Patologia Ćwiczenia 04


Ćwiczenia 04
13 stycznia 2012
12:19
Patofizjologia w obrębie hormonów
Hormon:
- aktywna biologicznie substancja, wydzielana przez gruczoły dokrewne do krwi, spełniająca rolę
pierwszego przekaznika informacji przeznaczonej dla komórek docelowych
- działanie
- endokrynne
- parakrynne
- autokrynne
- neurokrynne
Uwzględniając budowę chemiczną hormony można podzielid na
- aminokwasowe
- ...
Mechanizm działania hormonów
- działają w obecności receptorów
1. wnikają do komórki, dalej do jądra komórkowego, gdzie jest receptor, który działa na DNA i
powoduje budowę białka -> hormony steroidowe
2. działają na receptor w błonie komórkowej, który wytwarza mediatory wewnątrzkomórkowe
działające na DNA
Regulacja gruczołów dokrewnych
- kontrola typu nerwowego - układ autonomiczny
- kontrola typu hormonalnego - polega na pobudzającym/hamującym wpływie hormonów na
wydzielanie gruczołów
- kontrola typu metabolicznego - bezpośredni wpływ produktów lub substratów przemiany materii
na sekrecję hormonów
Układ dokrewny działa za pośrednictwem zamkniętych pętli sprzężeo zwrotnych (ujemnych bądz
dodatnich, pętle krótkie i długie).
Ujemne działają w warunkach fizjologicznych, dodatnie natomiast w patologii
Przykładem pętli sprzężeo zwrotnych jest oś podwzgórze - przysadka - gruczoł docelowy
Przysadka mózgowa
- Płat przedni syntetyzuje hormony tropowe, prolaktynę i hormon wzrostu
- częśd pośrednia, w stadium zaniku, produkuje hormony melanotropowe
- płat tylny magazynje i uwalnia oksytocynę i wazopresynę
Zaburzenia ilości wazopresyny
- moczówka prosta - brak wazopresyny, wydalanie bardzo dużej ilości rozcieoczonego moczu, może
byd pierwotna bądz wtórna (uszkodzenie osi podwzgórzowo-przysadkowej)
- objawy: poliuria, polidypsja
- zespół Schwartza-Barttera - polegający na patologicznym zwiększeniu produkcji wazopresyny
- objawy: ból głowy, apatia, zaburzenia świadomości, wymioty, śpiączka, drgawki
Hormon wzrostu - GH
- hormon polipeptydowy
- stężenie GH jest najwyższe u płodów i noworodków, u dzieci jest wyższe niż u dorosłych i wykazuje
rytm okołodobowy (największe wydzielanie w czasie snu REM)
- wzrost wydzielania powodują:
- stres, wysiłek fizyczny
- hipoglikemia, dieta wysokobiałkowa
- środki alfa - adrenergiczne
wydzielanie somatotropiny jest regulowane przez hormony podwzgórzowe:
Patologia Strona 1
środki alfa - adrenergiczne
- wydzielanie somatotropiny jest regulowane przez hormony podwzgórzowe:
- GH-RH-somatoliberyna - hormon uwalniający GH
- GHIF-somatostatyna - hormon hamujący wydzielanie GH
- zaburzenia
- gigantyzm - skutek nadmiernego wydzielania hormonu GH przez przedni płat przysadki,
powoduje nadmierny wzrost i wydłużanie się kości długich, zaburzenie spowodowane
gruczolakiem przysadki lub powstałe na skutek nadmiernego pobudzania przed
podwzgórzowy GHRH
- akromegalia- spowodowana nadmiernym wydzielaniem GH przez hormonalnie czynnego
gruczolaka komórek kwasochłonnych przedniego płata przysadki mózgowej
- rozrost tkanek miękkich - stóp i rąk, żuchwy, nosa, małżowin usznych, języka
- przerost i deformacja kości, deformacja stawów
- ..
- karłowatość przysadkowa (somatotropinowa niedoczynnośd przysadki) - jest chorobą
wywołaną niewystarczającą sekrecją somatotropiny.
