Choroba hemolityczna noworodka:

łac. Morbus haemolyticus neonatorum
zwana też konfliktem Rh lub konfliktem serologicznym

.

Ujawnia się w późnym okresie życia płodowego lub we wczesnym

okresie noworodkowym jako wynik przedostania się przez

łożysko przeciwciał anty-Rh (D) od matki mającej czynniki krwi

Rh- ujemny do płodu mającego Rh- dodatni (rzadziej przyczyną

jest konflikt w zakresie grup głównych- ABO).

Hemoliza jest podstawowym procesem patologicznym tej choroby.

HEMOLIZA



zwiększa – wskutek uwalniania się histaminy-

przepuszczalność naczyń włosowatych;



powoduje hiperbilirubinemię, czyli

podwyższony poziom bilirubiny w surowicy

krwi (żółtaczka),



powoduje niedokrwistość – co pobudza szpik

kostny do odnowy – powstają ogniska

krwiotwórcze (wątroba, śledziona);



we krwi pojawiają się niedojrzałe erytrocyty
(erytroblasty, retinukocyty) oraz niedojrzałe
białe krwinki;



dopóki proces odnowy równoważy rozpad
krwi, stan płodu jest dobry



w życiu płodowym głównym
niebezpieczeństwem dla płodu jest
niedokrwistość i niedotlenienie;



po urodzeniu hyperbilirubinemia – bilirubina
wolna jest rozpuszczalna w lipidach komórek
mózgu i tkanki tłuszczowej, działając na nią
toksycznie;



wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby i

upośledzenia wiązania bilirubiny jest

żółtaczka noworodka :

1.

w chorobie hemolitycznej noworodków

istnieje nadmiar bilirubiny wolnej, a czynność

wątroby jest jeszcze więcej upośledzona

wskutek niedotlenienia i rozrostu ognisk

krwiotwórczych;

2.

wzrasta jej poziom w osoczu, a gdy jej poziom

przekroczy 20 mg% dochodzi do żółtaczki

podstawy mózgu;

3.

Przedłużająca się hiperbilirubinemia prowadzi

do powstania do zakrzepów w drogach

żółciowych i do żółtaczki mechanicznej – jest

to tzw. Zespół zagęszczonej żółci

Choroba hemolityczna w
układzie Rh:



Matka Rh (-) dziecko Rh (+)



49 antygenów układu Rh, z których
najsilniejszy jest antygen D wystepujący
u ponad 82% populacji polskiej



Konflikt serologiczny – wytwarzanie
przez matkę przeciwciał anty-Rh i
przenikanie ich do krwiobiegu płodu



Hemoliza krwinek czerwonych

Objawy oddziaływania
przeciwciał w układzie
Rh:



Niedokrwistość, niedotlenienie,



Uszkodzenie śródbłonków naczyń



Uszkodzenie komórek wątroby, mózgu,
serca i szpiku kostnego

Postacie kliniczne
choroby hemolitycznej:



Uogólniony obrzęk płodu – jest to najcięższa

postać choroby hemolitycznej w której stwierdza

się uogólnione obrzęki skóry i tkanki podskórnej,

którym często towarzyszą wybroczyny

krwotoczne na skórze, a w jamie brzusznej płyn

przesiękowy. Jednocześnie dochodzi do

powiększenia wątroby i śledziony. W morfologii

stwierdza się niedokrwistość, hipoproteinemię. W

wyniku zaburzeń hemodynamicznych dochodzi

do niewydolności krążenia. W przebiegu

uogólnionego obrzęku często dochodzi do

obumarcia wewnątrzmacicznego płodu



Ciężka żółtaczka hemolityczna – w przebiegu tej
postaci noworodek rodzi się z objawami żółtaczki
albo żółtaczka pojawia się już w pierwszej dobie
życia i jest silnie wyrażona. W przypadku nie
leczenia może dojść do przekroczenia stężenia
bilirubiny pośredniej, która zacznie przechodzić
przez barierę naczyniowo-mózgową
doprowadzając do żółtaczki jąder podstawy
mózgu i uszkodzenia mózgu. W przypadku
prawidłowo leczonej choroby hemolitycznej nie
powinno dojść do uszkodzenia mózgu. W
przebiegu żółtaczki hemolitycznej wątroba i
śledziona są często powiększone, stwierdza się
wybroczyny na skórze a płyn owodniowy i maź
płodowa mają kolor żółty

