanie gospodarki wodno-elektrolitowej, żywienie do/pozajelitowe, leczenie wstrząsu septycznego, p/zakrzepowo. 52.Limfocytowe zapalenie opon - od Przemka ???????? Zespół chorób wywoływane przez różne czynniki etiologiczne. Charakterystyczne w płynie M-R --> wzrost pleocytozy (wzrost liczby limfocytów, bez zmniejszenia stężenia glukozy). Głównie czynniki wirusowe. Bakterie: kiła, gruzlica, borelioza. Grzyby. Pierwotniaki. 53.Leczenie gruzliczego zapalenia Są to zapalenia podostre. Wtórna do ogniska spoza OUN, droga krwionośna. Proces chorobowy najbardziej nasilony u podstawy mózgu, często też zmiany naczyniowe (zapalenie ściany, zakrzepy). Występują 4 formy które nie muszą byd osobno: Rozsiane gruzełki prosówkowate odosobnione ognisko serowate rozlane/ograniczone serowate zapalenie opon (najczęściej) rozlane/ograniczone proliferacyjne zapalenie opon. Występują 3 fazy przebiegu choroby: Faza I o brak zaburzeo świadomości, objawów neurologicznych, senności, zaburzeo zachowania Faza II o niewielkie obj. neurologiczne (porażenie nerwów czaszkowych) Faza III o drgawki o półśpiączka (sopor), śpiączka o osłupienie o ciężkie objawy neurologiczne. Płyn mózgowo-rdzeniowy Klarowny wodojasny lub opalizujący Limfocyty 25-500/mikrolitr - 75% wszystkich kom. ~ 1g/l - zwiększone Glukoza <40-45mg% Chlorki - spadek Kwas mlekowy - wzrost >3.5 Możliwośd stwierdzenia prątków W przebiegu Gruzliczego ZOM-R występują oczywiście objawy oponowe (takie jak opisane wyżej) ze szczególnym częstym występowaniem objawów Flatau erekcyjnego i Hermana. Leczenie wg Prusioskiego: Na początek - 3 msc Izoniazyd Ryfampicyna Pirazynamid Kolejne 3 msc. Izoniazyd Ryfampicyna. Pózniej zmniejszyd dawkę i podawad jeszcze przez rok. 55.Komplikacje śródczaszkowe zapalenia ucha środkowego (Opis przy powikłaniach dodany ot tak) Powikłania wewnątrzczaszkowe: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, - bóle głowy, sztywnośd karku, gorączka, narastające zaburzenia świadomości ropieo nadtwardówkowy (na zewnątrz opony twardej), ropniak podtwardówkowy, - bóle głowy, gorączka, napady padaczkowe, objawy podrażnienia opon, ogniskowe objawy neurologiczne zakrzepowe zapalenie zatoki esowatej. - objawy posocznicy, skoki gorączki z dreszczami, bóle głowy, mogą wystąpid wymioty, sztywnośd karku, ból przy obmacywaniu wyrostka sutkowatego ropnie mózgu płata skroniowego. - wymioty, bóle głowy, bradykardia i objawy ogniskowe (lokalizacja w półkuli dominującej: afazja amnestyczna, niedowład i porażenie połowicze przeciwstronne, jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe, w półkuli niedominującej nie występują zaburzenia mowy) ropieo móżdżku - jw., ale objawy ogniskowe to ataksja móżdżkowa, osłabienie napięcia mięśniowego po stronie ropnia, dysmetria i dysartria Powikłania wewnątrzskroniowe: ostre zapalenie wyrostka sutkowatego, niedowład lub porażenie nerwu twarzowego, zapalenie błędnika. Do najcięższych powikłao zaniedbanego zapalenia ucha należy ropieo mózgu. Wrażliwe struktury mózgu są atakowane przez bakterie pochodzące z ucha środkowego. Jednym z poważniejszych powikłao jest porażenie nerwu twarzowego. Prowadzi ono do niedowładu części lub całości twarzy. Najczęstszym powikłaniem zapalenia ucha środkowego jest zapalenie wyrostka sutkowatego. Typowe objawy choroby to ból okolic ucha, pogorszenie słuchu, obrzęk za uchem i wyciek z ucha ropnej wydzieliny. 54. .Zapalenie opon o etiologii wirusowej - od Przemka w pdfach. 56.Ropieo mózgu Ogniskowe ropne zapalenie mózgu. Ogniskowy proces infekcyjny - początkowo jako naciek zapalny pózniej (2 tygodnie) ulega rozpadowi z wytworzeniem zbiornika ropnej treści (otorbionego). Jest to proces wtórny do ogniska umiejscowionego w innym miejscu. Najczęściej (oraz powiązanie z czynnikiem etiologicznym): Zapal. Ucho środkowe/Wyrostka sutkowatego - paciorkowce, pałeczki G-, Zapal. Zatoki przynosowe - paciorkowce tlen i beztlen., Haemophilus, Infekcyjne zapalenie wsierdzia - S. viridans Uraz - S. aureus Ropnie płuc, rozstrzenie oskrzeli Objawy: Bóle głowy Gorączka Objawy wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i obrzęku mózgu Niedowłady Porażenia Afazja Napady padaczkowe Obrzęk tarczy n. wzrokowego Przebicie do komór mózgu - najgrozniejsze Wklinowanie Diagnostyka: TK i MRI - okrągłe ogniska - wzmacniający się pierścieo na obwodzie po podaniu kontrastu. Umiejscowienie głownie w półkulach. Z ucha środkowego i zatok przynosowych --> płat skroniowy i czołowy. Płyn M-R -> nieliczne komórki, ę!st. białka, prawidłowa glukoza. Wypływa pod zwiększonym ciśnieniem. Uważad z nakłuciem lędzwiowym !!! Niebezpieczeostwo wgłobienia. Aspiracja igłowa z ropnia byłaby najlepsza - na posiew. Leczenie: Chirurgiczne wycięcie/aspiracja treści - z wyboru. Antybiotyki - Penicylina G, Cefalosporyna III gen., metronidazol - 8 tygodni. 57.Poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia 58.Przyzakazne zapalenie mózgu i rdzenia Są to choroby autoimmunologiczne. Po infekcji lub po szczepieniu. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia - ADEM Charakteryzuje się wieloogniskową demielinizacją, jest najczęściej chorobą jednofazową dzieci. Choroba podobna jest do SM. Występują nacieki okołonaczyniowe w rdzeniu i istocie białej: limfocyty, monocyty, granulocyty. Pózniej powstają blizny glejowe. Reakcja alergiczna lub autoimmunologiczna. WYKLUCZONA jest infekcja. Choroby/szczepienia po których może wystąpid ADEM: Odra Różyczka Ospa Świnka Grypa Mononukleoza Zakażenia dróg oddechowych Szczepienia przeciw: o Odrze o Różyczce o Śwince o Grypie o Wściekliznie Objawy występują w 4-6 dni po chorobach wysypkowych lub 10-14 dni po szczepianiach. Bóle głowy, sztywnośd karku, gorączka, małe zaburzenia świadomości. Czasami napady drgawkowe, objawy neurologiczne. Objawy trwają od kilku do kilkunastu tygodni. Rozpoznanie: Na podstawie objawów i wywiadu. W TK zmiany hipotensyjne. MRI - zmiany demielinizacyjne w istocie białej mózgu i rdzeniu, wzmocnienie po zastosowaniu kontrastu. Z WIKIPEDII: Rezonans magnetyczny ujawnia zmiany o silnym sygnale u 80 90% chorych. U 90% chorych dzieci zmiany są charakterystycznie odśrodkowe przy połączeniu istoty szarej, położonej głębiej w korze, z podkorową istotą białą. Takie zmiany obserwuje się u mniej niż 40% dorosłych z ADEM, u których wielu jest pózniej diagnozowanych z SM. Zmiany w ADEM mają rozmyte brzegi i są znacznie bardziej zróżnicowane w porównaniu do zmian w SM o wyraznych brzegach. Co najmniej 90% zmian ulega wzmocnieniu po zastosowaniu kontrastu (gadolinu). Wzmocnienie to jest zazwyczaj jednolite i umiarkowane w przeciwieostwie do płytek demielinizacyjnych w SM, które często różnią się stopniem wzmocnienia kontrastu. Początkowo u niektórych chorych obraz rezonansu jest prawidłowy, a staje się charakterystyczny dla ADEM po kilku tygodniach, mimo że chorzy wykazują poprawę. W PM-R - pleocytoza jednojądrzasta (15-250 kom/mm^3), może byd podwyższone białko zasadowe mieliny. Można stosowad GKS jak i plazmaferezę. 59. Neurologiczne następstwa posocznicy. (pytanie trudne więc opisałam obszernie, początek i pogrubiony tekst to NAJWAŻNIEJSZE inf., reszta dla ogólnego zrozumienia) - P.Ch. Sepsa jest to ogólnoustrojowa odpowiedz zapalna na zakażenie. Leczenie sepsy i występującej w jej przebiegu niewydolności wielonarządowej staje się przedmiotem działalności interdyscyplinarnej. Poważnym powikłaniem utrudniającym szybki powrót chorego do aktywnego życia po przebytej sepsie jest uszkodzenie układu nerwowego w jej przebiegu. Występuje ono u 50-100% chorych i jest wprost proporcjonalne do ciężkości przebiegu procesu chorobowego. Zasadnicze powikłania wynikające z zajęcia układu nerwowego w przebiegu sepsy dotyczą trzech struktur: 1) mózgu encefalopatia septyczna (SE Septic Encephalopathy) 2) nerwów polineuropatia stanu krytycznego (CIP Critical Illness Polyneuropathy) 3) mięśni miopatia stanu krytycznego (CIM Critical Illness Myopathy). Szczegółowo: ad. 1). ENCEFALOPATIA SEPTYCZNA (SE) - jest wczesnym powikłaniem SIRS. W obrazie klinicznym dominują deficyty neurologiczne o charakterze poznawczym, zaburzenia świadomości do śpiączki i napadów padaczkowych włącznie. Rozpoznanie SE można postawid dopiero po wykluczeniu innych przyczyn niewydolności OUN. Badania dodatkowe: TK i MRI głowy, Bad. pmr, EEG mogą nie wykazywad istotnych zmian. U części chorych badania te mogą ujawniad cechy obrzęku mózgu. Brak zmian w badaniach dodatkowych przemawia za odwracalnym uszkodzeniem mózgu i możliwym pełnym powrotem jego funkcji po wyleczeniu choroby podstawowej. Przyczyny SE: następstwo procesu chorobowego i związane z nim zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej, zaburzenia metabolizmu, niewydolnośd nerek lub wątroby. Lub mogą byd stosowane (w czasie terapii) leki: kortykosteroidy, agoniści receptorów b i a-adrenergicznych oraz procesy związane z synergizmem lub antagonizmem ich działania. Efekty niepożądane wynikające z polipragmazji często zależą też od stosowanych dawek leków. ***Polipragmazja termin medyczny określający sytuację, w której chory przyjmuje więcej niż kilka leków jednocześnie. Istnieje związek pomiędzy obecnością SE a CIP. Aączne występowanie encefalopatii i CIP ma miejsce u około 70% chorych z sepsą. Kliniczne objawy encefalopatii (niepokój, dezorientacja, pobudzenie, majaczenie, śpiączka) ujawniają się wcześniej. ad. 2). POLINEUROPATIA STANU KRYTYCZNEGO (CIP) CIP i miopatia stanu krytycznego nieodłącznie towarzyszą sepsie. Badania dowodzą o uszkodzeniu układu nerwowego i mięśni u intensywnie leczonych chorych w przebiegu sepsy, np. zespół uzależnienia od wentylacji mechanicznej płuc, któremu towarzyszyło osłabienie siły mięśniowej kooczyn dolnych. Przyczyna- w Bad. elektrofizjologicznym: pierwotna, dystalna, aksonalna degeneracja włókien czuciowych i ruchowych. Sugerowali, że etiopatogeneza zmian wynika z bezpośredniego uszkodzenia przez drobnoustroje i ich toksyny. CIP wcześniej opisywane było jako współistnienia polineuropatii oraz zespołu niewydolności wielonarządowej (MODS Multiple Organ Dysfunction Syndrome) w przebiegu sepsy. Szczególne zainteresowanie CIP wiązało się również z poszukiwaniem przyczyn odpowiedzialnych za problemy związane z odzwyczajaniem chorych od wentylacji mechanicznej płuc. Patogeneza CIP i CIM nie jest zjawiskiem jednorodnym. Wcześniej przyjmowano, że za występowanie CIM odpowiedzialne są niedepolaryzujące środki zwiotczające i steroidy. Istniała też hipoteza, że nadmierne uwalnianie mediatorów prozapalnych, w szczególności TNFa oraz metabolitów kwasu arachidonowego prowadzi do aksonalnej degeneracji ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w przebiegu sepsy *13+. Nowa koncepcja etiopatogenezy CIP- zaburzenia w mikrokrążeniu prowadzą do zmniejszenia dostaw glukozy oraz tlenu do komórek i są odpowiedzialne za wystąpienie zmian w nerwach obwodowych i w komórkach OUN, co prowadzi do powstania CIP i SE. Podłożem tych zmian jest uszkodzenie śródbłonka naczyo prowadzące do aktywacji procesów krzepnięcia, zahamowania fibrynolizy, zaburzenia procesów apoptozy, nadmiernej produkcji NO i zwiększenia przepuszczalności naczyo . Ponadto: chromatoliza komórek rogów przednich rdzenia kręgowego i ubytek komórek w zwojach czuciowych. W pmr - nieznaczne podwyższenie poziomu białka. Obwodowy układ nerwowy charakteryzują zmiany aksonalne. Zmiany w naczyniach włosowatych nerwów obwodowych spowodowane są podwyższoną ekspresją E-selektyn endotelialnych, co świadczy o znaczącej roli zaburzeo w stosunkach frakcji lipidowych osocza, jako czynnika zwiększającego uszkodzenie różnych narządów (w tym OUN). Dla CIM patognomoniczna jest utrata miofilamentów, spowodowana przez zmiany zachodzące w łaocuchu oddechowym komórek, z utratą mitochondriów i zaburzeniami bioenergetycznymi oraz aktywacją międzykomórkowych systemów proteolitycznych. OBJAWY CIP - czterokooczynowy niedowład wiotkim, dotyczącym głównie mięśni proksymalnych; zaburzenia czucia powierzchniowego i niewydolnośd oddechowa, osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich (które mogą byd zachowane w początkowym okresie sepsy, jak również u około 20% chorych, u których nie doszło do zajęcia obwodowego układu nerwowego). Zmiany dotyczą przede wszystkim zakooczeo włókien ruchowych. Niedowłady i zaniki mięśni uzależniają chorego od wentylacji mechanicznej płuc i wydłużają okres unieruchomienia. Niewydolnośd oddechową związaną z osłabieniem siły mięśniowej w przebiegu sepsy różnicowad z: choroby z uszkodzeniem neuronu ruchowego, zaburzenia przekaznictwa nerwowo-mięśniowego i miopatie. CIP wydłuża pobyt chorego w OIT, wikła proces zdrowienia i zwiększa nawet 5-krotnie śmiertelnośd. CIP różnicowad z zespołem Guillain-Barre( też zajęcie głównie odcinków proksymalnych nerwów kooczyn dolnych). Jednak w CIP badanie przewodnictwa nerwowego wykazuje obniżenie amplitudy, w z. Guillain-Barre w związku z uszkodzeniem mieliny zwolnienie szybkości przewodzenia. Diagnoza - bad. neurofizjologiczne: elektromiograficzne (potwierdzenie/ wykluczenie, czy proces chorobowy dotyczy mięśni, obwodowego układu nerwowego, czy rdzenia oraz ocena rozległości) i/lub elektroneurograficzne (ocena szybkości przewodnictwa w nerwach obwodowych i określenie charakteru uszkodzenia włókna nerwowego, monitorowania dynamiki procesu chorobowego). Badanie przewodnictwa nerwowego w CIP wykazuje, że amplituda wywołanej odpowiedzi ruchowej i czuciowej jest obniżona przy zachowanych prawidłowych szybkościach przewodzenia, co wskazuje na uszkodzenie aksonu. Zapobieganie powstaniu CIP polega na: utrzymywaniu stężenia glukozy we krwi pomiędzy 4,4 a 6,1 mmol l-1, co zmniejsza częstości występowania CIP o 44%, stosowaniu immunoglobulin, chociaż brak jest jednoznacznych doniesieo na temat skuteczności ich stosowania, postępowaniu przeciwodleżynowym i przeciwzakrzepowym, właściwej rehabilitacji kontynuowanej także po opuszczeniu OIT. Terapia- leczenie choroby podstawowej. Rokowanie -zależne od nasilenia sepsy i przebiegu leczenia. Aagodna neuropatia ustępuje w ciągu tygodni, ciężka w ciągu kilku miesięcy. U chorych z ciężkim uszkodzeniem włókien nerwowych, szczególnie ze zwolnieniem szybkości przewodzenia w nerwach, pozostaje trwały deficyt ruchowy. ad. 3). MIOPATIA STANU KRYTYCZNEGO (CIM) Wyróżnia się 4 zasadnicze typy miopatii w przebiegu SIRS/sepsy: 1) ostra martwicza miopatia, 2) ostra rabdomioliza, 3) miopatia kachektyczna, 4) utrata włókien cienkich (myosin). CIM jedną z przyczyn trudności w odzwyczajaniu chorych od respiratora. Objawy - niedowłady wiotkie, z tendencją do rozprzestrzeniania się na mięśnie kooczyn i przeponę, osłabienie odruchów głębokich, ale ich obecnośd nie wyklucza CIM. Badanie EMG wykazuje czynnośd odnerwienną mięśni (fibrylacje, dodatnie fale ostre). U części chorych stwierdza się podwyższone wartości kinazy kreatynowej (CK), które mogą także dowodzid wystąpienia miopatii martwiczej. Prawidłowe wartości CK nie wykluczają CIM. W innych postaciach CIM, na przykład miopatii kachektycznej i mialgii, podwyższenie tego enzymu można obserwowad po kilku dniach, jako wynik leczenia steroidami. CIPNM ( Critical Illness Polineuropathy and Myopathy)- nowy termin stosowany z uwagi na obecnośd miejscowej aktywacji układu immunologicznego w komórce mięśniowej. Przypuszcza się istnienie związku niskiego poziomu cytokin przeciwzapalnych, z wystąpieniem objawów CIP i miopatii. Ekspresja ICAM-1, VCAM i MAC na śródbłonek naczyo może odgrywad kluczową rolę w patomechanizmie tego zjawiska. Rokowanie co do wyzdrowienia zależy od rodzaju miopatii. Najgorsze jest w odniesieniu do miopatii martwiczej, w pozostałych przypadkach częściej dochodzi do powrotu siły mięśniowej. Leczenie CIM - przyczynowe. Ograniczyd stosowanie kortykosteroidów oraz wykluczyd depolaryzujące i niedepolaryzujące środki zwiotczające. 60.Czynniki ryzyka i kliniczne objawy udarów mózgowych Udar mózgu - zespół objawów wynikających z czasowego lub stałego upośledzenia funkcji OUN przez proces niedokrwienny lub krwotoczny, w którym doszło do pierwotnej uszkodzenia jednego lub wielu naczyo mózgu przez proces patologiczny. Objawy myślę, że wymieniad te opisane przy poszczególnych rodzajach udarów (niedokrwiennym/krwotocznym). Czynniki ryzyka niemodyfikowalne: wiek - > 55r.ż. płed - M>K rasa - czarni najwięszka Czynniki ryzyka modyfikowalne: nadciśnienie tętnicze mała aktywnośd fizyczna zwiększony hematokryt migotanie przedsionków zawał m. sercowego zapalenie wsierdzia przetrwały otwór owalny sztuczna zastawka mitralna nieprawidłowości w stosunku LDL/HDL cukrzyca otyłośd zwężenie t. szyjnej wew. zakażenia bakteryjne,wirusowe,grzybicze choroby naczyo choroby krwi - np. trombocytoza hiperhomocysteinemia palenie papierosów alkohol zespół bezdechu sennego niedoczynnośd tarczycy dna moczanowa 61.Niedokrwienny udar mózgu (zawał mózgu) Niedokrwienny udar mózgu wywołuje nagły lub szybko narastający w czasie spadek perfuzji w obrębie struktur OUN. Najczęstsze przyczyny to zwężenie naczyo w obrębie głowy i/lub szyi. Spowodowane np przez zakrzep, zator, zaburzenia hemodynamiczne, procesy zapalne (kiła). PEANY OPIS PRZEBIEGU - KOZUBSKI STR 431 - 434 - raczej nie ma sensu przepisywanie. Najczęstsze przyczyny to: --> Miażdżyca, Nadciśnienie, Zatory pochodzenia sercowego. Pod względem patogenetycznym udary niedokrwienne dzieli się na: zakrzepowe zakrzepowo-miażdżycowe zatorowe zatokowe hemodynamiczny Pod względem dynamiki udary niedokrwienne dzielimy na: TIA - przejściowy atak niedokrwienny RIND - odwracalny/mały uda - objawy kliniczne cofają się w ciągu 3tyg PND - udar postępujący CIS - udar dokonany W zależności od rodzaju dorzecza naczyniowego objętego zaburzeniami i rozległości zawału mózgu: TACI - zawał mózgu w obszarze całego przedniego unaczynienia PACI - częściowy zawał mózgu z zakresu przedniego unaczynienia LACI - zawał zatokowy POCI - zawał mózgu w obszarze unaczynienia tylnego. Udar mózgu zakrzepowo-miażdżycowy -Obj.pojawiają się nagle (np po wstaniu z łóżka), czasami człowiek może już obudzid się z niedowładem. Mogą również narastad przez kilka godzin/dni. Najczęściej występuje porażenie połowicze lub niedowład połowiczy. - najczęściej ustępuje powoli i niecałkowicie. Bywają też porażenia trwałe. Rozpoznanie - TK - w pierwszej dobie badanie może nie wykazad zawału, ale pozwala wykluczyd krawienie i proces uciskowy. Badania obrazowe również opisane w Kozubskim - strona 442-450 (z obrazkami itd.) W przypadku zakrzepów np tetnicy szyjnej można stwierdzid brak tętna, osłuchowo - szmer. USG dopplerowskie wykaże upośledzenie drożności lub zamkniecie światła. Angiografia - ostatecznie rozpoznaje zakrzep. Jednak nie należy stosowad tego badania rutynowo. Nakłucie lędzwiowe - nie rutynowo. Należy przeprowadzid badanie biochemiczne i hematologiczne (OB, morfologia, PLT, kreatynina, glukoza, cholesterol, odczyny serologiczne kiłowe itd.). BADANIE KARDIOLOGICZNE ! Postępowanie - > Patrz pytanie nr 68 Udar mózgu zatorowy. Zator mózgu Występuje na tle zmian zwyrodnieniowych mięśnia sercowego z migotaniem przedsionków, w przebiegu zapalenia wsierdzia, w zawałach mięśnia sercowego. W sercu powstają skrzepliny, które są materiałem zatorowym. Choroba występuje nagle, 50% z utratą przytomności. Objawy zależą od umiejscowienia zatoru. Postępowanie: Jak w przypadku zakrzepów (opisane dalej), dodatkowo stosowad leki p/zakrzepowe aby uchronid przed ponownymi zatorami. Na początek heparyna, po 7-10 dniach warfaryna/acenokumarol. Należy najpierw wykluczyd krwotok/ukrwotocznienie zawału (TK). Dodatkowo można podawad ASA. Udar zatokowy (lakunarny) W wyniku niedrożności drobnych rozgałęzieo tętnic mózgu dochodzi do niewielkich ognisk zawałowych. Ich zejście stanowią drobne jamki, zwane zatokami/lakunami. Czynniki ryzyka jak w innych udarach. Objawy utrzymują się krótko godziny/dni. Ustępują całkowicie. W zależności od wystąpienia pojawiają się różne zespoły. Najczęściej: czyste porażenie połowicze - zespół twarzowo-ramieniowy z niedowładem k. dolnej czyste połowicze zaburzenia czucia - zaburzenia czucia na twarzy i kooczynach mieszany połowiczy zespół czuciowo-ruchowy - kombinacja powyższych zespół objawów: dysarthria - clumsy hand syndrome - objawy: dyzartria, dysfagia, połowicze porażenie twarzy i ramienia, zbaczanie języka w stronę niedowładu, niezgrabnośd precyzyjnych ruchów dłoni, zespół hemiataxia paretica - niedowład k.dolnej, połowiczy ośrodkowy nidowład m. twarzy, ataksja k. dolnej i/lub górnej. TK - ujawnia lakuny. MRI czulsza metoda. Postępowanie w okresie ostrym jak w innych udarach niedokrwiennych. W prewencji nawrotów należy przede wszystkim kontrolowad nadciśnienie tętnicze. 62.Kliniczne objawy zatoru tętnicy środkowej mózgu wg Prusioskiego. Występuje porażenie połowicze, mogą dołączyd się zaburzenia czucia i połowicze niedowidzenie. Gdy zajęta zostaje półkula dominująca dochodzi do afazji ruchowej. Tętnica środkowa mózgu dalej różne odgałęzienia w przypadku zajęcia poszczególnych odgałęzieo dochodzi do różnych zespołów: T. skroniowa przednia -> afazja czuciowa - gdy zajęta półkula dominująca T. ciemieniowa przednia -> zaburzenia czucia typu korowego, zaburzenia afatyczne i agnostyczne - w półkuli dominującej. T. skroniowa tylna - afazja czuciowa, apraksja, aleksja - gdy zajęta półkula dominująca T. kątowa - afazja czuciowa, aleksja, agrafia. 