NIESWOISTE ZAPALENIA JELIT

Etiopatogeneza nzj - przyczyna nieznana, znaczenie przypisuje się następującym czynikom:

• czynniki genetyczne (predyspozycje rodzinne, rasowe, pokrewieństwo z chorobami z autoagresji, chromosomopatie mogące dotyczyć 12 i 16 pary, a nie wyklucza się także 3 i 7, układ HLA ( B-27, B - 52, DR3, DQ2 )

• czynniki pokarmowe (ograniczenie błonnika, mleko krowie, cukier rafinowany, zbyt wczesne zaprzestanie karmienia piersią)

• czynniki infekcyjne ( Mycobacteria, patogenne E.coli, grzyby, proteoglikany bakteryjne, wirusy odry i ospy )

• czynniki immunologiczne (zahamowanie układu supresorowego, aktywacja układu helperowego), cytokiny: TNFa, IL 1b, TNFg. Uruchomienie kaskady kwasu arachidonowego

• zaburzenia krążenia jelitowego,uszkodzenie bariery śluzówkowej

Cechy charakterystyczne nieswoistych zapaleń jelit:

• ograniczenie zmian we wzjg do błony śluzowej , a w ch. L - C cała grubość ściany

• zmiany zapalne w ch. L - C najczęściej występują w ileum terminale, dlatego zaburzenie może dotyczyć też wchłaniania kwasów żółciowych, witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, witaminy B -12, cholesterolu oraz lipidów

• zarówno w ch. L - C, jak i wzjg występuje nasilone wchłanianie toksyn jelitowych przez uszkodzoną błonę śluzową, w pierwszym rzędzie do wątroby, gdzie dochodzi do zmian wstecznych, przede wszystkim stłuszczenia, czemu sprzyja niedożywienie pacjentów

• u części chorych rozwija się: zapalenie dróg żółciowych typu cholangitis scleroticans lub pericholangitis,a także kamica żółciowa, głównym problemem u dzieci z nzj jest niedożywienie

WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JELITA GRUBEGO - COLITIS ULCEROSA

• przewlekłe nawracające rozlane zapalenie błony śluzowej jelita grubego o nieznanej etiologii, zlokalizowane w odbytnicy skąd może rozprzestrzeniać się w kierunku proksymalnym na inne części jelita; stan zapalny jest zwykle ograniczony do błony śluzowej, a klinicznie charakteryzuje się stanami remisji i zaostrzeń

Epidemiologia:

• szczyt zachorowań 10 - 20 i 50 - 60 roku życia bez preferencji płci

• u 15% choroba rozpoczyna się w wieku dziecięcym

• zapadalność: 3,9 - 7,3 / 100 000 - dorośli, 2 - 4 / 100 000 - dzieci

• częstość: 40 - 80 przypadków / 100 000 mieszkańców

• u dzieci najczęściej 10 - 19 roku życia do 10 roku życia 10 - 25%

• częściej rasa biała i Żydzi Askenazi

• częściej w aglomeracjach miejskich

• rzadziej w centralnej Europie częściej w USA i Europie Północnej

Objawy kliniczne:

• charakterystyczne: biegunki ( 96% ) z domieszką krwi i/lub śluzu ( 91% ) z towarzyszący uczuciem parcia na stolec

• niecharakterystyczne: bóle brzucha ( 91% ), gorączka ( 85% ), utrata masy ciała ( 30% )

• niekiedy początek może być mniej wyraźny z utratą łaknienia, stanami podgorączkowymi, domieszką krwi w stolcach

• przy ograniczeniu się zapalenia do prostnicy objawy mogą być dość skąpe ( parcie na stolec, obecność krwi i śluzu w kale )

• niekiedy rozpoczyna się objawami pozajelitowymi (stawowe, skórne, oczne )

Postać kliniczna

• słabo nasilona 50-60%

biegunka,umiarkowane krwawienie, ból brzucha, parcie, bez objawów ogólnych

• średnio-nasilona ok 30%

krwista biegunka, kurczowe bóle brzucha, parcie, wzmożone napięcie powłok, objawy ogólne: anoreksja, spadek masy ciała, stany podgorączkowe, niedokrwistość

• ciężka 10%

5 lub > krwistych stolców/dobę, wzmożone napięcie powłok brzusznych ze wzdęciem, tachykardia, gorączka, spadek masy ciała, niedokrwistość, leukocytoza, hypoalbuminemia

• pozajelitowa < 1%

( poprzedza wystąpienie objawów jelitowych ) upośledzenie wzrostu, bóle stawów, rumień guzowaty, krew utajona w stolcu, przyspieszony OB.

