TOCZEŃ RUMIENOWATY

UKŁADOWY

Lupus erythematosus

systemicus

EPIDEMIOLOGIA



częściej u osób rasy czarnej

częściej u osób rasy czarnej



przewaga płci żeńskiej 5:1 – 9:1

przewaga płci żeńskiej 5:1 – 9:1



początek w każdy wieku

początek w każdy wieku



szczyt zachorowań 15 – 44 r.ż.

szczyt zachorowań 15 – 44 r.ż.



dzieci do 16 r.ż. stanowią 15 – 17%

dzieci do 16 r.ż. stanowią 15 – 17%

chorych na tru

chorych na tru



zachorowalność do 15 r.ż. – 0,5 /

zachorowalność do 15 r.ż. – 0,5 /

100.000 populacji

100.000 populacji

ETIOLOGIA



czynniki genetyczne

czynniki genetyczne



HLA-DRB

HLA-DRB

1

1

*0301 (DR

*0301 (DR

3

3

)

)



czynniki środowiskowe

czynniki środowiskowe



promienie ultrafioletowe (UVA, UVB)

promienie ultrafioletowe (UVA, UVB)



leki

leki



czynniki infekcyjne

czynniki infekcyjne



zakażenie wirusem EBV

zakażenie wirusem EBV



zakażenie Parwowirusem B19

zakażenie Parwowirusem B19

PATOGENEZA

Czynniki genetyczne

Czynniki genetyczne

niedobór dopełniacza (C1q, C1r, C4, C2)

niedobór dopełniacza (C1q, C1r, C4, C2)

apoptoza (krew obw., tkanki)

apoptoza (krew obw., tkanki)

dużo ciał apoptotycznych ( fagocytoza)

dużo ciał apoptotycznych ( fagocytoza)

duża depozycja auto-Ag w tkankach

duża depozycja auto-Ag w tkankach

prezentacja auto-Ag (DC)

prezentacja auto-Ag (DC)

autoreaktywność (limf.B)

autoreaktywność (limf.B)

autoagresja

autoagresja

zapalenie / autodestrukcja tkanek

zapalenie / autodestrukcja tkanek

objawy kliniczne

objawy kliniczne

Interleukiny

IL-10 (nie hamuje skutecznie IL-6)

IL-10 (nie hamuje skutecznie IL-6)

IL-6

IL-6

limfocyt B

limfocyt B

k.plazmatyczna

k.plazmatyczna

IL-1

IL-1

IL-12

IL-12

Przeciwciała

(poliklonalne i autoprzeciwciała)



p / antygenom komórkowym

p / antygenom komórkowym



p / antygenom tkankowym

p / antygenom tkankowym



p / antygenom narządowym

p / antygenom narządowym

Kompleksy immunologiczne

Kompleksy immunologiczne

układowa choroba zapalna

tkanki łącznej



wielonarządowa choroba

wielonarządowa choroba

autoimmunizacyjna

autoimmunizacyjna



o przebiegu przewlekłym

o przebiegu przewlekłym



z okresami zaostrzeń i remisji

z okresami zaostrzeń i remisji

Objawy kliniczne

I.

I.

ogólne

ogólne

II.

II.

dotyczące skóry i błon śluzowych

dotyczące skóry i błon śluzowych

III.

III.

układu ruchu

układu ruchu

IV.

IV.

układu moczowego (nerek)

układu moczowego (nerek)

V.

V.

objawy neurologiczno-psychiatryczne

objawy neurologiczno-psychiatryczne

VI.

VI.

układu krążenia

układu krążenia

VII.

VII.

układu oddechowego

układu oddechowego

VIII.

VIII.

układu pokarmowego

układu pokarmowego

IX.