63. Krwotok mózgowy To krwotoczna postad udaru mózgu. Najczęstsza przyczyna to nadciśnienie tętnicze. Dochodzi do nagłego wylewu krwi z pękniętego naczynia. Objawy ogólne: Mogą wystąpid objawy poprzedzające (ale nie muszą) jak ból głowy. Do krwotoku dochodzi najczęściej w dzieo, podczas emocji/wysiłku. Dochodzi do utraty przytomności, występują drgawki i wymioty. Stan śpiączkowy, przekrwienie twarzy, wzrost ciśnienia. ------- Krwawienie najczęściej do --> jąder podstawy i wzgórza z uszkodzeniem torebki wewnętrznej --> porażenie połowicze. Po stronie porażenia stwierdzamy: "Objaw fajki" Opadanie kooczyn obj. Babioskiego obj. Baniewicza (brak reakcji obronnej jednej kooczyny górnej przy kłuciu okolicy mostka). Gałki oczne zwrócone w stronę ogniska chorobowego Krwotoki(udary) płatowe - wykrywa się stosując TK. Silne bóle głowy, wymioty, zaburzenia świadomości. Potyliczny - najczęstszy - ból oka po stronie krwotoku i niedowidzenie połowicze Skroniowy - ból okolicy ucha + niedowidzenie kwadrantowe Czołowy - ból czoła + niedowład k. górnej Ciemieniowy - przeciwstronne zaburzenia czucia. Inne przyczyny krwotoków: Tętniaki Malformacje naczyniowe Skazy krwotoczne -hemofilia A, Przedawkowanie leków p/zakrzepowych Narkomania - amfetamina, kokaina Angiopatia amyloidowa - często jest to składowa ch. Alzheimera Urazy Rozpoznanie: TK ! - Ognisko hiperdensyjne. Powiększa się *często+ w pierwszych godzinach choroby. Po podaniu kontrastu gdy wystąpi objaw plamki może świadczyd o utrzymującym się krwawieniu. Po tygodniu --> co raz mniej hiperdensyjne. MR- możemy błędnie rozpoznad jako zmianę nowotworową. Dopiero po około tygodniu MR bywa pomocne. Na podstawie obecności hemosyderyny w makrofagach rozróżnienie czy udar był krwotoczny czy niekrwotoczny. USG,Arteriografia,Echokardio - w innych rodzajach udarow, opisane w innych pytaniach. Leczenie: W przypadku ustąpienia krwotoku - leczenie zachowawcze. Obniżenie ciśnienia czaszkowego i zapobieganie narastaniu. ----> hiperwentylacja, mannitol, mocznik parenteralnie. Dodatkowo prowadzid leczenie p/nadciśnieniowe i p/drgawkowe. Leczenie chirurgiczne - gdy krwawienie jest do móżdżku i umiejscowienie krwotoku jest powierzchownie. Szybko należy podejmowad decyzje o ewakuacji krwiaka gdy: średnia >3cm wodogłowie - obliteracja komory IV objawy ucisku nakrywki śródmózgowia zaburzenia świadomości obustronny Babioski. 64. Tętniaki śródczaszkowe 66. Krwotok podpajęczynówkowy Najczęstsza przyczyna krwotoku podpajęczynówkowego (obejmuje przestrzeo między oponą pajęczą a naczyniową) to pęknięcie tętniaka połączone z wynaczynieniem z tętnic mózgowych, najczęściej jednej z tętnic koła Wilmsa. Miejsca szczególnie narażone to: okolica syfonu (?) tętnicy szyjnej wew. tętnica łącząca przednia tętnica przednia mózgu miejsca odgałęzieo tętnicy środkowej mózgu względnie - tętniaki tętnicy podstawnej Rodzaj tętniaka to: WORKOWATY (najczęstszy), WRZECIONOWATE (drugie(powodują ucisk pnia mózgu --> zespoły pniowe)) Serotonina uwalniana z płytek krwi --> skurcz naczyo <-- oksyhemoglobina supresuje tlenek azotu. Przebieg: Piorunujący - umiera natychmiast śmiertelny - umiera po kilku dniach/tygodniach ciężki - objawy nasilone mocno, ale cofające się łagodny - objawy mało nasilone od samego początku. Objawy: Niepęknięty tętniak: ubytki pola widzenia zaburzenia endokrynologiczne - tętniak tętniczy łączącej przedniej - ucisk na podwzgórze porażenie nerwu odwodzącego i/lub okoruchowego - tętniak tętnicy łączącej tylnej ból twarzy - tętniak tętnicy szyjnej wew. zespół jamisty - tętniak tętnicy szyjnej wew. bóle miejscowe głowy - tętniak tętniczy łączącej przedniej dysfatyczne zaburzenia mowy - tętniak tętnicy środkowej mózgu monopareza kooczyny górnej - j/w Pęknięty tętniak Eksplodujący ból głowy Mdłości, wymioty Fotobia, nadwrażliwośd na hałas i dotyk Objawy ogólne: Oponowe: głownie sztywnośd karku i Kernig Zaburzenia przytomności i świadomości - rzadko Objawy ogniskowe: niedowład nerwów zaopatrujących gałki oczne niedowkłady róznych kooczyn Diagnostyka: TK ! - Do 72h od objawów !!! Jeżeli wynik wyjdzie ujemny, a nadal podejrzewamy krwotok podpajęczynówkowy należy wykonad badanie PM-R ( do 3 dnia - jednolicie krwity, po 3-6 dniach przejaśnienie, 6-7 dzieo - żółtawy). Gdy wynik TK i/lub PM-R są dodatnie --> jak najszybciej zrobid obustronną angiografię t. szyjnych i kręgowych - seriograficzne klasyczne lub DSA. Badanie z użyciem kontrastu do 4 dobry (ponieważ z każdą chwilą rośnie ryzyko skurczu naczyo mózgowych - monitorowanie przez przezczaszkowe USG dopplerowskie). Główne powikłania krwotoku podpajęczynówkowego: Wodogłowie - do 72h -wczesne, pózne - po 10 dniach. Obrzęk mózgu cytotoksyczny i naczyniowy --> wzrost ciśnienia śródczaszkowego Padaczki - 3-5 % Zawał m. sercowego niewydolnośd lewokomorowa zaburzenia rytmu Neurogenny obrzęk płuc zespół Hakima - Adamsa = wodogłowie normotensyjne - pojawia się też w urazie czaszki i zapaleniu opon. o otępienie o zaburzenia chodu (ala Parkinson) o ataksja o zaburzenia czynności zwieraczy Leczenie: W krwotoku podpajęczynówkowym podstawą leczenie jest zabieg chirurgiczny (chodzi o zapobieganie kolejnym krwawieniom). Jak najszybciej (pierwsze 3 doby - chorzy w stadium I-III, gdy stao ciężki to 2 lub 3 tydzieo). Zaopatrzenie tętniaka. 65. Krwotok śródrdzeniowy - P.Ch. Krwawienie do struktur kanału kręgowego: -samoistne -jatrogenne, w tym związane z działaniami anestezjologicznymi. Krwiaki samoistne. Czynnikami predysponującymi do ich powstania są: urazy, wady naczyniowe i zaburzenia krzepnięcia. Centralna blokada nerwowa przypadku znieczulenia zewnątrzoponowego i podpajęczynówkowego jest obarczona ryzykiem krwawienia do przestrzeni kanału kręgowego. *** Blokady centralne- odmiana znieczulenia regionalnego (przewodowego), w której leki wywołujące przerwanie przewodnictwa nerwowego oddziałują na rdzeo kręgowy. W zależności od przestrzeni, do której podaje się leki wyróżnia się dwa typy: znieczulenie podpajęczynówkowe i znieczulenie zewnątrzoponowe. Okołooperacyjna profilaktyka przeciwzakrzepowa zwiększa ryzyko wystąpienia krwiaka. Wprowadzenie cewnika do przestrzeni zewnątrzoponowej zwiększa kilkunastokrotnie ryzyko krwawienia, a momentem szczególnie niebezpiecznym jest jego usunięcie. Paraplegia spowodowana uciskiem krwiaka na struktury nerwowe jest potencjalnie odwracalna, pod warunkiem szybkiego wykonania laminektomii. W przeciwieostwie do tego, samoistne krwawienie do rdzenia kręgowego doprowadza do jego rozmiękania (haematomyelia), co ogranicza możliwości terapii. ***Laminektomia rodzaj operacji neurochirurgicznej, polegająca na usunięciu wyrostków kolczystych i łuków kręgów wraz zwięzadłem żółtym, które przebiega między łukami kręgów. Inne objawy: silne bóle głowy, sztywnośd karku, ból kręgosłupa powstaje nagle i ma charakter opasujący, porażenie wiotkie kooczyn dolnych i niedowład kooczyn górnych, rozszczepienne zaburzenia czucia, obwodowa hipodynamiczna niewydolnośd oddechowa. Postępowanie: odstawid wlew heparyny i podad 50 mg siarczanu protaminy. Uzyskad obniżenie APTT. Wdrożyd leczenie metyloprednizolonem (Solu-Medrol), w dawce początkowej 30 mg kg-1, a następnie we wlewie ciągłym 5,4 mg kg-1 h-1przez okres jednej doby. Wykonad MRI (ogniska krwotoczne/krwiaki zewnątrzoponowe). Stan może w ciągu doby ulec poprawie, ustępowanie niedowładów kooczyn i zaburzenia oddychania. Potem wycofywanie się zaburzenia czucia i powrót napięcia mięśniowego. Po rehabilitacji chory poruszad się może samodzielnie za pomocą kul. Obraz kliniczny w postaci porażenia wiotkiego, arefleksji, upośledzenia czynności zwieraczy i rozszczepiennych zaburzeo czucia, charakterystyczny dla zmian śródrdzeniowych. Leczenie rozmiękania rdzenia polega na podawaniu kortykosteroidów, a przebieg kliniczny jest raczej łagodny, w przeciwieostwie do uszkodzenia rdzenia spowodowanego długotrwałym uciskiem. 67.Przejściowe niedokrwienie mózgu (TAE)=TIA Epizod ogniskowego ubytku czynności ograniczonego obszaru mózgowia, w tym i siatkówki, spowodowany niedokrwieniem, zwykle w ramach jednego obszaru unaczynienia OUN, trwający nie dłużej niż 24h. Zazwyczaj jednak trwają od kilku do kilkunastu minut. Przyczyny: mikrozatory tętniczo-tętnicze. Małe zatory pochodzące z jam serca - w przypadku migotania przedsionków, sztucznych zastawek, zawał itd. Objawy - z unaczynienia t. szyjnej wewnętrznej Przemijająca ślepota jednego oka zespół wzrokowo-piramidowy parestezje zespół twarzowo-ramieniowy objawy dysfatyczne niedowład, niedowidzenie połowicze jednoimienne, aleksja, agrafia, akalkulia - rzadko Objawy - z unaczynienia kręgowo-podstawnego zawroty głowy ataksja kooczyn i/lub tułowia podwójne widzenie niedowłady kooczynowe (mono,para,tri,tetraparezy) zespół uszkodzenia pnia mózgu. TIA z obszaru skrzyżowania piramid i/lub zastępującej cz. układu siatkowatego: nagłe upadki (drop attacks) Różnicowad z: napadem padaczkowym, migreną z aurą, guzem mózgu, chorobami błędnika i inne. Rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego (przy kręgowo-podstawnym - 2 objawy wymagane). Należy wykonad badania internistyczne, okulistyczne, laryngologiczne. Wykonanie badao neuroobrazowych: -TK -MR - opcja FLAIR Morfologia, VDRL, T3,T4, cholesterol. EEG,EKG,USG serca, USG doppler t.szyjnych i kręgowych, lipidogram, Postępowanie: Likwidacja czynników ryzyka: leczenie nadciśnienia, cukrzycy, zaburzeo lipidowych, ASA/klopidogrel, statyny (długotrwale). 68.Postępowanie w udarze mózgu Prewencja pierwotna -Usuwanie/ograniczenie czynników ryzyka: ASA - u osób z migotaniem przedsionków Wykrycie bezobjawowego zwężenia tętnicy szyjnej - stentowanie - rozważyd. Wg Prusioskiego w wielu ośrodkach ograniczono postępowanie w udarach do intensywnej ogólnej opieki, aktywnego zwalczania powikłao, prewencji wtórnej, eliminowania czynników ryzyka i wczesnej rehabilitacji. Do 3h od udaru i po wykonaniu TK (wykluczenie udaru krwotocznego) zastosowad można leczenie trombolityczne. Oczywiście należy jeszcze wykluczyd liczne p/wskazania. Schemat postępowania leczniczego w udarze niedokrwiennym: Prewencja wtórna Długotrwałe i racjonalne leczenie nadciśnienia tętniczego, cukrzycy i hiperlipidemii. Stosowanie leków p/zakrzepowych (przy zawale mózgu kardiogennym). INR 2,0-3,0. Leczenie p/płytkowe - ASA/klopidogrel. Przy zwężeniu t. szyjnej - rozważyd zabieg. 69. Leczenie stanów odległych po udarze (nigdzie tego nie ma, więc odpowiedz to moja inwencja twórcza). 1) zaburzenia w układzie ruchu - rehabilitacja - zaopatrzenie ortopedyczne 2) zmiany zakrzepowo-zatorowe: a) zakrzepica żył głębokich warfaryna, acenokumarol w okresie leżenia b) zatorowośd płucna j.w. 3) neurologiczne: a) ponowny udar przewlekle ASA, klopidogrel b) napady padaczkowe leki przeciwpadaczkowe 4) depresja - psychoterapia - leki przeciwdepresyjne (np. SSRI, TLPD) 5) otępienie, zaburzenia świadomości nie ma dowodów na działanie leków neuroprotekcyjnych w tym przypadku 70. Miażdżyca naczyo mózgu. Miażdżyca naczyo mózgu wiąże się w głównej mierze z rozwojem otępienia, czy to wielozawałowego czy też podkorowego w przebiegu choroby małych naczyo (z tym że to drugie chyba bardziej J) 1) Otępienie wielozawałowe - zaburzenia funkcji poznawczych wyraznie związane z epizodem udarowym ( lub TIA), objawy zależą głównie od umiejscowienia udaru - najczęściej jest zespół czołowy z zaburzeniami zachowania, zmianami charakteru, utratą krytycyzmu, zaburzeniami afektu, rzadziej z depresją, czy apatią - towarzyszą też korowe objawy ogniskowe afazja ruchowa, apraksja; spowolnienie myślenia, zaburzenia uwagi; objawy neurologiczne odpowiednie do miejsca uszkodzenia - uszkodzenie płata ciemieniowego może dawad objawy typowe dla choroby Alzheimera 2) Otępienie podkorowe w przebiegu choroby małych naczyo - prawdopodobnie najczęstsza postad otępienia naczyniopochodnego - powoli postępujące, trudne do różnicowania z chorobą Alzheimera - zaburzenia złożonych funkcji wykonawczych, zaburzenia uwagi, zmiany w zachowaniu - zaburzenia pamięci i funkcji korowych afazja, apraksja, agnozja dośd rzadko i pózno - często objawy piramidowe, zespół rzekomoopuszkowy, objawy pozapiramidowe, nietrzymanie moczu (z tego co pamiętam nasz Pani doktor mówiła o typowej triadzie w zmianach naczyniopochodnych: otępienie, niedowłady i nietrzymanie moczu; ale moja pamięd może byd zawodna ;)) Diagnostyka klinicznie: rozpoznanie otępienia (testy neuropsychologiczne jak MMSE mini mental state exsamination, czy CDT clock drawing test), stwierdzenie choroby naczyo mózgu (ogniskowe objawy neurologiczne i zmiany w badaniu neuroobrazowym), stwierdzenie zależności między dwoma wcześniejszymi otępieniem i zmianami naczyo, bierze się też pod uwagę występujące objawy neurologiczne i psychologiczne TK: zmiany naczyniowe (liczne drobne ogniska niedokrwienne w jądrach podstawy - status lacunaris, wreszcie rozlane strefy przewlekłego niedokrwienia w istocie białej - leukoaraiosis/ leukoarajoza), wykluczenie innych, typu guzy czy wodogłowie normotensyjne, MRI: lepsze do oceny zmian naczyniowych Badania naczyniowe (USG dopplerowska, angiografia TK, angiografia MR, angiografia dotętnicza): w badaniu tętnic dogłowowych w odcinku szyjnym wyjściowym badaniem naczyniowym jest USG dopplerowska, uzupełniana w razie wątpliwości angiografią TK lub angiografią MR ze środkiem kontrastowym; w ocenie tętnic wewnątrzczaszkowych badaniem wyjściowym jest całkowicie nieinwazyjna angiografia MR bez środka kontrastowego, w sekwencji time-of-flight, rzadziej stosuje się angiografię TK lub przezczaszkowe badanie dopplerowskie USG; angiografię dotętniczą jako wstęp do zabiegu interwencyjnego, np. angioplastyki zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) na podstawie rozmieszczenia radioznacznika pozytonowego, określa bowiem metabolizm tkanek, w tym przypadku mózgu, tym samym może obrazowad obniżenie metabolizmu w procesach otępiennych; połączenie z TK (PET/TK) umożliwia dokładniejszą lokalizację morfologiczną stref hipometabolicznych badania biochemiczne: głównie do celów wykluczenia innych przyczyn otępienia morfologia, markery wątrobowe i nerkowe, TSH, B12, kwas foliowy, serologia w kierunku HIV i kiły, postępowanie: profilaktyka modyfikowania czynników ryzyka: nadciśnienie tętnicze (najlepiej ACEI np. enalapryl, CCB np. nitrendypina, NIE ARB!), prawidłowe leczenie cukrzycy i hipercholesterolemii, zmiana diety, wzrost aktywności fizycznej, rzucenie palenia tytoniu leczenie objawowe cechy ośrodkowego deficytu cholinergicznego donepezyl (inhibitor cholinesterazy), galantamina naczyniowe otępienie podkorowe galantamina, rywastygmina 71. Zespoły neurologiczne w cukrzycy Najczęstszą formą zajęcia układu nerwowego w przebiegu cukrzycy jest symetryczna obwodowa neuropatia kooczyn dolnych, obejmująca funkcje zarówno motoryczne jaki i czuciowe. Inne formy to autonomiczna neuropatia, powodująca zaburzenia w funkcji jelit i pęcherza, czasem także impotencję seksualną mononeuropatia cukrzycowa, objawiająca się jako opadanie stopy, nadgarstków, czy izolowane porażenie nerwów czaszkowych Zmiany neurologiczne w przebiegu cukrzycy zachodzą w dwóch mechanizmach: : metabolicznym i naczyniowy a) w przebiegu mikroangiopatii i wzrostu przepuszczalności naczyo włosowatych zaopatrujących nerwy; zmiany te jeśli są szeroko rozprzestrzenione to mogą obejmowad także mózg i prowadzid do uogólnionego zwyrodnienia neuronów b) w skutek bezpośredniego uszkodzenia aksonów przez zmiany w metabolizmie sorbitolu Zmiany zwyrodnieniowe mogą obejmowad także rdzeo kręgowy. Objawy możemy podzielid na wynikające z nadpobudliwości uszkodzonych włókien nerwowych, czyli drętwienie, pieczenie, ból i przeczulica, oraz objawy świadczące o utracie funkcji tj. obniżenie czucia, osłabienie odruchów głębokich, niedowład i zanik mięśni. Rozpoznanie neuropatii cukrzycowej w dużym stopniu opiera się na szczegółowym wywiadzie oraz badaniu przedmiotowym. Cukrzycę można uznad jako przyczynę neuropatii po wykluczeniu wszystkich innych przyczyn. Prawidłowe zaklasyfikowanie neuropatii cukrzycowej wymaga uzupełnienia badania klinicznego o badanie elektrofizjologiczne (neurografia, EMG) . Badanie elektrofizjologiczne pozwala potwierdzid rozpoznanie kliniczne, określid rozkład i charakter zmian. Możliwe jest określenie czynności nerwów ruchowych i czuciowych, trudno dostępnych w badaniu klinicznym. Pomiar przewodzenia w nerwach obwodowych pozwala określid charakter uszkodzenia nerwów. W zależności od stopnia zaawansowania zmian neuropatycznych, typu i lokalizacji zajętych włókien nerwowych neuropatie dzieli się na: 1. Neuropatię podkliniczną, utajoną, możliwą do rozpoznania jedynie na podstawie wyników badao elektrofizjologicznych , testów autonomicznych lub ilościowej oceny czucia; (Klasa 1 wg San Antonio) 2. Neuropatię jawną klinicznie (Klasa II), polineuropatię z cechami symetrycznego zajęcia nerwów obwodowych i/lub układu autonomicznego 3. Zespoły ogniskowe. Ponadto u pacjentów z cukrzycą istnieje predyspozycja do udarów krwotocznych i niedokrwiennych związana z nadciśnieniem i miażdżycą, które są często stwierdzane u tych pacjentów. 72. Guzy śródczaszkowe. Nowotwory wewnątrzczaszkowe mogą byd przyczyną objawów nieswoistych (głównie przez wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego) i objawów ogniskowych (zależnych od umiejscowienia zmiany). Wzmożone ciśnienie przez masę guza, wzrost objętości samego mózgu (obrzęk), utrudnienia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Przewlekłe nadciśnienie wewnątrzczaszkowe ból głowy(najsilniejszy rano, narasta ze wzrostem guza), sennośd, zaburzenia świadomości, pogorszenie widzenia, nudności i wymioty (podrażnienie nerwu błędnego, guz w tylnej jamie czaszki poranne wymioty bez mdłości), zaburzenia równowagi sztywnośd karku, tarcza zastoinowa (utrudnienie odpływu żylnego z siatkówki), niedowład nerwu odwodzącego (1/4 przypadków obustronny; objaw fałszywie lokalizacyjny). Objawy zwykle narastają powoli, jeśli dochodzi do gwałtownego pogorszenia stanu chorego może to oznaczad wystąpienie krwawienia do guza lub też ostrego wodogłowia. W koocowych stadiach choroby może dochodzid do wgłobieo (wklinowanie podsierpowe jest często nieme klinicznie). Objawy ogniskowe mogą byd a) ubytkowe częściej przy guzach szybko rosnących; na podstawie objawów ubytkowych nie można w sposób pewny wnioskowad o położeniu nowotworu, bo objawy e mogą byd powodowane przez np. zamknięcie naczynia; b) podrażnienia najczęściej jako napady padaczkowe; głównie przy przerzutach, zwłaszcza mnogich w płatach czołowym, ciemieniowym, skroniowym; bardzo rzadko przy guzach potylicy lub jąder podstawy; podejrzewad nowotwór jeśli wystąpi pierwszy napad padaczkowy u chorych w wieku podeszłym lub dojrzałym; Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, głównie TK i MRI 73. Najczęściej występujące nowotwory mózgu. 1) Nowotwory szeregu astrocytarnego (najczęstszy typ pierwotnych nowotworów mózgu): a) gwiazdziak włókienkowy (WHO II) zwykle w półkulach mózgu, w istocie białej (u dzieci podwzgórze, pieo mózgu, móżdżek), szczyt zachorowania o 2. 3. dekada życia, powolny wzrost; diagnostyka: TK niewzmacniający się obszar hipodensyjny bez obrzęku, MRI jednolicie hipointensywny w sekwencjach T -zależnych leczenie: w miarę możliwości chirurgiczne usunięcie guza (radio czy chemioterpia bez udowodnionej skuteczności) b) glejak wielopostaciowy (WHO IV) najczęściej spotykany pierwotny nowotwór OUN (25% nowotworów mózgu u dorosłych), częściej u mężczyzn, szczyt zachorowao 45. 65. rok życia; może byd w dowolnej części mózgu, ale typowo w półkulach, w istocie białej (u dzieci w pniu); cechuje go bardzo szybki wzrost diagnostyka: TK nieregularna masa hipo lub izodensyjna, zle odgraniczona, z dużym obrzękiem, nieregularnie wzmacnia się po podaniu kontrastu, MRI - T -zależnych hipointensywny, T -zależnych hiperintensywny leczenie: w miarę możliwości dążyd do chirurgicznego usunięcia, kortykosterydy (deksametazon 16mg/dobę w 4 dawkach) postępowanie objawowe leki przeciwdrgawkowe, wyrównanie zaburzeo metabolicznych, zmniejszenie obrzęku (mannitol, furosemid) c) gwiazdziak włosowatokomórkowy (WHO I) łagodny, ograniczony, nie ma tendencji do naciekania i transformacji złośliwej, zwykle u dzieci i młodych dorosłych w nerwie wzrokowym, pniu mózgu i w móżdżku diagnostyka: TK i MRI torbiel wypełniona płynem z izodensyjnym czy izointensywnym guzkiem przyściennym, który czasem ulega wzmocnieniu (ściana torbieli nie wzmacnia się) leczenie: operacyjne usunięcie guzka i opróżnienie torbieli, rokowanie zależne od umiejscowienia zmiany i możliwości jej całkowitego usunięcia 2) Nowotwory gleju skąpowypustkowego a) skąpodrzewiak (WHO II) naciekający, zwykle u dorosłych w półkulach mózgu, komórki z okołojądrowym halo (obrzmienie cytoplazmy) dają obraz plastra miodu, diagnostyka: TK hipo rzadziej izodensyjna z hiperdensyjnymi zwapnieniami, wzmocnienie kontrastowe nie jest regułą leczenie: operacyjnie w miarę możliwości i chemioterapia (zwłaszcza w anaplastycznych), schemat PCV (prokarbazyna, CCNU lomustyna, winkrystyna) 3) Nowotwory gleju wyściółkowego a) wyściółczak (WHO II) zwykle u dzieci i młodzieży, ma rozety prawdziwe (komórki nowotworowe wokół jam i szczelin) i pseudorozety (wkoło naczyo obszary o zmniejszonej komórkowości) diagnostyka: TK dobrze odgraniczona, wewnątrzkomorowa hiperdensyjna masa, niekiedy zawiera torbiele, zwapnienia w 50-80%, zawsze jednolite wzmocnienie po kontraście gadolinowym MRI - T -zależnych hipointensywny, T -zależnych hiperintensywny leczenie: chirurgicznie z radioterapią 4) Nowotwory przerzutowe - najliczniejsza grupa nowotworów OUN - zródła w kolejności: nowotwory płuc, piersi, jelita grubego, układu moczowego, czerniak, nowotwory gruczołu krokowego, trzustki, macicy, białaczki i chłoniaki - u chorych w młodszym wieku też mięsaki kości i nowotwory germinalne - umiejscowienie najczęściej na granicy istoty białej i kory oraz w rejonach koocowego unaczynienia (bo przenoszone z prądem krwi) - 80% w półkulach, 15% w móżdżku, 5% w pniu - klinicznie dominuje nadciśnienie wewnątrzczaszkowe bez tarczy zastoinowej i objawy ogniskowe w zależności od umiejscowienia - diagnostyka: TK i MRI wzmacniające się guzy o nieregularnym zarysie, otoczone bardzo dużym obrzękiem poszukiwanie ogniska pierwotnego RTG klp, USG jamy brzusznej, mammografia - leczenie: z wyboru radioterapia, leczenie chirurgiczne przy pojedynczym ognisku i bez ognisk wtórnych w innych narządach deksametazon 44mg/dobę, leki przeciwdrgawkowe, 5) Oponiak - najczęstszy nowotwór łagodny mózgu, - z komórek opony pajęczej, - do 20% nowotworów wewnątrzczaszkowych - częściej u kobiet, - szczyt 40 60 rż - najczęściej w obrębie sierpu mózgu, klinicznie ból głowy, napady padaczkowe, niedowłady, zaburzenia czucia, - mogą przy ucisku na tętnice powodowad przejściowe ataki niedokrwienne mózgu - zmiany psychopatologiczne oponiaki podczołowe - postępująca utrata wzroku i niewydolnośd przysadki guzy siodła tureckiego - diagnostyka: TK hiperdensyjna, rzadziej izodensyjna masa, dobrze odgraniczona, regularna, silnie i jednolicie wzmacniająca się po kontraście MRI często izointensywne we wszystkich sekwencjach - leczenie: chirurgiczne 