Ciężkość objawów zależy od rozległości procesu zapalnego !!!!!

Diagnostyka

• WYWIAD

• BADANIE PRZEDMIOTOWE

• BADANIA LABORATORYJNE

• BADANIE ENDOSKOPOWE

• BADANIE ULTRASONOGRAFICZNE

• BADANIE RADIOLOGICZNE

ocena aktywności procesu zapalnego	OB,leukocytoza, PLT, CRP, ewentualnie-alfa-1-glikoproteiny (seromukoid), haptoglobina, alfa-1 chymotrypsyna, wydalanie alfa-1 antytrypsyny w kale
ocena stanu odżywienia	wartość Hb, albumin, ewentualne stężenie prealbumin, transferyny, białka wiążącego witaminę A
badania serologiczne	w nieokreślonych postaciach nzj w różnicowaniu ch. L - C od wzjg pomocne oznaczanie p - ciał ANCA -czułość 65%, specyficzność 85% dla wzjg oraz ASCA - czułość 61%, specyficzność dla ch. L - C ( przy zajęciu j. cienkigo ) 88%

Badania laboratoryjne

Ocena ciężkości wzjg ( zmodyfikowana skala Truelove - Wittsa )

0 - 4 pkt - łagodna postać choroby

5 - 8 pkt - umiarkowana postać choroby

9 - 12 pkt - ciężka postać choroby

Wzór na obliczanie wskaźnika Cole'a

masa ciała x ( długość ciała należna )²

% = ----------------------------------------------------------- x 100

masa ciała należna x ( długość ciała )²

> 110% - nadmierne odżywienie

90 - 110% - norma

85 - 90% - nieznaczne niedożywienie

75 - 85% - niedożywienie

< 75 - głębokie niedożywienie (wyniszczenie)

Badania endoskopowe

• rektoskopia, sigmoskopia, kolonoskopia-zawsze zmiany zapalne w odbytnicy

• ciągłość zmian rozpoczynających się od prostnicy w kierunku proksymalnym, u 49% dzieci zmiany sięgają poza 1/2 okrężnicy, u 28% obejmują lewą stronę okrężnicy, u 23%- ograniczają się do prostnicy

• w okresie remisji: przekrwienie, obrzęk i kruchość błony śluzowej, zatarcie rysunku naczyniowego granulacja

• w zaostrzeniu: zlewne nieregularne w kształcie owrzodzenia, pokryte włóknikiem, śluzem, ropą

• z czasem polipy rzekome, podobnie jak w ch. L - C

Badanie histologiczne

• zmiany zapalne ograniczające się do błony śluzowej

• nacieki z komórek jednojądrzastych i kwasochłonnych

• ogniska martwicy komórkowej

• zaburzona architektonika krypt jelitowych

• charakterystyczne mikroropnie kryptowe

• zanik komórek wydzielających śluz

• po 10 latach trwania choroby zwiększa się prawdopodobieństwo zmian dysplastycznych nabłonka (stan przedrakowy)

Badania USG

• pogrubienie, usztywnienie i nierówny zarys ściany jelita, a także zanik haustracji okrężnicy

Badanie radiologiczne

• zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej - ocena układu gazów ( rozdęcie światła, rurowaty kształt jelita )

• uwaga na megacolon toxicum, który jest przeciwwskazaniem do badania kontrastowego, może być również powikłaniem badania kolonoskopowego

• badanie kontrastowe: nierówny, postrzępiony zarys ściany jelita, polipy rzekome

• przy cięższym przebiegu choroby uwidacznia się usztywnienie i zwężenie jelita oraz zanik haustracji ( rurowaty kształt okrężnicy )

