492 K KONOPKA [2]
cytoplazmatyeznych (15,16,17,18). Przyłączenie żelaza do pierścienia porfi-rynowego zachodzi prawdopodobnie w mitochondriach, co pociąga za sobą transport żelaza do wnętrza mitochondrionu. Większość nowopowstającego hemu przechodzi do cytoplazmy, gdzie łączy się z odpowiednim apo-proteidem np. z globiną. Podczas syntezy hemoproteidów mitochondrial-nych przyłączenie hemu do białka odbywa się przypuszczalnie w mitochondriach (19,20,21). Biosynteza hemoproteidów wymaga skoordynowanej kontroli transportu żelaza, produkcji hemu i białka oraz łączenia się hemu z apoproteidem. Regulacja tych procesów wiąże się z wzajemną korelacją genomu jądrowego i mitochondrialnego.
Badania włączania żelaza do komórek prowadzono najczęściej przy użyciu komórek erytroidalnych i retikulocytów. Badano również komórki wątroby (22,23,24,25,26,27,28), jelita cienkiego (18) i erytrocyty ptasie (29). Wydaje się, że mechanizm wbudowywania żelaza przez te komórki jest bardzo zbliżony, a najważniejszym układem, który przekazuje żelazo komórkom w sposób umożliwiający jego wykorzystanie jest kompleks trans-ferryny z żelazem. Proces ten przebiega bez rozpadu cząsteczki białkowej. Nie można jednak wykluczyć innych mechanizmów pobierania i transportu żelaza. Badania heteroploidalnych komórek L 132 wyhodowanych z nabłonka płuc zarodka ludzkiego wykazały, że inkorporacja 59Fe przebiegała w nich z równoczesnym rozpadem transferryny (30).
Niniejszy przegląd stanowi próbę omówienia wyników badań nad wewnątrzkomórkowym transportem żelaza w organizmach wyższych.
I. Transport żelaza przez błonę komórkową
Eadania nad mechanizmem pobierania żelaza przez retikulocyty ssaków doprowadziły do powstania dwóch zasadniczych hipotez:
1. Kompleks Tf—Fe przyłącza się do błony komórkowej a następnie przechodzi na drodze endocytozy do wnętrza komórki. Przy takim założeniu transferryna pełni rolę wewnętrzkomórkowego nośnika i przekazuje żelazo do miejsc syntezy hemu bezpośrednio (1,31) albo za pośrednictwem innych nośników (7).
2. Dysocjacja kompleksu Tf—Fe zachodzi w błonie komórkowej i żelazo przechodzi do wnętrza komórki. Hipoteza ta zakłada istnienie cytoplazma-tycznych akceptorów pośredniczących w transporcie żelaza (32,33,34,35,36).
1-1. Łączenie się kompleksu Tf-Fc z błoną komórkową
Cząsteczka transferryny o masie około 80 000 wiąże dwa atomy Fe+S. Przy prawidłowej ilości żelaza w osoczu (60—150 //g/100 ml) cząsteczki transferryny są wysycone żelazem w około 30—35%. Rozmieszczenie żelaza w krążącym białku ma odgrywać istotną rolę w regulacji metabolizmu tego pierwiastka (37).