74. Komplikacje śródczaszkowe nadciśnienia tętniczego. Encefalopatia nadciśnieniowa występuje głównie w wyniku gwałtownego wzrostu ciśnienia tętniczego, rzadziej przy przewlekłym nadciśnieniu. Gwałtowny wzrost ciśnienia może pojawid się w takich stanach jak: - nadczynnośd układu współczulnego w przebiegu guza chromochłonnego nadnerczy - spożycie tyraminy przy jednoczesnym stosowaniu MAOI - nagłe przerwanie leczenia hipotensyjnego - koarktacja aorty - zwężenie tętnicy nerkowej Encefalopatii towarzyszy naczyniopochodny obrzęk mózgu najintensywniejszy w tylnym dole czaszki i mogący doprowadzid do wgłobienia podnamiotowego. Klinicznie tępy ból głowy, nudności i wymioty, zaburzenia świadomości (od pobudzenia do senności i śpiączki), zaburzenia widzenia (widzenie za mgłą, niedowidzenie połowicze, ślepota korowa), też objawy ogniskowe (afazja, zespół zaniedbywania, niedowład), czy uogólnione lub częściowe napady padaczkowe. Diagnostyka wykluczenie innych stanów z podobnymi objawami (udar niedokrwienny, śródczaszkowe krwawienie, proces rozrostowy, zapalenie, zwłaszcza opryszczkowe zapalenie mózgu) badanie oftalmoskopowe: obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, krwawe dosiatkówkowe wybroczyny TK: głównie do wykluczeo, ale może wykazad mnogie, podkorowe ogniska hipodensyjne, zwykle ograniczone do płatów potylicznych MRI: badanie z wyboru, w sekwencjach T2-zależnych i FLAIR symetryczne, hiperintensywne zmiany głównie w istocie białej okolic tylnych mózgowia (płaty potyliczne i tylne części płatów ciemieniowych), zaoszczędzona jest bruzda ostrogowa i struktury przystrzałkowe płatów potylicznych (przydatne do różnicowania z obustronnym niedokrwienie z zakresu tętnicy tylnej mózgu) Leczenie obniżenie ciśnienia do wartości prawidłowych jeśli nie było wcześniej nadciśnienia lub nieco wyższych przy nadciśnieniu przewlekłym I faza: leki hipotensyjne dożylnie obniżyd ciśnienie o 20% wartości początkowej (nie robid tego zbyt gwałtownie bo może zmniejszyd rzut serca, ograniczyd perfuzję mózgową, a w efekcie prowadzid do tzw. udaru ostatniej łąki) Najlepiej labetalol, coraz szerzej stosowane fenoldopam i antagoniści endoteliny 1 Poza tym przy wysokim ciśnieniu tętniczym mogą występowad: - bóle głowy - udary krwotoczne - krwotoki podpajęczynówkowe - zaburzenia świadomości (do śpiączki włącznie przy bardzo wysokim RR) 75. Objawy guza móżdżku. - nadciśnienie wewnątrzczaszkowe - objawy wodogłowia przy uszkodzeniu robaka i płata grudkowo-kłaczkowego oczopląs i ataksja z chodem na szerokiej podstawie przy uszkodzeniu półkul móżdżku: - osłabienie napięcia mięśniowego po stronie guza - ataksja - dysmetria kooczyn - adiadochokineza - dyzartria z mową skandowaną - oczopląs 76. Objawy guza lewej okolicy ciemieniowej. W tej okolicy znajduje się główne pole czuciowe, w związku z czym na pierwszy plan wysuwają się objawy z zaburzenia czucia na przeciwstronnej połowie ciała. Występują takie zaburzenia jak: - upośledzenie lokalizowania bodzca - niezdolnośd odróżniania bodzca pojedynczego od podwójnego (zaburzenie czucia epikrytycznego) - niemożnośd rozpoznawania znaków pisanych na skórze - astereognozja - brak czucia ułożenia kooczyn (czucia głębokiego) - chory niekiedy lekceważy bodzce dotykowe (hemiinatencja czuciowa) - anozognozja (brak poczucia choroby) Innymi objawami mogą byd: - lekceważenie obiektów w polu widzenia po stronie przeciwnej (hemiinatencja wzrokowa) - apraksja konstrukcyjna (trudnośd w wykonaniu złożonych czynności ) - niemożnośd rozpoznawania twarzy (prozopagnozja) - trudnośd w orientacji lewo-prawo (agnozja przestrzenna) W przypadku półkuli dominującej widujemy również zaburzenia mowy. Może także dojśd do uszkodzenia promienistości wzrokowej co objawia się niedowidzeniem kwadrantowym dolnym. 77. Guzy płata skroniowego. W uszkodzeniu półkuli dominującej charakterystyczne jest występowanie afazji. Środkowa częśd zakrętu skroniowego ma odpowiadad za percepcję muzyki amuzja. Tylna częśd tego zakrętu odpowiada za składnik emocjonalny wypowiedzi rytm, intonację. Promienistośd wzrokowa w płacie skroniowym niedowidzenie kwadrantowe górne ( pie in the sky :D:D) Głęboko położone guzy mogą zaburzad funkcję hipokampa upośledzenie zapamiętywania i odtwarzania z pamięci trwałej. 50% chorych ma padaczkę, zwykle napady częściowe o symptomatologii złożonej psychomotoryczne, z zaburzeniami świadomości i różnego rodzaju omamami, też zaburzenia autonomiczne oraz automatyzmów. Napady przykrego zapachu (kakosmia) czy smaku są typowe dla uszkodzenia haku hipokampa (napady hakowe). Uszkodzeniu tylnej części płata skroniowego mogą towarzyszyd zaburzenia widzenia w postaci makropsji (widzenie przez lornetkę) lub mikropsji (odwrócona lornetka). U dzieci przy uszkodzeniu układu limbicznego mogą występowad pierwotnie uogólnione napady nieświadomości. 78. Guzy przysadki mózgowej. Gruczolak przysadki mózgowej łagodny, z komórek wydzielniczych przedniego płata przysadki: a) niewydzielające 50-60rż, częściej mężczyzni b) hormonalnie czynne 35 rż, kobiety Bardzo rzadko w obrębie przysadki może rozwinąd się rak. Klinicznie guzy przysadki dzielimy na: a) rozmiar: - mikrogruczolaki do 10 mm - makrogruczolaki powyżej 10 mm b) aktywnośd hormonalną: - niewydzielające 25% (może wystąpid hiperprolaktynemia przez nadmiar produkcji PRL przez zdrowy miąższ przysadki, bo zaciśnięcie żył wrotnych przysadki zmniejsza dopływ czynnika hamującego) - hormonalnie czynne 75% " prolaktyna (PRL) ponad 50% " hormon wzrostu (GH) 15-25% " adrenkorotykotropina (ACTH) 5% Klinicznie: a) masa guza: - postępujące upośledzenie ostrości wzroku i ograniczenie pola widzenia w postaci niedowidzenia dwuskroniowego (ucisk na skrzyżowanie) - niewydolnośd hormonalna - w 10% krwawienie do guza (apopleksja przysadki) nagły, silny ból głowy, zaburzenia przytomności, zaniewidzenie i niedowłady okoruchowe, czasem zespół oponowy b) nadmiar hormonów: - PRL kobiety: mlekotok, brak miesiączki, bezpłodnośd; mężczyzni: impotencja, oligospermia, spadek libido - GH dzieci: gigantyzm, dorośli: akromegalia - ACTH choroba Cushinga Diagnostyka TK: czułośd nie przekracza 50%, MRI: czułośd 70-90%; T -zależne obrazy hipointensywne, wzmocnienie po kontraście zdrowej części przysadki i nowotwór lepiej widoczny; duże guzy są izointensywne T -zależne obrazy duże guzy są hiperintensywne, znaczne wzmocnienie po kontraście Leczenie chirurgiczne, krwawienie do guza wymaga interwencji w trybie pilnym; w guzach wydzielających PRL używana jest bromokryptyna (hamuje wydzielanie i wytwarzanie prolaktyny). 79. Guzy zewnątrzrdzeniowe. Guzy wewnątrzoponowe kanału kręgowego stanowią 10-15% nowotworów OUN, z czego 2/3 to zmiany zewnątrzrdzeniowe. Zwykle wywodzą się one z: - opon oponiaki - korzeni nerwowych nerwiaki osłonkowe i nerwiakowłókniaki - nici koocowej wyściółczaki śluzowatobrodawkowate ale również: - torbiele dysontogentyczne - zmiany przerzutowe wewnątrzoponowe Przeważnie są to nowotwory łagodne z możliwością całkowitej resekcji i dobrym rokowaniem. Nerwiak osłonkowy zajmuje z reguły odcinek piersiowy kanału kręgowego. Zmiana jest dobrze ograniczona, otorebkowana, w jej wnętrzu można stwierdzid cechy zwyrodnienia torbielowatego, krwawienia, hemosyderynę, ogniska martwicy. Nerwiakowłókniak w przeciwieostwie do nerwiaka jest guzem nieotorebkowanym, słabo odgraniczonym, rzadko widuje się w jego obrębie zwyrodnienie torbielowate i cechy martwicy. W odróżnieniu od nerwiaka, nerwiakowłókniak może rosnąd poza otoczkę nerwu naciekając sąsiednie struktury. W 15-40% przypadków guzy otoczek nerwowych występują jako guzy klepsydrowate, powodując poszerzenie otworu międzykręgowego i zajmując przestrzeo wewątrz- i zewnątrzoponową. Diagnostyka na podstawie badania obrazowego różnicowanie pojedynczych guzów otoczek nerwowych jest niemożliwe, zmiany często wykazują charakterystyczne wzmocnienie zależne od szybszego kontrastowania części brzeżnych z pózniejszym wysyceniem części centralnych objaw tarczy strzelniczej; nerwiaki mogą mied bardziej niejednorodną intensywnośd sygnału w obrazach T2-zależnych, co związane jest z obecnością zwyrodnienia torbielowatego, ognisk martwicy. Oponiak jest drugim co do częstości występowania guzem wśród dorosłych (V i VI dekada życia); najczęściej zlokalizowany jest bocznie w odcinku piersiowym kanału kręgowego lub w części przedniej w odcinku szyjnym. Diagnostyka MR: oponiak wykazuje izointensywny sygnał w stosunku do rdzenia kręgowego, za wyjątkiem przypadków występowania zwapnieo w jego obrębie; ze względu na swe bogate unaczynienie ulega homogennemu wzmocnieniu; wzmocnieniu ulega też opona w miejscu przylegania guza (ang. tail sign); kulisty guz powoduje zwykle przemieszczenie i ucisk rdzenia kręgowego oraz charakterystyczne poszerzenie przestrzeni płynowej wewnątrzoponowej poniżej i powyżej guza; Wyściółczak śluzowo-brodawkowaty nici koocowej i ogona kooskiego - podtyp wyściółczaka, zlokalizowany jest zwykle wewnątrzoponowo pozardzeniowo, obejmuje swym zasięgiem nid koocową i korzenie nerwowe. Jednak może też naciekad stożek rdzenia przyjmując położenie wewnątrzrdzeniowe. W momencie rozpoznania często jest guzem o wyjątkowo dużych rozmiarach, powoduje poszerzenie kanału kręgowego, nadżerki kostne i ubytki na tylnych zarysach trzonów kręgów. Obraz MR wykazuje wymienione wcześniej cechy typowe dla wyściółczaka. Diagnostyka MR: obraz guza zależy od obecności jam wewnątrzguzowych i towarzyszących jam syryngomielicznych a także krwawienia, charakterystycznego dla wyściółczaków; wyżej wymienione cechy wpływają na niejednorodnośd obrazów T1 i T2-zależnych z typowym objawem cap sign, zależnym od hemosyderynę; wyściółczaki ulegają wzmocnieniu kontrastowemu Torbiele dysontogentyczne: torbiel skórzasta i naskórkowa to zmiany występujące niezmiernie rzadko w grupie dorosłych, natomiast u dzieci torbiele współistnieją z wadami kostnymi i zatoką skórną. Najczęściej zmiany zlokalizowane są w odcinku lędzwiowo-krzyżowym. Diagnostyka torbiele naskórkowa i skórzasta nie ulegają wzmocnieniu kontrastowemu, wzmocnienie może byd jednak obecne w przypadku dołączenia się zmian zapalnych związanych z obecnością zatoki skórnej Zmiany przerzutowe wewnątrzoponowe Wśród dorosłych zródłem przerzutów mogą byd guzy wewnątrzczaszkowe lub nowotwory systemowe (najczęściej guz sutka, płuca, czerniak, białaczka, chłoniak). Rozsiew drogą płynu mózgowo-rdzeniowego pierwotnego guza mózgu stwierdza się częściej w populacji dziecięcej i charakterystyczny jest dla rdzeniaka płodowego, wyściółczaka, glejaka niedojrzałego. Inne nowotwory wieku dziecięcego będące zródłem przerzutów wewnątrzoponowych to: mięsak Ewinga, nerwiak zarodkowy, chłoniak, białaczka. Diagnostyka jednofazowe badanie MR w wyjątkowych sytuacjach pozwala na uwidocznienie przerzutów wewnątrzoponowych; badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny z użyciem środka kontrastowego: zmiany przerzutowe po wzmocnieniu kontrastowym mają różnorodny obraz i tak stwierdza się: drobne guzki w przestrzeni podpajęczynówkowej, linijne lub guzkowe pogrubienie korzeni nerwowych, płaszczyznowe lub guzkowe wzmocnienie na powierzchni rdzenia lub obecnośd guzowych mas o różnej wielkości powodujących czasem ucisk rdzenia kręgowego. 80. Co to jest mielografia zastosowanie diagnostyczne. Mielografia to badanie radiologiczne polegające na wprowadzeniu drogą nakłucia lędzwiowego środka cieniującego pochłaniającego promienie X, celem uwidocznienia rdzenia kręgowego wraz z korzeniami rdzeniowymi i workiem oponowym. Pacjent w czasie badania leży na ruchomym stole, którym w trakcie badania pochyla się, aby doszło do wstecznego zakontrastowania kanału kręgowego. Wskazania: - przepukliny i zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa mogące uciskad na korzenie nerwowe i rdzeo w obrębie wszystkich odcinków kanału kręgowego - nowotworowe i nienowotworowe (krwiaki, syringomyelia, zrosty pajęczynówki) procesy uciskowe nad- i podtwardówkowe zewnątrz- i wewnątrzrdzeniowe - poszerzenie kieszeni korzeniowych z obecnością cyst (cysty Tarlova) - pacjenci ze stymulatorem serca - przepukliny jądra miażdżystego z wątpliwym uciskiem na korzenie nerwowe Za pomocą mielografii nie można stwierdzid: zapalenia rdzenia bez obrzęku, zaburzeo krążenia rdzeniowego oraz większości chorób zwyrodnieniowych rdzenia). Aktualnie w dobie badao tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego badanie straciło na znaczeniu, chociażby u uwagi na jego inwazyjnośd. 81. Guzy kąta mostowo-móżdżkowego. W tej okolicy mogą lokalizowad się takie guzy jak: - nerwiak osłonowy nerwu przedsionkowego - nerwiak nerwu V - oponiak - ropieo - torbiel naskórkowa - przerzut - wyściółczak Nerwiak osłonowy nerwu VIII (WHO I) łagodny, z komórek Schwanna, częściej u kobiet, zwykle po 50 rż. Obustronne guzy występują w przebiegu nerwiakowłókniakowatości typu 2. Klinicznie powolna, jednostronna utrata słuchu, z towarzyszącym szumem, początkowo mogą byd zawroty głowy, wzrost guza i obwodowy niedowład nerwu VII, trudności w chodzeniu, niezbornośd kooczyn, podwójne widzenie, dyzartria i zaburzenia połykania oraz bóle głowy, wodogłowie, czasem neuralgia nerwu V. Diagnostyka TK: izodensyjny, niewidoczny przed podaniem kontrastu MRI: T -zależne obrazy - regularny guz, hipo-, izo- lub hiperintensywny T -zależne obrazy - hiperintensywny, Wzmacnia się po podaniu kontrastu W oknach kostnych widad poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie nowotworu. Leczenie chirurgiczne, ale można trochę poczekad jeśli chory jest wiele lat stabilny, ma łagodne objawy, zwłaszcza u ludzi starszych, też przy przypadkowym wykryciu nowotworu. Gdy nie ma wskazao do pilnego zabiegu można rozważyd radioterapię metodą stereotaktyczną. 82. Postacie kiły układu nerwowego. Kiła to choroba wywoływana przez krętek blady. Dzieli się na kiłę pierwotną, wtórną, utajoną i pózną. Zajęcie układu nerwowego może występowad we wszystkich okresach. Wyróżniamy: - postad bezobjawową - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - kiłę oponowo-naczyniową - wiąd rdzenia - porażenie postępujące Klinicznie (wszystko!:/): - bóle strzelające 90% - osłabienie odruchów 50% - zaburzenia czucia 48% - nierównośd zrenic 43% - neuropatia nerwów czaszkowych 36% - otępienie, mania, paranoja 35% - zmiany osobowości 33% - ataksja 28% - objaw Romberga 24% - udar mózgu 23% - objawy oczne 17% - nietrzymanie moczu -17% Diagnostyka Płyn m-r: pleocytoza z limfocytami, stężenie białka zwiększone, glukoza w normie, diagnostyka serologiczna: - VDRL reakcja aglutynacji, nieswoisty - RPR szybki odczyn reaginowy, nieswoisty - TPHA hemaglutynacja krętków bladych - FTA-ABS odczyn immunofluorescencji - TPI odczyn unieruchamiania krętków - EIA testy immunoenzymatyczne wykrywające IgG i IgM, ale mało czuły Leczenie - penicylina G! wodny roztwór 12-24mln jm./ dziennie w 6 dawkach co 4 godziny i.v. przez 10-14 dni lub penicylina prokainowa probenecyd uwaga na reakcję Jarisha-Herxheimera ok. 2 h po penicylinie leżenie w łóżku i ASA 83. Naczyniowe postad kiły układu nerwowego. 1. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (inaczej kiła oponowa/ oponowo-naczyniowa) obejmuje podstawę mózgu i wyższe odcinki rdzenia kręgowego. Dochodzi do niego w nieleczonej kile wczesnej. Rozwija się w ciągu pierwszych 5 lat po zakażeniu. W oponach i mózgu mogą tworzyd się kilaki. Kilakowate zapalenie opon umiejscawia się najczęściej na podstawie mózgu. Klinicznie częste są porażenia nerwów czaszkowych (nawet z utratą słuchu), osłabienie i zanik mięśni rąk, ataksja (poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego), mogą występowad napady padaczkowe, a nawet udar mózgu Diagnostyka płyn mózgowo-rdzeniowy: wzrost liczby limfocytów i białka, przy prawidłowym (lub nieznacznie obniżonym) stężeniu glukozy 2. W kile póznej może dochodzid do zmian w układzie nerwowym spowodowanych endarteritis (zapalenie błony wewnętrznej tętnic) z zapaleniem okołonaczyniowym. 84. Objawy kliniczne porażenia postępującego. Rozwija się 20-30 lat po zakażeniu krętkiem bladym. Przejawia się postępującym otępieniem. Spowodowane przewlekłym zapaleniem opon mózgowych i mózgu o lokalizacji czołowo-ciemieniowej. Początek: - brak zainteresowania pracą i sprawami osobistymi - luki pamięci - drażliwośd - apatia W ciągu około 5 lat zmiany przypominające schizofrenię, zespół paranoidalny lub innych psychozach. Wtedy występuje euforia, urojenia wielkościowe. Następnie rozwija się postępujące otępienie. Może dołączad się zapalenie siatkówki i naczyniówki z zapaleniem tęczówki. Diagnostyka płyn m-r: pleocytoza limfocytowa, wzrost białka, dodatni VDRL Leczenie jak pkt. 82 z tym że odpowiedz na leczenie w tej postaci nie jest najlepsza 85. Wiąd rdzenia. Powoli postępuje, pojawia się około 20-30 lat po zakażeniu krętkiem bladym. Spowodowane jest wybiórczą demielinizacją i degeneracją w obrębie sznurów tylnych rdzenia kręgowego i grzbietowych korzeni nerwowych. Charakterystyczna triada objawów: - zaburzenia czucia - ból strzelający silny, napadowy, często pierwszy objaw - ataksja W badaniu: " zniesienie odruchów " utrata czucia proprioceptywnego " objaw Agrylla-Robertsona (bark odruchu zrenic na światło z zachowanym odruchem na nastawnośd i zbieżnośd) występuje też w SM, encefalopatii Wernickego, boreliozie Leczenie nie ma zadowalającego!!! 86. Pózne następstwa urazu mózgu. Encefalopatia pourazowa przewlekłe, trwałe, ciężkie, rozlane pourazowe uszkodzenie mózgu. Klinicznie przejawia się objawami neurologicznymi (w uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego) oraz objawami psychopatologicznymi otępienie i charakteropatie. Pierwszymi objawami przewlekłej encefalopatii pourazowej mogą byd problemy z mową (bełkotliwa), drżenia, zaburzenia koordynacji kooczyn górnych. Zespół otępienny zmniejszenie sprawności intelektualnej, zaburzenia pamięci, osłabienie lub brak krytycyzmu, chwiejnośd emocjonalna (początkowo drażliwośd, euforycznośd, a pózniej przygnębienie, depresja, apatia) Charakteropatia zaburzenia procesów emocjonalno-popędowych Inną odmianą encefalopatii pourazowej jest zespół przedsionkowy dominują zawroty głowy Pózne następstwa urazów mózgu to także - padaczka pourazowa - pourazowy zespół parkinsonowski sztywnośd, bradykineza - dystonia pourazowa - amnestyczny zespół Korsakowa upośledzenie pamięci krótko- i długotrwałej, chorzy mają luki pamięciowe, które wypełniają konfabulacjami, nie ma za to typowych dla otępienia zaburzeo myślenia abstrakcyjnego, zmian osobowości, czy zaburzeo innych korowych czynności wyższych - zespół czołowy odhamowanie popędów: chorzy są żarłoczni, dowcipkują na tematy seksualne, są bezkrytyczni i mają obniżoną uczuciowośd wyższą Diagnostyka TK, MRI zaniki korowe i podkorowe EEG, testy psychologiczne 87. Wstrząśnienie mózgu. W wyniku urazu dochodzi do przejściowej (nie dłużej niż 10 min) utraty przytomności, z towarzyszącą niepamięcią wsteczną oraz niepamięcią zdarzeo po wypadku (niepamięd następcza). Charakterystyczny jest brak zmian morfologicznych! Klinicznie: - objawy wegetatywne spadek RR, gwałtowne wahania częstości tętna - chwilowy bezdech - przejściowe zniesienie odruchów - obniżenie napięcia mięśni - wymioty, nudności - ból, zawroty głowy 88. Stłuczenie mózgu. Stłuczenie mózgu składa się z małych okołonaczyniowych wybroczyn leżących pośrodku ognisk martwicy mózgu. Ma zwykle kształt klina (wierzchołek w kierunku istoty białej). Objawy zależne od miejsca stłuczenia. Rozerwanie mózgu stłuczenie z przerwaniem opony miękkiej i pajęczej Uraz miejscowy stłuczenie z uderzenie Uraz bezwładnościowy stłuczenie pośrednie, głębokie obszary mózgu Uraz miejscowy z bezwładnościowym stłuczenie z przeciwuderzenia Diagnostyka TK: obszar hiperdensyjno-izodensyjny otoczony obrzękiem. Leczenie przy dużych ogniskach konieczna interwencja chirurgiczna; wchłanianie ognisk stłuczeo i krwiaków trwa wiele tygodni, pozostają po nich hipodensyjne ogniska rozmiękania 89. Krwiak nadtwardówkowy. Występuje najrzadziej ze wszystkich krwawieo wewnątrzczaszkowych, zwykle między 10 a 40 rż. Powstaje w wyniku krwawienia z uszkodzonych naczyo oponowych (najczęściej tętnicy oponowej środkowej), rzadziej z zatok opony twardej. 