BADANIA DODATKOWE

• Morfologia krwi obwodowej

• OB

• CRP

• Elektrolity

• Proteinogram

• Fosfataza alkaliczna (diagnostyka powikłań)

• Stężenie bilirubiny we krwi (diagnostyka powikłań)

• badania bakteriologiczne i parazytologiczne kału - posiewy szczególnie w kierunku Salmonella, Shigella i Campylobacter

• Wziernikowanie odbytnicy i dystalnej esicy

• Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej

• Wlew kontrastowy doodbytniczy

• Kolonoskopia

POWIKŁANIA JELITOWE

• Polipowatość zapalna (pseudopolipowatość)

• Megacolon toxicum

• Perforacja jelita

• Krwotok

• Zmiany okołoodbytnicze

• Szczeliny

• Ropnie

• Przetoki

• Zwężenie

• Rak

POWIKŁANIA POZAJELITWE

• Wątroba i drogi żółciowe

• Stłuszczenie wątroby

• Cholangitis sclerosans primaria

• Rak dróg żółciowych

• Układ stawowy

• Zapalenie dużych stawów

• Zapalenie stawów krzyżowo - biodrowych

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

• Skóra

• Rumień guzowaty

• Zgorzelinowe zapalenie skóry

• Oczy

• Zapalenie spojówek

• Zapalenie tęczówki

RÓŻNICOWANIE

• Zakażenia bakteryjne i pasożytnicze

• Rzekomobłoniaste zapalenie jelit

• Choroba Leśniowskiego-Crohna

• Rak odbytnicy lub esicy

• Niedokrwienne zapalenie okrężnicy

• Zapalenie odbytnicy po naświetlaniach

Megacolon toxicum jako powikłanie procesu chorobowego albo w wyniku insuflacji powietrza w czasie badania radiologicznego lub kolonoskopii§ objawy megacolon toxicum: tachykardia, gorączka, spadek RR, wzdęcie brzucha, bolesność uciskowa, osłabienie perystaltyki, poszerzenie okrężnicy > 6cm, zwykle poprzecznicy w pobliżu zagięcia śledzionowego, w badaniach laboratoryjnych obniżenie stężenie albumin§ rak jelita grubego - ryzyko po 10 latach trwania choroby wzrasta 10 - 30 - krotnie inne: niedożywienie i zahamowanie rozwoju fizycznego

CHOROBA LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA

• przewlekły proces zapalny obejmujący całą grubość ściany przewodu pokarmowego, który może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu, zazwyczaj rozprzestrzeniający się w sposób odcinkowy

• w około 80% zmiany dotyczą końcowego odcinka jelita krętego ( ileum terminale ) ( 46% j. cienkie, 37% j. cienkie + grube ), zajęcie jelita grubego w 13%, a górnego odcinka przewodu pokarmowego 4%

• zmiany okołoodbytnicze (ropnie, przetoki, szczeliny) u ok. 40%, często poprzedzają objawy jelitowe, u 30% zajęcie górnego odcinka

Epidemiologia

• w regionach gdzie często występuje 1,7 - 3,5 / 100 tys. mieszkańców ( USA )

• w Europie - rzadziej

• dwa szczyty zachorowań 20 - 30 i 50 - 60 roku życia

• większość przypadków dziecięcych rozpoczyna się między 10 - 19 roku życia, sporadycznie u młodszych i niemowląt

• ok. 25% nowych przypadków w populacji występuje u osobników poniżej 20 roku życia

• obserwuje się stopniowy, ale stały wzrost zachorowań na nzjg, a zwłaszcza na chorobę Leśniowskiego -Crohna

Etiologia

• predyspozycje genetyczne wyrażniejsze niż w colitis ulcerosa; wydaje się, że czynniki środowiskowe mogą działać jako czynniki inicjujące wystąpienie choroby u osób predysponowanych genetycznie

• związek z innymi uwarunkowanymi genetycznie chorobami jak: zespół Turnera, spichrzanie glikogenu

• związek z występowaniem haplotypu HLA - DR1 i DQ5 u rasy białej

• czynniki infekcyjne:

