Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

Joanna Makowska
Anna Lewandowska-Polak

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

Zróżnicowana grupa chorób, u podłoża których
leży proces zapalny toczący się w naczyniach
krwionośnych.
Często objawy są nieswoiste, podobne i trudne
do zróżnicowania

Zapalenia naczyń

Wtórne związane z
- chorobami tkanki łącznej (SLE i RZS)

- infekcjami

- nieswoistymi zapaleniami jelit

- nowotworami złośliwymi

- przyjmowaniem leków (polekowe)

Pierwotne o podłożu
autoimmunologicznym
(o nieznanej przyczynie)

Podział zapaleń naczyń

Podział zapaleń naczyń

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba
Kawasakiego

Ziarniniak Wegenera, zespół Churga-
Strauss

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Plamica Schonleina Henocha

Skórne leukocytoklastyczne zapalenie
naczyń

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, choroba
Takayasu

Kiedy podejrzewać zapalenie

Kiedy podejrzewać zapalenie

naczyń?

naczyń?

•

objawy

objawy

niedokrwienia

niedokrwienia

, zwłaszcza wielonarządowe u młodych osób

, zwłaszcza wielonarządowe u młodych osób

•

objawy

objawy

dysfunkcji wielu narządów

dysfunkcji wielu narządów

•

objawy

objawy

ogólnoustrojowe

ogólnoustrojowe

gorączka, męczliwość, utrata masy ciała

gorączka, męczliwość, utrata masy ciała

•

niezniekształcające

niezniekształcające

zapalenia stawów

zapalenia stawów

GZT,

GZT,

WG,ChS

WG,ChS

•

mononeuropatia

mononeuropatia

GZT, ChS, WG

GZT, ChS, WG

•

zmiany

zmiany

nerkowe

nerkowe

: zawały nerek

: zawały nerek

GZT, ZT, rzadziej

GZT, ZT, rzadziej

ChS, WG

ChS, WG

kłębuszkowe zapalenie nerek WG, ChS, Sch-

kłębuszkowe zapalenie nerek WG, ChS, Sch-

H

H

•

zmiany

zmiany

skórne

skórne

livedo reticularis

livedo reticularis

GZT,

GZT,

ChS, WG

ChS, WG

zmiany nekrotyczne

zmiany nekrotyczne

plamica

plamica

ChS

zespół Churga Strauss

WG

ziarniniak Wegenera

Sch-H

plamica Schonleina

Henocha
ZT

choroba Takayasu

GZT

guzkowe zapalenie tętnic

Zmiany nekrotyczne

Zmiany nekrotyczne

Livedo reticularis

Livedo reticularis

Plamica

Plamica

Ziarniniak

Ziarniniak

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

diagnostyka

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja, arteriografia

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa



zatorowość

zatorowość



zakrzepica

zakrzepica



miażdżyca

miażdżyca



zespół antyfosfolipidowy

zespół antyfosfolipidowy



choroby nowotworowe

choroby nowotworowe



choroby tkanki łącznej

choroby tkanki łącznej

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

diagnostyka

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja, arteriografia

Dzieci

Plamica Schonleina
Henocha

Osoby młode

Zespół Takayasu

Średni wiek

Ziarniniak Wegenera
Guzkowe zapalenie tętnic
Zespół Churga i Strauss

Starszy wiek

Olbrzymiokomórkowe zapalenie
tętnic

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

diagnostyka

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja, arteriografia

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne



Morfologia, CRP, enzymy wątrobowe,

Morfologia, CRP, enzymy wątrobowe,

kreatynina, badanie ogólne moczu

kreatynina, badanie ogólne moczu



posiew krwi w celu wykluczenia infekcji

posiew krwi w celu wykluczenia infekcji



RF- zapalenia naczyń w przebiegu kolagenoz

RF- zapalenia naczyń w przebiegu kolagenoz



ANA

ANA



ANCA

ANCA



diagnostyka w kierunku infekcji HCV, HBV,

diagnostyka w kierunku infekcji HCV, HBV,

HIV

HIV

ANCA- przeciwciała przeciw

ANCA- przeciwciała przeciw

cytoplazmie neutrofilów

cytoplazmie neutrofilów

c-ANCA

p-ANCA

Przeciw proteinazie 3 (PR-3 ANCA)

ziarniniak Wegenera (90%)

ziarniniak Wegenera (90%)

mikroskopowe zapalenie naczyń

mikroskopowe zapalenie naczyń

(45%)

(45%)

Przeciw mieloperoksydazie (MPO)

zespół Churga i Strauss (60%)

zespół Churga i Strauss (60%)

mikroskopowe zapalenie naczyń (45-80%)

mikroskopowe zapalenie naczyń (45-80%)

podostre kłębuszkowe zapalenie nerek

podostre kłębuszkowe zapalenie nerek

(65%)

(65%)

Cytoplazmatyczny typ
świecenia

Okołojądrowy typ świecenia

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

diagnostyka

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biposja, arteriografia

Zespół Churga Strauss

Zespół Churga Strauss



Objawy ogólnoustrojowe

Objawy ogólnoustrojowe



Astma, ANN, zapalenie zatok

Astma, ANN, zapalenie zatok



Objawy neurologiczne: mono i polineuropatie

Objawy neurologiczne: mono i polineuropatie



Objawy nerkowe-KZN

Objawy nerkowe-KZN



Układ krążenia: wady zastawkowe,

Układ krążenia: wady zastawkowe,

niewydolność krążenia

niewydolność krążenia



Objawy skórne- plamica uniesiona,

Objawy skórne- plamica uniesiona,

pokrzywka

pokrzywka



Obj ze strony przewodu pokarmowego

Obj ze strony przewodu pokarmowego

Z Ch-S

Z Ch-S



Eozynofilia we krwi obwodowej

Eozynofilia we krwi obwodowej



Niedokrwistość

Niedokrwistość



Wzrost całkowitych IgE

Wzrost całkowitych IgE



pANCA u 60%

pANCA u 60%



krwinkomocz

krwinkomocz

Z Churga Strauss

Z Churga Strauss

Fazy

Fazy

1.

