Chłoniaki

nieziarnicze

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH



Węzeł prawidłowy

< 10 mm,

miękki, płaski, nie związany z

otoczeniem – badalne zwykle ww.

podżuchwowe; - ww. pachwinowe

nawet 20 mm mogą być

prawidłowe; - częste u dzieci i

osób młodych

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH

i n f e k c j a

n p l

n o r m a

? ? ? ?

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH

Wątpliwości?:

wiek + towarzyszące obj. kliniczne

+lokalizacja węzłów



<30 r.ż. 80% limfadenopatii łagodnej, infekcyjnej



obj. zakażenia, gorączka, osoba młoda - l.

łagodna



ww. tkliwe, zbite, bolesne, asymetryczne,

ropiejące - zapalenie



utrata wagi, poty nocne, nawracające stany

podgorączkowe – npl



ww. twarde/ sprężyste, związane z otoczeniem,

niebolesne, w wielu miejscach/ symetrycznie,

nadobojczykowe – npl

DIAGNOSTYKA

POWIĘKSZENIA WĘZŁÓW

CHŁONNYCH

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH



Postępowanie

–

wywiad – wiek, kontakt z zakaźnie

chorymi, zwierzętami, leki, obecność i

czas trwania gorączki, nocnych potów,

chudnięcia,

–

badanie przedmiotowe ogólne +

szczegółowa ocena węzłów chł., wątroby,

śledziony, miejscowe stany zapalne

–

morfologia krwi + rozmaz białokrwinkowy

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH c.d.

–

testy serologiczne: EBV, CMV, HIV,

toksoplazmoza, Tbc, bruceloza,

–

bad. radiologiczne: rtg klp. usg j.brzusznej

–

przy rozpoznaniu tła zapalnego –

obserwacja do 2 tyg +/- antybiotyk

–

biopsja w. chłonnego –

w całości

, najlepiej

szyjny lub nadobojczykowy, raczej nie

pachwinowe i pachowe ze względu na

częste nieswoiste zmiany zapalne

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH

miejscowa limfadenopatia

Zakażenie miejscowe



zakażenia bakteryjne ropne

: angina, ropień

okołozębowy, zapalenie ucha środk., promienica, czyrak,

zanokcica



wirusowe

: ch. kociego pazura,



Gruźlica



Odczyny poszczepienne



Chłoniaki złośliwe



ziarnica złośliwa

chłoniaki nieziarnicze



Przerzuty nowotworowe



raki

czerniak złośliwy

DIAGNOSTYKA POWIĘKSZENIA

WĘZŁÓW CHŁONNYCH

uogólniona limfadenopatia

Zakażenie ogólnoustrojowe



zakażenia wirusowe

: mononukleoza zakaźna (EBV/CMV),

limfocytoza zakaźna, różyczka, WZW, HIV



zakażenia bakteryjne

: bruceloza, tbc, kiła, salmoneloza, ,

bakteryjne. zap. wsierdzia



zakażenia grzybicze

: histoplazmoza



zakażenia pierwotniakowe

: toksoplazmoza



Choroby zapalne niezakaźne

sarkoidoza, RZS, toczeń

układowy, in. kolagenozy, choroba posurowicza



Chłoniaki złośliwe



ziarnica złośliwa

chłoniaki nieziarnicze



Ostre białaczki



Choroby autoimmunologiczne



Nadczynnośc tarczycy



Reakcje na środki chemiczne:

hydantoina i pochodne,

beryl

Chłoniaki



Definicja:

- klonalny rozrost komórek pochodzących z układu chłonnego



Podział:

- ziarnica złośliwa (HL, Lgr mal.)
- chłoniaki nieziarnicze (NHL); szczególne postaci szeroko rozumianych

NHL: LLC, HCL, szpiczak plazmocytowy, makroglobulinemia

Waldenstróma



Etiologia:

cz. genetyczne, wirusy - EBV w chł. Burkitta endemicznym;

HTLV-1



Zapadalność:

3-5/100 tys/rok, M 1,5 x > K, częściej u osób starszych



Lokalizacja:

- węzły chłonne (N)
- narz. chłonne pozalimfatyczne: śledziona (S), pierścień Waldeyera,

grasica

- narządy pozawęzłowe: wątroba, szpik, przew. pokarm. (kępki Peyera),

płuca, opłucna, skóra, kościec, CUN



Szerzenie się:

- drogą chłonną
- drogą krwionośną
- przez ciągłość

Chłoniaki – objawy

kliniczne



Postaci:

- zlokalizowane - forma pojedynczego guzka / guza /

nacieku

- rozsiane - liczne zmiany jw., zajęcie narządów

- białaczkowe (hiperleukocytoza)



Najczęstsze objawy:

- tzw.

obj. ogólne

„B”: - gorączka >38oC, - poty

nocne, - utrata >10% masy ciała w ciągu 6 mies.