- mycobacterium paratuberculosis - izolowany z tkanek chorych i podany królikom wywoływał ileitis terminalis

- wirusy: wirus odry znaleziono w ziarniniakach, dzieci chorujące na ch. L - C w okresie niemowlęcym znacznie częściej chorowały na biegunki wirusowe

• skład flory bakteryjnej u dzieci z ch. L - C jest inny niż u dzieci zdrowych; być może nabycie tego nieprawidłowego składu jest uwarunkowane genetycznie, produkty rozpadu bakterii mogą usposabiać do wyzwolenia procesu zapalnego

• postulowane czynniki środowiskowe: stres, ekspozycja na białka mleka krowiego, spożycie cukrów prostych i dodatków pokarmowych, spadek spożycia włóknika, toksyny środowiska - dym nikotynowy

• mniej danych o autoimmunologicznych procesach niż w colitis ulcerosa; najprawdopodobniej uszkodzenie tkanki jest wynikiem niespecyficznej nieprawidłowej aktywacji układu immunologicznego, prawdopodobnie z powodu wrodzonych zaburzeń immunoregulacji

• istotą jest defektywna lub nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna

• uważa się, że chorzy mają: właściwą odpowiedź na niezidentyfikowane czynniki infekcyjne, antygeny i toksyny co prowadzi do zwiększonej odpowiedzi ( reakcji ) zapalnej lub, że choroba jest wynikiem niewłaściwej odpowiedzi na normalnie występujące w świetle jelita czynniki, albo nadmiernego oddziaływania tych czynników na układ odpornościowy z powodu uszkodzenia bariery śluzówkowej

Diagnostyka

• WYWIAD

• BADANIE PRZEDMIOTOWE

• BADANIA LABORATORYJNE

• BADANIE ENDOSKOPOWE

• BADANIE ULTRASONOGRAFICZNE

• BADANIE RADIOLOGICZNE

Objawy kliniczne

• są wypadkową rozległości, nasilenia zapalenia, tworzenia przetok i ropni, zaburzeń wchłaniania i niedożywienia

• choroba rozpoczyna się zwykle niecharakterystycznymi objawami takimi jak: gorączka ( 83% ), brak łaknienia, osłabienie, uczucie wyczerpania

• bóle brzucha o różnym nasileniu i lokalizacji ( 86% ), u 1 / 3 pacjentów bóle zlokalizowane w prawym dole biodrowym

• często nudności, wymioty, wzdęcia brzucha i uczucie pełności po posiłkach, niepełne wypróżnienia

• czasami objawy otrzewnowe, niekiedy wyczuwalny obły opór w prawym dole biodrowym

• obserwuje się zmiany okołoodbytnicze ( ropnie, szczeliny, przetoki ), a także afty Suttona w jamie ustnej

• mogą towarzyszyć objawy pozajelitowe: stawowe ( arthritis, spondylitis ancylopoetica ), oczne ( uveitis ) i skórne ( pyodermia, erythema nodosum )

• chorobę Leśniowskiego - Crohna wieku dziecięcego różni od postaci ludzi dorosłych znaczny wpływ na rozwój fizyczny: wzrost i dojrzewanie

• jednym z najważniejszych kryteriów przebiegu choroby oraz sposobu leczenia jest ocena masy i długości ciała

• do długofalowej obserwacji bardzo przydatny jest wskaźnik Cole'a, a jeszcze lepiej PCDAI w modyfikacji Hyams`a

Modyfikacja PCDAI wg Hyams`a

Ocena aktywności

• 0 - 10 pkt - brak aktywności

• 11 - 25 pkt - łagodna postać choroby

• 26 - 50 pkt - umiarkowana postać

• > 51 pk t -ciężka postać choroby

Badania laboratoryjne

• wykazują podobne odchylenia jak w colitis ulcerosa w zakresie wykładników stanu zapalnego i stanu odżywienia

• dodatkowo badania laboratoryjne oceniające czynność jelita krętego: stężenie cholesterolu, kwasy żółciowe, 25 OHD3, wit. A, E, B12

