toksyczne działanie substancji chemicznych : czterochlorek węgla leki: inhibitory MAO leki p/prątkowe gł. PAS i ryfampicyna tetracykliny paracetamol (acetaminofen)
PATOGENEZA:
uszkodzenie wątroby
upośledzenie funkcji upośledzenie wytwarzania białek DIC detoksykacyjnej zespołu protrombiny i fibrynogenu
toksyczne metabolity: - merkaptany stężnia amoniaku - indol, skatol we krwi skaza krwotoczna (powstają w jelitach z Trp) - oktopamina (powstaje z tyraminy w jelitach) - krótkołańc. KT Ż wytwarzania toksyczny wpływ na fosforanowych zw. błonę komórkową hamowanie bogatoenergetycznych akt. Ach. (amoniak lotny ok. 2%amoniaku we krwi)
- hamowanie procesów oddychania tkanki mózgowej (indol, skatol) - blokowanie miejsc uchwytu dla przekaźników nerwowych tj. - krwawienie NA, DA (fałszywe przekażniki tj w wyniku skazy oktopamina) - wirusy - kortykoterapia - wstrząs
oglądanie : zmiany w zachowaniu i osobowości : są wyrazem enefalopatii wątrobowej różne nasilenie często agresja i pobudzenie majaczenie potem senność, otępienie na końcu głęboka śpiączka cuchnienie z ust (fetor hepaticus) : występuje szczególnie silnie w 3 i 4 okresie śpiączki powoduje go metylomerkaptan pochodzący z metioniny
inne: zaburzenia neurologiczne: grubofaliste drżenie rąk drgawki w póżniejszym okresie obraz sztywności odmóżdżeniowej uogólniona skaza krwotoczna
BADANIA DODATKOWE :
badania labolatoryjne : mają znaczenie prognostyczne i terapeutyczne, a nie diagnostyczne aktywność aminotransferaz w surowicy: Ż aktywności przy utrzymujących się objawach ogólnych rokuje niepomyślnie glukoza we krwi: zdarzają się przypadki hipoglikemii trzeba monitorować sód w surowicy : znaczne Ż rokuje niepomyślnie potas w surowicy : tendencja do Ż wapń we krwi : często Ż jako wyraz hipoalbuminemii i ostrej martwicy trzustki mocznik w surowicy : Ż z powodu niedomogii kom.wątrobowej w okresie NN stęż. RKZ : początkowo zasadowica oddechowa w stanach krańcowych kwasica metaboliczna morfologia krwi : niedokrwistość (krwawienia) leukocytoza (zakarzenia) małopłytkowość (DIC) zawartość protrombiny w osoczu : wyrażnie Ż przy wartości <20% i braku poprawy po vit. K rokowanie złe
ROZPOZNANIE:
STOPNIE ENCEFALOPATII :
Io dyskretne zaburzenia orientacji zmiany nastroju i zachowania niewyrażna mowa IIo senność z okresami nadpobudliwości IIIo otępienie chory wykonuje proste polecenia mowa zamazana, niewyrazna IVo - głęboka śpiączka
RÓŻNICOWANIE:
A
LECZENIE:
A
POWIKŁANIA:
A
ROKOWANIE:
w ok. 80% przypadów mimo leczenia ONW kończy się śmiercią