R. Mazur i wsp. "Podstawy neurologii klinicznej" F. Kokot "Ostre stany zagrożenia życia" R. Mazur i wsp. "Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego" A. Prusiński "Neurologia praktyczna" E. Wanat Słupska "Stany zagrożenia życia w neurologii" Kl. Neurologii AMB
EPIDEMIOLOGIA:
przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych latach choroby
ETIOLOGIA:
występujące w przebiegu miastenii :
infekcje zab. hormonalne : np. nadczynność tarczycy poród, a zwłaszcza połóg narkoza z użyciem zwiotczających środków kurraropodobnych ciężki wysiłek fizyczny sytuacje stresowe przebywanie w wysokiej temperaturze leki blokujące synapsę nerwowo mięśniową : penicylamina aminoglikozydy beta blokery niektóre leki psychotropowe acetazolamid lit fenytoina preparaty tarczycy zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez chorego steroidoterapia : w ciągu pierwszych kilku kilkunastu dni
PATOGENEZA:
OBRAZ KLINICZNY:
jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i przepony dochodzi do niewydolności oddechowej
po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca kilka kilkanaście minut
RÓŻNICOWANIE:
przełom cholinergiczny :
występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych występują objawy muskarynopodobne : biegunka zlewne poty nudności i wymioty bóle brzucha zaburzenia oddechowe objawy nikotynopodobne : nużliwość drżenia pęczkowe mięśni zaburzenia oddechowe objawy ośrodkowe : niepokój senność zab. przytomności źrenice zwężone ! ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie
LECZENIE:
POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :
sprawdzić drożność dróg oddechowych i oddech
oddech zachowany nie oddycha
podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka samorozprężalnego + tlen
zaintubować
mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)
przełom miasteniczny przełom cholinergiczny
natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega trwająca kilka kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu
i.m. 1 mg neostygminy
POSTĘPOWANIE W OIOM :
intubacja :
jeśli wcześniej nie zaintubowano sztuczna wentylacja podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków p/cholinoesterazowych co przywraca wrażliwość płytki nerwowo mięsniowej na te leki intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni (bez tracheostomii)
glikokortykosteroidy :
najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja prednizonem przez dłuższy czas metyloprednizon : w serii wlewów i.v. zwykle 20 30 mg/kg/dz. przez 5 6 kolejnych dni, lub co 2 dzień np. Solumedrol - potem kontynuacja prednizonem p.o.
plazmafereza :
usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała blokujące receptor acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy wymiana 2 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu (ok. 5% mc) zazwyczaj 5 6 zabiegów