1

NOWOTWORY ŁAGODNE SKÓRY

Bydgoszcz 2014

Rafał Czajkowski

Katedra i Klinika Dermatologii, Chorób Przenoszonych Drogą

Płciową

i Immunodermatologii

2

•

wrodzone nieprawidłowości rozwojowe skóry

• pochodzenie ektodermalne, mezodermalne lub

dotyczące obu struktur

ZNAMIONA (Naevi)

3

ZNAMIONA (Naevi)

KLASYFIKACJA:

1.Naskórkowe:

•Znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis

verrucosus)

•Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica)

2.Melanocytowe

•Znamię barwnikowe naskórkowe (naevus spilus, lentigo simplex)
•Znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis)
•Znamię aktywne Spitz (naevus Spitz)
•Znamię dysplastyczne i zespół znamion dysplastycznych

(atypowych) (naevus dysplasticus)

4

ZNAMIONA (Naevi)

KLASYFIKACJA:

3. Wychodzące z gruczołów łojowych:

•Znamię łojowe (naevus sebaceus)
•Gruczolak łojowy (adenoma sebaceum)

4.Wychodzące z gruczołów potowych (syringoma)

5.Naczyniowe:

•Znamiona naczyniowe krwionośne:
-malformacje naczyniowe
-rozrost naczyń (włosowatych, tętniczych lub żylnych)
•Znamiona limfatyczne

5

ZNAMIĘ NASKÓRKOWE BRODAWKOWATE

(Naevus epidermalis verrucosus)

•

Hiperkeratotyczne zmiany, często o układzie linijnym (wzdłuż

linii Blaschko) i jednostronnym, w kolorze skóry lub o odcieniu

brunatnym; twarz, szyja, tułów

•

Układ zmian przeważnie jednostronny, czasami wykwity bardzo

rozległe

•

ILVEN (inflammatory linear verrucous epidermal nevus); świąd,

zmiany zapalne;

kończyny; K >M

•

Rozpoznanie: typowy obraz kliniczny, HP

•

Rozpoznanie różnicowe: choroba Dariera, łuszczyca, LP

brodawkujący

•

Leczenie: wycięcie, dermabrazja, krioterapia, laseroterapia

6

BRODAWKA ŁOJOTOKOWA

(Verruca seborrhoica)

•

Rogowacenie starcze, rogowacenie łojotokowe

•

Ekspozycja na promieniowanie UV, wiek pacjenta, genetyka

(FGFR3, PIK3CA), HPV???

•

Postaci kliniczne:

-

typ płaski „plamy starcze, wątrobowe”: gładkie, płaskie,

woskowe, wykwity, od 0,5 do kilku cm średnicy; czasami

widoczne zrogowaciałe masy (pseudocysty rogowe)

7

BRODAWKA ŁOJOTOKOWA

(Verruca seborrhoica)

-

typ brodawkujący: zmiany o brodawkowej powierzchni, średnicy

0,5-1,5cm, brak punkcikowatych zmian krwotocznych

-

typ akantotyczny: duże, ciemne zmiany przypominające

znamiona barwnikowe (melanoacanthoma)

8

BRODAWKA ŁOJOTOKOWA

(Verruca seborrhoica)

-

brodawki łojotokowe podrażnione: zmiany zmienione zapalnie,

najczęściej z powodu razu mechanicznego lub infekcji

-

rogowacenie stiukowe (stuccokeratosis): drobne, jasne plamki

„odpryski gipsu” o szorstkiej powierzchni; UVR; odsiebne części

kończyn dolnych

9

BRODAWKA ŁOJOTOKOWA

(Verruca seborrhoica)

-

ciemne grudkowe zapalenie skóry (dermatosis papulosa nigra):

silnie wybarwione, małe grudki; policzki; rasa czarna

-

objaw Lesera-Trèlata: nagły wysiew licznych brodawek

łojotokowych może być objawem toczącego się w organizmie

procesu nowotworowego

10

•

Rozpoznanie: typowy obraz kliniczny, wiek, HP

•

Rozpoznanie różnicowe: brodawki wirusowe, BCC, MM,

•

Leczenie: łyżeczkowanie, krioterapia, laseroterapia, peeling

chemiczny TCA

BRODAWKA ŁOJOTOKOWA

(Verruca seborrhoica)

