NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

Dr n. med. Krzysztof

Dr n. med. Krzysztof

Gutkowski

Gutkowski

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

Hemolizą określa się rozpad krwinek

czerwonych
wskutek skrócenia czasu przeżycia erytrocytów
( norma 120 dni ) do kilku tygodni lub dni.
Wyróżnia się hemolizę
wewnątrznaczyniową
i zewnątrznaczyniową

‼

DEFINICJA

DEFINICJA

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

 

Etologia- podział

I. Niedokrwistości hemolityczne

spowodowane
czynnikami wewnątrzkrwinkowymi

1.     

1. Wrodzone defekty błony erytrocytów np.:

sferocytoza wrodzona

2.      2. Wrodzone defekty enzymatyczne erytrocytów
-         - defekty cyklu heksozomonofosforanów
-         - defekty glikolizy

3.     

3.

Wrodzone zaburzenia syntezy hemoglobiny

( hemoglobinopatie )
-         - nieprawidłowe hemoglobiny ( nieprawidłowa
struktura
hemoglobiny)
-         - Talasmie – warianty, w których tworzy się o
jeden więcej lub
mniej prawidłowy łańcuch hemoglobiny

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

 

Etologia- podział

II. Niedokrwistości hemolityczne

spowodowane
czynnikami pozakrwinkowymi

1.     

1.      Niedokrwistości wywołane przez alloprzeciwciała

-  - konflikt Rh noworodka

-         - błędne przetoczenie krwi

2.      2. Niedokrwistości autoimmunohemolityczne

-        

- z przeciwciałami ciepłymi

-         - z przeciwciałami zimnymi

-        - napadowa nocna hemoglobinuria

3. Niedokrwistości polekowe

4. Hemoliza w chorobach zakaźnych ( np. zimnica )

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

 

Etologia- podział c.d.

II. Niedokrwistości hemolityczne

spowodowane
czynnikami pozakrwinkowymi

1.     

5. Niedokrwistości hemolityczne wywołane czynnikami

fizycznymi i

chemicznymi

- mechaniczne niedokrwistości hemolityczne

wywołane

sztucznymi zastawkami serca

-         - uszkodzenia termiczne erytrocytów

(oparzenia)

-         - zatrucia chemiczne ( jad żmii )

6.   Niedokrwistości hemolityczne w zaburzeniach

przemiany materii
- Zespół Zievego ( alkoholowe uszkodzenie
wątroby,
niedokrwistość hemolityczna,
hiperlipidemia )

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

Klinika

►

►

Ostry przełom hemolityczny

-         gorączka, dreszcze, omdlenie, żółtaczka,
hiperbilirubinemia, bóle brzucha, głowy,
okolicy L-S kręgosłupa, hemoglobinuria z moczem
o zabarwieniu ciemnego piwa.
► Przewlekła hemoliza
-         wyrównana – skrócony czas przeżycia erytrocytów
jest
kompensowany przez zwiększenie erytropoezy (do
10
krotnej wartości normy), objawy hemolizy bez
niedokrwistości,
-         niewyrównana czyli niedokrwistość hemolityczna –
hemoliza
przekracza zdolności kompensacyjne szpiku;
niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie śledziony,

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

Badania leboratoryjne

► Wzrost stężenia LDH i żelaza w surowicy krwi
-     ►  Wzrost stężenia bilirubiny pośredniej i wydalania
-         urobilinogenu z moczem
-       ►  Skrócenie czasu przeżycia erytrocytów
-       ►  Przy przedłużającej się hemolizie spadek stężenia
hemoglobiny,
liczby erytrocytów i hematokrytu.
-      ►  Zmiany morfologiczne erytrocytów – sferocyty,
erytrocyty
tarczowate, sierpowate, schizocyty
-       ► Odczyny Coombsa – pośredni wykazanie przeciwciał
przyczepionych
do powierzchni erytrocytów
B – bezpośredni - wykazanie obecności
przeciwciał
w stanie wolnym, w surowicy
( wykrycie
przeciwciał w surowicy matki,
przy
niezgodności czynnika Rh )

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

SFEROCYTOZA

jest to najczęstsza wrodzona niedokrwistość

hemolityczna w
Europie Północnej. Częstość występowania 1:5000.

Etiologia: Defekt błony krwinki czerwonej dziedziczony z genem
autosomalnym
Patogeneza: Defekt błony krwinki czerwonej → zaburzenia
przepuszczalności
jonów, powodujące nagromadzenie się wody i sodu
wewnątrz krwinki
→ zmiana kształtu z wklęsłego na kulisty →
fagocytoza sferocytów
w śledzionie, skracająca czas przeżycia erytrocytów
Klinika: Niedokrwistość i ( lub ) żółtaczka w wieku dziecięcym ,
powiększenie
śledziony, rzadko przełomy hemolityczne
charakteryzujące się
żółtaczką, gorączką, bólami w nadbrzuszu.
Powikłania: Często kamica żółciowa wywołana wzmożoną
przemianą barwników
żółciowych.
Badania laboratoryjne: Niedokrwistość normobarwliwa + objawy
hemolizy:
retikulocytoza, ↑ stężenia bilirubiny pośredniej , LDH,
↓ stężenia
haptoglobiny, obecność mikrosferocytów,
zmniejszona oporność
osmotyczna.
L Leczenie: W nawracających przełomach hemolitycznych
splenektomia –
śledziona jest filtrem, który przedwcześnie eliminuje
zdeformowane
krwinki z krwioobiegu. Splenektomia nie wpływa na
istnienie deficytu
błonowego.