1.

Prodromalna- astma, ANN, polipy nosa

Prodromalna- astma, ANN, polipy nosa

2.

2.

Faza eozynofilii- nacieki eozynofilowe w

Faza eozynofilii- nacieki eozynofilowe w

płucach, przewodzie pokarmowym

płucach, przewodzie pokarmowym

3.

3.

Faza zapalenia naczyń

Faza zapalenia naczyń

Rokowanie 5 lat przeżywa 80%

Rokowanie 5 lat przeżywa 80%

Leczenie: GKS

Leczenie: GKS

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

1.

1.

Zajęcie górnych dróg oddechowych-

Zajęcie górnych dróg oddechowych-

zapalenie błony śluzowej nosa i zatok,

zapalenie błony śluzowej nosa i zatok,

krwotoki, destrukcja kości

krwotoki, destrukcja kości

2.

2.

Objawy zajęcia płuc-

Objawy zajęcia płuc-

kaszel, krwioplucie,

kaszel, krwioplucie,

duszność

duszność

3.

3.

Zajęcie nerek-

Zajęcie nerek-

KZN

KZN

- często bezobjawowe

- często bezobjawowe

4.

4.

Objawy oczne-

Objawy oczne-

zapalenie nadtwardówki,

zapalenie nadtwardówki,

spojówek, guz rzekomy oczodołu

spojówek, guz rzekomy oczodołu

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

Objawy skórne:

Objawy skórne:

plamica uniesiona

plamica uniesiona

(palpable purpura), owrzodzenia,

(palpable purpura), owrzodzenia,

martwica

martwica

Ból mięsni i stawów

Ból mięsni i stawów

Objawy neurologiczne

Objawy neurologiczne

ZW- badania laboratoryjne

ZW- badania laboratoryjne



C-ANCA- 98% swoistości, czułość 30-

C-ANCA- 98% swoistości, czułość 30-

90%

90%



P-ANCA- u 10%

P-ANCA- u 10%



RF u 50%

RF u 50%



Wzrost kreatyniny w osoczu

Wzrost kreatyniny w osoczu



Białkomocz, krwinkomocz

Białkomocz, krwinkomocz

Rozpoznanie: obraz histopatologiczny+
typowe zmiany w drogach oddechowych
+ cANCA

Leczenie i rokowanie

Leczenie i rokowanie



Cyklofosfamid +GKS

Cyklofosfamid +GKS



Metotreksat w lżejszych postaciach choroby

Metotreksat w lżejszych postaciach choroby

Plazmafereza

Plazmafereza

Dializoterapia

Dializoterapia

Bez leczenia chorzy umierają w ciągu 5

Bez leczenia chorzy umierają w ciągu 5

miesięcy od rozpoznania

miesięcy od rozpoznania

Leczeni ponad 80% przeżywa 8 lat

Leczeni ponad 80% przeżywa 8 lat

Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

Martwicze zapalenie

Martwicze zapalenie

1.

1.

Objawy ogólne

Objawy ogólne

2.

2.

Objawy skórne:

Objawy skórne:

plamica uniesiona

plamica uniesiona

livedo reticularis

livedo reticularis

,

,

owrzodzenia,

owrzodzenia,

guzki podskórne

guzki podskórne

3.

3.

Objawy neurologiczne:

Objawy neurologiczne:

mononeuropatia

mononeuropatia

4. Objawy nerkowe: nadciśnienie

4. Objawy nerkowe: nadciśnienie

tętnicze, zawał nerki

tętnicze, zawał nerki

5. Przewód pokarmowy

5. Przewód pokarmowy

ból brzucha

ból brzucha

GZT

GZT



Leczenie: GKS + cyklofosfamid

Leczenie: GKS + cyklofosfamid



5 letnie przeżycie 13%

5 letnie przeżycie 13%



Postać skórna choroby

Postać skórna choroby



U 10% tylko zmiany skórne, objawy

U 10% tylko zmiany skórne, objawy

ogólne, dużo lepsze rokowanie

ogólne, dużo lepsze rokowanie

Zespół Schonleina -Henocha

Zespół Schonleina -Henocha

1.

1.

Objawy skórne- osutka

Objawy skórne- osutka

plamista/plamica na kończynach

plamista/plamica na kończynach

dolnych

dolnych

2.

2.

Zmiany stawowe

Zmiany stawowe

3.

3.

Przewód pokarmowy: ból brzucha

Przewód pokarmowy: ból brzucha

czasem krwista biegunka

czasem krwista biegunka

4.

4.

Objawy nerkowe: krwiomocz

Objawy nerkowe: krwiomocz

5.

5.

Obj płucne krwioplucie

Obj płucne krwioplucie

Z Sch-H- rozpoznanie

Z Sch-H- rozpoznanie



Typowe objawy kliniczne

Typowe objawy kliniczne



Badanie histopatologiczne biopsji

Badanie histopatologiczne biopsji

skóry

skóry



Dobre rokowanie

Dobre rokowanie



Leczenie: objawowe, czasem GKS

Leczenie: objawowe, czasem GKS

Zespół Schonleina -Henocha

Zespół Schonleina -Henocha

- wybroczyny na skórze podczas

- wybroczyny na skórze podczas

palpacji

palpacji

-wiek<20 lat

-wiek<20 lat

-angina abdominalis

-angina abdominalis

-ziarniniaki w ścianie naczyń

-ziarniniaki w ścianie naczyń