- obj. inne - tzw.

„A”:

- stany podgorączkowe, -

osłabienie, - niewielkie chudnięcie, - częste infekcje, -

świąd skóry, - ból węzłów po alkoholu (ziarnica), - bóle

brzucha, - bóle kostne

- limfadenopatia / guzek / guz / naciek

- obj. uciskowe spowodowane guzem

Chłoniaki – objawy

kliniczne

Następstwa rozwoju choroby:



- wyniszczenie



- spadek odporności



- rozsiew, uszkodzenie / niewydolność

narządów (np. szpik: mono-, duo-,

pancytopenia; płuca: duszność,

niewydolność oddechowa), - ból

Chłoniaki – objawy

kliniczne

Nietypowe zespoły kliniczne („maski”):

- neurologiczne

- z ukł. kostnego

- płucne

- zespół żyły głównej górnej

- z narządów moczowo-płciowych

Chłoniaki-diagnostyka

Rozpoznanie uwzględniające

klasyfikację szczegółową chłoniaków

(

koniecznie ze względów rokowniczych,

ustalenia i monitorowania leczenia)



rozpoznanie morfologiczne

- histologiczne

(cytologia, np.

BAC niemiarodajna!

)



- konieczne liczne bad. dodatkowe

precyzujące

typ i rozległość choroby

okres kliniczny

Chłoniaki-diagnostyka



Diagnostyka:



- biopsja węzła / zmiany (całość / duży

wycinek) - histologia / immunofenotyp



- dokładny stan wszystkich węzłow

chłonnych, wątroby, śledziony



- RTG klp P-A i boczne; KT w razie

stwierdzenia zmian (ew. NMR)



- USG j. brzusznej, KT j.w. (ew. NMR)



- trepanobiopsja z obu talerzy biodrowych

(histologia / cytologia / cytochemia /

immunofenotyp szpiku)

Chłoniaki-diagnostyka

ocena histopatolgiczna

Chłoniak Burkitta – obraz „gwiadzistego nieba”

Chłoniaki-diagnostyka



- morfologia krwi z rozmazem, OB,

parametry wydolności nerek i wątroby



- laparotomia zwiadowcza z pobraniem

węzłów, splenektomią i biopsją wątroby

albo mediastinoskopia z pobraniem węzłów

gdy j. brzuszna / śródpiersie to jedyne

miejsca pozwalające uzyskać materiał

histologiczny



- inne niezbędne w celu wyjaśnienia

obserwowanego obrazu klinicznego

Chłoniaki -

diagnostyka

radiologiczna

Tomografia komputerowa

Pozytronowa tomografia emisyjna
PET

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja



Typy histologiczne (klasyfikacja kilońska):

Chłoniaki z limfocytów B

o mniejszym stopniu złośliwości



- chłoniaki limfocytowe



- przewlekła białaczka limfocytowa i

prolimfocytowa



- białaczka włochatokomórkowa



- chłoniaki limfoplazmocytoidalne (immunocytoma)



- chłoniaki plazmocytowe (szpiczak mnogi)



- chłoniaki centroblastyczno-centrocytowe



- chłoniaki grudkowe rozlane i nierozlane

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja



- o średnim stopniu złośliwości



- niektóre. chłoniaki

limfoplazmocytoidalne



- chłoniaki pleomorficzne



- chłoniaki centrocytowo-

centroblastyczne z przewagą

centroblastów

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja

o większym stopniu złośliwości



- centoblastyczne



- immunoblastyczne



- anaplastyczne z dużych kom. Ki-



- Burkitta



- limfoblastyczny

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja

Z limfocytów T

o mniejszym stopniu złośliwości



- LLC i biał. prolimfocytowa



- ziarniniak grzybiasty



- zespół Sezary’ego



- chłoniak Lennerta



- chłoniak angioimmunoblastyczny



- chłoniak strefy T



- chłoniak pleomorficzny z małych

komórek

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja

o większym stopniu złośliwości



- pleomorficzne z pośrednich i

dużych komórek



- immunoblastyczne



- anaplastyczne z dużych kom. Ki-



- limfoblastyczny

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych wg REAL/WHO

(* - częste,__

-agresywne)

