PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

WYTRZEWIENIE WRODZONE

WYTRZEWIENIE WRODZONE

KLIMASZ MARTYNA

KLIMASZ MARTYNA

GS.12A

GS.12A

Przepuklina pępowinowa

Przepuklina pępowinowa

(omphalocele)

(omphalocele)

Przemieszczenie narządów jamy

Przemieszczenie narządów jamy

brzusznej

brzusznej

na zewnątrz brzucha przez centralnie

na zewnątrz brzucha przez centralnie

położony defekt przedniej ściany jamy

położony defekt przedniej ściany jamy

brzusznej

brzusznej

Przemieszczone narządy pokryte są błoną

Przemieszczone narządy pokryte są błoną

owodniową stanowiącą worek przepukliny

owodniową stanowiącą worek przepukliny

.

.

Przepuklina pępowinowa

Przepuklina pępowinowa

(omphalocele)

(omphalocele)



Wrota przepukliny pępowinowej

Wrota przepukliny pępowinowej

:

:

pierścień pępkowy o różnej szerokości

pierścień pępkowy o różnej szerokości



Worek

Worek

: błona owodni i otrzewna ścienna

: błona owodni i otrzewna ścienna

z galaretą Whartona pomiędzy nimi

z galaretą Whartona pomiędzy nimi



Zawartość

Zawartość

:jelita, żołądek, część

:jelita, żołądek, część

wątroby, niekiedy śledziona.

wątroby, niekiedy śledziona.

Po powierzchni worka przebiegają naczynia

Po powierzchni worka przebiegają naczynia

pępkowe.

pępkowe.

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

Wada ta często jest skojarzona z

Wada ta często jest skojarzona z

aberracjami chromosomowymi

aberracjami chromosomowymi

( trisomia chromosomu 18 lub 21)

( trisomia chromosomu 18 lub 21)

wadami OUN, wadami serca, atrezją

wadami OUN, wadami serca, atrezją

jelit i wielowodziem. Częstość

jelit i wielowodziem. Częstość

występowania wynosi około 1 na

występowania wynosi około 1 na

4000 urodzeń.

4000 urodzeń.

Przepuklina pępowinowa

Przepuklina pępowinowa

przepuklina

przepuklina

sznura

sznura

pępowinowego

pępowinowego

– średnica

– średnica

ubytku pierścienia do 3 cm.

ubytku pierścienia do 3 cm.

mała

mała

przepuklina

przepuklina

pępowinowa

pępowinowa

– średnica

– średnica

ubytku do 5 cm.

ubytku do 5 cm.

duża

duża

przepuklina

przepuklina

– średnica

– średnica

ubytku powyżej 5 cm

ubytku powyżej 5 cm

.

.

 

 

Przepuklina pępowinowa

Przepuklina pępowinowa

(mała)

(mała)

Przepuklina pępowinowa

Przepuklina pępowinowa

(duża)

(duża)

Przepuklina pępowinowa

Przepuklina pępowinowa

Celosomia górna –

brak zamknięcia się fałdów dogłowowych

prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z ubytkiem
osierdzia, ubytkiem przedniej ściany mostka, nadbrzusza i
przepony oraz wynicowaniem serca (pentalogia Cantrela)

Celosomia środkowa –

brak zamknięcia się fałdów bocznych,

prowadzi do powstania przepuklin pępowinowych

Celosomia dolna –

brak zamknięcia się fałdów ogonowych

prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z
wynicowaniem pęcherza moczowego, przetoką pęcherzowo-
jelitową, zarośnięciem odbytu, niedorozwojem okrężnicy

Wytrzewienie wrodzone

Wytrzewienie wrodzone

(gastroschisis)

(gastroschisis)

Przez pełnej grubości ubytek w

Przez pełnej grubości ubytek w

powłoce brzucha, zlokalizowany na

powłoce brzucha, zlokalizowany na

prawo od prawidłowej pępowiny,

prawo od prawidłowej pępowiny,

znajdują się wytrzewione pętle jelitowe

znajdują się wytrzewione pętle jelitowe

zawieszone w płynie owodniowym.

zawieszone w płynie owodniowym.