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW

Etiologia: Kobieta „Rh - ujemna” ulega uczuleniu podczas przebytej

ciąży lub po
podaniu krwi i wytwarza przeciwciała przeciwko erytrocytom z
czynnikiem Rh.
Jeśli zajdzie w ciążę z „mężczyzną Rh - dodatnim”, a płód jest Rh
– dodatni,
ponowny kontakt z antygenem powoduje niedokrwistość
hemolityczną u płodu.
W ciężkich przypadkach przebiega z żółtaczką ( kernincterus ) i
obumarciem
płodu (przeciwciała anty Rh w klasie IgG przechodzą przez
łożysko)

Rozpoznanie : u płodu – zwiększenie liczby retikulocytów,

erytroblastów oraz
stężenia bilirubiny niezwiązanej, żółtaczka, dodatni bezpośredni
odczyn
Coombsa. U matki dodatni pośredni odczyn Coombsa.

Leczenie: Wymienne przetoczenia krwi u dziecka ( ewentualnie już

wewnątrzma –
C cicznie ), przedwczesne rozwiązanie po 33 tygodniu ciąży w
przypadku
znacznego zagrożenia płodu. Fototerapia noworodka

Zapobieganie: Uczuleniu matki zapobiega się przez podanie surowicy

zawierającej
przeciwciała anty- D bezpośrednio przed porodem i po urodzeniu
dziecka z
grupą krwi Rh plus. Takie postępowanie zmniejsza ok. 100-
krotnie ryzyko
uczulenia matki.

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

HEMOLITYCZNE

NIEDOKRWISTOŚCI AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNE (AIHA)

AIHA są związane z występowaniem różnego rodzaju przeciwciał
głównie z klasy

I IgG (ciepłe przeciwciała) i IgM (zimne aglutyniny). W 70 %

przypadków są to

przeciwciała typu ciepłego, w 15% typu zimnego. Mogą

występować jako

schorzenia pierwotne, ( samoistne ) lub jako wtórne w przebiegu

chłoniaków

nieziarnicznych, układowego tocznia rumieniowatego, jako

zaburzenia polekowe

np.: po penicylinie, cefalosporynach, oraz w przebiegu zakażeń

wirusowych.
Patogeneza : Autoprzeciwciał ciepłe opłaszczają erytrocyty w temp.
ciała nie
powodując ich hemolizy. Takie obładowane przeciwciałami krwinki
czerwone

niszczone są w śledzionie i wątrobie ) Zimne aglutyniny powodują

hemolizę po

obniżeniu temperatury (ekspozycja na zimno)
Klinika: Niedokrwistość hemolityczna, możliwość wystąpienia
przełomu

hemolitycznego. W przypadku zimnych aglutynin dodatkowo bóle

i zasinienie

dystalnych odcinków kończyn.
Rozpoznanie Wywiad i badanie fizykalne ,objawy niedokrwistości
hemolitycznej,

dodatni bezpośredni odczyn Coombsa,
Leczenie 1. Przyczynowe – odstawienie leków wywołujących
hemolizę, leczenie

schorzeń pierwotnych

2. Objawowe AIHA wywołana przeciwciałami ciepłymi:

korytkosteroidy,

-         duże dawki immunoglobulin na drodze dożylnej,

splenektomia

immunosupresja
3. Objawowe AIHA wywołana przeciwciałami zimnymi:
ochrona przed

zimnem próba leczenia interferonem α,

immunosupresja ewentualna

plamafereza

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA

Jest to niewydolność szpiku powstająca w następstwie jego aplazji
bądź
H hipoplazji powodująca pancytopenię.

Występowanie: W Europie częstość występowania 0,2/100 tyś.

mieszkańców.

Etiologia 1. Wrodzone niedokrwistości aplastyczne - rzadkie

2. Nabyte niedokrwistości aplastyczne – a) większość

przypadków

a)     samoistna niedokrwistość aplastytczna – 70 %

przypadków –

przyczyna nie jest znana

b)     b) wtórne niedokrwistości aplastyczne wywoływane

przez:

■ leki ( około 10 % )chloramfenikol, NLPZ , preparaty złota,

kolchicyna, fenytoina,

■ substancje toksyczne – benzen,

■ promieniowanie jonizujące

■ zakażenia wirusowe (około 5 %) wszystkich

przypadków)

wirusy zapalenia wątroby, wirusy z grupy Herpes,

parwowirus B19.

Patogeneza: Czynniki szkodliwe wyzwalają reakcję

autoimmunologiczną

S kierowaną przeciwko komórkom hemopotycznym. U części chorych

pojawiają się
autoagresyjne limfocyty T skierowane przeciw komórkom pnia.

Klinika: Obraz kliniczny jest zdeterminowany przez niedobór

poszczególnych

elementów morfotycznych krwi. W niektórych przypadkach

pancytopenię

poprzedza aplazja jedno lub dwuukładowa.

L Leczenie Objawowe – przetaczanie KKCz, KKP, antybiotykoterapia,

przyczynowe –

allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, leczenie

immunosupresyjne,

androgeny, w fazie badań cytokiny ( Gm-CSF, G-CSF,

trombopoetyna )

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