Zdzisław Kruszyński

Zespół HELLP

H - hemolysis

EL - elevated liver

enzymes

LP - low platelets

CMKP Warszawa 2007

HELLP - Epidemiologia

1. Opisany po raz pierwszy przez

Weinstaina

w 1982r jako zaburzenie

towarzyszące

u 29 kobiet w stanie

przedrzucawkowym

(Am.J.Obstet.Gynecol. 1982,142:159)

Zespół HELLP traktowany jest jako:

- odrębna jednostka chorobowa

- odmiana nadciśnienia indukowanego ciążą

(PIH)

- powikłanie stanu przedrzucawkowego i

rzucawki

2. Częstość występowania

- 0,2 - 0,6% wszystkich ciąż

- rozwija się w 4 - 12% stanów przedrzucawk. i

rzucawki

3. Termin pojawiania się

- jest chorobą III trymestru (zwykle po 27 tyg.)

- u 70% przed porodem, u 30% w połogu

(pierwsze 48 g.)

HELLP - Czynniki

predysponujące

1. Kolejne ciąże zwiększają ryzyko

HELLP

2. Wiek matki (częściej u starszych)

3. PIH w poprzednich ciążach

4. Otyłość

HELLP - Patogeneza I

1. Uszkodzenie śródbłonka włośniczek

- podłoże immunologiczne - nadmierna ekspresja

molekuł adhezyjnych

- toczenie granulocytów („rolling”)

selektyny E,P i L

(na powierzchni granulocytów

ICAM-1, VCAM-2

(na powierzchni endotelium)

- adhezja granulocytów - integryny (

CD11b, CD18

)

- wzrost poziomu cytokin

TNF, il-1, IL-6

2. Stymulacja płytek krwi

- promocja procesów zakrzepowych
- uwalnianie płytkowych mediatorów

tromboksanu A

2 i

serotoniny prowadzi do skurczu naczyń
- błędne koło opisanych procesów można

przerwać

ukończeniem ciąży

HELLP - Patogeneza II

Zakrzepica oraz uszkodzenie

endotelium powodują:

1. Dysfunkcję wielu narządów
2. Zaburzenia perfuzji wątroby

- ogniska martwicy

- krwiaki śródmiąższowe i podtorebkowe

3. Trombocytopenię

- zwiększona konsumpcja płytek

- destrukcja płytek

4. Ascites i hydrothorax
5. Hemolizę

(fragmentacja erytrocytów

przy

pasażu przez zwężone naczynia)

HELLP - Konsekwencje

kliniczne

1. DIC
2. Przedwczesne oddzielenie łożyska
3. ARDS
4. Niewydolność nerek i wątroby
5. Obrzęk płuc
6. Pęknięcie wątroby

Śmiertelność perinatalna:

matek: 5 - 25%

dzieci: 10 - 60%

HELLP - doświadczenia

własne

Z 13 leczonych przypadków HELLP

w latach 1999 - 2006 zmarły 4

1. Niewydolność wielonarządowa - 3
2. Kardiomiopatia - 1

HELLP - Diagnostyka

1. Objawy kliniczne

- ból w nadbrzuszu

- nudności i wymioty

- ból głowy

- oliguria

Jeśli wcześniej PIH to nadciśnienie i

proteinuria !

2. Badania laboratoryjne

- aminotransferaza asparginianowa (AST) > 50 IU/l

- dehydrogenaza mleczanowa (LDH) >180 IU/l

- płytki krwi < 100 tys./mm

3

- obniżony poziom antytrombiny III

- w przypadku DIC obniżony fibrynogen i FDP

3. Ultrasonografia i tomografia

komput.

- krwiaki wątroby, ascites

4. Rozmaz krwi

- wykładniki destrukcji erytrocytów

HELLP - Diagnostyka

różnicowa

1. Gastroenteritis
2. Pylonephritis
3. Hepatitis viralis
4. Ostre stłuszczenie wątroby

ciężarnych

AFLP – acute fatty liver of pregnancy

5. Zespół hemolityczno-mocznicowy

HUS – hemolytic uremic syndrome

Z uwagi na niespecyficzność objawów

rozpoznanie HELLP jest zwykle

opóźnione !!

HELLP - zasady

postępowania

1. Ukończenie ciąży (po 36 tyg.)

- oksytocyna, prostaglandyna E

2

- cięcie cesarskie

2. Postępowanie zachowawcze (do 36

tyg.)

- bezpieczeństwo matki na pierwszym miejscu !

- dexametazon 10 mg co 12 h (stymulacja płuc

płodu)

Kortykosteroidy przyśpieszają

normalizację

liczby płytek !!

3. Profilaktycznie siarczan magnezu

- bez względu na wielkość ciśnienia tętniczego

(4-6 g wyjściowo, później infuzja 2g/h)

HELLP - intensywna terapia

1. Zapewnienie wymiany gazowej
2. Resuscytacja krążenia

- wypełnienie łożyska i przywrócenie Hb
- wsparcie inotropowe

3. Układ krzepnięcia

4. Profilaktyka zakażenia

- proces translokacji bakterii w jelitach z

powodu

zaburzeń perfuzji trzewnej

4. Zapewnienienie prawidłowej

funkcji

wątroby i nerek
5. Plazmafereza

- jeśli w 3 - 4 dobie połogu liczba płytek < 100

tys.

HELLP - wymiana gazowa

Ostre uszkodzenie płuc w procesie

SIRS

- wzrost pozanaczyniowej wody w płucach
- spadek podatności i wzrost oporu
- wzrost całkowitej pracy oddychania

1.

Zawsze tlenoterapia bierna

2. Przy wykładnikach ALI i ARDS

-

intubacja

- wentylacja mechaniczna z PEEP

HELLP - zaburzenia

krzepnięcia

1. Mrożone osocze
2. Koncentrat płytek krwi

- przy porodzie waginalnym przy liczbie < 20

tys.

- przy cięciu cesarskim przy liczbie < 50 tys.

2. Krioprecipitat w przypadku dużego

deficytu fibrynogenu
3. Antytrombina-III
4. Aprotynina (traskolan)

do 50 tys.j/kg/dobę w 4 dawkach
5. Rekombinowany czynnik VIIa

zastosowanie „off label”

HELLP - powikłania

wątrobowe

1. Ostra niewydolność wątroby

- hemoperfuzja
- przeszczep

2. Interwencja chirurgiczna

- krwiak podtorebkowy wątroby
- USG wątroby zawsze w przypadku podejrzenia

HELLP

3. Embolizacja tętnicy watrobowej