Nie ma worka przepuklinowego

Nie ma worka przepuklinowego

Wytrzewienie wrodzone

Wytrzewienie wrodzone

Wielomiesięczne przebywanie

Wielomiesięczne przebywanie

wytrzewionych narządów poza jamą

wytrzewionych narządów poza jamą

brzuszną w drażniącym środowisku płynu

brzuszną w drażniącym środowisku płynu

owodniowego doprowadza do zmian w

owodniowego doprowadza do zmian w

ścianie jelita (skrócenie przewodu

ścianie jelita (skrócenie przewodu

pokarmowego, zaburzeń w budowie zwojów

pokarmowego, zaburzeń w budowie zwojów

nerwowych, obrzęknięte jelita pokryte są

nerwowych, obrzęknięte jelita pokryte są

grubą warstwą zielonkawo-szarego

grubą warstwą zielonkawo-szarego

włóknika, zrosty)

włóknika, zrosty)

Wytrzewienie wrodzone

Wytrzewienie wrodzone

Wytrzewienie , sklejanie się

Wytrzewienie , sklejanie się

jelit

jelit

Przepuklina

Przepuklina

pępowinowa/Wytrzewienie

pępowinowa/Wytrzewienie

Cechy

Cechy

charakterystyczne

charakterystyczne

Przepuklina

Przepuklina

pępowinowa

pępowinowa

Wytrzewienie

Wytrzewienie

Umiejscowienie

Umiejscowienie

ubytku

ubytku

W pierścieniu

W pierścieniu

pępkowym

pępkowym

Obok pępka

Obok pępka

worek

worek

+

+

-

-

Sznur pępowinowy

Sznur pępowinowy

Przyczep na szczycie

Przyczep na szczycie

worka

worka

Przyczep w

Przyczep w

normalnym miejscu

normalnym miejscu

obok ubytku

obok ubytku

Narządy

Narządy

przemieszczone

przemieszczone

Często wątroba, różne

Często wątroba, różne

odcinki p.p

odcinki p.p

Różne odcinki p.p

Różne odcinki p.p

wątroba rzadko

wątroba rzadko

Zaburzenia zwrotu

Zaburzenia zwrotu

jelit

jelit

Częste

Częste

częste

częste

Przepuklina pępowinowa/Wytrzewienie

Przepuklina pępowinowa/Wytrzewienie

Skrócenie

Skrócenie

przewodu

przewodu

pokarmowego

pokarmowego

-

-

częste

częste

Zarośnięcie(atrezja

Zarośnięcie(atrezja

jelit)

jelit)

sporadyczne

sporadyczne

często

często

Chemiczne

Chemiczne

zap.otrzewnej

zap.otrzewnej

Tylko gdy worek

Tylko gdy worek

pęknie przed

pęknie przed

porodem

porodem

Zawsze obecne

Zawsze obecne

Wady rozwojowe

Wady rozwojowe

poza jamą brzuszną

poza jamą brzuszną

częste

częste

rzadkie

rzadkie

Postępowanie lecznicze

Postępowanie lecznicze

Krytyczne znaczenie dla życia noworodka ma

Krytyczne znaczenie dla życia noworodka ma

prawidłowa opieka przed i w trakcie transportu do

prawidłowa opieka przed i w trakcie transportu do

wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii dziecięcej.

wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii dziecięcej.

Należy:

Należy:

-zapewnić komfort cieplny (inkubator)

-zapewnić komfort cieplny (inkubator)

-wyrównać zab. wodno-elektrolitowe i kwasowo-

-wyrównać zab. wodno-elektrolitowe i kwasowo-

zasadowe

zasadowe

-zabezpieczyć przed utratą wody, powikłaniami

-zabezpieczyć przed utratą wody, powikłaniami

oddechowymi, zakażeniami

oddechowymi, zakażeniami

-założyć sondę do żołądka

-założyć sondę do żołądka

-dziecko otrzymuje 1mg i.m vit.K oraz antybiotyk o

-dziecko otrzymuje 1mg i.m vit.K oraz antybiotyk o

szerokim spektrum

szerokim spektrum

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

1)

1)

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

jednoczasowe

jednoczasowe

2)

2)

Leczenie

Leczenie

dwuczasowe z

dwuczasowe z

wytworzeniem

wytworzeniem

przepukliny

przepukliny

podskórnej

podskórnej

3)

3)

Leczenie etapowe z

Leczenie etapowe z

zastosowaniem

zastosowaniem

tworzyw sztucznych

tworzyw sztucznych

4)

4)

Leczenie

Leczenie

zachowawcze

zachowawcze

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

jednoczasowe

jednoczasowe



Polega na wprowadzeniu do brzucha

Polega na wprowadzeniu do brzucha

przemieszczonych narządów i warstwowym

przemieszczonych narządów i warstwowym

zamknięciu powłok

zamknięciu powłok



Może być zastosowane przy niewielkiej objętości trzew

Może być zastosowane przy niewielkiej objętości trzew

poza jamą brzuszną

poza jamą brzuszną



W ciężkich postaciach wady odprowadzenie

W ciężkich postaciach wady odprowadzenie

jednoczasowe jest niemożliwe (dysproporcja pomiędzy

jednoczasowe jest niemożliwe (dysproporcja pomiędzy

objętością przemieszczonych narządów, a pojemnością

objętością przemieszczonych narządów, a pojemnością

jamy brzusznej; zbyt duża ciasnota wewnątrzbrzuszna)

jamy brzusznej; zbyt duża ciasnota wewnątrzbrzuszna)