11

Znamiona płaskie (naevi spili); nakrapiane znamię soczewicowate:

•

Zmiana wrodzona zbudowana z plamy typu cafè-au-lait

„nakrapiana” małymi znamionami barwnikowymi; tułów; rzadko

skojarzone z zaburzeniami układowymi:

-

fakomatoza barwnikowo-naczyniowa

-

zespół znamienia płaskiego: ipsilateralne współwystępowanie

zaburzeń neurologicznych (np. nadpotliwość)

•

Rozpoznanie: typowy obraz kliniczny, HP

•

Rozpoznanie różnicowe: znamię Beckera

•

Leczenie: nie wymaga leczenia, ewentualnie wycięcie

ZNAMIONA BARWNIKOWE NASKÓRKOWE

12

Plama soczewicowata zwykła (lentigo simplex):

•

Obszar hiperpigmentacji wynikającej ze zwiększenia liczby

melanocytów w DEJ

•

Wyraźnie odgraniczona, jednolicie zabarwiona plama o różnych

odcieniach brązu, nie powiązana patogenetycznie z ekspozycją

na promieniowanie UV

ZNAMIONA BARWNIKOWE NASKÓRKOWE

13

PUVA lentigo:

•

Liczne małe, nieregularne plamy utrzymujące się nawet do kilku

lat po PUVA-terapii; tułów; przypominają piegi

Plama soczewicowata odsłoneczna:

•

W rzeczywistości jest to płaska brodawka łojotokowa

ZNAMIONA BARWNIKOWE NASKÓRKOWE

14

Zespoły związane z plamami soczewicowatymi

•

Zespół LEOPARD – AD; PTPN11; lentigines, EKG abnormalities,

ocular hypertelorism, pulmonary stenosis, abnormal genitalia,

retarded growth, deafness

•

Zespół Carneya (zespół NAME) – AD; CNC1 i CNC2; nevi

(lentigines, blue nevi), atrial myxoma, myxoid cutaneous tumors,

ephelides (freckles); czasami współwystępowanie zespołu

Cushinga i guzów jajnika oraz OUN

•

Zespół Peutza-Jeghersa – AD; STK11; plamy na czerwieni

wargowej i błonach śluzowych policzków, polipowatość jelita

grubego; ryzyko rozwoju nowotworów trzustki, narządów

płciowych i sutka

ZNAMIONA BARWNIKOWE NASKÓRKOWE

15

Zespoły związane z plamami soczewicowatymi

•

Liczne plamy soczewicowate okolic płciowych i pachowych

•

Plamy soczewicowate centralnej części twarzy – AD; obrazu

klinicznego dopełniają zaburzenia OUN oraz układu kostnego

•

Zespół plam soczewicowatych i rozwarstwienia tętnic

•

Zespół Laugiera-Hunzikera-Barana – plamy soczewicowate

czerwieni wargowej i błon śluzowych jamy ustnej oraz podłużne

przebarwienia płytek paznokciowych

Leczenie: krioterapia

ZNAMIONA BARWNIKOWE NASKÓRKOWE

16

Znamię błękitne (naevus coeruleus):

•

Zmiany głównie pojedyncze; mnogie w zespole Carneya; rzadko

występowanie rodzinne; głównie kończyny

•

Mała, ostro odgraniczona zmiana guzkowa o błękitnym

zabarwieniu wynikającym z ogniskowego nagromadzenia

komórek barwnikowych w skórze właściwej

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, dermoskopia, HP

•

Rozpoznanie różnicowe: włókniak twardy, przerzuty MM,

barwnikowy włókniakomięsak skóry, zmiany naczyniowe

(przetoki t-ż, wynaczynienia)

•

Leczenie: wycięcie

ZNAMIONA BARWNIKOWE KOMÓRKOWE

17

Znamię błękitne (naevus coeruleus)

18

Znamiona melanocytowe wrodzone (ZMW):

•

Znamiona melanocytowe obecne od urodzenia

•

1% noworodków ma ZMW; 1:20000 ma zmiany > 10cm;

1:500000 ma znamiona ZMW olbrzymie

•

Małe zmiany o cechach ZMW mogą pojawiać się w okresie

niemowlęcym (późne ZMW)

•

Podział kliniczny:

-

ZMW małe: < 1,5cm

-

ZMW średnie:1,5-20cm

-

ZMW duże: > 20cm

-

ZMW olbrzymie (znamiona „kąpielowe”): zajmują całe segment

ciała

ZNAMIONA BARWNIKOWE KOMÓRKOWE

19

Znamiona melanocytowe wrodzone (ZMW):

•

Przeważnie ciemno zabarwione; brodawkowata powierzchnia;

często owłosione

•

Ryzyko transformacji w MM: 5-30% ZMW duże (głównie w

dzieciństwie), 5% ZMW średnie i małe (głównie dorośli)

•

Rozpoznanie: wywiad, obraz kliniczny, dermoskopia, HP

•

Rozpoznanie różnicowe: plama typu cafè-au-lait, znamię płaskie,

MM

•

Leczenie: dwa cele (medyczny i kosmetyczny)

-

wycięcie jednorazowe lub etapowe

-

dermabrazja (kontrowersyjna)

ZNAMIONA BARWNIKOWE KOMÓRKOWE

20

•

Znamię z komórek epitelioidalnych i wrzecionowatych

•

Charakter nabyty, w badaniu HP może sugerować rozpoznanie

MM

•

Guzek koloru czerwonobrązowego z widocznymi

teleangiektazjami; głównie obecny u dzieci, w obrębie skóry

twarzy; średnica przeważnie do 1cm

•

Rozpoznanie: wywiad, obraz kliniczny, dermoskopia, HP

•

Rozpoznanie różnicowe: inne typy znamion barwnikowych,

ziarniniak żółtakowy młodzieńczy, guz z komórek tucznych,

ziarniniak naczyniowy, włókniak twardy

•

Leczenie: wycięcie

ZNAMIĘ AKTYWNE SPITZ (naevus Spitz)

21

ZNAMIĘ AKTYWNE SPITZ (naevus Spitz)

22

•

Zespół znamion B-K, FAMMM syndrome

•

Liczne znamiona atypowe; grupa zwiększonego ryzyka

zachorowania na MM, raka trzustki, czerniaka gałki ocznej;

występowanie sporadyczne lub rodzinne

•

Genetyka: CDKN2A (p16), CDK4

•

Ponad 100 znamion, z których część posiada cechy znamion

atypowych (głównie tułów), wywiad rodzinny w FAMMM

•

Rozpoznanie: wywiad, obraz kliniczny, dermoskopia,

fotodokumentacja, HP

•

Edukacja pacjenta: badania kontrolne co 6-12 miesięcy

•

Leczenie: wycięcie zmian sugerujących MM

Zespół Znamion Atypowych

23

Zespół Znamion Atypowych

Badanie przedmiotowe – kryteria ABCDE

A

– asymetria

B

– nierówny brzeg

C

– różnorodny

kolor

D

– średnica >

6mm

E

– ewolucja

zmiany

znamię
czerniak
łagodne

symetryczn
e

równy
brzeg

jednobarw
ne

wielobarwn
e

nierówny
brzeg

asymetrycz
ne

średnic a ≤
6mm

średnic a >
6mm

brak ewolucji
zmiany

ewolucja
zmiany

KRYTERIA ABCDE

25

•

Zazwyczaj obecne przy urodzeniu; pozbawiony włosów mały,

nieznacznie uniesiony, żółtawy obszar w obrębie skóry owłosionej

głowy; układ wzdłuż linii Blaschko

•

W okresie pokwitania zwiększenie grubości zmiany;

brodawkujące tarczki

•

Możliwość rozwoju w obrębie znamienia łojowego BCC,

gruczolaka potowego brodawkującego, łagodnego nowotworu z

komórek rozrodczych mieszka

•

Rozpoznanie: wywiad, obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: wycięcie zmian w przypadku podejrzenia rozwoju

nowotworu

ZNAMIĘ ŁOJOWE (Naevus sebaceus)

26

ZNAMIĘ ŁOJOWE (Naevus sebaceus)

27

•

Zwykle pojedyncze guzki barwy żółtawej; głowa, szyja; dorośli

•

Czasami zmiany pokryte strupami lub obecne nadżerki

•

Rozpoznanie różnicowe: BCC

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: wycięcie

GRUCZOLAK ŁOJOWY (Adenoma sebaceum)

28

GRUCZOLAK ŁOJOWY (Adenoma sebaceum)