80% krwawieo umiejscowionych jest w okolicy skroniowej. Zwykle towarzysz złamaniu. Zazwyczaj nie towarzyszy mu rozlane uszkodzenie mózgu, jeśli już to może występowad wstrząśnienie mózgu. Szczególnie gwałtowny przebieg mają krwiaki położone u podstawy płata skroniowego (tzw. krwiak zabójca). Krwiak może powiększad się powoli podostry krwiak nadtwardówkowy. Powstaje wtedy z uszkodzonych zatok żylnych lub jeśli krwiak może się odbarczad np. przez szczelinę złamania. Wtedy zwykle same się wchłaniają w ciągu 6 tygodni od urazu, albo wapnieją. Klinicznie interwał jasny w momencie urazu utrata przytomności w wyniku wstrząśnienia, potem odzyskanie przytomności i ponowna utrata przez powiększający się krwiak (ale tak tylko w 15-30%); NAJWAŻNIEJSZY objaw to postępujące zaburzenia świadomości (podobnie z resztą jak we wszystkich krwiakach wewnątrzczaszkowych) , nieleczony może prowadzid do wklinowao, Diagnostyka TK: hiperdensyjna, dwuwypukła, przymózgowa masa Leczenie chirurgicznie 90. Encefalopatia pourazowa. Encefalopatia pourazowa przewlekłe, trwałe, ciężkie, rozlane pourazowe uszkodzenie mózgu. Klinicznie przejawia się objawami neurologicznymi (w uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego) oraz objawami psychopatologicznymi otępienie i charakteropatie. Pierwszymi objawami przewlekłej encefalopatii pourazowej mogą byd problemy z mową (bełkotliwa), drżenia, zaburzenia koordynacji kooczyn górnych. Zespół otępienny zmniejszenie sprawności intelektualnej, zaburzenia pamięci, osłabienie lub brak krytycyzmu, chwiejnośd emocjonalna (początkowo drażliwośd, euforycznośd, a pózniej przygnębienie, depresja, apatia) Charakteropatia zaburzenia procesów emocjonalno-popędowych Inną odmianą encefalopatii pourazowej jest zespół przedsionkowy dominują zawroty głowy Pózne następstwa urazów mózgu to także - padaczka pourazowa - pourazowy zespół parkinsonowski sztywnośd, bradykineza - dystonia pourazowa - amnestyczny zespół Korsakowa upośledzenie pamięci krótko- i długotrwałej, chorzy mają luki pamięciowe, które wypełniają konfabulacjami, nie ma za to typowych dla otępienia zaburzeo myślenia abstrakcyjnego, zmian osobowości, czy zaburzeo innych korowych czynności wyższych - zespół czołowy odhamowanie popędów: chorzy są żarłoczni, dowcipkują na tematy seksualne, są bezkrytyczni i mają obniżoną uczuciowośd wyższą Diagnostyka TK, MRI zaniki korowe i podkorowe EEG, testy psychologiczne 91. Uszkodzenie pnia mózgu. Występują wtedy zaburzenia czucia i objawy niedowładu, uszkodzenia nerwów czaszkowych lub objawy uszkodzenia móżdżku. Objawy zależne są od miejsca uszkodzenia pnia: - grzbietowo-boczna częśd rdzenia przedłużonego zaburzenie czucia bólu i temperatury na kooczynach i połowie tułowia przeciwnych do uszkodzenia (droga rdzeniowo-wzgórzowa), uszkodzenie jąder nerwu IX i X dysfagia, dyzartria, przyspieszenie akcji serca, - przyśrodkowa częśd rdzenia przedłużonego porażenie mięśni języka po tej samej stronie (nerw XII), przeciwstronny niedowład połowiczy (droga piramidowa), przeciwstronne zaburzenie czucia głębokiego i wibracji (wstęga przyśrodkowa) - brzuszna częśd mostu w odcinku dolnym porażenie odwodzenia gałki ocznej (nerw VI), porażenie mięśni mimicznych twarzy (nerw VII), przeciwstronne porażenie połowicze (droga piramidowa), upośledzenie wszystkich rodzajów czucia (wstęga przyśrodkowa i droga rdzeniowo-wzgórzowa) - brzuszna częśd mostu w odcinku środkowym porażenie mięśni żwaczy i niedoczulica na twarzy po stronie uszkodzenia (nerw V), objawy móżdżkowe po stronie uszkodzenia, przeciwstronny niedowład połowiczy - most w odcinku górnym przeciwstronny niedowład połowiczy, porażenie mięśni żwaczy i niedoczulica na twarzy po stronie przeciwnej do uszkodzenia 92. PRZYCZYNY NAPADÓW PADACZKOWYCH( wg Szczeklika) 1. Naczyniowe -krwawienie wewnątrzczaszkowe -udar niedokrwienny mózgu -ostra encefalopatia nadciśnieniowa -rzucawka 2. urazy mózgu -penetrujący -stłuczenie 3. Zakażenia -ropieo -zapalenie opon MR 4.Guz mózgu -pierwotny -przerzutowy 5. choroby diemielinizacyjne -ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego -aktywna faza stwardnienia rozsianego 6. Wady rozwojowe kory mózgowej 7. Ostre encefalopatie metaboliczne -hipo/hipermagnezemia -niewydolnośd wątroby, nerek -zaburzenia elektrolitowe 8. Toksyczne -środki psychoaktywne -zatrucie lekami -zespół odstawienia -neurotoksyny np. pestycydy -niedobór witamin pirydoksyna, tiamina 9. Leki obniżające próg drgawkowy -antybiotyki np. penicylina, metronidazol -przeciwarytmiczne np. digoksyna -przeciwhistaminowe -rozkurczajace oskrzela np. teofilina -przeciwpsychotyczne i przeciwdepresyjne -rozluzniające mięśnie np. baklofen -przeciwbólowe np.tramadol, fentanyl -chemioterapeutyki np. chlorambucyl -radiologiczne srodki cieniujące 93. TYPY NAPADÓW PADACZKOWYCH 1.Napady częściowe( ogniskowe) A. Proste ( zachowana świadomośd) - z objawami ruchowymi - z o. czuciowymi( w tym wzrokowe, somatosensoryczne, słuchowe, węchowe, smakowe) - z o. psychicznymi - z o. wegetatywnymi B.Złożone( zaburzenia świadomości) - z zaburzeniami świadomości od początku napadu - ------- ---------- w trakcie napadu -z automatyzmami C. wtórnie uogólnione 2. Napady uogólnione ( drgawkowe i niedrgawkowe) A. napady nieświadomości tzw. petit mal Nagła , krótka utrata świadomości bez utraty postawy, trwa zwykle kilka sekund. Niekiedy mogą dyskretnie wystąpid objawy jak mruganie powiek, żucie, spadek napięcia mięśniowego B. napady miokloniczne Gwałtowne, krótkie skurcze mięśni ( szarpnięcia) mogą byd obustronnie synchronicznie lub asynchronicznie albo jednostronne. O różnym nasileniu- od dyskretnych ruchow miesni az po ruchy rozlegle obejmujące konczyny i tułów C. kloniczne synchroniczne skurcze mięśni D. toniczne- nagły upadek i toniczne wyprężanie tułowia oraz kooczyn. Występuje głośny krzyk i sinica ( skurcz mm.krtani, miedzyzebrowych i przepony) , przygryzienie języka , bezwładne oddanie moczu, przyspieszenie akcji serca , wzrost RR , poszerzenie zrenic. E. toniczno- kloniczne- faza toniczna pierwsze 10-20 s a po niej kloniczna trwająca klika minut. Po napadzie chory nie wybudza się przez krotki czas a następnie po odzyskaniu przytomności splątanie i sennośd , bole mięśniowe i bole glowy F. atoniczne- astatyczne Nagły spadek napięcia miesni ograniczony / uogólniony powodujący upadek 3. Niesklasyfikowane Plus do klasyfikacji- dla chętnych :P :P :P 4. Padaczki związane z wiekiem: ( wikipedia) zespół Ohtahary,- zespół padaczkowy objawiający się klinicznie w pierwszych trzech miesiącach życia, zazwyczaj jeszcze w okresie noworodkowym. Napady padaczkowe w EIEE najczęściej mają charakter napadów nieświadomości, mioklonii, napadów tonicznych i toniczno-klonicznych, częściowych złożonych, niekiedy wtórnie uogólnionych. Jest to padaczka lekooporna . zespół Westa, -napady zgięciowe występuje u niemowląt i małych dzieci - najczęściej między 3. a 9. miesiącem życia. Pojawienie się zespołu Westa u dzieci młodszych na ogół wiąże się z gorszym rokowaniem. Zespół Westa częściej stwierdza się u chłopców.. Charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon ku przodowi. Skłon może byd szybki lub powolny, mogą dołączyd się inne napady. Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje zahamowany. Rokowanie jest na ogół niepomyślne. zespół Lennoxa-Gastauta,- rozwija się między 1-8 miesiącem życia, częściej u chłopców. W sumie stanowi ok. 5- 10% przypadków zespołów padaczkowych u dzieci. Podobnie jak zespół Westa należy do grupy padaczek lekoopornych. Objawy zespołu są zróżnicowane. Mogą to byd napady atoniczne, z nagłą utratą napięcia mięśni i upadkiem, lub też napady miokloniczne ze skurczem grup mięśniowych. W zespole tym mogą się również zdarzyd miokloniczno-astatyczne objawy będące połączeniem dwóch wspomnianych wcześniej typów. Są one przez to dośd niebezpieczne dla zdrowia a nawet życia dziecka, gdyż towarzyszą im liczne obrażenia ciała w trakcie upadku. Ostatnim rodzajem są nietypowe napady nieświadomości, z dłuższym okresem trwania (>20 sek.), automatyzmami, częściowymi utratami przytomności. Są one charakterystyczne dla tego zespołu. Następstwem tych dochodzących do 100/dzieo napadów jest opóznienie rozwoju i zaburzenia mowy. zespół Friedmana piknolepsja, padaczka Rolanda,-padaczka z iglicami w okolicy centralno-skroniowej choroba rozpoczyna się między 2 a 14 rokiem życia, (najczęściej między 5 - 8 r.ż.) występowaniem charakterystycznych zmian w EEG zlokalizowanych w dolnej części bruzdy środkowej brakiem objawów neurologicznych w okresie międzynapadowym 5. Napady ogniskowe objawowe padaczka skroniowa, padaczka czołowa,- drgawki/napady mające swe zródło w tym akurat rejonie mózgu dają nietypowe w porównaniu z bardziej "klasycznymi" odmianami epilepsji objawy, które mogą byd często mylnie wzięte za podobne symptomatologicznie chod zupełnie niepowiązane zaburzenie/schorzenie psychiatryczne (np. atak schizofrenii lub przynajmniej paranoi, ataksję epizodyczną typu 1, dyskinezje paroksyzmalne, a w przypadku złożonych automatyzmów i wokalizacji także za drgawki niepadaczkowe (atak pseudodrgawkowy (ang. pseudoseizures)), a nawet za zaburzenie snu. Na początku ataku, chory może okazywad nienormalną postawę ciała, tiki sensomotoryczne (automatyzmy), wokalizacje (niekontrolowane krzyki, przekleostwa, płacze, śmiechy) oraz inne patologie w umiejętnościach motorycznych i wokalnych. Osoba dotknięta padaczką czołową może zarówno zdawad sobie sprawę przez cały czas ataku, że zachowuje się w sposób nienormalny (napad padaczki z zachowaniem świadomości), jak i może w ogóle o tym nie wiedzied i/lub nie pamiętad całego napadu. W obu jednak przypadkach zachowanie osoby chorej pozostaje całkowicie poza jej kontrolą podczas całego ataku. Niekiedy po ataku czołowym następuje krótki okres niepamięci, zwany stanem postiktalnym (status postictalis), podobnie jak w innych odmianach epilepsji. Jednakowoż może on byd niewykrywalny i prawie nigdy nie trwa dłużej niż okres oszołomienia/konfuzji, który z reguły następuje po każdym ataku czołowym. Bywa, że poprzedza go słynna aura (stan nienormalnego samopoczucia często powiązany z odczuciem lęku, pojawiający się u części chorych tuż przed atakiem epilepsji lub migreny, będący często niezawodnym ostrzeżeniem dla pacjenta, że zbliża się atak). padaczka ciemieniowa, padaczka potyliczna, mieszane np. skroniowo-czołowa 94. LECZENIE NAPADÓW PADACZKOWYCH- w załączniku plik J 95. STAN PADACZKOWY STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA, POSTPOWANIE- w załączniku plik J 96. KLINICZNE OBJAWY MIASTENII- ZAGROŻENIE ŻYCIA, POSTPOWANIE Jest to przewlekła choroba charakteryzująca się osłabieniem i zmęczeniem mięśni szkieletowych występującym po wysiłku fizycznym, z tendencją do ustępowania po odpoczynku i przeważnie po podaniu leków antycholinesterazowych. Podłożem choroby jest reakcja autoimmunologiczna z wytwarzaniem i obecnością we krwi przeciwciał przeciw receptorom ACh mięśni szkieletowych. U 75% chorych grasica jest nieprawidłowa ( przetrwała), u 10% stwierdza się grasiczaka. U 3-15% występują choroby tarczycy (nadczynnośd lub niedoczynnośd, u 4% reumatoidalne zapalenie stawów, u 2% uogólniony toczeo rumieniowaty. Objawy kliniczne zaczynają się zwykle powoli i niepostrzeżenie. Pierwszymi objawy są zaburzenia ruchów gałek ocznych (opadnięcie powieki, dwojenie, zez), niedowłady mięśni połykania, gardła i krtani (krztuszenie się, głos cichy), osłabienie mięśni twarzy szyi, karku, tułowia, kooczyn, mięśni oddechowych (twarz z wyrazem, smutku i przygniębienia, opadanie głowy, niedowłady). Charakterystyczną cechą jest to, że pierwsze skurcze są prawidłowe, następnie w trakcie wysiłku coraz słabsze (zjawisko apokamnozy), zmniejszają się lub ustępują po wypoczynku) Ze względu na umiejscowienie osłabienia i nasilenie choroby rożróżnia się IV stadia I. miastenia oczna II.A łagodna postad uogólniona, dobrze poddająca się leczeniu II.B umiarkowana postad uogólniona, niezadawalająca reakcja na leki III. ostro przebiegająca postad miastenii z zaburzeniami oddechowymi i słabą reakcją na leki IV. pózna, ciężka postad miastenii, objawy jak w stadium III, ale przejście od stadium I lub II do stadium IV trwa 2 lata 97. PRZEAOM MIASTENICZNY I CHOLINERGICZNY Przełom miasteniczny- szybkie i ciężkie zaostrzenie objawów miastenii z obajwami niewydolności oddechowej. Najczesciej w pierwszych 2 latach choroby. Może prowadzic do zgonu Czynniki ryzyka wystąpienia- starszy wiek; zajęcie mm oddechowych . Leczenie: 1, eliminacja czynnikow wywołujących przełom- u 1/3 chorych jest to zakazenie ukl oddechowego, stosowanie lekow przeciwzakaznych, zbyt szybkie wprowadzenie lub odstawienie GKSow, ciąza zaburzenia elektrolitowe. 2 . wymiana osocza ( 3-6 zabiegów wykonywanych co drugi dzieo) lub IVIG 0,4 g/kg przez 5 kolejnych dni, metyloprednizolon 500-1000mg/d przez 3 dni a następnie prednizon 1 mg.kg odstawienie inhibitorow Che Przełom cholinergiczny- wystepuje u corych z nasilonymi objawami miastenii którzy zwiekszaja dawke inhibitora Che. Objawy- zaburzenia oddychania, drżenie mm, ból brzucha i biegunka, zwolnienie akcji serca i wąskie zrenice. Leczenie- jak w przełomie miastenicznym 98. NAPICIOWY BÓL GAOWY- samoistny bol glowy któremu sprzyjają czynniki psychogenne Wyróżniamy postac epizodyczna i postac przewleklą. Czas trwania bolu od kilkudziesięciu minut( rzadko)- kilkudziesięciu dni Cechy charakterystyczne bolu: Obustronny- najczęściej okolica czolowa, może byd tez ciemnieniowa, potyliczna Charakter uciskowy ale nie pulsujący Niewielkie/ umiarkowane natężenie Nie nasila się pod wpływem aktywności fizycznej Brak wymiotow itp 99. OBJAWY MIGRENY Podział: 1. Migrena bez aury Rozpoznajemy gdy u chorego przynajmniej 5 napadow spełniające kryteria a. Napad trwa 4-72 h ( z wyjątkiem dzieci <15 r.ż u których napad może trwac ok 1 h) b. Napad jest związany z co najmniej dwoma objawami z poniższych: - połowiczy ból głowy -pulsujacy charakter -pogarszanie chorego przez zwykla aktywnośd fizyczna - bol upośledza codzienna aktywnośd zyciowa c. w czasie napadu występują; - nudności, wymioty -fotofobia, fonofobia 2. Migrena z aurą a. Faza zwiastunow- pojawiają się 1-24 h przed bolem glowy. Maja postac: Zmiany nastroju Uczucia zmeczenia Ziewanie Trudnośd w koncentracji Nadmierne laknienie Wrazenie sztywności karku b. Faza aury- ogniskowe objawy neurologiczne w okresie bezpośrednio poprzedzającym bol glowy max do 60 min od bolu( zwykle 5-20 min) jest zjawiskiem całkowicie odwracalnym Może mied charakter: - aura wzrokowa- mroczki, błyski, ubytki pola widzenia, zniekształcenia obrazu, zmiana proporcji przedmiotow -aura czuciowa- mrowienia i parestezje zwykle w obrebie polowy twarzy lub jednej/obu kooczyn -aura ruchowa- niedowłady -afazja/dysfazja - objawy z zakresu unaczynienia struktur tylnejj jamy czaszki- dyzartria, zawroty glowy, osłabienie słuchu, szum w uszach, zaburzenia swiadomosci, rzadko ataksja, niedowidzenie obustronne. c. Faza bolu glowy 60%- jednostronny, może przechodzi w obustronny 85%- stopniowo narastający , tętniący Średni czas trwania 4-72h u dosroslych Średnia czestosc napadow 1-2 w miesiącu Nasila się przy nawet niewielkiej aktywności fizycznej Objawy towarzyszące- jak nudnośd, fotofobia, zaburzenia wegetatywne- biegunka, bol brzucha, wielomocz, uczucie gorąca/zimna, nadmierna potliwośd d. Faza ponapadowa- zmęczenie, znużenie, apatia, często rozlany, tępy bol glowy uważany jakos faza zejściowa migreny. Przebieg- z okresami remisji i zaostrzeo. Nie pozostawia trwałych ubytkow neurologicznych- wyjątek to tzw udar migrenowy. Może występowad pod postacią udaru miesiączkowego. Migrena epizodyczna( najczęściej postac bez aury) może przechodzid niekiedy w przewlekła. O przewleklej migrenie mówimy jeśli ilośd napadow wynosi co najmniej 15 dni w miesiącu w okresie min 3 ostatnich miesięcy. Czynnikami sprzyjającymi sa : urazy glowy i szyi, infekcje, zabieg chirurgiczny punkcja ledzwiowa 100. OBJAWOWE BÓLE GAOWY 1. Bole glowy pochodzenia naczyniowego: - w przebiegu TIA - w dokonanym udarze niedokrwiennym - w udarze krwotocznym -w krwotoku podpajeczynowkowym - w malformacjach naczyniowych - pochodzenia zapalnego - w zaburzeniach p tętniczego 2. Bole głowy w guzach śródczaszkowych i zmianach p. środczaszkowego 3. Popunkcyjny bol glowy- do 7 dni od nakłucia. Bol glowy po przyjęciu pozycji siedzącej/ stojącej, szum w uszach . znika po ok 30 min od polozenia się, obustronny, tepy, niekiedy pulsujący. 4. Bóle w przebiegu chorob kosci czaszki, Oczu- Jaskra,( początkowo w obrebie galki ocznej a następnie w gore , często wymioty , nudności, fotofobia, lzawienie plus poserzenie zrenicy z brakiem reakcji na swiatlo ) wady refrakcji uszu, zatok przynosowych ( nasila się orzy pochylaniu glowy, kaszlu, kichaniu, wystepuje w godzinach porannych a zmniejsza w nocy ,towarzyszy mu wyciek z nosa) stawu skroniowo-rzuchwowego, w chorobie Pageta( osteitis deformans)- ogniska osteolizy i przebudowy w obrebie czaszki, kregoslupa, miednicy, kosci długich, początek choroby 40-45 r.ż. wystepuja epizody padaczkowe, porazenia nerwow czaszkowych, bole korzeniowe 5. Pourazowe bole glowy 6. W przebiegu infekcji OUN Szczególnie nasilony w ostrym ropnym zapaleniu. Zlokalizowany w okolicy czołowej i/lub potylicy nasila się przy kichaniu, kaszlu itp. Pojawia się przy ustępowaniu infekcji OUN Przetrwale bole poinfekcyjne mogą nasuwad podejrzenie nawrotu procesu zapalnego, wytworzenia zrostow lub wodogłowia W brucelozie, gruzlicy, toksoplazmozie- bol rozlany , umiarkowany lub lagodny przez wiele tygodni/ miesięcy plus zawroty 101. CHOROBY DEMIELINIZACYJNE wszelkie choroby układu nerwowego, w których dochodzi do uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów. Utrudnia to przewodzeniu sygnałów w zajętych nerwach, co prowadzi do pogorszenia w zakresie czucia, ruchu, postrzegania i innych funkcji w zależności od nerwów, które są zajęte. Termin opisuje skutek choroby, a nie jego przyczynę; niektóre choroby demielinizacyjne są spowodowane przez czynniki genetyczne, inne przez czynniki zakazne, reakcje autoimmunologiczne, toksyny, zaburzenia metaboliczne a w przypadku niektórych etiologia nie jest znana Choroby demielinizacyjne można podzielid na dwie grupy: choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego; stwardnienie rozsiane poprzeczne zapalenie rdzenia- często na tle wirusowym. Najczęściej jest powikłaniem infekcji drog oddechowych. Najczęściej wiek 10-20 r.z i 40 r.ż objawy: nagły początek gorączka, bóle tułowia i kooczyn , parestezje w kooczynach, początkowe zatrzymanie moczu i kału a potem nietrzymanie, porażenie konczyn i zniesienie czucia, rzadko tarcza zastoinowa choroba Devica,- podłoże autoimmunologiczne, mylony z początkami SM Do postawienia diagnozy wymagane jest spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych i dwóch z trzech kryteriów pomocniczych Kryteria bezwzględne: 1) zapalenie nerwu wzrokowego 2) zapalenie rdzenia kręgowego Kryteria pomocnicze: 1) Rezonans magnetyczny mózgu na początku choroby nie spełnia kryteriów dla SM czułośd 97%, swoistośd 30% 2) W rezonansie rdzenia widoczne sąsiadujące zmiany na długości co najmniej 3 kręgów czułośd 98%, swoistośd 83%. Wystąpienie obu kryteriów ma czułośd 94% i specyficznośd 96%. 3) Przeciwciała przeciw akwaporynie 4 czułośd 76% swoistośd 94%. W teście diagnostycznym z użyciem komórek ludzkich produkujących akwaporynę 4 czułośd osiąga 90% a swoistośd 100%[3]. Inną cechą różniącą zespół Devica od SM jest występowanie u ponad 80% chorych na stwardnienie wielospecyficznych przeciwciał przeciw co najmniej dwóm wirusom spośród wirusów odry,różyczki i ospy wietrznej. Tylko kilka % chorych na zespół Devica posiada takie przeciwciała[4] postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia,- wskaznikowa choroba w AIDS mielinoliza środkowa mostu,- częściej u alkoholików choroba Schildera,- rozlane stwardnienie mózgu. Wariant SM , najczęściej u dzieci i mlodziezy podostre stwardniające zapalenie mózgu.- powikłanie odry ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia( ADEM)- poinfekcyjne/ poszczepienne podobna do SM: (ale!) dotyczy głownie dzieci- ponad 80% to dzieci < 10 lat jest chorobą jednofazową Nieprawidłowe wyniki badao immunoglobulin w płynie mózgowo-rdzeniowym są znacznie rzadsze w ADEM niż w SM. W ADEM występuje uszkodzenie mózgu, które jest rzadkie w stwardnieniu rozsianym. ADEM zwykle występuje po zakażeniu z gorączką albo szczepieniu. U części chorych z początkowym rozpoznaniem ADEM, diagnozuje się pózniej jednak stwardnienie rozsiane. Śmiertelnośd wynosi 5% i większośd przeżywających posiada co najmniej małą niepełnosprawnośd Choroby demielinizacyjne obwodowego układu nerwowego; zespół Guillaina-Barrgo oraz przewlekła zapalna poliradiokuloneuropatia demielinizacyjna, neuropatia obwodowa anty-MAG. W innym podziale wyróżnia się również genetyczne choroby metaboliczne z objawami postępującej demielinizacji]: choroba Krabbego, Choroba Niemanna-Picka-należy do zaburzeo zwanych leukodystrofiami lub spichrzeniowymi i powszechnie jest określana jako "dziecięcy Alzheimer". polega na odkładaniu się zlogow tłuszczowych w narządach m.in. plucach, szpiku, mózgu, śledzionie, wątrobie adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X, Jest związana z zaburzoną peroksysomalną beta-oksydacją kwasów tłuszczowych o bardzo długich łaocuchach (ang. very long fatty acids, VLFA), co prowadzi do nagromadzenia ich w różnych narządach. Z klinicznego punktu widzenia najistotniejsze jest ich gromadzenie w ośrodkowym układzie nerwowym oraz korze nadnerczy. W obrazie klinicznym dominują objawy takie jak: padaczka, ataksja, objawy niewydolności nadnerczy, które w najcięższych postaciach choroby pojawiają się między 5 - 10 rokiem życia. Stopniowe i postępujące uszkodzenie tych narządów najczęściej doprowadza do śmierci w okresie pokwitania. Choroba Hurleya 103. JAMISTOŚC RDZENIA- PRZYCZYNY, OBJAWY , LECZENIE Patogeneza- wytworzenie w obrębie rdzenia wypełnionej płynem jamy neuroglejowej Przyczyna powstawania zmian nie została do kooca wyjaśniona, prawdopodobnie spowodowane są zaburzeniami rozwojowymi. Nieprawidłowości przypominają powolny i łagodny rozrost nowotworowy, nie naciekają jednak tkanki nerwowej rdzenia kręgowego. W następstwie tworzą się jamy wypełnione płynem, dochodzi do ucisku tkanki rdzenia i pojawienia się objawów chorobowych. Istnieje również pogląd, że za powstanie jamistości rdzenia odpowiadają wady wrodzone układu nerwowego przebiegające z zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia płynu i wtórnego przemieszczania się substancji do powstałych patologicznych przestrzeni w obrębie rdzenia kręgowego. Za podłożem genetycznym choroby przemawia fakt, że schorzenie i inne defekty wrodzone układu nerwowego występują u najbliższych członków rodziny chorego. Objawy Zasadniczym objawem jamistości rdzenia jest rozszczepienne zaburzenie czucia, polegające na zniesieniu odczuwania bólu i temperatury, przy zachowaniu czucia głębokiego i dotyku (wiąże się to ze specyficznymi uszkodzeniami tylko pewnych dróg przewodzących niektóre rodzaje czucia, a pełnym zachowaniem zdolności przewodzenia bodzców przez inne drogi nerwowe). Zniesienie czucia bólu i temperatury jest zazwyczaj pierwszym objawem choroby. Przypadkowe i bezbolesne stłuczenia, zranienia oraz oparzenia często poprzedzają pojawienie się innych objawów. Początkowym symptomem może byd trudnośd w określeniu przez pacjenta temperatury wody. Umiejscowienie zmian chorobowych dotyczy najczęściej dolnego odcinka szyjnego i górnego piersiowego rdzenia kręgowego, zatem dysfunkcje w zakresie czucia występują w obrębie kooczyn górnych i tułowia. Wraz z zaawansowaniem procesów chorobowych zachodzących w rdzeniu kręgowym, dochodzi do rozwoju niedowładów z obniżonym napięciem mięśni i zaników mięśniowych. Zmiany te są zazwyczaj najbardziej zaznaczone w obrębie kooczyn górnych, zwłaszcza w mięśniach ręki i obręczy barkowej. Stopniowo dochodzi również do osłabienia odruchów głębokich Prawie stałym objawem jamistości rdzenia związanym ze zmianami w odcinkach szyjnym i piersiowym rdzenia kręgowego jest niedowład, ze wzmożonym napięciem mięśniowym, występujący w obrębie kooczyn dolnych. Skrzywienie boczne kręgosłupa obserwowane u chorych na jamistośd rdzenia ma charakter wrodzony lub pojawia się w