Badania endoskopowe

• zmiany mają charakter odcinkowy

• mogą występować w każdym odcinku przewodu pokarmowego

• najczęściej zlokalizowane są w okolicy krętniczo - kątniczej

• w 20% przypadków zmiany zapalne występują w prostnicy

• MAKROSKOPOWO: obrzęk, granulacja błony śluzowej, drobne owrzodzenia aftowe pokryte włóknikiem i otoczone czerwonym obrzmiałym obrąbkiem, pojedyncze owrzodzenia o wyglądzie girlandowatym przy niezmienionym wyglądzie otaczającej błony śluzowej; w zaawansowanej chorobie: podłużne owrzodzenia z tworzeniem głębokich i wąskich szczelin z czasem polipy rzekome o charakterze zapalnym

Badanie histologiczne

W około 50% przypadków stwierdza się zmiany zapalne, nacieki leukocytarne przekraczające błaszkę graniczną, najbardziej charakterystyczną zmianą są ziarniniaki ( ok. 50% ) z charakterystycznymi komórkami nabłonkowatymi, niewykazanie typowych zmian nie wyklucza rozpoznania ch. L - C

• U 15% chorycn na nzj obraz histologiczny nie jest jednoznaczny, a w takiej sytuacji możliwe jest rozpoznanie jedynie nieswoistego zapalenia jelit

Badanie USG

• usztywnienie, pogrubienie i przerost grudek chłonnych w końcowym odcinku jelita krętego ( ileum terminale ) oraz pogrubienie ściany jelita w kątnicy lub wstępnicy ( norma 2 - 3 mm, badanie to pozwala również wykazać obecność ropni w jamie brzusznej

Badanie radiologiczne

• zatokowe zgrubienia błony śluzowej i podśluzowej

• głębokie, wąskie owrzodzenia i szczeliny, sięgające błony surowiczej, tworzenie się przetok międzypętlowych lub zewnętrznych, obraz brukowania ( kocich łbów )

• usztywnienie i przewężenia w zmienionych zapalnie odcinkach jelita

• w około 80% zmiany dotyczą końcowego odcinka jelita krętego ileum terminale ( 46% - j. cienkie, 37% j. cienkie + grube ), zajęcie jelita grubego - 13%, a górnego odcinka przewodu pokarmowego - 4%

• densytometria kości - cechy osteoporozy

Powikłania

• miejscowe - przetoki międzypętlowe lub zewnętrzne ( 30 - 45% ), ropnie międzypętlowe lub narządowe, zwężenia światła jelita jako zejście procesu zapalnego

• ogólne - niedożywienie z zahamowaniem przyrostu długości oraz rozwoju fizycznego i dojrzewania dziecka

• hematologiczne - niedokrwistość, wzrost liczby płytek, fibrynogenu oraz cz. VIII

• wątrobowe - stłuszczenie, cholangitis sclerotsans, kamica żółciowa

• skórne i śluzówkowe, oczne, kostne, nerkowe

RÓŻNICOWANIE COLITIS UlCEROSA I CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA

OBJAWY	COLITIS ULCEROSA	CHOROBA LEŚNIOWSKEIGO-CROHNA
KRWAWIENIE	Bardzo częste	Rzadkie
BÓLE BRZUCHA	Niezbyt nasilone	Silne, częste
WYCZUWALNY GUZ	Bardzo rzadki	Dość częsty
PRZETOKI	Bardzo rzadkie	Znacznie częstsze
ZAJĘCIE ODBYTNICY	95 %	50 %
ZMIANY OKOŁOODBYTOWE	5-18 %	50-80 %
PSEUDOPOLIPY	13-15 %	Rzadsze
MEGACOLON TOXICUM	3-4 %	Rzadsze
WOLNA PERFORACJA	2-3 %	Rzadsze
ZWĘŻENIE JELITA	Rzadkie	Częste