Chłoniaki z prekursorowych komórek B



** ostra białaczka limfoblastyczna / chłoniak limfoblastyczny z

prekursorowych komórek B)

Chłoniaki z dojrzałych (obwodowych) komórek B



** przewlekła białaczka limfocytowa/ B-komórkowy chłoniak z małych

limfocytów



białaczka prolimfocytowa B-kom.



chłoniak limfoplazmocytowy



śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej B-kom. (chłoniak śledzionowy z

kosmatych limfocytów)



białaczka włochatokomórkowa



** szpiczak plazmocytowy/ plazmocytoma



* pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej B-kom. (chłoniak MALT; ! różnicować z

rakiem żoładka!)



węzłowy chłoniak strefy brzeżnej B-kom.



chłoniak grudkowy



hł

ła



* rozlany chłoniak z dużych komórek B (wielkokomórkowy)



chłoniak Burkitta/ białaczka

Chłoniaki nieziarnicze -

klasyfikacja

Chłoniaki z prekursorowych komórek T/ NK



białaczka/ chłoniak limfoblastyczny (ostra białaczka

limfoblastyczna z prekursorowych komórek T)



chłoniak NK-komórkowy blastyczny

Chłoniaki z dojrzałych (obwodowych) komórek T/ NK



białaczka prolimfocytowa



białaczka dużych ziarnistych limfocytów T-kom.



białaczka NK-kom. agresywna



pozawęzłowy chłoniak NK/T-kom., typ nosowy (angiocentryczny)



T-kom. chłoniak jelitowy o typie enteropatii



chłoniak T-kom. wątrobowo-śledzionowy



podskórny chłoniak T-kom. podobny do zapalenia tk. podskórnej



ziarniniak grzybiasty/ zespół Sezary’ego



pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny T-wielkokomórkowy



obwodowy chłoniak T-komórkowy, niesklasyfikowany



chłoniak angioimmunoblastyczny T-kom.



pierwotny, uogólniony chłoniak anaplastyczny T/ null-

wielkokomórkowy

Chłoniaki nieziarnicze – stadia

kliniczne

Okresy choroby (Ann Arbor) z wyj. LLC:



- 1 region węzłów lub tkanki chłonnej, IE - jeden obszar

pozalimfatyczny



- 2 lub więcej regionów węzłowych lub obszarów

pozalimf. (E) po tej samej stronie przepony



III

- 2 lub więcej regionów węzłowych lub obszarów

pozalimf. (E) po obu stronach przepony lub śledziona (III



- rozsiane lub rozlane zajęcie jednego lub więcej

narządów lub tkanek pozalimfatycznych E (np. szpik, CUN)

Każde stadium choroby charakteryzuje dodatkowo obecność

objawów ogólnych „B” lub innych „A”.

Lokalizacja: pierwotnie węzłowa albo pierwotnie

pozawęzłowa

Chłoniaki nieziarnicze -

rokowanie

Niekorzystne czynniki rokownicze:



- wysoki histologicznie typ złośliwości



- forma guzowata ( kilka pozawęzłowych

ognisk chorobowych tzw. bulky disease)



- wysoki poziom LDH



- okres III i IV



- objawy ogólne B



- zły wyjściowo stan ogólny chorego



- chłoniak z linii T

Chłoniaki nieziarnicze -

rokowanie



NHL o małej złośliwości

: powolna

progresja, w okresie uogólnionym

bez wyzdrowienia, przeżycie 2-10 lat



NHL o dużej złośliwości

: 85-90%

chorych z rozsianą chorobą; szybki

postęp choroby, nieleczone -

przeżycie miesiące, tygodnie; CR -

50% chorych

Chłoniaki – postępowanie

kliniczne

stadium kliniczne + cz.