następstwie zaniku mięśni, odpowiedzialnych za utrzymanie prawidłowego ułożenia kręgosłupa. Niejednokrotnie w przebiegu jamistości rdzenia obserwuje się zespół Hornera, objawiający się jednostronnym zwężeniem zrenicy i opadnięciem powieki górnej. Z zaburzeo odżywczych i naczynioruchowych stwierdza się obecnośd sinej, chłodnej i obrzękniętej skóry, czasem suchej, popękanej i łuszczącej się. Paznokcie są łamliwe i wypadają. Na skórze obserwuje się ślady po bezbolesnych zranieniach i oparzeniach. Aatwo rozwijają się zakażenia, drążące w głąb i powodujące wystąpienie zniekształceo w obrębie kości i stawów. Wskutek innych zaburzeo odżywczych i naczynioruchowych dochodzi do bezbolesnych zwichnięd i złamao. Bóle w jamistości rdzenia pojawiają się rzadko - wówczas pacjenci skarżą się na uczucie pieczenia lub palenia w obrębie kooczyn górnych. Leczenie Leczenie jamistości rdzenia jest jedynie objawowe. Chory powinien unikad urazów mechanicznych, oparzeo i odmrożeo. Jeśli wykonywana praca wiąże się z możliwością częstego występowania urazów termicznych i mechanicznych, należy podjąd inną. Naświetlania rentgenowskie czasem zmniejszają ból, ale nie hamują samego procesu chorobowego. Wskazaniem do interwencji chirurgicznej w obrębie zmian jest pojawienie się zespołu ucisku na rdzeo kręgowy. ( drenaż jam i usuniecie zaburzen powodujących ich powstanie) W przypadku występowania bólu w leczeniu stosuje się środki przeciwbólowe, ważna jest regularna rehabilitacja pomagająca zachowad funkcje mięśni. W leczeniu trzeba dążyd do poprawienia komfortu życia pacjenta 104. STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE- OBJAWY KLINICZNE, LECZENIE W skrócie ALS- postępujące, wybiórcze uszkodzenie obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego. Klinicznie wyróżnia się niekiedy dwie początkowe postacie choroby: postad z objawami zlokalizowanymi w kooczynach ("postad kooczynową", ang. limb onset, około 75%); postad z cechami zespołu opuszkowego: zaburzeniami mowy, połykania ("postad opuszkową", ang. bulbar onset, około 25%). bardzo rzadką postacią choroby jest SLA rozpoczynające się od problemów z oddychaniem, na skutek zajęcia mięśni międzyżebrowych, ang. "respiratory onset" Objawy kliniczne i przebieg rzadko choroba ograniczona do neuronu obwodowego( postępujący zanik mięśni) lub ośrodkowego ( pierwotne stwardnienie boczne) . Większośd stanowią postaci klasyczne w których obraz jest współistnieniem uszkodzenia obu neuronow ruchowych. Objawy uszkodzenia motoneuronu obwodowego- fascykulacje, zaniki mięśniowe, osłabienie odruchów ścięgnistych, kurcze mięśniowe, drżenie pęczkowe Ośrodkowego- wzmożone odruchy sciegniste, wzmożone napiecie mięśniowe spastyczne, obajwy patologiczne jak o.Babioskiego, Rossolimo itp. , Przebieg- Początkowo objawy maja zwykle char. Asymetryczny. W części przypadkow choroba pod postacią postępującego porażenia opuszkowego( dysfagia, dyzartria, fascykulacja i zaniki mm. języka) W pozostałych przypadkach: Pierwszymi objawami są zaniki mięśniowe dotyczące mięśni krótkich rąk, spastyczny niedowład kooczyn dolnych oraz niekiedy cechy zespołu opuszkowego. W dalszym przebiegu pojawiają się zaniki kolejnych grup mięśniowych z charakterystycznymi drżeniami pęczkowymi oraz progresją objawów spastycznych. U pacjentów w toku rozwoju choroby dochodzi do powolnego, ale systematycznego, pogarszania się sprawności ruchowej, a w pózniejszych etapach do całkowitego paraliżu i ostatecznie śmierci poprzez zatrzymanie pracy mięśni oddechowych. Ogólnie przyjmuje się, że ALS prowadzi do śmierci w przeciągu 3-5 lat; najczęściej śmierd z powodu ALS następuje wskutek niewydolności oddechowej (paraliż mięśni oddechowych). Poza nielicznymi przypadkami ALS nie dotyka sfery intelektualnej człowieka, przykładem może byd astrofizyk, prof. Stephen Hawking, który walczy z chorobą od ponad 40 lat oraz amerykaoski gitarzysta Jason Becker, który podczas choroby wydał dwie płyty, walcząc z chorobą od dwudziestego roku życia.( ciekawostka z Wikipedii :P) LECZENIE Brak skutecznego leczenia. Opiera się na leczeniu paliatywnym Riluzol (100 mg/d) wydłuża życie o ok 2-3 miesiące Poprawa jakości życia przez: 3. wytworzenie przetoki odżywczej 4. wentylacja nieinwazyjna 5. mechaniczna insuflacja i eksulfacja w celu oczyszczania drog oddechowych z wydzieliny 6. wstrzykniecie toksyny botulinowej lub male dawki promieniowania jonizującego 105. PLSAWICA MALA- ETIOLOGIA Pląsawica Sydenhama- tzw taniec św. Wita Mimowolne ruchy głownie mm. twarzy i kooczyn oraz osłabienie z chwiejnością emocjonalną. Jest wyrazem zajęcia jądra niskowzgórzowego i jądra ogoniastego. Zazwyczaj pojawia się po długim okresie latencji ok 1-7 miesięcy od zakażenia paciorkowcowego i ustępuje bez leczenia po upływie 1-2 tygodni. Jest charakterystycznym objawem gorączki reumatycznej i stanowi kryterium większe (według Jonesa) tej choroby. Nie pozostawia trwałych ubytków neurologicznych ale może utrzymywad chwiejnośd emocjonalną, bóle glowy i zachowania obsesyjno-kompulsywne. 106. Polineuropatie- uszkodzenie wielonerwowe. (sprawdzone, przeskanowane bo nie ma ma sensu przepisywad, jest wszystko najważniejsze też to co na wykładzie mówił) 107. Objawy zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego (wątrobowo-mózgowego)- przyczyny, objawy, leczenie. Inaczej choroba Wilsona, dziedziczona autosomalnie recesywnie, średni wiek zachorowania - 21 lat. Stwierdza się zab. przemiany białkowej i miedzi. Podstawą patofizjologiczną jest zaburzone wydzielanie miedzi do żółci. Związana z albuminami miedz odkłada się w tkankach wątroba (marskośd) i mózg (w jądrze soczewkowatym, istocie czarnej). U chorych występuje również obniżenie stężenia ceruloplazminy oraz stępżenia miedzi w surowicy. Objawy: 1. Objawy wątrobowe - przeważają w młodym wieku. epizody ostrego zapalania wątroby z anemią hemolityczną, które ewoluują w kierunku zwłóknienia i marskości wątroby. objawom tym towarzyszy: brak łaknienia nudności i wymioty utrata masy ciała skłonnośd do krwawieo 2. Objawy neurologiczne, które manifestują się przez zespoły: parkinsonowski (akinetyczny ze sztywnością) drżenie spoczynkowe drżenie posturalne - dystalne i proksymalne części kooczyn - przypomina uderzenia skrzydeł maskowata twarz bradykinezja brak mrugania dystoniczny i rzekomomóżdżkowy (ataktyczny) z zaburzeniami koordynacji i dyzartią. dyzartii często towarzyszy ślinienie i zaburzenia połykania dysmetria z drżeniem zamiarowym wahadłowe ruchy głowy U niektórych chorych może pojawid się wzmożenie odruchów scięgnistych i objaw Babioskiego 3. Objawy psychopatologiczne: depresja, objawy choroby afektywnej dwubiegunowej, urojenia, próby samobójcze, agresja, kradzieże, ekshibicjonizm. Rozpoznanie: badanie obecności pierścienia Keysera-Fleischera określenie stężenia ceruloplazminy w surowicy biopsja wątroby CT, MRI Leczenie: D-penicylamina - leczenie uzupełniad witaminą B6 ograniczenie spożycia produktów bogatych w miedz, np. czekolada, grzyby, wątroba, orzechy w przypadku wystąpienia objawów ubocznych penicylaminę zastąpid chlorowodorkiem trientyny glukonian cynku - w przypadku braku skuteczności w/w przeszczep wątroby. 108. Choroba Parkinsona- kliniczne objawy, leczenie. Postacie: akinetyczno-hipertoniczna, drżennna, mieszana. Objawy: 1). Upośledzenie pierwotnych automatyczmów ruchowych- hipokinezja, a nawet akineza, brak współruchów, pro- i retropulsja (tendencja do upadania do przodu lub do tyłu) 2). Wzmożone napięcie mięśni 3). Drżenie spoczynkowe 4). Inne objawy somatyczne: mikrografia (pisania małymi literami), niewyrazna mowa, zaburzenia węchu, zaburzenia połykania, ból kooczyn, zaburzenia wegetatywne (zaparcie, ślinotok, łojotok w obrębie twarzy, napady nadmiernego pocenia się, hipotensja ortostatyczna, impotencja, zaburzenia rytmu serca). 5). Zaburzenia psychiczne-depresja, otępienie. Leczenie: nie ma leczenie przyczynowego, leczymy objawowo: operacyjnie, farmakologicznie i niefarmakologicznie. Leczenie niefarmakologiczne: edukacja chorego, kinezyterapia, właściwe odżywianie, grupy samopomocy chorych. L. farmakologiczne: chorzy młodsi <70 r.ż. leczenie rozpocząd od ARD, gdyż zmniejsza to ryzyko rozwoju niekorzystnych zaburzeo ruchowych w trakcie stosowania lewodopy. Jeśli ARD u nich nie działają zwiększamy dawki, a dopiero na koocu decydujemy się na dołączenie lewodopy. U starszych większe jest ryzyko wystąpienia działao niepożądanych ARD niż czasowe ryzyko rozwoju zaburzeo ruchowych przy lewodopie. Dlatego zacząd od lewodopy. Zaawansowane stadium choroby przy leczeniu lewdopą dodad COMT (inhibitor O-metylotransferazy katecholowej). Leki dopaminergiczne daj w najmniejszej skutecznej dawce, obecnie stosuje się leki o długim czasie działania (koncepcja ciągłej stymulacji dopaminergicznej). LEWODOPA- zmniejsza sztywnośd mm i spowolnienie ruchowe, zawsze z KARBIDOP lub BENSERAZYDEM (zwiększają dostępnośd dla mózgu lewodopy i ograniczają dz. niepożądane); 50 mg/d zwiększad o 50 mg co kilka dni, do 500-700 mg/d w 3-6 dawkach podzielonych. Gł. Dz. Niepożądane to po kilku latach rozwój zaburzeo ruchowych- dyskinezy i fluktuacje ruchowe-okresy sprawności i pogorszenia się (drżenia i sztywnośd, a nawet zastygnięcie), w miarę przyjmowania odpowiedz na lewodopę jest coraz mniejsza. Fluktuacje pozaruchowe: wegetatywne, umysłowe, czuciowe. DUODOPA- żel podawany bezpośrednio do dwunastnicy, za pomocą zgłębnika lub gastrostomii w zaawansowanej postaci. ARD- AGONIŚCI RECEPTORA DOPAMINERGICZNEGO: ROPIRINOL, PIRYBEDYL, PRAMIPEKSOL, APOMORFINA we wstrzyknięciach s.c., ROTYGOTYNA też s.c. w systemie przez skórnym. Dz. niepożądane ARD: zaburzenia zachowania (brak opanowania zachowao popędowych, dysregulacja dopaminergiczna, hipotensja ortostatyczna, nadmierna sennośd nudności, obrzęki kooczyn dolnych. INHIBITORY COMT- hamują rozkład enz. lewodopy, stosowane tylko z nią: TOLKAPON 300 mg/d w 3 dawkach podzielonych ma dz. ośrodkowe i obwodowe, ENTAKAPON 200 mg do każdej dawki lewodopy, max. 2000 mg/d, dz. tylko obwodowo. LEKI CHOLINOTYCZNE- , triheksyfenidyl, BIPERYDEN, głównie u młodszych chorych w początkowych okresie choroby, gdzie w obrazie dominuje drżenie. AMANTADYNA- pobudza uwalniania endogennej dopaminy, blokuje glutaminergiczny receptor NMDA, słabe działanie w stosunku do wszystkich objawów, 100-300 mg/d, dz. niepożądane to zmiany skórne i zaburzenia psychotyczne. MAO-B- INHIBITORY MONOAMINOOKSYDAZY TYPU B: SELEGILINA 5-10m/d nie dawad wieczorem bo powoduje zaburzenia snu, RASAGILINA 1mg/d, hamują rozkład dopaminy i zwiększają jej zawartośd w mózgu, monoterapia na początku choroby- opóznia rozpoczęcie leczenia dopaminergicznego, w zaawansowanej chorobie- dodane do lewodopy zmniejszają zaburzenia ruchowe związane z leczeniem lewodopą. Leczenie wspomagające Lewodopę (ARD, MAO-B czy inh. COMT) pozwala na zmniejszenie dawek lewodopy, co ogranicza wystąpienie dyskinezy. Leczenie inwazyjne: wzgórze, gałka blada, jądro niskowzgórzowe, zostają uszkodzone w trakcie zabiegu stereotaktycznego lub wszczepia się do nich elektrody do stymulacji elektrycznej. LECZENIE ZABURZEO POZARUCHOWYCH: Zaburzenia wzwodu!!!- modafinil 50 mg Hipotensja ortostatyczna- dosalanie jedzenie, zwiększenie podaży płynów, spanie z wyżej uniesioną głową, ograniczenie ARD, dawad można mineralokortykoidy lub alfa adrenergiczne leki. Zaparcie- dużo błonnika w diecie, dużo płynów, aktywnośd ruchowa, MAKROGOL lub LAKTULOZA, rozważyd odstawienie leków przeciwcholinergicznych. Nietrzymanie moczu- leki przeciwcholinergiczne, ale mogą dawad zaparcie i splątanie. Zaburzenia snu- ropinirol w postaci o przedłużonym działaniu. Ślinotok- wstrzyknięcie toksyny botulinowej. Nadmierna sennośd- modafinil, jednak jest drogi Przewlekłe zmęczenie- metylofenidat. 109. Typy zaniku mięśni (choroby mięśni). Miopatie choroby mięśni, które nie są wywołane uszkodzeniem obwodowego neuronu ruchowego. 1. Pierwotne choroby mięśni a) Dystrofie mięśniowe postępujące najczęstsza miopatia b) Zap.wielomięśniowe i skórno-mięśniowe c) Miastenia d) Porażenie okresowe e) Zespoły miotoniczne 2. Wtórne choroby mięśni (np. przy chorobach układowych, chorobach n.wewn.) a) Objawowe zap.mięśni (np. włośnica, bruceloza) b) Uszkodzenie mięśni w kolagenozach c) Miopatie endokrynne d) Miopatie toksyczne e) Miopatie nowotworowe 110. Dystrofia mięśniowa postacie kliniczne, leczenie. Dystrofie mięśniowe postępujące (dystrophiae musculorum progressivae): Choroby dziedziczne, w których dochodzi do przewlekłego zwyrodnienia mm poprzecznie prążkowanych. Cechy charakterystyczne Zanik mm jest obustronny, zanikowi ulegają z reguły mm ksobne. W zanikłych mm nie ma drżenia pęczkowego. Odruchy głębokie ulegają osłabieniu. Brak zab.czucia EMG zapis interferencyjny średni czas trwania potencjałów jednostek ruchowych jest skrócony i obniżona jest amplituda zapisu. Na miejsce zanikających włókien mięśniowych pojawia się tkanka łączna i tłuszczowa. Bad krwii: ę! aldolazy i kinazy kreatynowej, ! kreatyniny i kwasu cytrynowego Mocz: ę! kreatyny 1. Dystrofie sprzężone z chromosomem X a) Postępująca dystrofia mięśniowa typu Duchenne a (rzekomoprzerostowa) Najczęstsza miopatia, dziedziczona recesywnie, związana z płcią Mutacja genu DMD- brak dystrofiny. Chorują tylko mężczyzni. Pierwsze objawy gdy dziecko zaczyna chodzid - chód kaczkowaty, pogłębiona lordoza, trudności z wchodzeniem po schodach. objaw Gowersa - pacjent podczas podnoszenia się z pozycji leżącej wspomaga ten proces rękami, wpierw podpiera się o podłoże, a następnie "wspina się" po sobie, podpierając się o części własnego ciała. osłabienie mięśni obręczy barkowej i miednicy przykurcze w stawach skokowych, kolanowych Poziom inteligencji OK., czynnośd zwieraczy - OK Rzekomy przerost mm (trójgłowy łydki, naramienny i trójgłowy) Trudności wstawania z pozycji leżącej (bo jest niedowład mm kręgosłupa, brzucha, prostowników i zginaczy uda) odstawanie łopatek na kształt skrzydeł (porażenie m. zębatego przedniego). W ciągu 5-15 lat rozwija się rozległy zanik i niedowład mm uniemożliwiający chodzenie, śmierd przed 20rż Leczenie: brak swoistego i skutecznego leczenia; o sterydy krótkotrwała poprawa siły mm, o objawowo: dieta bogatobiałkowa, witaminy i rehabilitacja (zapobieganie przykurczom), zapobieganie otyłości. o Operacyjne usunięcia przykurczów. b) Dystrofia Bekera łagodniejsza postad dystrofii Duchenne a, 3-4x rzadsza, dystrofina obecna, ale w małej ilości pierwszy objaw przerost łydek. Sprawnośd ruchowa długo zachowana. pierwsze objawy po 11rż c) Dystrofia Emery'ego Dreifussa brak białka - emeryny objawy od 3-6rż typowe jest wczesne występowanie przykurczów (stawów łokciowych, karku, ścięgien Achillesa) osłabienie i zanik mięśni (bez ich przerostu) występowanie objawów kardiologicznych - zaburzenia rytmu, blok P-K Diagnostyka: badania genetyczne badania biochemiczne (badanie aktywności kinazy kreatynowej w surowicy) biopsja mięśnia (cechy miopatii, brak lub nieprawidłowa dystrofina w badaniu immunocytochemicznym) EMG, EKG 2. Dystrofie o dziedziczenie autosomalnym recesywnym a) Postad obręczowa (kooczynowo-obręczowa): Dziedziczona recesywnie autosomalnie, chorują kobiety i mężczyzni. Mutacja na długim ramieniu chromosomu 15 Pierwsze objawy w 2. i 3. dekadzie życia Zanik mięśni obręczy miednicy częściej niż obręczy barkowej Rzadko przerost rzekomy i przykurcze Osłabione są odruchy kolanowe, inne są zachowane Przebieg różny - od łagodnego (przez wiele lat) do szybkiego (inwalidztwo po kilku latach) Obraz choroby jw. 3. Dystrofie o dziedziczenie autosomalnym dominującym a. Postad twarzowo-łopatkowo-ramieniowa: Dziedziczona dominująco autosomalnie, początek 15-20rż, mutacja w genie na długim ramieniu chromosomu 4 pierwsze objawy to zanik mm twarzy, upośledzonie: marszczenia czoła, mrużenia powiek, gwizdania, odstające łopatki niemożnośd uniesienia kooczyn górnych charakterystyczny układ mięśni barku i okolicy nadobojczykowej w postaci trójkąta przy próbie unoszenia ramion chód kaczkowaty problemy ze wstaniem z pozycji siedzącej odruchy bywają osłabione Zaniki mogą byd niesymetryczne Przebieg powolny i łagodny. b. Dystrofia łopatkowo-strzałkowa rzadki wariant dystrofii twarzowo-łopatkowo-ramieniowej, bez zajęcia mięśni twarzy zanik i osłabienie niektórych mm obręczy barkowej oraz mm grupy strzałkowej k. dolnej łagodny przebieg c. Dystrofia oczna i oczno gardzielowa wybiórcze zajęcie mięśni dzwigaczy powiek, zajęcie mm gałkoruchowych (nie zawsze) nieznaczne zajęcie mm gardzielowych objawy po - 40-50rż (czasem wyst. też w wieku młodzieoczym) przebieg łagodny objawy: o podwójne widzenie o opadanie powiek o niewyrazna mowa i dysfagia aktywnośd kinazy kreatynowej miernie podwyższona lub prawidłowa charakterystyczne wodniczki w obrazie morfologicznym mięśnia d. Dystrofia miotoniczna (miotonia zanikowa, choroba Curshmanna-Steinerta) choroba dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, częstsza u mężczyzn Cecha charakterystyczna - po naprężeniu mięśni rozluznienie następuje z opóznieniem. Choroba ma charakter postępujący. Na początku i najczęściej atakowane są mięśnie twarzy, szyi, przedramion, rąk, podudzia i stóp. Mimika twarzy uboga, zaniki MOS, opadanie powiek (niedowład dzwigacza powieki górnej), nie ma przerostu rzekomego i zab. czucia. Chorobie towarzyszą też inne zaburzenia (zadma, łysienie, zanik jąder, zaburzenia miesiączkowania, choroby serca, zaburzenia mowy i połykania, zaburzenia w trawieniu, zaburzenia słuchu, zmiany EKG). Objawy mogą wystąpid we wczesnym dzieciostwie, ale zwykle pojawiają się u chorych w wieku około 20-30 lat, chod czasem występują dopiero w wieku dojrzałym. Leczenie dystrofii miotonicznej nie jest jak dotąd możliwe. Stosuje się gimnastykę leczniczą i zabiegi ortopedyczne w celu spowolnienia postępów choroby. 111- Zwyrodnienie powrozkowe (Myelosis funicularis)- przyczyny objawy, leczenie. Awitaminoza B12 występuje też w raku żołądka, po całkowitym lub częściowych usunięciu żołądka, objawy rozwiną się w kilka lat po operacji. KK. dolne- niedowład jest częsty. często brak odr. skokowych, rzadziej- kolanowych. Odruchy głębokie z kk. górnych prawidłowe. Osłabienie lub zniesienie odruchów kk. dolnych wynika z uszk. nn . obwodowych (zniszczenie W zespole mieszanym przeważą albo ataksja, albo wł. doprowadzających dośrodkowych-cz. doprowadzająca niedowład spastyczny, do tego dołączają się objawy łuku odruchowego). Jeśli przeważa uszkodzenie drogi uszkodzenie nerwów obwodowych. piramidowej to nied. spastyczny. Czucie dotyku, temperatury, bólu prawidłowe, czasami stwierdza się zaburzenia czucia powierzchownego typu rękawiczki czy skarpetki. Objaw Romberga dodatni. Coraz wyższe zajęcie nn obwodowych jest symetryczne. Uszkodzenie włókien czuciowych nn obwodowych daje bóle kooczyn oraz wrażenie opasywania i ściskania w okolicy brzucha i klt. piersiowej. Niedowłady kk. górnych są rzadkie, ruchy palców ręki mogą byd niezgrabne z powodu ataksji. Zab. psychiczne jeśli występują to: drażliwośd, zab. pamięci, dezorientacja, halucynacje, stany paranoidalne. U nieleczonych w póznym okresie choroby- zaburzenia zwieraczy. P.o. 1 tabl./d, po posiłku. Pozajelitowo i.m. lub głęboko s.c. (zwyrodnienie sznurowe rdzenia): 1 mg co 2. dzieo do uzyskania poprawy stanu klinicznego i ustąpienia objawów; comiesięczna dawka podtrzymująca 1 mg do kooca życia. Niedokrwistośd z objawami neurologicznymi: do 3. rż. 100 200 źg/tydz.; 3. 7. rż. 200 500 źg/tydz.; 7. 18. rż. 500 1000 źg/tydz. Test Schillinga. Oprócz podania p.o. znakowanej wit. B12, podaje się jednorazowo i.m. 1000 źg wit. B12.Uwagi Wit. B12 nie podaje się i.v. W ciągu kilku pierwszych dni stosowania cyjanokobalaminy należy kontrolowad stężenie potasu w osoczu i w razie konieczności uzupełniad jego niedobory. Test Schillinga test pozwalający ocenid wchłanianie witaminy B12 z przewodu pokarmowego na podstawie jej wydalania zmoczem. Diagnostyka: płyn mrdz- bez zmian, obraz krwi obwodowej i szpiku-anemia złośliwa, sok żołądkowy- achlorhydria, poziom wchłaniania znakowanej B12 z przewodu pokarmowego -obniżony. 112. Stany nagłe w neurologii Stany naglące definicja : sytuacje kliniczne wymagające niezwłocznego, właściwego postępowania diagnistycznego, terapeutycznego, ze względu na bezpośrednie zagrożenia życia Mechanizm powstawania : wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego prowadzące do wgłobienia uszkodzenie ośrodka oddechowego niewydolnośd oddechowa obwodowa pierwotne lub wtórne uszkodzenie OUN prowadzące do śpiączki Wzrost ciśnienia śródczaszkowego : w warunkach fizjologicznych objętości tkanek wypełniające jamę czaszki mózgowie, krew , płyn mózgowo- rdzeniowy pozostaja w dynamicznej równowadze zwiększenie objetości któregoś z elementów powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego początkowo kompensowany jest przemieszczeniem płynu mózgowo-rdzeniowego do rdzeniowych przestrzeni płynowych po wyczerpaniu możliwości kompensacyjnych dochodzi do przemieszczania struktur mózgowia w obrębie czaszki, nazywane wgłobieniem Wgłobienie objawy kliniczne : 1. Podmiotowe : ból głowy, wymioty , narastająca sennośd, zaburzenia świadomości do śpiaczki włącznie 2. Przedmiotowe : zaburzenia rytmu, zaburzenia oddychania, ułożenie "odmóżdżeniowe " , anizokoria z areaktywną zrenicą ***Ułożenie odmóżdżeniowe (sztywne wyprostowanie kooczyn dolnych, górnych, tułowia i głowy z nadmiernym nawróceniem przedramion) Obrzęk mózgu definicja : sytuacja kliniczna , w której dochodzi do zwiększenia zawartości płynu w obrębie mózgowia może występowad w przebiegu wielu chorób OUN , np. w udarze mózgu, guza, urazu czaszkowo-mózgowego , napadów padaczki rodzaje : cytotoksyczny (płyn gromadzi sie wewnątrzkomórkowo) , naczyniopochodny ( płyn gromadzi sie zewnątrzkomórkowo) Postępowanie : farmakologiczne : Mannitol/ Glicerol , leki odwadniające (Furosemid) , kortykosterydy (nie zalecane w udarach mózgu) neurochirurgiczne : kraniotomia odbarczająca Stany naglące klinika : 1. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego: urazy czaszkowo-mózgowe, udary mózgu, guzy mózgu, neuroinfekcje, padaczka, 2. Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego: nużliwośd mięśni , zespół Guillain-Barre' , zatrucie jadem kiełbasianym Urazy czaszkowo -mózgowe : 1. Krwiak nadtwardówkowy : wynaczynienie krwi tętniczej, zazwyczaj tętnica oponowa środkowa, gromadzenie krwi pomiędzy kośdmi czaszki a oponą twardą, przebieg kliniczny: po początkowo dobrym okresie stanu chorego narastają cechy wzmożonego ciś śródczaszkowego oraz objawy ogniskowe np. niedowłady Postępowanie: konieczna pilna konsultacja neurologiczna i wykonanie TK głowy, leczenie z wyboru to operacja -odbarczenie krwiaka. 2. Krwiak podtwardówkowy: wynaczynienie krwi żylnej, zwykle z żył mostkowych , krew gromadzi się między opona twarda a pajeczynówkową. Przebieg kliniczny: ostry (jak w kwiaku nadtwardówkowym), podostry, przewlekły. Postepowanie: jak w kwiaku nadtwardówkowym 3. Stłuczenie mózgu: wynaczynienie krwi do tkanki mózgowej, leczenie zachowawcze 4. Pourazowy krwotok podpajęczynówkowy: pourazowe wynaczynienie krwi do przestrzeni podpajęczynówkowej, leczenie zachowawcze 5. Złamanie podstawy czaszki: płynotok, uszkodzenie obwodowe n.VII 6. Odma śródczaszkowa 7. Wstrząśnienie mózgu ( w wywiadzie musi byd epizod omdlenia) Udary mózgu : Nagłe wystąpienie ogniskowych lub uogólnionych zaburzeo czynności mózgu na skutek zaburzenia krążenia mózgowego - udary niedokrwienne: zakrzepowe lub zatorowe - udary krwotoczne: krwotok śrómózgowy lub podpajęczynówkowy Typowe objwy to: niedowład połowiczy lub porażenie , zaburzenia mowy , asymetria twarzy. Każdy udar jest stanem naglącym, wymaga konsultacji neurologicznej i hospitalizacji. Większa śmiertelnośd jest przy udarze krwotocznym Guzy mózgu : -zwykle powolnie narastanie objawów Stan nagły może byd spowodowany : -krwotokiem do struktury guza -wystąpienia wodogłowia -napadem padaczki lub stanem padaczkowym -nagłą dekompensacją w przebiegu narastania ciś śródczaszkowego i rozwojem wgłobienia Neuroinfekcje : I. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych : objawy: gorączka, bóle głowy, wymioty, nudności, rzadziej zab świadomości i drgawki. Przyczyna najczęściej bakteryjna . Konieczne jest pobranie płynu m-rdz i wdrożenie antybiotykoterapii II. Zapalenie mózgu : objawy poprzedzone ogólnymi objawami infekcji wirusowej , wśród obj zwykle są zab świadomości i napady padaczkowe . Przyczyna zwykle wirusowa: wirus opryszczki, różyczki cytomegalii Postępowanie: z wyboru acyklowir III. Ropieo mózgu współistnieja objawy ogniskowe i napady padaczkowe częściowe i wtórne , obj wzmożonego ciś śródczaszkowego. Leczenie : neurochirurgiczne z antybiotykoterapią lub tylko farmakologiczne Padaczka : stan chorobowy charakteryzujący się nawracającymi zaburzeniami czynności mózgu : -występującymi napadowo -z zazwyczaj towarzyszącymi zaburzeniami świadomości lub innymi zaburzeniami napadowymi -spowodowanymi patologicznym procesem pobudzenia mózgu z nieprawidłową czynnością bioelektryczną -uwarunkowanymi zmianami strukturalnymi lub metabolicznym mózgu -pojedynczy napad u chorego z padaczką nie wymaga podania leku i hospitalizacji -stanem nagłym będzie : pierwszy napad padaczkowy w zyciu inne niepokojące objawy jak ślady urazu głowy, bradykardia, anizokoria brak obiektywnego wywiadu stan padaczkowy lub napady gromadne Stan padaczkowy drgawkowy : Postępowanie w napadzie pojedynczym : -ułożenie w pozycji bezpiecznej -zapewnienie drozności dróg odd i wejścia do żyły -zapobieżenie wtórnym urazom Podstępowanie w stanie padaczkowym : -podanie diazepamu 10 mg i.v max do 30-40 mg , ew kontynuacja we wlewie -w razie nieksuteczności clonazepam 1mg i.v -w dalszej kolejności fenytoina 250mg w bolusie -równolegle glukoza 40% (40-60mg) , a u chorych z podejrzeniem alkoholizmu konieczne jest podanie tiaminy i.v -leczenie p.obrzękowe -Mannitol, Furosemid, -w razie utrzymania drgawek intubacja i wentylacja mechaniczna z wlewem midozolamu, propofolu lub tiopentalu Nużliwośd mięśni- myasthenia : schorzenue autoimmunologiczne powodujące zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej . Objawem jest apokamnoza: okresowe osłabienie mieśni poprzecznie prązkowanych, nasilające się podczas wysiłku W części przypadków osłabienie obejmuje mięśnie oddechowe przełom. Przełom może byd spowodowany : samoistnym nasileniem choroby, niepobieraniem lub przedawkowanie leków, ogólną infekcją Postępowanie: identyfikacja rodzaju przyczyny przełomu, modyfikacja dawek leków, kortykosterydy, w razie niewydolności intubacja. Zespół Guillain-Barre czyli ostra poliradikuloneuropatia zapalna : -autoimmunologiczne uszkodzenie nerwów obwodowych, postępujące od początkowych odcinków korzeni nerwowych -u ok 7% chorych stwierdza się infekcje -powoduje narastajace niedowłady wiotkie w kooczynach górnych i dolnych - w części przypadków zajmuje mięśnie oddechowe - diagnostyka : ocena płynu m-rdz , badanie przewodnictwa nerwowego - postępowanie: hospitalizacja, obserwacja, fizjoterapia. 113. Zespół psychoorganiczny Przyczynami mogą byd uszkodzenia kory mózgu, np. w miażdżycy, po przebyciu ciężkich zatrud, urazów czaszkowo-mózgowych lub zapaleo mózgu. Zespół ten charakteryzuje się obniżeniem sprawności intelektualnej, zaburzeniami pamięci i afektu (labilnośd, stępienie uczuciowe, drażliwośd), upośledzeniem krytycyzmu, niesprawnością myślenia abstrakcyjnego, ograniczeniem zakresu pojęd, niemożnością uczenia się i przystosowania do otoczenia i zmiany warunków. 114. Zespoły neurologiczne występujące w nabytym upośledzeniu odporności (ADIDS) Zespoły neurologiczne mogą wystąpid w każdym okresie AIDS, podzielid je możemy na zespoły ostre i przewlekłe. Wśród ostrych należy wymienid zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (ZOMR), zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego, polineuropatie i zajęcie nerwów czaszkowych. W zespołach przewlekłych dominuje postępujące otępienie (60% przypadków), połączone z rozsianymi objawami neurologicznymi w postaci niedowładów, ataksji, miopatii czy drżenia kooczyn. Ponadto wystąpid może przewlekłe ZOMR i wodniczkowa mielopatia o typie zwyrodnienia powrózkowego lub poprzecznego uszkodzenia rdzenia z niedowładem spastycznym kooczyn dolnych i zaburzeniami czucia oraz zwieraczy, a także przewlekła polineuropatia. W AIDS znane są powikłania naczyniowe krwawienia śródczaszkowe (następstwo małopłytkowości) czy udary niedokrwienne w przebiegu waskulopatii różnego pochodzenia. 115. Zespoły neurologiczne powodowane toksycznym uszkodzeniem układu nerwowego przez alkohol etylowy Patomechanizm powstawania tych zespołów jest złożony. Częśd z nich jest wynikiem wtórnych niedoborów pokarmowych (zespół Wernickiego, polineuropatia alkoholowa, alkoholowy zanik móżdzku), inne ocenia się jako następstwo marskości wątroby (przewlekłe zwyrodnienie mózgowo-wątrobowe typu nie Wilsonowskiego ). Mechanizm pozostałych nie jest jasny, byd może jest następstwem bezpośredniego działania alkoholu (mielinoliza środkowa mostu, zespół Marchiafava- Bignamiego, otępienie alkoholowe czy miopatia alkoholowa) Zespół Marchiafava-Bignamiego objawy występują u osób od dawna i trwale uzależnionych, początek przypada na 40-60rż. Dominują objawy uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych. Początkowo pojawiają się: spowolnienie ruchowe, ataksja tułowia, zaburzenia postawy i chodu, dyzartria, z czasem niedowłady czy napady padaczkowe. Uwagę zwracają zmiany charakterologiczne: spłycenie reakcji, stępienie afektu, zanik krytycyzmu. Z czasem pojawia się zespół otępienny podobny do zespołu Korsakowa, z ubytkami pamięci. Zmiany neuropatologiczne demielinizacja środkowej części ciała modzelowatego. Rokowanie dobre, częśd objawów ustępuje samorzutnie. Ubytki pamięci, niestety, pozostają Alkoholowy zanik móżdżku Zespół objawów uszkodzenia móżdżku o postępującym przebiegu. Objawy występują w średnim wieku a ich rozwój słabo koreluje z okresem spożywania alkoholu. Wśród objawów wyróżnid możemy: zaburzenia chodu i trudności z utrzymaniem pozycji stojącej (zespół astazja-abazja) i dyssynergia tułowia. Rzadko pojawia się ataksja kooczyn, oczopląs czy drżenie. W badaniach zanik przedniej i górnej części robaka móżdżku Podkreśla się wpływ niedoboru tiaminy (witamina B1). Jej suplementacja pozwala częściowo odwrócid objawy uszkodzenia. Mielinoliza środkowa mostu Traktowany obecnie jako zespół jatrogenny związany z wyrównaniem deficytu jonów sodu aniżeli z nawykowym spożywaniem alkoholu chod osoby spożywające alkohol są szczególnie predysponowane do jego wystąpienia. Objawy pojawiają się po 6 dniach po wyrównaniu hiponatremii; występują symetryczna parapareza lub tetrapareza z objawami piramidowymi w kooczynach dolnych. U wielu chorych występują, objawy obustronnego porażenia mięśni mimicznych twarzy, zespołu opuszkowego czy zaburzenia skojarzonego spojrzenia do boków. Stan ostateczny przybiera postad mutyzmu, tetra parezy, z zachowaną przytomnością pacjenta. Rokowane jest złe; śmiertelnośd przekracza 50%. Polineuropatia alkoholowa najczęstszy zespół związany z nawykowym spożywaniem alkoholu. Jego występowanie koreluje z czasem trwania nałogu. Początek jest powolny; pojawiają się parestezje kooczyn dolnych przybierając postad tzw. burning feet, następnie dołączają się parestezje dłoni. Obserwuje się zniesienie czucia z dystalnych częściach kooczyn, zniesienie odruchów ścięgnistych a nawet zanik mięśni. Badania elektrofizjologiczne ujawniają obraz aksonalnej neuropatii ze zmniejszoną amplitudą potencjałów w nerwach czuciowych i nieznacznie zmniejszoną prędkością przewodzenia. Leczenie (suplementacja tiaminy i magnezu) zwykle mało skuteczne. 116. Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe Porażenie opuszkowe charakteryzuje się obwodowym porażeniem n.IX, X, XII, rozwijającym się w następstwie uszkodzenia jąder lub pni nerwów czaszkowych, i jako takie powoduje zaniki mięśni przez nie unerwianych oraz zniesienie odruchów podniebiennych i gardłowych. Rozwija się w przebiegu jamistości opuszki, choroby neuronu ruchowego, udaru, SM lub błonicy. Porażenie rzekomoopuszkowe występuje w następstwie uszkodzenia (udar) dróg korowo-jądrowych, objawia się porażeniem nerwów: V, VII, IX, X i XII. Ze względu na uszkodzenie górnego neuronu stwierdza się wygórowanie odruchu żuchwowego; nie występują zaniki mięśni, pojawia się natomiast nietrzymanie afektu (napadowy śmiech lub płacz) 117. Zespół Little a (mózgowe porażenie dziecięce) wrodzone lub wcześnie nabyte upośledzenie czynności motorycznej, spowodowane niepostępującym uszkodzeniem mózgu wskutek rozmaitych czynników działających na płód lub w okresie porodu albo pierwszym okresie życia. Jest to zespół polietiologczny. Obraz kliniczny jest urozmaicony, zależnie od przeważającego zajęcia układu piramidowego, pozapiramidowego czy móżdżku. W większości obserwuje się niedowłady spastyczne połowicze lub obustronne, do czego mogą dołączad się rozmaite ruchy mimowolne np. atetotyczne a czasami występuje ataksja móżdżkowa. Przeważnie stwierdza się objawy niedorozwoju umysłowego. Przypadki, w których obserwuje się niedowład spastyczny kooczyn dolnych z niewielkim zajęciem kooczyn górnych określano dawniej właśnie jako zespół Little a. Niektórzy klinicyści rozciągają tę nazwę na cały zespół porażenia dziecięcego. W powstawaniu odgrywają rolę różne czynniki, w okresie płodowym (niedotlenienie, zakażenia), w okresie okołoporodowym (przedwczesne odklejanie się łożyska, wahania tętna płodu) a nawet ma znaczenie stan zdrowia matki (choroby serca, nerek, watroby, cukrzyca) przed poczęciem dziecka. Rozpoznanie na ogół jest łatwe a poszukując czynnika etiologicznego należy zwrócid uwagę na badania serologiczne np. w kierunku toksoplazmozy. Postępowanie lecznicze polega w dużej mierze na rehabilitacji ruchowej (dwiczenia, zabiegi ortopedyczne). Zmniejszenie napięcia mięśni można także osiągnąd stosując odpowiednie leczenia farmakologiczne. Stosuje się także leki neutralizujące drgawki. Dzięki fizjoterapii z użyciem baloników i innych urządzeo ortopedycznych wiele dzieci, które nigdy nie chodziły, może nabyd tę umiejętnośd. Inną formą terapii są zajęcia z udziałem psów, wspomagające inne formy terapii pacjenta. 118. Co to jest rehabilitacja i jej znaczenie w chorobach układu nerwowego - Rehabilitacja to ciągły, trwający proces społeczny, wynikający z działania różnych instytucji celem, którego jest stworzenie warunków, w których osoba niepełnosprawna może wrócid do pełni zdrowia a gdy nie jest to możliwe wytworzyd odpowiednie mechanizmy kompensacyjne. Rehabilitacja powinna umożliwiad szybki powrót do życia w rodzinie i społeczeostwie. Osiągnięcie tego jest możliwe przez realizowanie zadao rehabilitacji leczniczej, zawodowej i społecznej a motorem procesu wczesna rehabilitacja lecznicza. Procesem ważnym dla rozwoju społeczeostwa powinna byd pełna integracja osób sprawnych i niepełnosprawnych. Przedmiotem rehabilitacji jest leczenie dysfunkcji organizmu, które wystąpiły w następstwie zmian pourazowych, chorobowych, spowodowanych wadami wrodzonymi. Podstawą rehabilitacji zwłaszcza w przypadku trwałych uszkodzeo morfologicznych lub utraty funkcji organizmu są elementy kompensacyjne i adaptacyjne. Ważne jest wczesne wdrożenie rehabilitacji. Zapobiega wówczas rozwojowi wtórnych, niekorzystnych zmian takich jak: zaniki mięśniowe, przykurcze mięśniowe, stawowe, zwyrodnienia stawów, zaburzenia troficzne, odleżyny. Zmniejsza niebezpieczeostwo trwałego inwalidztwa, uzależnienia od otoczenia, wpływa na poprawę ogólnej i fizycznej wydolności, a niekiedy zwiększa szansę na przeżycie np. po zawale mięśnia sercowego, w schorzeniach naczyniowych, pulmonologicznych, uszkodzeniach mózgu, rdzenia szyjnego. Pozwala także na skrócenie czasu leczenia, czasu niezdolności do pracy, zmniejszenie liczby osób przechodzących na rentę inwalidzką, trwale uzależnionych od otoczenia. Problem obejmuje też wczesne wdrożenie rehabilitacji socjalnej, pedagogicznej, preorientacji zawodowej, podjęcie działao przez służby socjalne. Rehabilitacja jest procesem złożonym, tym bardziej im głębszy jest stopieo niepełnosprawności. W realizacji tego procesu powinni uczestniczyd nie tylko lekarze specjaliści, fizjoterapeuci, pielęgniarki, ale również socjolodzy, psycholodzy, pracownicy socjalni, pedagodzy, a w razie potrzeby protetycy, ortotycy, logopedzi, lekarze innych specjalności. Rehabilitacja to przede wszystkim: " kinezyterapia " fizjoterapia (narzędzie pomocnicze w kinezyterapii) " elementy leczenia uzdrowiskowego " metody specjalne dla leczenie niektórych chorób z wykorzystaniem indywidualnych technik opracowanych autorsko " Uzupełnieniem powyższych działao jest psychoterapia, terapia logopedyczna i terapia zajęciowa. 119. Choroba Alzheimera (Alzheimer disease, AD) jest przyczyną ponad 50% przypadków otępienia. Jest związana z wiekiem i częściej występuje u kobiet. Większośd przypadków to postaci sporadyczne, gdzie czynnikiem ryzyka jest obecnośd alleu epsilon4 w genie dla apoE. Zidentyfikowano również mutacje w trzech genach kodujących białka istotne w patogenezie choroby: prekursor amyloidu beta, presenilina1 i presenilina2. Za przyczynę AD podaje się zjawisko odkładania nierozpuszczalnych i opornych na proteolizę złogów beta-amyloidu oraz ich działanie toksyczne ą inicjuje to sekwencję zdarzeo prowadzącą w konsekwencji do śmierci neuronów i rozwoju objawów klinicznych. W AD charakterystyczny jest zanik neuronów, dotyczy głównie układu limbicznego (hipokamp) oraz kory skroniowej i czołowej. Wraz z postępem choroby zanik mózgu staje się uogólniony. AD charakteryzuje występowanie w mózgu blaszek amyloidowych, zwyrodnienia włókienkowego i dystroficznych neurytów. Otępienie w AD przebiega etapami. Początek choroby jest trudno dostrzegalny dla chorego i jego otoczenia. AD charakteryzuje stopniowe, powolne pogarszanie pamięci i innych funkcji poznawczych. Z czasem dołączają się takie objawy jak: afazja (zw. mieszana), apraksja, agnozja, upośledzenie funkcji wykonawczych. Afazja trudności w nazywaniu przedmiotów, nieprawidłowe rozpoznawanie słów czy mowy Apraksja - trudności w wykonywaniu codziennych czynności (ubieranie, mycie) Agnozja niezdolnośd do rozpoznawania obiektów czy twarzy. Poza zaburzeniami funkcji poznawczych w przebiegu AD obserwujemy zaburzenia zachowania (bezcelowe przemieszczanie się, wędrówki, apatia, wycofanie społeczne, agresja słowna etc). Są one często pierwszą przyczyną zgłoszenia się do lekarza. Zaawansowany stadium charakteryzuje się licznymi objawami uszkodzenia neuronu ruchowego, występowanie objawów patologicznych, zaburzenia chodu (upadki!), trzymania moczu i stolca. Przyczynami śmierci u pacjentów a AD są: infekcje, ogólne wyniszczenie, powikłania ww. upadków, wychłodzenie organizmu (wędrówki chorych) i odwodnienie. U chorych z wadliwym genotypem apoE przyczynami śmierci są często udary mózgu czy zawał m. sercowego. dodatkowe patologie naczyniowe. W AD charakterystyczny jest deficyt przekaznictwa cholinergicznego ą neurochemiczne podłoże zaburzeo pamięci. Jedynymi obecnie lekami opartymi koncepcyjnie na hipotezie cholinergicznej są inhibitory acetylocholin esterazy (donepezil, riwastygmina, galantamina). Inny mechanizm działania charakteryzuje me mantynę (częściowy antagonista NMDA), pozbawioną działania na inne receptory. Wykazuje ona działanie neuroprotekcyjne. Badania kliniczne wskazują na większą skutecznośd stosowania memantyny jako terapii dodanej do inhibitora cholinoesterazy. Aby rozpoznad AD musimy wykluczyd przyczyny odwracalne otępienia (tabela !) oraz inne przyczyny takie jak: otępienie naczyniopochodne, otępienie z ciałami Levy ego czy otępienie czołowo-skroniowe co zwykle nastręcza trudności. 120. Psychogenne bóle głowy - Ogólne pojęcie bólów psychogennych jest takie, że bóle psychogenne to forma zaburzenia somatoformicznego, charakteryzująca się skargami na ból o dostatecznie długim trwaniu i ostrości, by spowodowad zagrożenie dla życia, przy braku obiektywnych cech patologii medycznej. Ból występuje w związku z konfliktem emocjonalnym czy problemami psychospołecznymi, którego nasilenie uzasadnia przypuszczenie, że ma on główne znaczenie przyczynowe. W następstwie uporczywego bólu zwykle wzrasta zainteresowanie i opieka nad osoba chorą - zarówno osób bliskich, jak personelu medycznego. Kategoria diagnostyczna nie obejmuje bólu ocenianego, jako psychogenny, w przebiegu zaburzeo depresyjnych czy schizofrenii. Klasyfikacja wg DSM IV: Zaburzenie bólowe powiązane z czynnikami psychologicznymi odnosi się do sytuacji, w której współwystępujący ogólny stan somatyczny tylko w minimalnym stopniu może byd przyczyną bólu. Zaburzenie bólowe powiązane zarówno z czynnikami psychologicznymi, jak i ogólnym stanem fizycznym odczucia bólu mają uzasadnienie w stanie medycznym mogącym ten ból wywoład, ale stopieo jego nasilenia wykracza poza zwykłe proporcje. Ból niewyjaśniony somatycznie jest diagnozowany, jako zaburzenie. Zjawisko bólu jest doświadczeniem subiektywnym. Często obserwowany lub doświadczany ból nie ma związku z widocznym uszkodzeniem czy podrażnieniem tkanki. Często są występują u dzieci i przyczyną tych problemów mogą byd: trudności w radzeniu sobie z emocjami i przeżyciami; trudna sytuacja w domu lub w przedszkolu; problemy emocjonalne z rówieśnikami, rodzeostwem lub rodzicami. Zdiagnozowanie bóli psychogennych wymaga podjęcia leczenia, ale innego niż leczenie somatyczne. 121. Kliniczne objawy neuroboreliozy (choroba Lyme), diagnostyka Objawy neuroboreliozy mogą wystąpid w każdym okresie zakażenia. Dotyczą zarówno OUN jak i obwodowego układu nerwowego. W I okresie (czyli tym, w którym występuje rumieo wędrujący, powiększenie węzłów chłonnych) występują bóle głowy, czasami sztywnośd karku czy porażenie nerwu twarzowego. II okres charakteryzują 3 grupy objawów: Bóle korzeniowe, parestezje, przeczulica głównie na tułowiu lub kooczynach czy między łopatkami i wzdłuż kręgosłupa, umiejscowione lub wędrujące, trwające tygodnie lub miesiące. Następnie wystąpid może niedowład wiotki i porażenie. Objawy ruchowe obejmujące pojedyncze nerwy, korzenie i sploty łączą się ze zniesieniem odruchów ścięgnistych i ubytkami czucia. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (aseptyczne); trwa kilka tygodni (4-8), ustępuje samoistnie. Objawami są: sztywnośd karku, bóle głowy, nudności, wymioty, niewysoka gorączka czy światłowstręt. Płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR) u chorych z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych w przebiegu neuroboreliozy charakteryzuje się pleocytozą limfocytową, oraz umiarkowanym wzrostem stężenia białka i prawidłowym stężeniem glukozy. Zapalenie mózgu objawiające się sennością, śpiączką, zaburzeniami psychicznymi, ogniskowymi i drgawkami, rzadziej ruchami mimowolnymi (drżenie, pląsawica, dystonia, atetoza, zespół móżdżkowy). III okres choroby charakteryzuje się występowaniem: Zapalenia mózgu i rdzenia o powolnym, postępującym przebiegu z zajęciem istoty białej. Rezonans magnetyczny często wykazuje obszary zapalne wzmacniające się po podaniu kontrastu. Choroba może na tym etapie przypominad SM, z czym należy ją różnicowad wykonując badanie PMR oraz diagnostykę serologiczną w kierunku Borrelia burgdorferi . Występowad mogą objawy ogniskowe: niedowłady połowicze, zaburzenia mowy, ataksja, dyzartria, apraksja, porażenie nadjądrowe czy zaburzenia świadomości o cechach majaczeo czy otępienia. Diagnostyka neuroboreliozy opiera się na badaniach laboratoryjnych. Przebiega ona dwuetapowo. W pierwszym etapie należy wykazad swoistych przeciwciał klasy IgM lub IgG (w zależności od postaci klinicznej) testem ELISA lub florescencji pośredniej. W drugim etapie u chorych z wynikami wątpliwymi lub dodatnimi wykonujemy test western blotting. Przyczyną dodatnich wyników badao serologicznych mogą byd zakażenia herpesviridae (EBV), innymi krętkami czy choroby autoimmunologiczne. Dodatni wynik badao serologicznych przy braku klinicznych objawów typowych dla boreliozy z Lyme nie upoważnia do rozpoznania choroby i jej leczenia. 