Leczenie nieswoistych zapaleń jelit

• opiera się na odpowiednim postępowaniu

* dietetycznym

* farmakologicznym

* a w koniecznych przypadkach chirurgicznym

Aktywność choroby	Leczenie farmakologiczne	Postępowanie dietetyczne
łagodna	Sulfasalazyna Preparaty 5 - ASA, ew. Hydrocortyzon per rectum	dieta zwykła, ew. wzbogacona preparatami bezresztkowymi
umiarkowana	Sulfasalazyna Preparaty 5 - ASA, Prednizon, Hydrocortyzon, ew. cytostatyki	dieta wzbogacona preparatami bezresztkowymi, dieta bezresztkowa, ew. częściowe żywienie pozajelitowe
ciężka	hormony sterydowe, cytostatyki ew. leczenie chirurgiczne	dieta bezresztkowa, żywienie pozajelitowe

Leczenie farmakologiczne

• podstawowym lekiem jest Sulfasalazyna ( Salazopiryna, Azulfidyna ) podawana w dawce 50 - 100 - 150 mg / kg masy ciała / dobę, maksymalnie - 3 - 4 g / dobę, dawka podtrzymująca - 30 - 50 mg / kg / dobę

• objawy nietolerancji Sulfasalazyny ( 20 - 50% chorych ): nudności, bóle głowy, reakcje alergiczne oraz zaburzenia hematologiczne

• zamiana na preparaty 5 - ASA: zarejestrowane w Polsce: Jucolon, Salofalk, Pentasa.

• Pentasa jest lekiem z wyboru u pacjentów z ch. L - C przy lokalizacji zmian w górnym odcinku przewodu pokarmowego, dawka 20 - 30 mg / kg / dobę

• dla opanowania zaostrzeń w nzj stosowane są prednison i hydrocortison

• prednison w dawce 1 - 2 mg / kg masy ciała / dobę, maksymalnie 40 mg na dobę, dawka maksymalna podawana jest przez 3-6 tygodni, a następnie redukowana o 5 mg co tydzień

• Hydrocortison - iv. 10mg / kg / dobę lub Ultracotrten 1 - 2 mg / kg / dobę

• wlewki z hydrocortyzonu - 25 - 100 mg 1 x dziennie najlepiej na noc

• czopki z hydrocortyzonu - 10 - 25 mg 1 - 2 x dziennie

• w miarę możliwości zleca się sterydy nowej generacji: Budesonid, Beclometason

Stosowanie dalszych leków powinno być zarezerwowane dla ośrodków klinicznych i specjalistycznych

Preparaty immunosupresyjne

• Azatiopryna ( Imuran ) lub 6 - merkaptopuryna, podawana w dawce 1 / 3 mg / kg / dobę ( standardowo 1,5 mg / kg / dobę ) przez okres do 5 lat pod kontrolą obrazu morfologicznego i płytek krwi, czynności trzustki i wątroby

• inne leki: Nalcrom u dzieci z udowodnioną alergią pokarmową w dawce 20 mg / kg masy ciała / dobę

Leczenie eksperymentalne i immunomodulacyjne

• przeciwciała przeciw cytokinom prozapalnym:

* przeciwciała przeciwko TNF alfa ( Infliksimab )

* cytokiny przeciwzapalne: IL - 10

• Metronidazol - zwłaszcza do leczenia wstępujących zakażeń z jelita grubego oraz w zmianach okołoodbytniczych w ch. L - C doustnie 20 mg / kg / dobę lub dożylne 7,5 mg / kg / dawkę 2 - 3 razy / dobę do 2 tyg. wyjątkowo do 4 tyg

Leczenie chirurgiczne we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego

• wskazania wzgwlędne do colectomii:

1. długotrwałe zaostrzenia z pogorszeniem przebiegu choroby w ciągu 12 miesięcy 2. częste, długotrwałe nawroty o ciężkim przebiegu

3. zahamowanie wzrostu i dojrzewania

4. utrzymywanie się choroby przez okres powyżej 10 lat

5. dysplazja komórkowa w badaniu histopatologicznym,

• w okresie ostrym wzjg wskazaniami są:

1. masywny krwotok

2. perforacja jelita

3. megacolon toxicum

4. piorunujący przebieg ( bez poprawy w ciągu 5 - 14 dni intensywnego leczenia )

Leczenie chirurgiczne w chorobie Leśnowskiego - Cohna

Wskazaniem do leczenia chirurgicznego są: przetoki, ropnie i zwężenia, leczenie to należy rozważać u dzieci z cechami niedożywienia i opóżnienia dojrzewania

