Żółtaczki okresu

noworodkowego

Justyna Tołłoczko, M.Katarzyna

Kornacka

Żółtaczka w okresie

noworodkowym jest jednym

z

najczęściej występujących

objawem u zdrowych i chorych

noworodków

Żółtaczka fizjologiczna

noworodków

• Dotyczy 60 -70% donoszonych

noworodków

• Widoczna po 24 godzinie życia
• Najwyższe stężenie bilirubiny w 3.

– 4. dobie

• Ustępuje po 7. dobie życia

Żółtaczka fizjologiczna

noworodków

Proces adaptacji przewodu

pokarmowego i wątroby do życia
pozamacicznego:

• Rozpad hemoglobiny płodowej
• Wzrost aktywności UDPGT:

30-40t.c. 0,1% aktywności u dorosłego

8 –15t.ż 1% aktywności u dorosłego

Żółtaczka fizjologiczna

Bilirubina powstaje:
• w 75 – 80% z hemu z hemoglobiny

krążących erytrocytów

• W 15 –20% z rozpadu prekursorów

erytrocytów, cytochromów,
mioglobiny, wolnego hemu w
wątrobie

Żółtaczka fizjologiczna

Część porfirynowa hemu jest

degradowana przez układ
enzymatyczny oksydazy hemowej do
biliwerdyny w układzie siateczkowo
–śródbłonkowym wątroby, śledziony
i szpiku kostnego.

Produktem ubocznym tej reakcji

jest żelazo i CO.

Żółtaczka fizjologiczna

Ocena zawartości CO w powietrzu

końcowowydechowym
skorygowanej do jego stężenia w
powietrzu atmosferycznym
(ETCO

c

) może potwierdzić

obecność lub brak hemolizy.

Żółtaczka fizjologiczna

• Biliwerdyna pod wpływem reduktazy

przekształcana jest do bilirubiny.

• Bilirubina jest wiązana z albuminami i

transportowana do wątroby.

• Prawidłowe stężenie albumin u donoszonych

noworodków wynosi 3,5-5,0 mg/dl

• Albuminy wiążą większość krążącej

bilirubiny, jeśli jej stężenie nie jest>25 –
30mg/dl.

Żółtaczka fizjologiczna

Wiązanie albumin z bilirubiną upośledza:
• kwasica
• niedotlenienie
• hipoglikemia
• hipotermia
• leki np.salicylany, cefalosporyny,

sulfonamidy, digoksyna, aminofilina,

furosemid, gentamycyna

Żółtaczka fizjologiczna

noworodków

• Kolonizacja przewodu

pokarmowego

- karmienie naturalne – udział

bakterii w produkcji urobilinogenu
w niewielkim stopniu

- karmienie sztuczne – szybsza

kolonizacja bakteriami biorącymi
udział w produkcji urobilinogenu

Żółtaczka fizjologiczna

• Enzymy wytwarzane przez florę

bakteryjną (Clostridium perfringens I
E.coli) katalizują przeminę bilirubiny w
sterko – i urobilinogen.

• Betaglukuronidaza produkowana w

błonie śluzowej jelita hydrolizuje
glukuroniany bilirubiny do bilirubiny
niesprzężonej, która może być ponownie
reabsorbowana do krążenia wrotnego.

C zynniki ryzyka

żółtaczki

• niedojrzałość

• niedotlenienie w-maciczne

• zakażenie

• leki

• patologiczny przebieg choroby

• choroby matki

• choroby wątroby w rodzinie

• niedostateczna podaż kalorii

• karmienie piersią

Żółtaczka u noworodków

urodzonych w terminie i

„prawie w terminie”

• Noworodki urodzone „prawie w

terminie” tj. między 35-37
tygodniem ciąży zaliczane są do
grupy dzieci, u których przebieg
żółtaczki może być bardziej
nasilony.

Żółtaczka u noworodków

urodzonych w terminie i

„prawie w terminie”

Sarci i wsp. wykazali w badaniach

prospektywnych, że w tej grupie

noworodków szczyt żółtaczki jest później

tj. w 5. – 7. dniu życia, czas trwania

dłuższy a stężenia bilirubiny 2,4 x wyższe

niż w grupie noworodków urodzonych

między 38 a 42 tygodniem ciąży.

• Sarci S.,Serdar M.,Kokimaz A.i wsp.Incidence,Course,

and Prediction of Hyperbilirubinaemia in Near-Term and

Term Newborns.Pediatrcs 2004;113(4):775-780

Żółtaczka pokarmu

kobiecego

• U 50% dzieci karmionych piersią

żółtaczka jest bardziej nasilona,
przekracza w pierwszych dniach życia
15mg/dl i przedłuża się nawet do 12
tygodni.