122. Stwardnienie rozsiane (objawy) SM (sclerosis multiplex) jest najczęstszą chorobą OUN o podłożu zapalno- demielinizacyjnym o nadal nieznanej etiologii. Zmiany patologiczne dotyczą osłonek mielinowych, towarzyszy im również uszkodzenie aksonów. Charakterystyczną cechą jest postępujący przebieg z okresami zaostrzeo i remisji, z wieloogniskowym uszkodzeniem układu nerwowego. Początek choroby ma miejsce między 20 a 40rż, kobiety chorują 2x częściej i wcześniej niż mężczyzni. Objawy kliniczne SM są różnorodne, charakterystyczna jest dla nich zmiennośd. Zapalenie nerwu wzrokowego ostre zapalenie charakteryzuje się jednooczną utratą widzenia centralnego, często połączoną z bólem gałki ocznej nasilającym się przy ruchach na boki. W ostrym okresie ostrośd wzroku i widzenie barw są zaburzone, wyjątkowo rzadko jednak dochodzi do trwałej ślepoty. Reakcja zrenicy na bodziec świetlny działający na oko chore jest słaba (uszkodzenie drogi doprowadzającej), w przeciwieostwie, gdy oświetlamy oko zdrowe. Badanie dna oka ujawniad może obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Jej zblednięcie jest następstwem zapalenia nerwu. Podwójne widzenie może byd wynikiem porażenia międzyjądrowego. Pacjent nie może przywieśd jednego oka, podczas gdy w drugim obserwuje się oczopląs odwodzeniowy. Zaburzenia czucia podzielimy na dwie kategorie: nieprawidłowe odczuwanie bodzców i brak czucia. Są najczęstszym objawem początkowym choroby i występują niemal u wszystkich chorych. Pierwsze mają charakter parestezji (uczucie kłucia szpilkami, mrowienia). Brak czucia wiąże się z uszkodzeniem sznurów tylnych a brak bólu drogi rdzeniowo- wzgórzowej. Charakterystycznym dla SM jest objaw Lhermitte a (przygięcie głowy do klatki piersiowej ą uczucie przechodzenia prądu do ramion i w dół do pleców). Zaburzenia ruchowe osłabienie siły, spastyczne wzmożenie napięcia, odruchy wygórowane, objawy patologiczne (Babioski, Rossolimo). Osłabienie ma charakter wstępujący, rozpoczyna się od nóg. Zaburzenia móżdżkowe dysmetria (ruchy zbyt obszerne w próbie palec-nos), nasilone drżenie zamiarowe. Dołączad się może ataksja kooczyn dolnych i tułowia uniemożliwiająca chodzenie. Zespół zmęczenia nasilające się po dużym wysiłku lub narażeniu na ciepło; przez wielu chorych odbierane jako objaw najdokuczliwszy. Zaburzenia oddawania stolca i moczu Objawy, zarówno z utrzymaniem, jak i oddawaniem moczu, występują okresowo ale w pózniejszych fazach choroby występują u większości chorych. Zaburzenia seksualne rzadko są pierwszym objawem ale w miarę upływu czasu skarży się na nie większośd chorych. Obejmują one obniżenie libido, zaburzenia erekcji, czucia w obrębie narządów płciowych, u kobiet suchośd pochwy. Ze względu na przebieg kliniczny i narastanie objawów choroby wyróżnia się 4 podstawowe postaci choroby: a) Postad rzutowo-remisyjna (RRMS relapsing-remitting multiple sclerosis) najczęstsza u osób przez 40rż; stanowi 85% przypadków na początku choroby i charakteryzuje się obecnością rzutów choroby. Rzutem określamy pojawienie się nowych objawów neurologicznych lub nasilenie już istniejących, trwające dłużej niż 24 godziny. Nowy rzut jest wtedy, gdy przerwa od poprzedniego pogorszenia jest większa niż miesiąc. Objawy narastają w ciągu kilku dni (chod mogą pojawid się nagle), po czym następuje stabilizacja trwająca kilka dni lub tygodni. Samoistna poprawa trwa od 4-12 tygodni. Następny rzut może wystąpid po tygodniach, miesiącach lub latach. Po pierwszych rzutach objawy ustępują (najczęściej) całkowicie; niestety, kolejne rzuty pozostawiają po sobie coraz większe zaburzenia neurologiczne. Stan pomiędzy rzutami jest stabilny. Chwilowego osłabienia, związanego z infekcją, zmęczeniem, stresem czy gorącą kąpielą nie możemy nazwad rzutem. b) Postad wtórnie postępująca (SPMS secondary progressive multiple sclerosis) początkowo rozwija się jako RRMS; w pewnym momencie jednak przebieg zmienia się w taki sposób, że pacjent zaczyna doświadczad ciągłego pogorszenia stanu funkcjonalnego, które nie jest związane z obecnością rzutów choroby. Ta postad rozwija się u 50% chorych z RRMS, zwykle po 10-15 latach choroby i najczęściej u osób przez 40rż. c) Posta d pierwotnie postępująca (PPMS primary progressive multiple sclerosis) dotyczy około 15% chorych. Nie występują u nich rzuty, a stopniowe pogarszanie się stanu funkcjonalnego od początku choroby. Ta postad występuje częściej u mężczyzn i po 40rż. Najczęstszymi objawami są: zaburzenia chodu, osłabienie nóg, zaburzenia koordynacji. Wydaje się, że w tej postaci choroby dominuje od początku proces uszkadzający oligodendrocyty a odczyn zapalny jest stosunkowo niewielki. d) Postad pierwotnie postępująca z rzutami (PRMS- progressive-relapsing multiple sclerosis) rzadka postad choroby; objawy neurologiczne i niesprawnośd narastają od początku bez okresów poprawy, na tym tle jednak mogą wystąpid jeden lub dwa rzuty. 123. Stwardnienie rozsiane (różnicowanie) Brak jest jednego testu, który wskazywałby jednoznacznie na SM. Rozpoznanie łatwo postawid u pacjenta młodego z objawami rzutowo-remisyjnymi. Zawsze trzeba brad pod uwagę możliwośd innego rozpoznania (ą) szczególnie gdy pacjent ma mniej niż 15, a więcej niż 60 lat, przebieg kliniczny jest postępujący od samego początku, u pacjenta nie występowały nigdy objawy wzrokowe, czuciowe czy zaburzenia zwieraczy a wyniki badao dodatkowych (MRI, PMR) są niecharakterystyczne. Rozpoznanie u pacjentów z nagłym początkiem lub niewielkimi objawami i prawidłowym badaniem neurologicznym. Również rzadkie objawy SM takie jak afazja, parkinsonizm, obwodowa neuropatia czy zanik mięśni powinny zwrócid uwagę na możliwośd innego rozpoznania. 124. Stwardnienie rozsiane (leczenie objawowe) a) Spastycznośd może zmniejszyd się pod wpływem dwiczeo. Niezwykle istotne jest unikanie czynników wyzwalających (infekcje, odleżyny). Leczenie obejmuje stosowanie baklofenu, diazepamu, tizanidyny czy dantrolenu. Jest jednak trudne, ponieważ powoduje osłabienie siły mięśniowej co w przypadkach z już istniejącym osłabieniem może w konsekwencji uniemożliwid chodzenie. b) Przy nasilonych objawach bólowych zastosujemy karbamazepinę, gabapentynę lub leki przeciwdepresyjne (np. amitryptylina) c) Ataksja czy zaburzenia koordynacji trudno poddają się leczeniu farmakologicznemu. Czasami pomocna jest fizjoterapia. d) Zaburzenia czynności pęcherza konieczne jest dokładne zebranie wywiadu i określenie, czy mamy do czynienia z oddawaniem lub utrzymaniem moczu. Pomocne w tym wypadku będzie również badanie USG pęcherza przed i po mikcji. Gdy problemem jest utrzymanie moczu stosuje się cholinolityki (skopolaminę, bromek eperonium), natomiast w trudnościach z opróżnieniem pęcherza cholinomimetyki (pilokarpinę, neostygminę czy betanechol) e) Zaparcia lub nietrzymanie stolca leczenie zapard obejmuje stosowanie diety bogatej w błonnik i płyny. Pomocne mogą byd środki przeczyszczające naturalne lub innego pochodzenia natomiast nietrzymanie stolca może reagowad na zmniejszenie podaży błonnika w diecie. 125. Stwardnienie rozsiane (leczenie immunomodulacyjne) w leczeniu SM największe znaczenie mają: IFN-, octan glatirameru i mitoksantron, tylko one posiadają potwierdzoną skutecznośd. Leczenie to ma na celu zmniejszenie częstości rzutów i opóznienie przejścia choroby w fazę postępującą. a) Skutecznośd IFN- wynika z jego właściwości immunomodulujących: !ekspresji cząsteczek MHC na komórkach prezentujących antygen, ę! syntezy cytokin o działaniu regulatorowym, hamowaniu proliferacji komórek T czy ograniczenia przemieszczania się komórek zapalnych w obrębie OUN. Zmniejsza częstośd rzutów choroby u pacjentów z SM. Korzystnie wpływa na wskazniki aktywności choroby, spowalnia narastanie niesprawności. Skutecznośd w postaci wtórnie postępującej jest mniejsza. IFN- pozytywnie wpływa na pojawianie się nowych ognisk w MRI. Powoduje jednak szereg działao niepożądanych, takich jak: dreszcze, gorączka, bóle głowy i mięśni, osłabienie, spastycznośd mięśni, depresja, podwyższenia transaminaz wątrobowych. b) Octan glatirameru Jego mechanizm działania polega na zwiększeniu aktywności komórek T supresorowych i m.in. wpływie na równowagę pomiędzy cytokinami pro- i przeciwzapalnymi. Wykazuje działanie neuroprotekcyjne. Zmniejsza częstośd rzutów u chorych z postacią RR (rzutowo-remisyjną) i ma korzystny wpływ na wskazniki aktywności choroby. Jest, podobnie jak IFN-, bardzo drogi (roczna kuracja około 40 tys. zł). c) Mitoksantron Działanie wywiera poprzez łączenie się z DNA, tworzenie przerw w nici DNA jak i połączeo między nimi; zaburza syntezę RNA i hamuje topoizomerazę II. Lek stosowany u pacjentów z częstymi rzutami, szybkim postępem niesprawności, którzy nie zareagowali na inne metody leczenia. Mitoksantron ma działanie kardiotoksyczne wobec czego nie zaleca się podawania go w dawce łącznej większej niż 140mg/m. d) *Natalizumab humanizowane przeciwciało , wiążące się z alfa4-integrynąna limfocytach, hamując ich przyleganie do komórek śródbłonka. Wprowadzony w 2004 roku, z badania kliniczne sugerowały, że jest on dwukrotnie skuteczniejszy w porównaniu z innymi lekami modyfikującymi przebieg choroby i zapobiegającymi rzutom. Podawany w infuzji co 4 tygodnie. Niestety, w rok pózniej wycofany z rynku po tym, jak u dwojga pacjentów z SM (oraz trzeciego pacjenta leczonego natalizumabem i innym chemioterapeutykiem) otrzymujących ten lek w skojarzeniu z IFN-1a doszło do rozwoju postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii. Obecnie lek nie został zatwierdzony w terapii choroby Crohna, natomiast w przypadku stwardnienia rozsianego uznano, że korzyści stosowania natalizumabu przewyższają ryzyko i lek został dopuszczony do stosowania na terenie Unii Europejskiej w 2006 roku. Stosowany w monoterapii z uwagi na ww przyczyny. e) *Fingolimod - Lek immunosupresyjny stosowany u osób dorosłych w przypadku braku skuteczności IFN-. Lek moduluje czynnośd receptorów 1-fosforanu sfingozyny typu 1 (S1PR1), przez co hamuje migrację limfocytów T z węzłów chłonnych do ośrodkowego układu nerwowego. 126. Stwardnienie rozsiane (leczenie ostrego rzutu) Kiedy chorzy doznają nagłego pogorszenia stanu neurologicznego ważne jest, by rozważyd, czy jest to rzut SM, czy też przyczyną pogorszenia jest gorączka czy infekcja. W drugim przypadku podawanie glikokortykosteroidów jest niewłaściwe. Najczęściej stosowanymi lekami w leczeniu ostrego rzutu są właśnie kortykosteroidy. Zmniejszają one reakcję immunologiczną, poprawiają przewodnictwo nerwowe, uszczelniając BBB, ! reakcję zapalną i obrzęk. Podane w czasie rzutu, prowadzą do szybszego ustąpienia objawów neurologicznych. Nie jest jasne natomiast, czy GKS mają jakikolwiek wpływ długoterminowy na przebieg choroby. Leczenie rzutu polega na dożylnym podaniu metyloprednizolonu 1,0g/dobę przez 3-5 dni, następnie można podawad prednizon doustnie w dawce 60-80mg/dobę przez 10 dni, a następnie ze stopniowym zmniejszaniem dawki. Ewentualnym sposobem, chod stosowanym niezmiernie rzadko, jest podawanie kortykotrofiny (ACTH) domięśniowo malejących dawek (np. po 80, 60, 40j. przez 5 dni). Niektórzy polecają podawanie kortykotrofiny tylko wtedy, gdy nie ma reakcji po leczeniu metyloprednizolonem. W trakcie leczenia steroidami mogą pojawid się działania niepożądane. Mogą nastąpid zatrzymanie płynów (obrzęki), utrata jonów potasu, nadciśnienie, zaburzenia przemiany węglowodanów, trądzik czy zaburzenia psychiczne. 127. Stwardnienie rozsiane (klinicznie pewne) Nie istnieje jeden diagnostyczny test pozwalający na ostateczne rozpoznanie SM. Kryteria diagnostyczne dla klinicznie pewnego SM wymagają udokumentowania dwóch lub więcej rzutów oraz obecności objawów pochodzących z dwóch lub więcej anatomicznie niepowiązanych szlaków istoty białej w obrębie OUN. Objawy muszą trwad ponad 24 godziny, z okresem pomiędzy kolejnymi epizodami nie krótszym niż miesiąc. Przynajmniej jeden z dwóch wymaganych objawów musi byd obecny w badaniu neurologicznym. Drugi z nich może byd udokumentowany przez potwierdzenie nieprawidłowości w MRI lub badaniem potencjałów wywołanych. U pacjentów doświadczających stopniowego postępu niesprawności w okresie dłuższym niż 6 miesięcy bez obecności nakładających się dodatkowo rzutów. (TABELA ę!plus kryteria McDonalda!) ) 128. Stwardnienie rozsiane ( znaczenie badao dodatkowych MRI) Technika magnetycznego rezonansu jądrowego zrewolucjonizowała diagnostykę i postępowanie w SM; zmiany charakterystyczne można wykryd u 95%(!) pacjentów. Wzrost przepuszczalności naczyo wskutek uszkodzenia BBB można wykryd uwidaczniając przechodzenie do miąższu mózgu podanego dożylnie gadolinu. W praktyce klinicznej projekcjami, w których ocenia się liczbę i wielkośd ognisk w OUN są projekcje T -zależne (po wzmocnieniu gadolinowym środkiem cieniującym) oraz projekcje T -zależne. Obrazy w projekcji pierwszej odpowiadają zmianom świeżym w aktywnej postaci choroby, natomiast w drugiej starym ogniskom uszkodzenia. Badanie MRI wykazuje typowo obszary demielinizacji w obrębie istoty białej mózgowia w sekwencji T2-zależnej oraz sekwencji FLAIR (FLAIR to badanie metodą stłumienia sygnału płynu w sekwencji zaniku inwersji; obrazy T -zależne uzyskiwane w tej metodzie charakteryzują się większym niż w standardowych obrazach T -zależnych kontrastem między prawidłowym miąższem mózgu a ogniskami uszkodzenia mieliny). Zmiany w MRI jednak nie są patognomoniczne dla SM wiele procesów zapalnych, naczyniowych czy rozrostowych (chłoniak) może byd mylnie rozpoznawanych jako zmiany demielinizacyjne prowadząc do fałszywego rozpoznania. Dlatego też zmiany obecne w badaniu musimy konfrontowad z całością obrazu klinicznego. Do badao dodatkowych należy również badanie PMR. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest niepodwyższone. = Stężenie białka w większości przypadków prawidłowe lub nieznacznie podwyższone, nie przekracza jednak 1g/l. ę! Liczba krwinek białych nieznacznie podwyższona ę! Odczyn komórkowy obserwowany w pierwszych latach choroby, w przypadkach przebiegających ostro, może byd uznawany za miernik aktywności choroby. Komórki w większości limfocytarne, z obecnością plazmocytów. Diagnostycznie większe znaczenie mają badania wskazujące na produkcję globulin w obrębie worka oponowego (intratekalną). Stwierdzid można podwyższenie frakcji gamma-globulin. Bardziej czułym badaniem jest stężenie IgG w płynie, które w warunkach prawidłowych nie powinno przekraczad 4mg%. Jednak to badanie prążków oligoklonalnych jest najlepszym wskaznikiem wewnątrzoponowej syntezy globulin. Ich obecnośd stwierdza się w 95% przypadków SM. Prążki oligoklonalne są wykrywane za pomocą elektroforezy na żelu agarozowym. Badanie białek PMR nie jest jednak swoiste dla SM. Wzmożona synteza globulin jest stwierdzana również w procesach zapalnych OUN. Prążki oligoklonalne mogą utrzymywad się wiele lat po przebyciu infekcji. Badanie potencjałów wywołanych ich badanie pozwala na ocenę funkcji dróg aferentnych (wzrokowych, słuchowych, somatosensorycznych) oraz dróg eferentnych. W potencjałach wywołanych stosuje się uśrednianie komputerowe w celu pomiaru potencjału elektrycznego w OUN wywoływanego przez powtarzaną stymulację wybranych nerwów obwodowych lub mózgu. Badania te dostarczają informacji kiedy nie występują kliniczne objawy zajęcia badanych dróg nerwowych. Na przykład u pacjenta z objawami rzutowo-remisyjnymi, obecnością deficytów czuciowych w kooczynach dolnych nieprawidłowe potencjały wywołane w wyniku stymulacji nerwu piszczelowego nie dostarczą wielu informacji. Natomiast nieprawidłowe potencjały wzrokowe wywołane w tych samych warunkach pozwolą na rozpoznanie klinicznie pewnego SM. Nieprawidłowe wyniki badania potencjałów wywołanych (wzrokowych, słuchowych, somatosensorycznych) występują u 50- 70% pacjentów z czego największe znaczenie diagnostyczne ma badanie wzrokowych potencjałów. 129. Choroba Creuzfelda-Jacoba i inne choroby wywoływane przez priony Choroby prionowe (pasażowalne encefalopatie gąbczaste) to grupa chorób neurozwyrodnieniowych (czyli niewykazujących zmian zapalnych), charakteryzująca się odkładaniem w OUN i niektórych innych tkankach patologicznej formy białka prionu PrPsc (prion protein). Nazwa prion jest skrótem tworzonym z angielskich wyrazów: PROteinaceous INfection Particle (białkowa cząstka zakazna) z przestawionymi samogłoskami. Sam prion jest agregatem patologicznej izoformy białka prionu (PrP) i nie zawiera kwasów nukleinowych, co odróżnia go od innych patogenów. PrP jest kodowane przez jeden z genów (PRNP) na chromosomie 20. Prawidłowym jego produktem jest izoforma PrPc (cellular) która w wyniku zakażenia przekształca się w izoformę patologiczną PrPsc (Scrapie). Odkłada się ona w mózgach zakażonych pod postacią blaszek amyloidowych (do 15% przypadków CJD) lub w okolicach synapsy (synaptyczna akumulacja). Zmmiany neuropatologiczne Technikami histopatologicznymi możemy uwidocznid: zmiany gąbczaste w głębokich warstwach kory mózgu, glejozę astrocytarną i obecnośd blaszek amyloidowych. Choroba Creuzfelda-Jacoba Występuje w 4 postaciach sporadycznej, rodzinnej, jatrogennej oraz jako wariant CJD będący skutkiem infekcji BSE. Jest to więc unikalna choroba, która w postaci rodzinnej może byd zarówno dziedziczna, jak i infekcyjna. a) Sporadyczna postad choroby występuje raz na milion przypadków. Klinicznie objawia się szybko narastającym otępieniem z objawami towarzyszącymi ataksją, zespołem móżdżkowym, innymi ruchami mimowolnymi, ślepotą korową (zespół Heidenhaina) i innymi objawami ogniskowymi. W większości przypadków pojawia się charakterystyczny zapis EEG składający się z periodycznie, sporadycznie występujących iglic i fal wolnych. W MRI hiperintensywny sygnał w jądrach kresomózgowia. W PMR zwiększenie stężenia białka 14-3-3 (50% przypadków). Choroba ta charakteryzuje się heterogennym obrazem klinicznym i rzadkie postacie sCJD mogą byd trudne do rozpoznania. (Tabela ę!) b) Postad jatrogenna CJD wystąpid może po podaniu zakażonego hormonu wzrostu (otrzymywanego z przysadek człowieka), gonadotropin, przeszczepieniu opony twardej, rogówki czy przy użyciu stereotaktycznych elektrod. Objawy kliniczne jCJD są nieznacznie ale charakterystycznie odmienne od postaci sCJD; charakteryzują się występowaniem dominującego zespołu móżdżkowego, zajęciem jąder kresomózgowia, minimalnym zespołem otępiennym (lub nawet jego brakiem) i nieobecnością typowego periodycznego zapisu EEG. Okres inkubacji wynosi lata lub nawet dziesiątki lat. Charakterystyczne jest zajęcie hipokampa i akumulacja PrP w istocie galaretowatej rdzenia kręgowego. c) Rodzinna postad CJD (fCJD) powodowana mutacjami genu PRNP. Obraz kliniczny przypomina sCJD. Znaczny procent przypadków fCJD jest pasażowalny czyli tak jak GSS i FFI fCJD jest chorobą dziedziczną, jak i infekcyjną. d) Wariant CJD (vCJD) skutek infekcji od krów zakażonych BSE (bovine spongiform encephalopathy); dotychczas odnotowano około 200 przypadków tej choroby, przy czym w Polsce nie zarejestrowano żadnego przypadku pomimo występowania BSE. Objawy kliniczne vCJD są odmienne od sCJD. Wariant CJD występuje u ludzi młodych (średnia wieku 29lat) i trwa długo. Niemal wszyscy chorzy prezentują objawy psychotyczne (depresja, lęk, wycofanie). U większości rozpoznano czystą psychozę. Objawy neurologiczne pojawiają się po około 6 miesiącach. Najbardziej charakterystyczne objawy to przetrwałe parestezje i dyzestezje w postaci słabo określonych obszarów skóry. Wielu chorych doświadcza już na początku choroby zaburzeo pamięci. Dodatkowe objawy to zaburzenia smaku i wzroku. Wszyscy chorzy mają ataksję i zauważalne ruchy mimowolne. Śmierd następuje po około 14 miesiącach. W tabeli kryteria rozpoznania vCJD. (!) Rozpoznanie definitywne postawimy, gdy: pacjent prezentuje chorobę neuropsychiatryczną (IA) i neuropatologicznie potwierdzimy obecnośd zmian gąbczastych, nasiloną akumulację PrP z obecnością blaszek. Rozpoznanie prawdopodobne będzie wtedy, gdy spełnione zostaną kryteria: I i 4/5 z II i IIIA, i IIIB. Możliwe rozpoznanie: I i 4/5 z II, i IIIA. 130. Inne choroby prionowe Kuru choroba ta szerzy się jedynie wśród członków plemienia Fore w Papui- Nowej Gwinei na skutek kanibalizmu. Czynnik patogenny miałby przenikad przez skórę i spojówki, w wyniku rytualnego nacierania twarzy ludzkimi mózgami (głównie przez kobiety i dzieci). W przebiegu kuru pojawia się zawsze ataksja móżdżkowa, która stopniowo postępuje, doprowadzając do śmierci. W przeciwieostwie do innych encefalopatii wywoływanych przez priony, w jej przebiegu prawie nigdy nie występuje otępienie, a o ile się pojawia, to dopiero w fazie terminalnej. Podobnie jest z objawem Babioskiego, który również nie występuje nigdy. Przebieg choroby można podzielid na cztery fazy: fazę I, prodromalną, w której pojawiają się bóle głowy, brzucha i kooczyn, zwłaszcza stawów, może pojawid się utrata masy ciała; fazę II, w której chory może jeszcze chodzid: chód staje się niepewny, przechodzi w nasiloną ataksję i abazję, występuje delikatne drżenie w obrębie tułowia i inne ruchy mimowolne (o typie ruchów pląsawiczych lub atetotycznych), następnie chwianie, przy próbie utrzymania równowagi chory kurczowo trzyma się gruntu za pomocą szponowato zgiętych palców stóp, może pojawid się poziomy oczopląs, odruch podeszwowy jest zawsze zgięciowy, klonus rzepki jest zawsze obecny, zmiennie występuje klonus stopy; fazę III, w której chory jest w stanie tylko siedzied: zaczyna się gdy pacjent nie jest w stanie chodzid bez trwałego podparcia, kooczy się gdy nie jest w stanie siedzied bez podparcia, postępują objawy takie jak niestabilnośd postawy, nasilona ataksja, grubofaliste drżenie, dyzartria; fazę IV, terminalną, w której chory leży bezsilnie: pacjent jest całkowicie unieruchomiony, nie trzyma moczu i kału, pojawia się ciężka dysfazja. W przebiegu choroby pojawiają się także prymitywne odruchy, np. ssania, gryzienia, chwytania. Charakterystyczne są zmiany nastrojów: od depresji do euforii, a także przymusowy płacz bądz śmiech (stąd dziennikarskie określenie choroby, śmiejąca się śmierd). Leczenie przyczynowe? Obecnie, jak i w innych chorobach prionowych, nieznane. Choroba Gerstmanna-Strusslera- Scheinkera choroba niezwykle rzadka (1 na 100mln populacji); objawia się jako postępująca ataksja móżdżkowo-rdzeniowa z otępieniem. GSS jest powodowana przez mutację genu PRNP; w Polsce opisano 2 przypadki. Objawy zespołu Gerstmanna-Strusslera-Scheinkera pojawiają się pomiędzy 35. a 55. rokiem życia. Choroba ma charakter postępujący i trwa przeciętnie od 2 do 10 lat, cechuje się stopniowo narastającą ataksją, do której dołączają się objawy otępienne. Możliwe są także m.in. dyzartria, zaburzenia widzenia, oczopląs, parkinsonizm. Przyczyną śmierci jest zwykle zapalenie płuc, do którego wystąpienia predysponuje osłabienie mięśni oddechowych. Śmiertelna rodzinna bezsennośd (Fatal familiar insomnia) choroba bardzo rzadka; powodowana przez mutację w genie PRNP dziedziczoną autosomalnie dominująco, jest chorobą pasażowalną. FFI charakteryzuje się zmianami ograniczonymi do jąder wzgórza odpowiedzialnych między innymi za regulację snu, stąd występowanie objawów. Choroba ujawnia się średnio w 5 dekadzie życia (30-60rż). U pacjenta pojawiają się: szybko postępująca bezsennośd, zaburzenia autonomiczne, ataksja, zaburzenia endokrynologiczne, mioklonie, objawy piramidowe oraz demencja. Choroba ta ma cztery stadia rozwoju: Pacjent cierpi na nasilającą się bezsennośd skutkującą atakami paniki oraz fobiami. Halucynacje oraz ataki paniki stają się bardziej zauważalne. Następnie całkowita niezdolnośd do snu pociągająca za sobą szybką utratę masy ciała pacjenta. Demencja i zupełny brak kontaktu są ostatnią fazą choroby, po której pacjent umiera. Leczenia przyczynowego brak, chod naukowcy pokładają nadzieje w terapii genowej. Typowe leki nasenne nie przynoszą efektu. 