29

•

Najczęstszy guz przydatkowy; głównie młode kobiety; liczne

zmiany pod oczami

•

Małe grudki w kolorze skóry lub bledsze, czasami o charakterze

wysiewnym, zajmując twarz, klatkę piersiową (środek), wargi

sromowe lub prącie (możliwa każda lokalizacja z obecnością

ekrynowych gruczołów potowych)

•

Świąd w momencie, gdy pacjent się poci

•

Zmiany nie ulegają zezłośliwieniu

•

Rozpoznanie różnicowe: brodawki płaskie, prosaki, kępki żółte,

ziarniniak obrączkowaty rozsiany, LP, kiła drugorzędowa,

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: wycięcie, laseroterapia

GRUCZOLAK POTOWY PRZEWODOWY

O CHARAKTERZE ZNAMIENIA (Syringoma)

30

GRUCZOLAK POTOWY PRZEWODOWY

O CHARAKTERZE ZNAMIENIA (Syringoma)

31

MALFORMACJE NACZYNIOWE

Plama czerwonego wina

(port wine stain, port wine naevus, naevus flammeus)

•

Około 2% noworodków

•

Mozaicyzm somatyczny; brak napięcia ścian naczyń wynikający z

nieprawidłowego unerwienia autonomicznego; układ zmiany

wzdłuż linii Blaschko; czasami współistnienie z zaburzeniami

kostnymi lub w OUN

•

Zmiany od urodzenia (lub krótki po urodzeniu), o charakterze

dobrze odgraniczonych różowych plam, ustępujących podczas

ucisku; w pełni rozwinięte zmiany mają kolor intensywnej

czerwieni; rzadko obustronne i symetryczne „plama atramentowa

Rorschacha, plama motyla”

•

Plamy czerwonego wina mogą wiązać się z wieloma zespołami

wrodzonych dysplazji naczyń; zajęcie skóry okolicy oczodołu-

ryzyko jaskry lub uszkodzenia siatkówki

32

MALFORMACJE NACZYNIOWE

Plama czerwonego wina

(port wine stain, port wine naevus, naevus flammeus)

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: laseroterapia, (ew. makijaż korekcyjny)

33

ROZROST NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Naczyniak jamisty

(haemangioma cavernosum)

•

Powierzchowny i/lub głęboki splot naczyniowy

•

Układ znamionowy, co sugeruje mozaicyzm

•

Występują we wczesnym dzieciństwie i powiększają się wraz ze

wzrostem dziecka; w 70% przypadków ustępują samoistnie (uraz,

ucisk)

•

Ciemnoniebieskofioletowe guzy na twarzy i owłosionej skórze

głowy, niekiedy jednostronne; czasami zmiany pojawiają się na

błonach śluzowych jamy ustnej (macroglossia); rozległe

naczyniaki jamiste-trombocytopenia (zespół Kasebacha-Merritta)

•

Rozpoznanie różnicowe: malformacje naczyniowe (USG-szybki

przepływ krwi)

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, USG, HP

•

Leczenie: laseroterapia, leczenie chirurgiczne, embolizacja

34

ROZROST NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Naczyniak jamisty

(haemangioma cavernosum)

35

ROZROST NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Naczyniak gwiaździsty

(angioma stellatum, naevus araneus)

•

Znamię pajączkowate

•

Nie występują w momencie urodzenia i nie są prawdziwymi

znamionami

•

Zaliczane do teleangiektazji, ale w centrum posiadają widoczne

większe naczynie (rozrost naczyń włosowatych i drobnych naczyń

tętniczych?) z rozchodzącymi się promieniście drobnymi

włośniczkami

•

Głównie dziewczęta i młode kobiety; ciąża, choroby tkanki

łącznej (CREST), choroby wątroby

•

Twarz, tułów

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: laseroterapia, elektokoagulacja

36

ROZROST NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Naczyniak gwiaździsty

(angioma stellatum, naevus araneus)

37

•

Naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń krwionośnych

sprowokowanym urazem lub infekcją (bakteryjną)

•

Sinoczerwony, łatwo krwawiący guzek na uszypułowanej

podstawie; szybki wzrost; dziąsła u ciężarnych (nadziąślak

ziarninowy, guz ciężarnych)-czasami ustępuje samoistnie, twarz,

ręce; niebolesny

•

Rozpoznanie różnicowe: nowotwory złośliwe, choroba kociego

pazura, inne naczyniaki

•

Rozpoznanie: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: elektokoagulacja, krioterapia, wycięcie chirurgiczne