• Noworodki te mają prawidłowe

łaknienie, dobry przyrost masy ciała, a
badania laboratoryjne są w granicach
normy.

Żółtaczka pokarmu

kobiecego

Patomechanizm powstawania

żółtaczki związanej z karmieniem
piersią nie jest do końca
wyjaśniony i wydaje się być
wieloczynnikowy

Żółtaczka związana z

karmieniem pokarmem

kobiecym

• występuje średnio u 50%

noworodków karmionych piersią

• stężenie bilirubiny >15mg/dl

(225mcmol) – u 1% noworodków
przekracza 20mg/dl (340mcmol)

• utrzymuje się nawet do 12 tygodnia

życia

Żółtaczka związana z

karmieniem pokarmem

kobiecym

Żółtaczka wczesna (breast-feeding

jaundice):

-pojawia się w pierwszych dobach życia
-spowodowana jest:
 opóźnieniem pierwszego karmienia,
 niedostateczną podażą pokarmu,
opóźnionym pasażem smółki –

opóźnienie wydalania bilirubiny.

Żółtaczka związana z

karmieniem pokarmem

kobiecym

Żółtaczka późna ( breast milk

jaundice)

• rozpoznawana pod koniec 1. tygodnia

życia

• Spowodowana obecnością w mleku

kobiecym :

 beta-glukuronidazy
 lipazy lipoproteinowej

Żółtaczka pokarmu

kobiecego

Jako przyczynę BMJ wymienia się
obecność w pokarmie kobiecym:

 betaglukuronidazy, która ma

zdolność rozczepiania wiązania

estrowego betaglukuronianu

bilirubiny do bilirubiny wolnej

Żółtaczka pokarmu

kobiecego

 lipazy lipoproteinowej, która

uwalnia w jelicie duże ilości
wolnych kwasów tłuszczowych,
konkurujących z bilirubiną o
wiązanie z białkiem Z na biegunie
absorbcyjnym hepatocytu.

Żółtaczka związana z

karmieniem pokarmem

kobiecym

Rozpoznanie:
• Noworodki zdrowe z prawidłowym

łaknieniem i przyrostem masy ciała

• Spadek stężenia bilirubiny o 2mg/dl

(34mcmol) po odstawieniu pokarmu
matki na okres 12 godzin.

Żółtaczka związana z

karmieniem pokarmem

kobiecym

Leczenie:

Próby wprowadzenia inhibitorów betaglukuronidazy

: kwas L-asparginowy, enzymatyczny hydrolizat

kazeiny, preparat serwatki i kazeiny 6 x dziennie do

mleka po 5ml pozwoliły na uzyskanie znacząco

niższego stężenia bilirubiny niż w grupie kontrolnej.

Gourley G.R.,,Li Z.,Kreamer B.L.iwsp. Controlled,Randomized,Double-

lind Trial of Prophlaxis Against Jaundice Among breastfed

Newborn.Pediatrics 2005;116(2):385-391

Żółtaczki patologiczne

Kryteria rozpoznania:
• wystąpienie w 1 dobie życia –

stężenie bilirubiny >7mg/dl

• narastanie stężenia > 5mg/dl/dobę

lub 0,3mg/dl/godz.

• stężenie bilirubiny >15mg/dl u

noworodków karmionych sztucznie;

>17mg/dl karmionych piersią

Żółtaczki patologiczne

Kryteria rozpoznania cd.:
• występowanie > 8 doby życia u

noworodków donoszonych

• występowanie > 14 doby życia u

noworodków urodzonych
przedwcześnie

Żółtaczki patologiczne

Żółtaczki ze wzrostem bilirubiny pośredniej
• hemoliza:
konflikt serologiczny Rh i ABO
sferocytoza
niedobór G-6PD (dehydrogenazy glukozo

6 fosforanowej)

niedobór kinazy pirogronowej
posocznica

Żółtaczki patologiczne

• policytemia:
hipotrofia
transfuzja między

bliźniakami

NMC

Żółtaczki patologiczne

• Wynaczynienia krwi:
krwiaki podokostnowe
krwawienia dokomorowe
krwawienia do jamy

brzusznej

Żółtaczki patologiczne

• Wzrost krążenia jelitowo –

wątrobowego:

wrodzone zwężenie odźwiernika
niedrożność smółkowa
niedrożność jelit
choroba Hirsprunga