131. Padaczka objawowa Napady padaczkowe stanowią objaw ze strony układu nerwowego mogą byd jednak reakcją wtórną do już istniejącego schorzenia internistycznego. Istnieje szereg przyczyn w których możemy się spodziewad napadu padaczkowego. Należą do nich: Zaburzenia metaboliczne encefalopatia mocznicowa, występuje w ostrej mocznicy, między 7 a 10 dniem niewydolności nerek, w okresie skąpomoczu lub bezmoczu. Napady padaczkowe mogą również wystąpid w przewlekłej niewydolności nerek jak również zespołu podializacyjnego lub podializacyjnej encefalopatii glinowej. Bezpiecznymi lekami w tych napadach są: fenytoina, walproat i karbamazepina. Natomiast z dużą ostrożnością należy podchodzid do leków nowej generacji: topiramatu, wigabatryny czy gabapentyny ich dawki modyfikujemy w zalezności od klirensu kreatyniny. Stosunkowo częste napady padaczkowe towarzyszą encefalopatii wątrobowej. Mają one raczej związek z zespołem abstynencyjnym w przebiegu choroby alkoholowej prowadzącej do niewydolności wątroby aniżeli z zaburzeo biochemicznych wynikających z niewydolności tego narządu. Co ciekawe, napady padaczkowe o tej etiologii nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego a jedynie leczenia schorzenia podstawowego. Lekami hepatotoksycznymi spośród leków przeciwdrgawkowych są kwas walproinowy (najsilniejsze działanie) oraz barbiturany i benzodiazepiny. Przy konieczności wdrożenia leczenia stosujemy karbamazepinę lub gabapentynę. Porfiria jest kolejną z chorób wątroby w której mogą wystąpid napady padaczkowe. Problem stanowi leczenie padaczki w przebiegu porfirii ponieważ wiele leków aktywuje syntetazę kwasu lewulinowego i nasila objawy choroby. Leczenie napadów polega w tym wypadku na podawaniu roztworów węglowodanów (10% glukoza) i korekcji zaburzeo elektrolitowych (hiponatremia), w przypadkach opornych siarczan magnezu, a leczenie przewlekłe gabapentyna (ma ograniczony metabolizm wątrobowy). Zaburzenia takie jak hipoglikemia i hiperglikemia nieketonowa mogą byd również przyczyną napadów padaczkowych. Jedną z częstszych przyczyn jest również gwałtownie narastająca hiponatremia (stężenie w surowicy <115mmol/l) oraz hipernatremia, hipokalcemia i hipomagnezemia . Zaburzenia gospodarki sodowej mogą nie tylko byd przyczyną napadów ale także odpowiadad za brak efektów leczenia padaczki. Należy pamiętad jednak o tym, że zbyt szybka suplementacja jonów sodu odpowiada za wystąpienie mielinolizy środkowej mostu. Choroby autoimmunologiczne toczeo układowy (uszkodzenie na tle zapalnym naczyo mózgowych prowadzi do powstania ognisk niedokrwiennych będących potencjalnymi ogniskami padaczkorodnymi), okresy zaostrzenia choroby Behceta i choroby Sjgrena. Endokrynopatie niedoczynnośd tarczycy a także autoimmunologiczne zapalenie tarczycy typu Hashimoto. Nadczynnośd tarczycy może sprzyjad zwiększeniu częstości napadów w przypadkach wcześniej rozpoznanej padaczki i prowokowad incydentalne napady drgawkowe. Choroby serca ogniskowe napady niedokrwienne o etiologii zatorowej lub uogólnione zmiany niedokrwienne w przebiegu NZK. Ryzyko wystąpienia napadu rośnie oczywiście wraz z wiekiem. Przyjmowanie przewlekłe leków przeciwpadaczkowych u osób starszych może nasilad dolegliwości kardiologiczne (karbamazepina zwiększa ryzyko zaburzeo serca). Do przykładowych interakcji należą: aktywacja enzymów mikrosomalnych wątroby przez fenytoinę i fenobarbital (ę!metabolizm digoksyny czy lidokainy) Intoksykacje drgawki towarzyszące chorobie alkoholowej (pierwsze 48 godzin od odstawienia alkoholu); u alkoholików ze względu na zwiększone ryzyko urazów głowy, zaburzeo metabolicznych czy chorób naczyniowych należy wykluczyd inne niż abstynencja przyczyny napadów padaczkowych. 132. Stan padaczkowy Stan, w którym napad trwa dłużej niż 30 minut lub też jest to kilka napadów, po których pacjent nie odzyskuje świadomości. Może rozwinąd się, wskutek nieprzyjmowania leków prze z osobę chorą. Postępowanie w stanie padaczkowym możemy podzielid na 3 etapy: a) postępowanie natychmiastowe b) powtórne podanie benzodiazepiny i /lub innego leku c) śpiączka Etap I (postępowanie natychmiastowe): 1. założenie dwóch wkłud pierwsze do pobrania krwi do badao diagnostycznych, określenie ewentualnej przyczyny napadu (biochemia, stężenie leku przeciwpadaczkowego), drugie w celu podawania leków przeciwpadaczkowych. Wkłucia utrzymujemy przez podawanie roztworu soli fizjologicznej, nie glukozy ze względu na możliwośd wytrącania się lpp, szczególie fenytoiny. 2. Monitorowanie funkcji życiowych; kontrola RR, stabilizacja czynności oddechowych i krążeniowych. Podawanie glukozy - TYLKO w przypadkach udokumentowanej hipoglikemii, wtedy bolus 50ml 50% Glu u dorosłych i 2ml/kg masy ciała 25% Glu u dzieci. Hiperglikemia nasila uszkodzenie neuronów! U alkoholików, osób uzależnionych można podad 100mg tiaminy przed lub jednocześnie z podawaną glukozą. Chłodzenie ciała gdy temperatura jest za wysoka. 3. Podawanie leków. Lekiem pierwszego rzutu jest krótko działająca pochodna benzodiazepiny (diazepam czyli Relanium oraz klonazepam). Prócz działania przeciwdrgawkowego mają działanie miorelaksujące, wywołują depresję ośrodka oddechowego i sennośd dlatego stosujemy je ze szczególną ostrożnością. Dawka diazepamu o,25-0,5mg/kg iv (p.r. 0,5-0,75mg/kg) natomiast klonzepamu 0,1mg/kg iv. Leki te mają wysoką skutecznośd (około 80% przypadków). Jednak gdy ich podawanie nie przynosi skutku, należy zastosowad fenytoinę lub fenobarbital. Etap II (nadal monitorujemy pacjenta + podajemy leki) 4. Gdy drgawki nie ustępują podajemy fenytoinę w dawce do 20mg/kg z szybkością 25mg/min. Nie łączymy fenytoiny z diazepamem w jednej kroplówce! Fenobarbital iv 15-20mg/kg. W stanach padaczkowych napadów nieświadomości zarówno fenytoina, jak i fenobarbital nasilają objawy. Możemy podad wtedy kwas walproinowy w dawce 15mg/kg w bolusie iv, następnie we wlewie dożylnym 1mg/kg/godzinę przez 5-6 godzin. Etap III (śpiączka barbituranowa, zwiotczenie) 5. Leczenie powinno odbywad się w warunkach OIOM, pod pełną kontrolą krążeniowo-oddechową. Podajemy fenobarbital lub tiopental. Tiopental podaje się w dawce 4mg/kg/min, wlew należy zwiększad aż do uzyskania płaskiego zapisu EEG wyładowanie-cisza lub zapisu płaskiego. Po opanowaniu napadu lek po 4 godzinach możemy próbowad odstawid, gdy napady powracają, podad ponownie. Z uwagi na uśpienie pacjenta i podłączenie go do respiratora musimy monitorowad pacjenta przy użyciu EEG, gdyż zwiotczenie mięśni (pavulon) znosi skutki stanu padaczkowego lecz nie leczy ich przyczynowo. 133. Dystrofia mięśniowa postępująca - Terminem tym określamy choroby uwarunkowane genetycznie, polegające na postępującym osłabieniu i zaniku mięśni. W większości to choroby bardzo rzadkie (dystrofia Duchenne a i Beckera występuje nieco częściej). a) Dystrofia mięśniowa Duchenne a (DMD) Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią. Związana z brakiem dystrofiny, białka kodowanego na chromosomie X. Dotyczy prawie wyłącznie chłopców. Jest najcięższą i w wielu krajach najczęstszą postacią dystrofii. Zmiany nie są widocznie od razu po urodzeniu, ale w wieku kilku lat, gdy dziecko już chodzi. Pierwszymi objawami są właśnie niesprawny chód i problemy z wchodzeniem na schody, stawania na palcach. Dziecko ma problemy z wstawaniem, często wspina się po sobie (objaw Gowersa). Szybko postępuje osłabienie mięśni dosiebnych obręczy barkowej i miednicznej, na tle tych zaników zwraca uwagę przerost, prawdziwy lub rzekomy, mięśni podudzi, czasem pośladków, mięśni naramiennych czy żwaczy. Słabną odruchy kolanowe. Kilka lat pózniej, około 8-9rż, pojawiają się przykurcze, najwcześniej w stawach skokowych, po unieruchomieniu także w kolanowych czy biodrowych. Unieruchomienie przypada na wiek nastoletni (13-14rż) chod próby nowoczesnego leczenia starają się tę granicę nieco przesunąd. W badaniu EMG: bogaty zapis wysiłkowy mimo słabego skurczu; niskie i krótkie potencjały jednostek ruchowych. Szybkośd przewodzenia w nerwach prawidłowa. Morfologicznie: W mięśniach postępujące zwyrodnienie, ubytek włókien mięśniowych, rozplem tkanki łącznej. Badania biochemiczne: ę!CK (nawet 200x) Rozpoznanie stawiane na podstawie: sposobu dziedziczenia, miogennego EMG, ę!CK w surowicy, charakterystycznego wyniku biopsji mięśnia, braku lub niedoboru dystrofiny mięśniowej. U kobiet nosicielek w 15% przypadków wystąpią objawy kliniczne. Leczenie DMD polega obecnie na podawaniu steroidów (prednizon, enkorton), podajemy je dzieciom od 3rz; jednocześnie nie należy zapominad o rehabilitacji, zwalczaniu otyłości i poświęceniu uwagi układowi oddechowemu i krążenia. W fazie prób są obecnie terapia genowa czy wykorzystanie komórek macierzystych. b) Dystrofia mięśniowa Beckera jej przebieg jest znacznie łagodniejszy niż DMD, objawy występują pózniej, chorzy względnie długo mają zachowaną zdolnośd chodzenia. Charakterystyczny jest przerost łydek. Okres przeżycia nie różni się od zdrowej populacji. Jedynymi objawami w niektórych przypadkach mogą byd kardiomiopatia , mialgia lub ę!CK w surowicy. Tutaj, w odróżnieniu od DMD, ubytek dystrofiny jest znacznie mniejszy. c) Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramienna (dystrophia facio-scapulo-humeralis FSHD) jedna z najczęściej występujących dystrofii (1 na 20tys), dziedziczona AD. Początek objawów przypada najczęściej na pierwszą lub drugą dekadę życia; pojawiają się wtedy zaburzenia dotyczące mięśni twarzy: upośledzenia marszczenie czoła, gwizdania, mrużenia powiek, nadymania policzków etc. Najwcześniej zajęte są mięśnie twarzy. Charakterystyczna jest też nadmierna lordoza lędzwiowa i skrzywienie kręgosłupa. Postaci wczesnodziecięce przebiegają ciężko; objawom mięśniowym towarzyszą upośledznie umysłowe, zaburzenia słuchu czy padaczkę. Leczenie obecnie nieznane, dokonuje się prób zabiegów neurochirurgicznych i ortopedycznych na kręgosłupie z różnymi wynikami. d) Dystrofie obręczowo-kooczynowe (limb-girdle muscular dystrophy - LGMD) Dziedziczy się zarówno AR, jak i AD. U podstaw tego zespołu leżą brak lub deficyt białek komórkowych (titina, kalpaina, sarkoglikany, dysferlina). W dystrofiach o dziedziczeniu AD możemy wyróżnid pewne objawy wspólne: początek przed 20rż, najczęściej dotyczą obręczy biodrowej. W miarę postępu choroby obserwuje się przykurcze stawowe. Niekiedy obserwuje się przerost łydek. Diagnostyka LGMD obejmuje określenie mutacji (najczęściej punktowych) i braku lub deficytu danego białka. W badaniu EMG - miogenny charakter uszkodzenia, aktywnośd CK zróżnicowana od niskiej do bardzo wysokiej. 134. Znaczenie badao ultrasonografii dopplerowskiej w diagnostyce chorób naczyniowych mózgu Za prawidłowe ukrwienie i funkcjonowanie mózgu odpowiadają tętnice szyjne, kręgowe i śródczaszkowe. Dlatego ich obrazowanie jest szczególnie ważne w diagnostyce chorób mózgu. Badanie tętnic szyjnych pozwala na obrazowanie struktur ścian naczyniowych w prezentacji B-mode (dwuwymiarowe) a także określenie parametrów przepływu krwi w naczyniu za pomocą uwidocznienia przepływu w kolorze (technika Color Doppler). Połączenie ultrasonografii dwuwymiarowej (B-mode) oraz techniki Color Doppler nosi nazwę Duplex Doppler pozwala ona na jednoczesną ocenę dwuwymiarowego obrazu naczynia i spektrum przepływu krwi w dowolnym miejscu naczynia uwidocznionego na monitorze. Nieinwazyjna ocena, możliwośd obrazowania ścian naczyniowych odgrywa ważną rolę w diagnostyce udarów niedokrwiennych mózgu gdyż szacuje się, że najczęstszym mechanizmem udaru niedokrwiennego jest zatorowośd tętniczo-tętnicza lub wytworzenie zakrzepu. Powoduje to zamknięcie światła naczynia lub istotne hemodynamicznie zwężenie. Za pomocą usg możemy oceniad morfologię naczyo szyjnych najbardziej istotne wydaje się określenie średniej grubości kompleksu intima-media (błona wewnętrzna-błona środkowa naczynia), która prawidłowo wynosi około 0.9mm niezależnie od wieku. Struktury większe niż 1.5mm definiuje się jako blaszki miażdżycowe. Najbardziej niebezpiecznymi powikłaniami blaszki miażdżycowej są jej: pękniecie, owrzodzenie i powstanie zakrzepu na powierzchni blaszki oraz krwotok do blaszki. Powikłania te mogą skutkowad tętniczo-tętniczą zatorowością mózgową czy wytworzeniem hemodynamicznie istotnej skrzepliny a nawet niedrożnością naczynia. Badanie morfologii ściany naczyniowej jest istotne w ocenie zaawansowania miażdżycy, jednak do precyzyjnego określenia stopnia rozległych zmian miażdżycowych powodujących zwężenia światła rzędu 30-40% - niezbędne jest określenie przepływu krwi za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej. Badanie to pozwala dodatkowo na zakwalifikowanie pacjentów do leczenia operacyjnego. Badanie tętnic wewnątrzczaszkowych przeprowadza się wykorzystując zarówno technikę Doppler, jak i Duplex. W konwencjonalnej metodzie dopplerowskiej badania wykonujemy przez tzw. Okna kostne, czyli miejsca, w których kości są cieosze lub gdzie występują naturalne otwory w jamie czaszki. Wyróżniamy okno skroniowe (ocena koncowego odcinka i rozwidlenia tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnicy środkowej, przednią i tylną oraz tętnice łączące), okno potyliczne (otwór wielki kości potylicznej ocena odcinka V4 tętnic kręgowych i tętnicy podstawnej) oraz oczodół (ocena przepływu przez tętnicę oczną i fragment tętnicy szyjnej wewnętrznej). Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska z obrazowaniem przepływu w kolorze (Duplex) umożliwia wizualizację przepływu krwi w obrębie koła tętniczego w kolorze i pozwala na dwuwymiarowe (B-mode) czarno-białe obrazowanie niektórych struktur wewnątrzczaszkowych (górna krawędz piramidy kości skroniowej, zatoki prosta i strzałkowa, komory boczne i IV). Opcja ta pozwala na: Określenie zwężenia tętnic wewnątrzczaszkowych (istotne przyspieszenie prędkości przepływu w miejscu zwężenia, turbulentny charakter przepływu w tym miejscu i za nim, natomiast dystalnie zwolnienie tej prędkości) Określenie wydolności krążenia obocznego Rozpoznawanie i monitorowanie skurczu naczyniowego w przypadku krwotoku podpajęczynówkowego Badanie reaktywności naczyo śródczaszkowych wykorzystanie zmiany parametrów przepływu krwi w zależności od zmiany prężności gazów oddechowych (O , CO ) Monitorowanie mikrozatorowości mózgowej w przypadku zmian miażdżycowych w tętnicach szyjnych Monitorowanie przepływu mózgowego podczas zabiegów chirurgicznych na tętnicach szyjnych Wstępne rozpoznawanie wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych Zwiększenie efektywności leczenia trombolitycznego (rtPA) przez oddziaływanie wiązki ultradzwięków na zmiany zakrzepowe w zwężonych naczyniach. 135. EEG - Badanie czynności bioelektrycznej mózgu przeprowadza się z uzyciem elektrod mocowanych na głowie badanego za pomocą elastycznego czepka, rozmieszczonych według schematu 10-20. Badanie to trwa co najmniej 20 minut i obejmuje stan czuwania (pacjent nie śpi); badający prosi pacjenta o kilkukrotne otwarcie i zamknięcie oczu oraz pod koniec badania o 3-4minuty głębokiego oddychania (próba hiperwentylacji). Wywołuje ona przejściową hipokapnię ą zwężenie naczyo mózgowych. Zwężenie może ujawnid zaburzenia niewidoczne przy zwykłym zapisie lub nasilid te, które już istnieją (zaburzenia natury padaczkowej). Ocena zapisu EEG obejmuje określenie częstotliwości, amplitudy, dystrybucji przestrzennej, symetrii rytmu podstawowego i jego reaktywnośd na otwarcie oczu (reakcja zatrzymania). Najważniejszym wskazaniem do EEG jest diagnostyka w kierunku padaczki, a także diagnozowanie chorych nieprzytomnych (encefalopatia wątrobowa, opryszczkowe zapalenie mózgu) czy zaburzeniach snu. EEG może mied znaczenie w przypadkach migrenowych bólów głowy. W zapisie EEG wyróżniamy następujące czynności bioelektryczne: Czynnośd podstawowa mniej lub bardziej uogólniona, tło zapisu Wyładowanie grupa fal o nagłym początku i koocu, wyraznie poprzez swoją amplitudę, częstotliwośd i morfologię odróżniająca się od tła Zespół sekwencja dwóch lub więcej fal, mająca charakterystyczną morfologię, powtarzająca się w identyczny sposób, wyróżniająca się z tła czynności podstawowej Depresja zmniejszenie amplitudy czynności podstawowej z jednej strony w porównaniu z drugą lub jednego odprowadzenia w porównaniu z innym Ognisko ograniczony obszar głowy znad którego zbiera się czynnośd odgraniczona od otoczenia Napad zjawisko o gwałtownym początku, tak samo szybko pojawiające się jak znikające, wyraznie różne od czynności podstawowej, zwykle o charakterze padaczkowym Okresowośd charakteryzuje fale pojawiające się w mniej lub bardziej regularnych odstępach; przy braku regularności sporadycznośd Iglica fala odcinająca się wyraznie od tła czynności podstawowej, zwykle o wysokiej amplitudzie, czas trwania <80ms Fala wolna - podobna do iglicy trwa od 80-200ms Iglica/fala zespół złożony z obydwu figur: iglicy (<80ms) i fali wolnej (120-150ms) Podstawowe rytmy w zapisie EEG ! Rytm alfa częstotliwośd 9-12Hz, wyrazny w okolicach potylicznych, szczególnie przy zamkniętych oczach, ulega stłumieniu przy otwarciu oczu , spoczynkowy, charakterystyczny dla stanu relaksu, odprężenia, gdy leżymy z zamkniętymi oczami, przed zaśnięciem i rano po przebudzeniu. Wykorzystywany w technikach szybkiego uczenia się. Rytm beta częstotliwośd powyżej 13Hz, lepiej widoczny po otwarciu oczu, rytm gotowości, charakteryzuje szczególnie zwykłą codzienną aktywnośd, percepcję zmysłową i pracę umysłową, specyficzna aktywnośd beta towarzyszy również stanom po zażyciu niektórych leków, szczególnie benzodiazepin. Rytm theta częstotliwośd 4-7Hz, Fale theta są najczęściej występującymi falami mózgowymi podczas medytacji, transu, hipnozy, intensywnego marzenia, intensywnych emocji. Świadomośd przy tej częstotliwości pozwala na kontrolowanie bólu fizycznego, a w skrajnych przypadkach nawet krwawienia. Dla tej częstości tok myśli staje się niespójny i zanikają związki logiczne, co wyraznie widad na przykładzie myślenia w czasie marzeo sennych. Rytm delta częstotliwośd poniżej 3Hz, występują w stanie najgłębszego snu, podczas głębokiej medytacji. 136. EMG diagnostyka czynności elektrycznej mięśni i nerwów obwodowych (elektroneurografia) za pomocą urządzenia wzmacniającego potencjały bioelektryczne mięśni i nerwów elektromiografu. EMG z użyciem igły - Badanie określające czynnośd mięśni polega na wprowadzeniu igły do badanego mięśnia, igła ta jest równocześnie elektrodą połączoną z ekranem oscyloskopu (ocena wizualna zjawisk elektrycznych), jak i z głośnikiem (ocena słuchowa). Oceniamy stan mięśnia w spoczynku rejestrowana jest linia izoelektryczna (lub cisza elektryczna w głośniku) oraz w stanie skurczu dowolnego - zapis wówczas waha się od ubogiego (przy śladowym, słabym skurczu) do interferencyjnego (maksymalna siła dla danego mięśnia). Badanie EMG umożliwia zaobserwowanie dwóch zjawisk: Zaburzeo mięśniowych pochodzenie nerwowego z powodu odnerwienia mięśnia (zapis neurogenny) charakteryzuje się zmniejszeniem liczby czynnych jednostek ruchowych i, przy zmianach zaawansowanych, zwiększeniem ich amplitudy i długości trwania potencjału. W spoczynku, zamiast ciszy elektrycznej obecna będzie czynnośd spontaniczna w postaci fascykulacji, fibrylacji. Zaburzeo pochodzenia mięśniowego (zapis miogenny) prawidłowy zapis spoczynkowy (cisza elektryczna) ale nieprawidłowa morfologia potencjałów w zapisie wysiłkowym (! amplitudy, zazębianie potencjałów), nadmiernie interferencyjny zapis przy rozwijaniu stosukowo niewielkiej siły. Odmianą badania EMG jest SFEMG (single fibre) EMG pojedynczego włókna. Wykorzystując specjalny rodzaj igły mającej okienko zbierające potencjały elektryczne na powierzchni bocznej (a nie, jak tradycyjnie, na szczycie) możemy oceniad potencjały ruchowe z pojedynczych włókieo mięśniowych bezpośrednio do niego przylegających. Zakładając, że włókna należą do tej samej jednostki ruchowej (unerwiane przez ten sam motoneuron), w warunkach fizjologicznych powinny mied potencjały zsynchronizowane, czyli jeden zachodzi w mniej więcej stałej odległości od drugiego. Stiwerdzenie większej niż 35-40źsekundowej desynchronizacji jest zjawiskiem patologicznym. EMG w szerszym pojęciu powinno obejmowad właśnie badanie za pomocą igły a także badanie przewodzenia czuciowego, ruchowego oraz badanie złącza nerwowo-mięśniowego. To ostatnie nie jest czynnością wykonywaną rutynowo. Polega na powtarzalnej stymulacji nerwu ruchowego serią dziesięciu pobudzeo o częstotliwości 3-40Hz i więcej. W metodzie tej zakładamy, że pobudzany w milisekundowych odstępach mięsieo wykazuje m.in. elektrofizjologiczne cechy zmęczenia (spadek amplitudy) w przypadku zaburzeo postsynaptycznych (charakterystyczne dla miastenii) oraz wzrost amplitudy przy kolejnych pobudzeniach danego ciągu w chorobach części presynaptycznej (charakterystyczne dla zespołu Lamberta- Eatona). Należy dodad, że badanie EMG nie jest ściśle zestandaryzowane i decyzją lekarza jest, które z nerwów i mięśni zostaną poddane badaniu; badanie wszystkich zajęłoby po prostu zbyt dużo czasu. ;-) Wyjątkami są przypadki mnogich mononeuropatii zajmujące nerwy obwodowe w sposób nieuporządkowany.