Działania wspomagające : zmniejszenie objętości jelit

Działania wspomagające : zmniejszenie objętości jelit

(opróżnienie ich ze smółki), naciąganie palcami powłok

(opróżnienie ich ze smółki), naciąganie palcami powłok

brzucha

brzucha

Leczenie dwuczasowe z wytworzeniem

Leczenie dwuczasowe z wytworzeniem

przepukliny podskórnej

przepukliny podskórnej



Istotą operacji jest pokrycie worka owodniowego

Istotą operacji jest pokrycie worka owodniowego

lub wytrzewionych jelit płatami skóry

lub wytrzewionych jelit płatami skóry



W taki sposób wytwarzano olbrzymią

W taki sposób wytwarzano olbrzymią

przepukline podskórną

przepukline podskórną



Drugi etap po 2-3 latach to likwidacja

Drugi etap po 2-3 latach to likwidacja

przepukliny i warstwowe zamknięcie powłok

przepukliny i warstwowe zamknięcie powłok



Powikłania: niedrożność mechaniczna spowodowana

Powikłania: niedrożność mechaniczna spowodowana

masywnymi zrostami pomiędzy jelitami, a skórą, brak

masywnymi zrostami pomiędzy jelitami, a skórą, brak

możliwości kontroli w kierunku wspóistniejących wad

możliwości kontroli w kierunku wspóistniejących wad

przewodu pokarmowego

przewodu pokarmowego

Leczenie dwuczasowe

Leczenie dwuczasowe

Często drugi etap był bardzo trudny gdyż na

Często drugi etap był bardzo trudny gdyż na

skutek niekorzystnego rozkładu sił

skutek niekorzystnego rozkładu sił

wewnątrzbrzusznych dochodziło do ogromnego

wewnątrzbrzusznych dochodziło do ogromnego

wzrostu przepukliny , bez wzrostu pojemności

wzrostu przepukliny , bez wzrostu pojemności

jamy brzusznej

jamy brzusznej

Leczenie etapowe z zastosowaniem

Leczenie etapowe z zastosowaniem

tworzyw sztucznych

tworzyw sztucznych



Istotą leczenia jest wytworzenie worka przepuklinowego

Istotą leczenia jest wytworzenie worka przepuklinowego

z tworzyw sztucznych. Worek składa się z dwóch

z tworzyw sztucznych. Worek składa się z dwóch

warstw: wewnętrznej z folii i zewnętrznej z siatki

warstw: wewnętrznej z folii i zewnętrznej z siatki

dakronowej

dakronowej



Uzyskany cylindryczny pojemnik

Uzyskany cylindryczny pojemnik

zawiązywany jest na szczycie pod

zawiązywany jest na szczycie pod

napięciem

napięciem



Następuje stopniowe przemieszczanie

Następuje stopniowe przemieszczanie

zawartości do brzucha

zawartości do brzucha



Codziennie zmniejsza się pojemność worka przez zakładanie

Codziennie zmniejsza się pojemność worka przez zakładanie

kolejnych podwiązek poniżej szczytu

kolejnych podwiązek poniżej szczytu



Usunięcie osłony z tworzyw , warstwowe zamknięcie powłok

Usunięcie osłony z tworzyw , warstwowe zamknięcie powłok

Leczenie etapowe z zastosowaniem

Leczenie etapowe z zastosowaniem

tworzyw sztucznych

tworzyw sztucznych

Leczenie zachowawcze, postępowanie

Leczenie zachowawcze, postępowanie

pooperacyjne

pooperacyjne

Obecnie ma znaczenie historyczne : przymoczki

Obecnie ma znaczenie historyczne : przymoczki

alkoholowe na worek, pędzlowanie worka

alkoholowe na worek, pędzlowanie worka

roztworami antyseptycznymi

roztworami antyseptycznymi

W postępowaniu pooperacyjnym ważna jest:

W postępowaniu pooperacyjnym ważna jest:



ochrona przed zakażeniami rany, opatrunki-

ochrona przed zakażeniami rany, opatrunki-

przestrzeganie aseptyki, dziecko otrzymuje

przestrzeganie aseptyki, dziecko otrzymuje

antybiotyk o szerokim zakresie działania

antybiotyk o szerokim zakresie działania



Odżywianie pozajelitowe ze względu na

Odżywianie pozajelitowe ze względu na

niedrożność porażenną

niedrożność porażenną