Niedoczynność kory

nadnerczy

Dr med. Krzysztof

Chojnowski

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i

Endokrynologii AM w Warszawie

Pierwotna niedoczynność

kory nadnerczy

• Df: Niedobór glikokortykoidów

i/lub mineralokortykoidów
spowodowany uszkodzeniem
struktury nadnerczy lub
zaburzeniami w wydzielaniu
hormonow kory nadnerczy.

Niedoczynność kory

nadnerczy

• Najczęstszą przyczyną

niedoczynności kory nadnerczy
jest przewlekła kortykoterapia.

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy – etiologia i

epidemiologia

• Do 1920r uważano,

że TBC jest główną
przyczyną zespołu

• Od 1950 roku

uważa się, że 80%
przypadków ma tło
autoimmunologiczn
e

• USA 39 przyp/1mln
• UK 110przyp/1mln
• Dania 60

przyp/1mln

• Kobiety : Mężczyźni
2.6 : 1

Niedoczynność kory nadnerczy o

podłożu

autoimmunologicznym

• Nadnercza są

małe, atroficzne,
z pogrubiałą
torebką

• Nacieki

limfocytarne

• Niezmieniony

rdzeń nadnercza

• Izolowana

niedoczynność
kory nadnerczy

• Współwystępowani

e licznych
schorzeń o
podłożu
autoimmunologicz
nym

Niedoczynność kory nadnerczy o

podłożu

autoimmunologicznym

• Autoimmunologiczna

, wielogruczołowa
choroba typu I

– Autosomalna, recesywna
– Mutacja w genie AIRE

(autoimmune regulator
gene)

– Defekt w dotyczący

odpowiedzi
immunologicznej z
udziałem limfocytów T
(antygen candida)

– Przeciwciała anty

CYP11A1

• Autoimmunologic

zna,
wielogruczołowa
choroba typu II
(zespół Schmidta)

– Związana z HLA-DR3

i/lub DR4

– Obecne przeciwciała

anty CYP21A2

Niedoczynność kory nadnerczy o

podłożu

autoimmunologicznym

• Autoimmunologiczna,

wielogruczołowa
choroba typu I

– Niedoczynność kory

nadnerczy

– Niedoczynność

przytarczyc

– Bielactwo, kandidiaza,

łysienie plackowate,
zaburzenia funkcji
gonad, tarczycy,
hepatitis

• Autoimmunologiczna,

wielogruczołowa
choroba typu II
(zespół Schmidta)

– Niedoczynność kory

nadnerczy

– Cukrzyca typu 1
– Autoimmunologiczna

choroba tarczycy,
łysienie plackowate,
bielactwo, celiakia

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy – etiologia (cd)

• Krwawienia do nadnerczy
• Zakażenia (TBC, AIDS – 5% populacji i

inne)

• Przerzuty nowotworowe
• Inne

– Adrenoleukodystrofia
– Rodzinny niedobór glikokortykoidow
– Oporność na kortyzol (częściowa)
– Niektóre leki: ketakonazol, suramina,

aminoglutetymid, metyrapon, ketakonazol

Rozpoznanie choroby

Addisona

• Wywiad i badanie fizykalne

(hypotonia ortostatyczna)

• Badania dodatkowe:

– Zaburzenia elektolitowe,

hypoglikemia, badania hormonów
nadnerczy i przysadki

– Badania obrazowe nadnerczy

Objawy

• Osłabienie i ubytek wagi 100%
• Hyperpigmentacja 92%
• Hypotensja 88%
• Bóle brzuch, nudności i wymioty

56%

• Łaknienie soli 19%

Rozpoznanie choroby

Addisona

• Badania hormonalne:

– Rytm dobowy kortyzolu i ACTH
– Test z 250ug lub 1ug synactenu
– Test hypoglikemii poinsulinowej

– Nie ma sensu jednopunktowe

oznaczanie kortyzolu (chyba, że
stężenie rano nie przekracza 3 ug/dl)

Leczenie – a właściwie

substytucja

• Hydrocortison 20 + 10 mg
• Czasem mineralokortykoid

(cortineff)

Przełom nadnerczowy

• Objawy niecharakterystyczne!

– Wstrząs
– Gorączka
– Odwodnienie
– Nudności i wymioty
– Hypoglikemia!!! Uwaga u dzieci –

neuroglikopenia!

Leczenie przełomu:

• Hydrocortison 4 x 100mg w pierwszej

dobie

• Jeżeli poprawa to 4 x 50mg i stopniowo

przejście na leczenie doustne

• Nawodnienie, uzupełnianie niedoborów

sodu i zwalczanie hypoglikemii

• Leczenie przyczyny

Kontrola

• Nie ma potrzeby wykonywania

badań stężeń hormonów kory

nadnerczy u chorego

otrzymującego substytucję

• Dobre samopoczucie, prawidłowe

RR i brak hypotonii ortostatycznej

świadczą o adekwatnej substytucji

• Można ocenić stężenie sodu i potasu

w surowicy