ROZROST NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Ziarniniak naczyniowy

(ziarniniak

ropotwórczy)

(granuloma teleangiectodes, pyogenic granuloma)

38

ROZROST NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Ziarniniak naczyniowy

(ziarniniak

ropotwórczy)

(granuloma teleangiectodes, pyogenic granuloma)

39

•

Naczyniak chłonny zwykły-pęcherzyki wypełnione

przezroczystym płynem

•

Naczyniak chłonny jamisty-głębokie, sprężyste guzy, czasami

pokryte na powierzchni pęcherzykami (pęcherzyki krwotoczne-

lymph-haemangoima)

•

Twarz, błony śluzowe jamy ustnej, narządy płciowe

•

Diagnostyka: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: laseroterapia, leczenie chirurgiczne

Naczyniak chłonny zwykły i jamisty

(lymphangioma simplex et cavernosum)

40

ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE

•

WŁÓKNIAK MIĘKKI

•

WŁÓKNIAK TWARDY

•

BLIZNOWIEC

41

•

Zwykle objaw starzenia się skóry; związek z polipowatością jelita

grubego?

•

Uszypułowane zmiany o pofałdowanej powierzchni; kilka mm-cm

wielkości; często mnogie; współistnienie z rogowaceniem

ciemnym

•

Szyja, doły pachowe, pachwiny, okolica podpiersiowa (otyłość)

•

Diagnostyka różnicowa: nerwiakowłókniakowatość

•

Diagnostyka: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: wycięcie chirurgiczne, elektrokoagulacja

Włókniak miękki

(włókniak starczy, acrochordon, fibroma molle)

42

•

Głównie młode, dorosłe kobiety

•

Postać mnoga-SLE, HIV, immunosupresja jatrogenna

•

Proces odczynowy, a nie guz-ukąszenia stawonogów, zapalenie

mieszków włosowych; fibroblasty, histiocyty, komórki naczyń

krwionośnych, dendrocyty skóry właściwej

•

Twardy, nieco wypukły guzek; zmienność kolorów-czerwony

(ziarnina), brązowy (melaniny), czarny (hemosyderyna), żółty

(makrofagi kępek żółtych), kolor skóry (włóknienie)

•

Kończyny dolne; brak objawów subiektywnych, objaw

Fitzpatricka

•

Diagnostyka różnicowa: znamiona barwnikowe, czerniak, BCC,

bliznowce

•

Diagnostyka: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: nie wymaga leczenia, ew. krioterapia, doogniskowa

steroidoterapia

Włókniak twardy

(dermatofibroma, fibroma durum, histiocytoma)

43

Włókniak twardy

(dermatofibroma, fibroma durum, histiocytoma)

44

•

Nadmierny, niekontrolowany proces naprawczy, wykraczający

poza granice pierwotnej rany; gr. chele „szczypce kraba”-

wypustki na obrzeżu zmiany

•

Predyspozycja rodzinna-głównie rasa czarna, dzieci, młodzi

dorośli, kobiety; często współwystępowanie z chorobami tkanki

łącznej (np. zespół Ehlersa-Danlosa), twardzina układowa

•

Kilka tygodni lub miesięcy po urazie; miejsca pooparzeniowe,

potrądzikowe, poszczepienne; okolica porzedmostkowa, płatki

uszu, okolica obręczy barkowej, stawu skokowego i twarz

•

Grube guzki o wzmożonej spoistości, gładkiej, lśniącej

powierzchni, pozbawione przydatków, kolor zależny od czasu

występowania zmiany (czerwone-białe z teleangiektazjami)

Bliznowiec

(keloid)

45

•

Diagnostyka różnicowa: blizny przerostowe (ograniczone do

miejsca urazu), włókniaki twarde

•

Diagnostyka: obraz kliniczny, HP

•

Leczenie: doogniskowa steroidoterapia, miejscowa

steroidoterapia (okluzja), iniekcje interferonu alfa2b lub

bleomycyny, krioterapia, laseroterapia

Bliznowiec

(keloid)

46

Bliznowiec

(keloid)