BIAAACZKI BIAAACZKI Ostre białaczki limfatyczne Ostre białaczki limfatyczne (limfoblastyczne) (limfoblastyczne) Ostre białaczki limfoblastyczne Leucaemia lymphoblastica acuta (LLA) Występowanie: - głównie chorują dzieci - u dorosłych ok. 20% białaczek 1 Grupa nowotworów wywodzących się z układu limfatycznego - z wczesnych etapów rozwojowych limfocytów T lub B Ze względu na pochodzenie ściśle są związane z chłoniakami nieziarniczymi, bo wywodzą się z układu limfatycznego. W białaczkach limfoblastycznych dominują zmiany: - we krwi obwodowej - w szpiku, co decyduje o zaliczeniu białaczki limfoblastycznej ostrej do białaczek, a nie do chłoniaków Dość często są powiększone węzły chłonne 2 Krew obwodowa - Wysoka leukocytoza: najwyższa w postaci T-komórkowej - Nasilającą się niedokrwistość: mniejsza niż w MLA - Małopłytkowość: poniżej 100 x 109/l u 70% chorych komórki blastyczne limfoblasty Szpik kostny obficie jest nacieczony limfoblastami W rozmazach są cienie Gumprechta 3 Podział cytomorfologiczny ostrych Podział cytomorfologiczny ostrych białaczek limfoblastycznych wg FAB białaczek limfoblastycznych wg FAB Wyróżnia 3 podtypy: - L1 - mikrolimfoblastyczny - L2 - pleomorficzny - L3 z komórkami typu chłoniaka Burkitta Ostra białaczka limfoblastyczna mikrolimfoblastyczna L1 Postać z przewagą małych limfoblastów Występuje głównie u dzieci - Jądro ma 1-2 jąderka trudne do dostrzeżenia - mały rąbek cytoplazmy słabo lub umiarkowanie zasadochłonnej Różny stopień wakuolizacji cytoplazmy 4 Komórki mają mniej regularne jądro Chromatyna zmienna 1 lub więcej jąderek Różna ilość cytoplazmy, często dość obfita Białaczka ostra limfoblastyczna pleomorficzna L2 Postać z limfoblastami o różnej wielkości Postać częściej występująca u dorosłych 5 L2 Komórki mają mniej regularne jądro Chromatyna zmienna 1 lub więcej jąderek Różna ilość cytoplazmy, często dość obfita L3 Umiarkowanie obfita cytoplazma, silnie zasadochłonna W cytoplazmie są liczne wodniczki Grupa homogenna Mogą być komórki w trakcie mitozy 6 W klasyfikacji ostrych białaczek ważne są badania immunologiczne z użyciem przeciwciał monoklonalnych, dzięki który można wykryć cząsteczki CD charakterystyczne dla: - danej krwinki - danego stadium dojrzewania - Badanie antygenów różnicowania (CD) na powierzchni komórek z użyciem cytometrii przepływowej - Do różnicowania można także wykorzystać odczyny cytochemiczne i cytoenzymatyczne 7 Rokowanie w LLA Odmienne podtypy różnie rokują: - najgorzej typ B-komórkowy Przyczyna zgonów: - najczęściej zakażenia - rzadko skaza krwotoczna Ostre białaczki małozróżnicowane (Stem cell leucaemia) 8 Ostre białaczki małozróżnicowane (Stem cell leucaemia) Kilka kilkanaście procent przypadków białaczek ostrych w których trudno określić z jakiej linii komórkowej pochodzą blasty. W takiej sytuacji określa się białaczkę jako małozróżnicowaną. To wynik transformacji nowotworowej na poziomie bardzo wczesnych komórek tzw. komórek macierzystych. Do różnicowania tych komórek przydatny jest marker: CD34 Marker ten mają komórki macierzyste, a potem znika w czasie dojrzewania Obraz kliniczny tej białaczki jest podobny do innych białaczek ostrych. 9 Rzadkie postacie białaczek Dzięki zastosowaniu metod immunologicznych wykrywa się białaczki o niezwykłych fenotypach: - Białaczki dwuklonalne - Białaczki dwufenotypowe - Białaczki o zróżnicowanych komórkach 10 Białaczki dwuklonalne (podwójne) Ma miejsce jednoczesny rozrost z 2 linii komórkowych limfoblasta i mieloblasta Postać mieszana: MLA i LLA Białaczki dwufenotypowe Komórki łączą w sobie cechy: - limfoblasta - mieloblasta 11 Białaczki o zróżnicowanych komórkach Wykazują równolegle cechy linii: - granulocytowej - monocytowej - erytrocytowej - megakariocytowej Kryterium rozpoznania białaczki wrodzonej Stwierdzenie zaraz po urodzeniu lub w pierwszym miesiącu życia noworodka młodych niedojrzałych komórek: - we krwi - w szpiku Obecność komórek młodych w miejscach hematopoezy pozaszpikowej. Wykluczenie odczynu białaczkowego. 12 Białaczki wtórne Powstają w związku z poprzednio stosowaną chemioterapią lub radioterapią. Szczyt zachorowań występuje 6 8 lat po ekspozycji. Najczęściej są postacie MLA : M2 M6 Materiały dla potrzeb kształcenia podyplomowego 13