Rozpoznanie:



Każda kobieta ciężarna powinna mieć oznaczony przed 12 tyg. ciąży

poziom przeciwciał przeciwerytrocytarnych,



Grupę krwi, czynnik Rh,



Kobiety Rh ujemne oraz brakiem przeciwciał przeciwerytrocytowych

powinny mieć wykonane ponownie badanie w 28 tyg.w celu

stwierdzenia pojawienia się przeciwciał,



Kobiety Rh ujemne u których stwierdzono przeciwciała

przeciwerytrocytowe powinny poddać się kolejnemu badaniu w 28,32 i

36 tyg. ciąży, w celu określenia swoistości przeciwciał,



Amniocenotezę czyli nakłucie jamy owodniowej, wykonuje się mimo

prawidłowego miana przciwciał ( zwykle w 30-32 tyg.)



Kolejnym badaniem jest USG , które stwierdza ewidentnie objawy

konfliktu serologicznego,



Ciężka niedokrwistość noworodków –
postać ta w lżejszej przypadkach
charakteryzuje się niedokrwistością,
która może pojawić się nawet kilka
tygodni po urodzeniu, co jest
spowodowane utrzymaniem się
przeciwciał przez ok.. 6 tyg. W
przypadku ciężkiej niedokrwistości
dziecko rodzi się z blado-woskowym
kolorem skóry, dużym brzuchem,
powiększoną wątrobą i śledzioną

Leczenie choroby hemolitycznej
noworodka z konfliktu serologicznego
Rh ma na celu:



Usunięcie wolnych przeciwciał i
przciwciał związanych z erytrocytami,



Usuniecie nadmiaru bilirubiny,



Unormowanie parametrów
hematologicznych

Profilaktyka:



Podanie matce Rh ujemnej, która nosiła

płód Rh dodatni po każdej ciąży

immunoglobuliny anty D w ilości 150 –

300mikrogramów jednorazowo

domięśniowo w 1 dobie po porodzie,

poronieniu lecz nie później niż 72 godz.



Skuteczność tej formy zapobiegania

wynosi około 97%,



Podanie immunoglobuliny anty D chroni

płód tylko w następnej ciąży.

Konflikt serologiczny w układzie
grup głównych ABO:



Częstość występowania niezgodności
serologicznej w tym układzie stwierdza
się u około 20 – 25 %ciąż,



Dotyczy głównie on układu 0-A1 (matka
– dziecko),



Do konfliktu może dojść już w pierwszej
ciąży,

Do niezgodności serologicznej
dochodzi w następujących
sytuacjach:

Grupa matki

Grupa dziecka

0 (przeciwciała

anty A, anty B)

AB

A (przeciwciała

anty B)

B AB

B (przeciwciała
anty A

A AB

AB (brak

przeciwciał)

Konfliktu nie ma

Objawy choroby
hemolitycznej w grupie
ABO:



Są słabo nasilone, gdyż do pełnego

ukształtowania antygenów A1 na krwinkach

płodu dochodzi przed porodem,



Typowe objawy ;to wzrost stężenia bilirubiny

wolnej już w 1 lub 2 dobie życia



Narastająca nawet do 3 miesięcy

niedokrwistość,



Bardzo rzadko dochodzi do obrzęku

uogólnionego



Powiększenie wątroby i śledziony w tym

konflikcie serologicznym nie występuje

Rozpoznanie:



Po urodzeniu u dziecka bezpośredni odczyn Coombsa

zwykle jest ujemny,



Morfologia krwi wskazuje na obecność mikrosferocytow,

nieznacznie obniżenie ilości erytrocytów oraz

zwiększenie ilości retikulocytów powyżej 10 %,



Postępowanie w konflikcie grup głównych polega na

leczeniu podwyższonego poziomu bilirubiny,

naświetlaniem lampami, podawaniem albumin oraz w

rzadkim przypadku transfuzji krwi.