Niedoczynnośd przysadki rozwija się w dzieciostwie. Charakteryzuje się przede wszystkim
niskim wzrostem i niedorozwojem płciowym, z cechami infantylizmu
przyczyną zaburzeo mogą byd:
- wrodzone zmiany w podwzgórzu z niedoborem neurohormonów pobudzających
uwalnianie hormonów tropowych przysadki
- guzy nowotworowe albo zapalne w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie zmiany
- zapalne przysadki
- choroby podwzgórza
- karłowatość Larona - brak receptorów obwodowych GHRH
Tarczyca
- jest umiejscowiona w odcinku szyjnym i złożona z dwóch płatów połączonych cieśnią
- wydzielanie hormonów jest pod kontrolą podwzgórza i przysadki
- ujemne sprzężenie zwrotne między hormonami tarczycy, a hormonem uwalniającym hormon
tyreotropowy i hormon -----------zapobiega nadmiernej stymulacji tego gruczołu
nadczynnośd
- gruczolak przedniego płata przysadki - hipersekrecja TSH
- choroba Gravesa-Basedowa (nadczynnośd tarczycy) - o podłożu autoimmunologicznym
(przeciwciała IgG przeciw receptorom TSH w tarczycy); wzrost poziomu T3, T4, TSH ulega
obniżeniu
- choroba Plummera - gruczolak tarczycy produkujący T3 i T4; poziom TSH ulega znacznemu
obniżeniu
- zapalenie tarczycy - niekontrolowane uwalnianie zgromadzonych T3 i T4, poziom TSH maleje
niedoczynnośd:
- pierwotna
- defekty wrodzone: aplazja i hipoplazja tarczycy u płodu, zaburzenie syntezy hormonów. U
dzieci objawia się to kretynizmem i obrzękiem śluzowatym
- defekty nabyte
- zniszczenie miąższu w przebiegu procesu zapalnego
- przeciwciała przeciw receptorowi TSH
- niedobór (wole niedoczynne) bądz nadmiar jodu (z. Wolff-Chaikoffa)
- leki hamujące syntezę hormonów tarczycy (sole litu)
- choroba Hashimoto (przewlekłe limfocytowe zapalenie gruczołu tarczowego) -
najczęstrszy rodzaj zapalenia tarczycy i najczęstsza przyczyna wtórnej niedoczynności
gruczołu tarczowego. Choroba o podłożu autoimmunologicznym: przeciwciała anty-
TPO-Ab, skierowane przeciwko peroksydazie (TPO), przeciwciała
antytyreoglobulinowe
- wtórna
- uszkodzenie wzgórza lub przysadki mózgowej
Przytarczyce
- nadczynnośd
pierwotna: wzmożone wytwarzanie i wydzielanie PTH, gruczolak przytarczyc, przeorst
Patologia Strona 2
- pierwotna: wzmożone wytwarzanie i wydzielanie PTH, gruczolak przytarczyc, przeorst
- wtórna: hipokalcemia w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek
- objawy: hiperkalcemia i hipofosfatemia
- niedoczynnośd
- usunięcie przytarczyc, zniszczeni wskutek naświetlania, urazu szyi
- objawy: hipokalcemia, tężyczka
Nadnercza
- hormony rdzenia nadnerczy
- Andrenalina, noradrenalina:
- hormony aminokwasowe, powstałe z tyrozyny
- uwalnianie amin katecholowych:
- pobudzenie nerwowe
- hipoglikemia
- czynniki stresowe
- rozkładane dzięki oksydazie monoaminowej (MAO)
- działanie
- receptory alfa i beta-adrenergiczne
- na układ sercowo-naczyniowy:
- przyspieszenie rytmu serca, skurcz tętniczek krążenia skórnego
- Guz chromochłonny rdzenia nadnerczy
- Kora nadnerczy
- warstwa kłębkowata - produkuje mineralokortykoidy: aldosteron
- warstwa pasmowata - glikokrytykoidy: kortyzol, kortykosteron, kortyzon
- warstę siatkowatą (wewnątrz) - androgeny: DHEA
- nadczynnośd kory nadnerczy
- hiperaldosteronizm, zespół Conna
- zespół chorobowy wywołany zwiększonym wytwarzaniem aldosteronu z
jednoczesnym zahamowaniem aktywności reninowej osocza
- nadmierna produkcja tego hormonu spowodowana jest najczęściej
gruczolakiem z warstwy kłębkowatej kory nadnercza lub też przerostem
warstwy kłębkowatej kory
- zaburzenia obserwowane w zespole Conna spowodowane są działaniem
aldosteronu na dystalną częśd nefronu:
- retencja wodu i sodu powoduje hipowolemię i wzrost ciśnienia tętniczego
- wzmożona sekrecja potasu powoduje hipokaliemię
- wzmożona sekrecja jonu wodorowego powoduje zasadowicę
metaboliczną
- zespół Cushinga
- nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów przez korę nadnerczy,
spowodowane z reguły obecnością czynnego hormonalnie guza wywodzącego
się z warstwy pasmowatej kory nadnerczy
- choroba Cushinga (ACTH-zależny zespół Cushinga) - spowodowana jest
nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej lub
ekotopową produkcją hormonu
- objawy zespołu Cushinga
- cienka skór i jej zanik
- nadciśnienie tętnicze
- otyłośd
- hiperlipidemia
- upośledzona tolerancja glukozy i cukrzyca
- zespół metaboliczny
- osteoporoza
- zaburzenia psychiczne
- zespół nadnerczowo-płciowy
- wrodzony przerost nadnerczy związany z występowaniem bloków
enzymatycznych na szlaku biosyntezy glikokortykoidów i mineralokortykoidów.