IX.

układu krwiotwórczego

układu krwiotwórczego

I. Objawy ogólne



osłabienie

osłabienie



utrata masy ciała

utrata masy ciała



stany gorączkowe

stany gorączkowe



zmiany usposobienia

zmiany usposobienia

II. Objawy dotyczące skóry

i błon śluzowych



rumień w kształcie motyla

rumień w kształcie motyla



wysypka po ekspozycji na promieniowanie

wysypka po ekspozycji na promieniowanie

ultrafioletowe

ultrafioletowe



rumień krążkowy

rumień krążkowy



nadżerki w jamie ustnej

nadżerki w jamie ustnej



zmiany w wyniku zapalenia naczyń skóry

zmiany w wyniku zapalenia naczyń skóry

(rumień okołopaznokciowy, livedo reticularis,

(rumień okołopaznokciowy, livedo reticularis,

teleangiektazje, plamica, mikrozawały, objaw

teleangiektazje, plamica, mikrozawały, objaw

Raynauda)

Raynauda)



wypadanie włosów

wypadanie włosów



zmiany płytki paznokciowej

zmiany płytki paznokciowej

III. Układ ruchu



bóle lub zapalenie stawów

bóle lub zapalenie stawów



rozluźnienie więzadeł,

rozluźnienie więzadeł,

podwichnięcia

podwichnięcia



bóle lub osłabienie lub

bóle lub osłabienie lub

zapalenie mięśni

zapalenie mięśni

IV.

Toczniowe zapalenie

nerek

białkomocz > 0,5g/24 h. // patologiczny osad

białkomocz > 0,5g/24 h. // patologiczny osad

kom.

kom.

Klasa I.

Klasa I.

Obraz prawidłowy lub zmiany

Obraz prawidłowy lub zmiany

minimalne

minimalne

Klasa II.

Klasa II.

Zmiany ograniczone do

Zmiany ograniczone do

mezangium

mezangium

Klasa III. Ogniskowe, rozplemowe kzn

Klasa III. Ogniskowe, rozplemowe kzn

Klasa IV.

Klasa IV.

Rozlane rozplemowe kzn

Rozlane rozplemowe kzn

Klasa V. Błoniaste kzn

Klasa V. Błoniaste kzn

Klasa VI. Postępujące kzn ze

Klasa VI. Postępujące kzn ze

stwardnieniem

stwardnieniem

V. Zaburzenia
neurologiczne i objawy
psychiatryczne



uporczywe bóle głowy, zaburzenia pamięci,

uporczywe bóle głowy, zaburzenia pamięci,

orientacji, sprawności umysłowej, apatia,

orientacji, sprawności umysłowej, apatia,

pobudzenie

pobudzenie



drgawki / padaczka

drgawki / padaczka



pląsawica

pląsawica



psychozy,

psychozy,

zaburzenia świadomości,

zaburzenia świadomości,

depresje

depresje



udar lub porażenie połowicze

udar lub porażenie połowicze



dysfunkcja nerwów czaszkowych / pnia

dysfunkcja nerwów czaszkowych / pnia

mózgu / rdzenia

mózgu / rdzenia

VI.

Objawy z układu

krążenia



zapalenie osierdzia

zapalenie osierdzia



zapalenie mięśnia sercowego

zapalenie mięśnia sercowego



zapalenie wsierdzia (typu

zapalenie wsierdzia (typu

Libmana-Sacksa)

Libmana-Sacksa)



choroba wieńcowa

choroba wieńcowa

VII. Objawy
z układu oddechowego



zapalenie opłucnej

zapalenie opłucnej



ostre lub przewlekłe

ostre lub przewlekłe

śródmiąższowe zapalenie płuc

śródmiąższowe zapalenie płuc



nadciśnienie płucne

nadciśnienie płucne



zatorowość płucna

zatorowość płucna



dysfunkcja przepony

dysfunkcja przepony



infekcyjne zapalenie płuc

infekcyjne zapalenie płuc

VIII. Objawy
z układu pokarmowego



bóle brzucha

bóle brzucha



trudności w połykaniu

trudności w połykaniu



powiększenie wątroby

powiększenie wątroby



powiększenie śledziony

powiększenie śledziony



ostre zapalenie trzustki

ostre zapalenie trzustki

IX.

