Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

Pierwotna Nadczynność

Pierwotna Nadczynność

Przytarczyc

Przytarczyc

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

Pierwotna nadczynność przytarczyc

(PNP)



Definicja:

jest chorobą związaną z nadmiernym wydzilaniem
parathormonu (PTH).



Prowadzi do:

hiperkalcemii, hipofosfatemii, hiperkalciurii,
hiperfosfatazemii.



Objawy:

kamica nekowa, choroba wrzodowa, zapalenie trzustki,
bóle kości, zaniki kostne (osteitis fibrosa cystica) oraz
moczówka nerkowa.

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

Nadczynność przytarczyc

Pierwotna (PNP)   PTH   S

Ca

Wtórna  Sca     PTH  N S

Ca

Trzeciorzędowa  Ca       PTH   S Ca

Ektopowa sekrecja substancji o działaniu PTH

Ektopowa sekrecja substancji o działaniu PTH

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - badania biochemiczne



hiperkalcemia

> 11,0 mg% = 5,5 mEq/l = 2,65 mmol/l



hipofosfatemia

< 3,0 mg% = 0,97 mmol/l



hiperkalciuria

> 200 mg/d = 10 mEq/d = 5 mmol/d



Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne



KAMICA NERKOWA



BÓLE KOSTNE



CHOROBA WRZODOWA



ZAPALENIA TRZUSTKI

Niespecyficzne

Objawy różnicujące (

Objawy różnicujące (





SCa) = wielomocz + wzmożone

SCa) = wielomocz + wzmożone

pragnienie

pragnienie

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne inne



Mózgowe : - uporczywe, silne bóle głowy,

Mózgowe : - uporczywe, silne bóle głowy,

–

apatia, depresja, omamy (psychoza ?),

apatia, depresja, omamy (psychoza ?),

–

chwiejność emocjonalna

chwiejność emocjonalna



Mięśniowe : astenia, męczliwość

Mięśniowe : astenia, męczliwość

–

kaczkowaty chód (osteomalacja ?)

kaczkowaty chód (osteomalacja ?)



Objawy rzadko występujące : świąd skóry,

Objawy rzadko występujące : świąd skóry,

cukrzyca, dna rzekoma

cukrzyca, dna rzekoma



Guzek - tarczycy ? węzeł ? przytarczycy ?

Guzek - tarczycy ? węzeł ? przytarczycy ?



Bolesność uciskowa kości, uwypuklenia

Bolesność uciskowa kości, uwypuklenia

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne

OBJAWY KOSTNO-STAWOWE



bóle kostne, uwypuklenia (późne rozpoznanie !)



napady dny rzekomej



osteoporoza



złamania, zniekształcenia (rak?)

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

Wpływ stałego wzrostu PTH na BMD

Wpływ stałego wzrostu PTH na BMD

(przewaga procesów resorpcji nad

(przewaga procesów resorpcji nad

tworzeniem)

tworzeniem)

norma

PTH

wzrost PTH

osteoblast

osteoklast

osteoblast

osteoklast

prawidłowa
BMD

niska
BMD

nadmierna

resorpcja

aktywacja i

resorpcja

Wydzielanie

czynników

miejscowych

wzrost

wydzielania

czynników

miejscowych

Wg J.J.B Anderson i wsp. Am Inst of Nutrition, 1996, 126:1150-1152

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - RTG



Kościec prawidłowy

Kościec prawidłowy



Osteopenia

Osteopenia



Osteoporoza

Osteoporoza



Resorpcja podokostnowa

Resorpcja podokostnowa



Osteitis fibrosa cystica

Osteitis fibrosa cystica



Guz brunatny

Guz brunatny



Ogniskowa osteokondensacja

Ogniskowa osteokondensacja

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.



Jawna klinicznie

Jawna klinicznie

17%

17%



Bezobjawowa (asymptomatyczna)

Bezobjawowa (asymptomatyczna)

83%

83%

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Wg S.J. Silverberg i wsp. N Engl J Med. 1999,17,1249

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.



Jawna klinicznie

Jawna klinicznie

17%

17%



Bezobjawowa (asymptomatyczna)

Bezobjawowa (asymptomatyczna)

83%

83%

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Wg S.J. Silverberg i wsp. N Engl J Med. 1999,17,1249

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne

KAMICA NERKOWA



wapniowa, „piasek nerkowy”



często obustronna i nawrotowa



nefrokalcynoza - rzadko

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne

OBJAWY KOSTNO-STAWOWE



bóle kostne, uwypuklenia (późne rozpoznanie !)



napady dny rzekomej



osteoporoza



złamania, zniekształcenia (rak?)

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne

CHOROBA WRZODOWA ŻOŁĄDKA I DWUNASTNICY

(gastrinoma - zespół Zollinger-Ellisona)



nieuzasadnione nudności, wymioty (rak ?)



utrata łaknienia, chudnięcie (rak ?)



zaparcia (niedrożność porażenna, rak ?)



gastrektomia  N Sca !!!

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne

MOCZÓWKA NERKOWA



polyuro-polydypsja =

wzmożone pragnienie + wielomocz > 3-6 l/d



okresowo



stale (przełom przytarczycowy ?)

Klinika Chorób

Wewnętrznych

C.M.K.P.

PNP - objawy kliniczne

ZAPALENIE TRZUSTKI



nawracające



ostre + N SCa !

± kamica żółciowa

± kamica trzustkowa

± zwapnienia w trzustce