Najczęściej niedobór enzymatyczny dotyczy 21- hydroksylazy
- niewystarczająca produkcja glikokortykoidów oraz mineralokortykoidów
powoduje zachwianie równowagi hormonalnej. Pod wpływem ACTH nadnercza
Patologia Strona 3
powoduje zachwianie równowagi hormonalnej. Pod wpływem ACTH nadnercza
zwiększają produkcję androgenów
- Klasyczny przerost nadnerczy ujawnia się po porodzie lub w dzieciostwie i
obejmuje z reguły objawy związane z zaburzeniami elektrolitowymi,
występowaniem nadciśnienia tętniczego, maskulinizację i hirsutyzm,
obojniactwo płodów XX
- niedoczynnośd nadnerczy
- choroba Addisona (cisawica) - przewlekła niedoczynnośd, spowodowana
niedostatecznym wytwarzaniem hormonów w korze nadnerczy, na skutek jej
zniszczenia w procesie autoagresji (HLA DR3), przez gruzlicę nadnerczy i inne
przewlekłe zakażenia, szczególnie grzybicze czy wirusowe, zajęcie nadnerczy przez
przerzuty nowotworowe lub krwotok niszczący komórki kory nadnerczy.
- choroba Addisona prowadzi do zaburzeni gospodarki wodno-elektrolitowej oraz
węglowodanowej organizmu
- objawy
- ogólne osłabieni i łatwie męczenie się
- brunatne przebarwienie skóry, hiperpigmentacja
- napady hipoglikemii
Patofizjologia układu nerwowego
- zaburzenia rozwojowe
- wykładniki chorób sercowo-naczyniowych
- urazy
- zakażenia
- choroby demielinizacyjne
- choroby zwyrodnieniowe
- nowotwory
Toxoplasma, Rubella(różyczka), Cytomegalovirus, Herper simplex virus - TORCH
- grupa infekcji przenoszonych z matki na płód. Podobna manifestacja kliniczna - zajęte
narządy to serce, skóra, oko; mikrocefalia
Wodogłowie
- związane ze wzrostem objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie czaszki, co powoduje
zwiększenie wymiarów czaszki
- najczęstszą przyczyną - przeszkoda w krążeniu płynu (-> zaburzenia rozwojowe, guzy)
Malformacja Arnold-Chiari
- przemieszczenie się migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego. Następuje zanik
uciskowy mózgu oraz wodogłowie
Zespół poalkoholowy
- związany z nadużywaniem alkoholu w czasie ciąży.
- manifestacja: mikrocephalia, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, zahamowanie
rozwoju umysłowego i wzrostu
Choroby sercowo-naczyniowe
- udar móżgu - nagłe wystąpienie ogniskowych deficytowych objawów neurologicznych
powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24h
- udary niedokrwienne
- zakrzepica w przebiegu miażdżycy, zatory (tłuszcz, powietrze)
- udary krwotoczne
- śródmózgowe - wywołane nadciśnieniem
- podpajęczynówkowe - tętniaki, naczyniaki
Zakażenia OUN
-brak układu limfocytarnego
wrota infekcji: hematogenna, uraz otwarty
Patologia Strona 4
wrota infekcji: hematogenna, uraz otwarty
- infekcje wirusowe
- Herpes simplex virus
- polio
- wścieklizna
Stwardnienie rozsiane
- SM choroba OUN, charakteryzująca się obecnością rozsianych ognisk demielinizacji w
mózgowiu i rdzeniu kręgowym.
- objawy choroby początkowo zanikają i nawracają (tzw. rzuty choroby), a w dalszej fazie
choroby następuje ich utrwalenie się.
- Etiologia choroby nie jest w pełni poznana (autoagresja)
- jest najczęstszą chorobą neurologiczną "młodych dorosłych"
Zespół otępienny
- jest to zespól objawó zwykle o charakterze przewlekłym i postępującym wynikających ze
zmian zwyrodnieniowych w mózgu.
- Prowadzi do upośledzenia wyższych funkcji korowych pamięci, myślenia, rozumienia oraz do
zaburzeo zachowania i zmiany osobowści
- otępienie nie jest normalnym procesem starzenia się organizmu
Choroba Alzheimera
- Choroba Alzheimera należy do grupy chorób neurozwyrodnieniowych
(neurodegeneracyjnych).
- w odniesieniu do choroby Alzheimera używa się również określenia otępienie.
- Przyczyna choroby nie jest znana i nie istnieją metody pozwalające na jej wyleczenie
Choroba Parkinsona
- postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego
- patogeneza
- neurony istoty czarnej wytwarzają neurotransmiter dopaminę oraz melaninę -
neurony dopaminergiczne barwnikonośne
- Dochodzi do zmian zwyrodnieniowych neuronów w istocie czarnej i innych obszarach
barwnikonośnych mózgowia
- konsekwencją jest niedobór dopaminy w istocie czarnej i prążkowiu.
- przyczyny
- predyspozycje genetyczne
- neuroinfekcje
- wolne rodniki
- działanie uboczne niektórych leków antypsychotycznych (np. fenotiazydów)
- mutacja genu SNCA
- objawy
- drżenie spoczynkowe rąk, ramion, nóg, żuchwy i twarzy
- sztywnośd kooczyn tułowia
- spowolnienie ruchów
- upośledzenie koordynacji ruchowej
- zaburzenia mowy i oddychania - mowa monotonna, słaba artykulacja
Patologia Strona 5


Wyszukiwarka