Zaburzenia

hematologiczne



niedokrwistość

niedokrwistość



autoimmunohemolityczna

autoimmunohemolityczna



związana ze stanem zapalnym

związana ze stanem zapalnym



z utraty krwi

z utraty krwi



leukopenia (< 4000 / ul)

leukopenia (< 4000 / ul)



trombocytopenia (< 100 000 / ul)

trombocytopenia (< 100 000 / ul)

Badania dodatkowe



morfologia

morfologia



wykładniki stanu zapalnego

wykładniki stanu zapalnego



badania biochemiczne

badania biochemiczne



układ hemostazy

układ hemostazy



wykładniki immunologiczne

wykładniki immunologiczne



przeciwciała p/jądrowe; p/fosfolipidowe; RF

przeciwciała p/jądrowe; p/fosfolipidowe; RF



poziom dopełniacza

poziom dopełniacza



kompleksy immunologiczne

kompleksy immunologiczne



badania obrazowe (rtg, usg, TK, MRI)

badania obrazowe (rtg, usg, TK, MRI)



inne (ekg, ECHO serca)

inne (ekg, ECHO serca)

Przeciwciała



badane metodą immunofluorescencji

badane metodą immunofluorescencji

pośredniej

pośredniej

na substracie Hep-2

na substracie Hep-2



p / dsDNA na substracie C.L.

p / dsDNA na substracie C.L.



badane metodami immunoenzymatycznymi

badane metodami immunoenzymatycznymi



p / SSA (Ro); p / SSB (La)

p / SSA (Ro); p / SSB (La)



p / Sm

p / Sm



p / RNP

p / RNP



p / histonom

p / histonom



czynnik reumatoidalny

czynnik reumatoidalny



p / fosfolipidom

p / fosfolipidom



p / kardiolipinie

p / kardiolipinie



p / fosfatydyloserynie (LAC)

p / fosfatydyloserynie (LAC)

Kryteria rozpoznawania
tru

Zespół toczniopodobny

Toczeń indukowany

Zespół tocznia
noworodkowego



zespół kliniczny rozwijający się

zespół kliniczny rozwijający się

u potomstwa matek chorych na tru

u potomstwa matek chorych na tru

z obecnością przeciwciał SSA i SSB

z obecnością przeciwciał SSA i SSB



postacie:

postacie:



sercowa (18 –20 hbd)

sercowa (18 –20 hbd)



hemolityczna (1 – 2 t.ż.)

hemolityczna (1 – 2 t.ż.)



skórna (6 – 8 t.ż)

skórna (6 – 8 t.ż)

Leczenie

Leczenie

: gks przechodzące przez

: gks przechodzące przez

łożysko

łożysko

(betametazon, deksametazon);

(betametazon, deksametazon);

LECZENIE



glikokortykosteroidy

glikokortykosteroidy



leki p/malaryczne (chlorochina,

leki p/malaryczne (chlorochina,

hydroxych.)

hydroxych.)



leki immunosupresyjne

leki immunosupresyjne



cyklofosfamid

cyklofosfamid



azatiopryna

azatiopryna



methotrexat

methotrexat



cyklosporyna

cyklosporyna



winkrystyna

winkrystyna

ZALECENIA



systematyczne przyjmowanie leków

systematyczne przyjmowanie leków



systematyczne kontrole w poradni

systematyczne kontrole w poradni

reumatologicznej z kontrolą badań

reumatologicznej z kontrolą badań

dodatkowych

dodatkowych



leczenie zakażeń

leczenie zakażeń



czasowe wstrzymanie od szczepień

czasowe wstrzymanie od szczepień



nieprzyjmowanie leków z listy

nieprzyjmowanie leków z listy



ochrona przed promieniowaniem

ochrona przed promieniowaniem

słonecznym

słonecznym



przyjmowanie witaminy D3, prep.wapna,

przyjmowanie witaminy D3, prep.wapna,

elektrolitów

elektrolitów



oszczędzający tryb życia

oszczędzający tryb życia