rokownicze



leczenie

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie



Leczenie

wybór przede

wszystkim ze

względu na typ

histologiczny,

czynniki

rokownicze, wiek,

stan biologiczny

chorego

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie

NHL o niewielkiej złośliwości

(przeżycie śr. ok. 6 lat)



zmiany miejscowe (I) - napromienienie, albo resekcja

+ napromienienie



zm. uogólnione (II-IV, przewlekła białaczka)



u młodszych

# analogi puryn (2-chlordeoksyadenozyna / 2-CDA/

kladrybina, fludarabina) w monoterapii lub

skojarzeniach z innymi cytostatykami;

# monoklonalne przeciwciała chimeryczne anty-CD20

(Rituximab, MabThera), anty-CD52 (Campath) +/-

chemioterapia

rozważyć (?) allo-/ autoprzeszczep komórek

krwiotwórczych

Chłoniaki nieziarnicze –

leczenie (przeciwciała

monoklonalne)

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie



u starszych

- wyczekiwanie na obj. progresji; w

razie progresji (objawy B, gwałtowne

powiększanie się zmian, destrukcja narządów,

pogarszanie się stanu ogólnego, duży guz /

splenomegalia z obj. uciskowymi w j. brzusznej,

paraproteinemia z białkiem całk. we krwi > 9g/dl,

cytopenia) - terapia paliatywna, utrzymanie

najwyższej jakości życia, wydłużenie przeżycia;

# standardowo: chlorambucyl 12 mg/m2 + PDN

przez 5-7 dni w cyklu 28 dni, COP (Cyklofosfamid

+Oncovin+Prednison), CHOP (Cyklofosfamid +

doksorubicyna + Oncovin + PDN),

# ew. j.w. - analogi puryn/ monoklonalne

przeciwciała chimeryczne

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie



Monitorowanie leczenia

każdych 3 kursach chemioterapii

powtórzenie wszystkich badań

nieprawidłowych przy

rozpoznaniu



Podtrzymywanie remisji

ew.

interferon alfa, IL-2

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie

2) NHL o wysokim i pośrednim stopniu

złośliwości



cel

- wyleczenie lub długotrwała remisja całkowita



białaczki/ chłoniaki limfoblastyczne – wg

protokołów dla ostrych białaczek

limfoblastycznych + przeszczepianie kom.

hematopoetycznych



chłoniak Burkitta i rozlany chłoniak z dużych

komórek B: intensywne wielolekowe programy

cytostatyczne (np. MACOP-B, CODBLAM IV,

CODOX) + przeszczepianie kom.

hematopoetycznych

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie



pozostałe chłoniaki



wczesne stadium, zm. miejscowe (I) -

napromienienie,

albo resekcja + napromienienie, albo resekcja

+ chemioterapia



zaawansowane (IIA - …)

– standardowo: CHOP+/- Bleomycyna co 21

dni 3-6 cykli z oceną remisji co 3 cykle, po

uzyskaniu RC jeszcze min. 2 cykle;

- pomocniczo naświetlania

- inne intensywne układy chemioterapii

- przeszczepianie kom. hematopoetycznych

Chłoniaki nieziarnicze -

leczenie



chłoniaki z zajęciem szpiku/

lokalizacja pozawęzłową/ z kom.

- regularna kontrola płynu

mózgowo-rdzeniowego

- profilaktyka/ leczenie zajęcia

CUN: metotreksat dokanałowo,

naświetlania CUN

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Polityka zdrowotna na świecie wykład 1 2007
Kierunki i szko y w nauce organizacji i zarz dzania I wyklad 2007
Wykład 2 9 X 2007, Politologia
Wyklad 1 2007 psychologia poznawcza
04 Chloniaki nieziarnicze
Wyklad9 2007
rozwojowka slajdy, Srednia doroslosc wyklad 1 w 2007
Wyklad11 2007
0 Program wykładów 2007
Chemia wyklady 2007 2008(1) id Nieznany
Wyklad1 2007[1]
Wykład 1 2 X 2007, Politologia
Maści wykład 2007-2008, Farmacja, Technologia postaci leków
C Wykład I 2007 2008 M Ch

więcej podobnych podstron

Chłoniaki nieziarnicze wykład 2007

Document Outline