Leczenie dietetyczne

• remisja - dieta zbliżona do zwykłej uwzględniająca upodobania kulinarne pacjenta, powinna zapewniać w zależności od stopnia niedożywienia, podaż energii 100 - 150% zapotrzebowania oraz białka 1,5 - 3g / kg masy ciała

• przy niewielkich objawach niedożywienia dolne wartości normy w siatkach centylowych lub współczynnik Cole'a 85 -90%, względnie przy miernych wykładnikach stanu zapalnego-dodatek do diety jednego z preparatów ubogo lub bezresztowych polimerycznych ( np. Nutridrink, Nutrison Pediatric Standard, Salvimulsin MCT )

• przy większych oznakach niedożywienia ( wskaźnika Cole`a < 70%, albuminy < 30 g / dl, Hb < 10 g / dl ) lub wykładnikach zapalenia-preparaty półelementarne ( Nutramigen, Pregestimil, Alfare, Bebilon Pepti MCT ) lub elementarne (np. Bebilon Amino)

• Gdy pogłębiają się oznaki niedożywienia - stosować wyłącznie preperaty bezresztkowe (doustnie przez sondę dożołądkową lub dodwunastniczą albo przez gastrostomię z szybkością ok. 1 - 2 ml / min

• rozważać okresowe nocne podawanie przez sondę przez okres 3 miesięcy w roku, względnie przez miesiąc z odstępami 3 - miesięcznymi

Żywienie pozajelitowe

• powinno pokryć zapotrzebowanie energetyczne i jakościowe w takim samym stopniu jak enteralne

• wskazania do żywienia pozajelitowego:

* nietolerancja diet bezresztkowych przez pacjenta

* przygotowanie do zabiegu chirurgicznego

* obecność powikłań pozajelitowych

* obecność zwężeń i utrudnienia pasażu przewodu pokarmowego

Probiotyki

• np. Lakcid, Laktobiff, Trilac, Enterol, kefir, jogurt, mleko acidofilne.

• ewentualnie dodatkowo olej rybi w dawce około 40 - 70 mg kwasu eikozopentaenowego na kg masy ciała ( preparaty MaxEPA, Dry n - 3, Ecomer, Ribasol, EpaSEL )

Różnicowanie nieswoistych zapaleń jelit

• choroby infekcyjne: zakażenia bakteryjne: Campylobacter, Clostridium difficile, Salmonella, Shigella, tbc, Yersinia, Chlamydia

• choroby pasożytnicze ( Cryptosporidia, Giardia lamblia )

• alergia pokarmowa ( głównie u młodszych dzieci )

• polipy jelita grubego u dzieci przedszkolnych

• zespół złego wchłaniania, zespół jelita drażliwego i inne postacie nzj m. in. colitis non - specifica, zapalenie guzków krwawniczych, zmiany jatrogenne

CHOROBA TRZEWNA

• to trwała, utrzymująca się przez całe życie nietolerancja glutenu

Gluten to niejednorodne białko roślinne zawarte w ziarnach zbóż europejskich

• Dla patogenezy celiakii znaczenie ma część ugrupowania glutenowego: gliadyna pszenicy, sekalina żyta, hordeina jęczmienia, awenina owsa

• Toksyczność białek wiąże się z ugrupowaniami białkowymi : Pro-Ser-Glu-Glu i Glu-Glu-Glu-Pro

• Działanie toksyczne białek zbóż można uszeregować: pszenica>żyto>jęczmień>owies

Częstość występowania choroby trzewnej

• Szwecja (Grodzinsky,1996) 1:370 urodzeń

(Sjöberg,1999) 1:670 urodzeń

• Dania (Weile, 1996) 1:520 urodzeń

• USA (Not,1998) 1:250 urodzeń

• Norwegia (Hovdenak,1998) 1:340 urodzeń

• Iran (Shahbazkhani,1999) 1:160 urodzeń

W patogenezie choroby trzewnej bierze się pod uwagę :

• czynniki genetyczne

• czynniki środowiskowe = wyzwalające

- rodzaj żywienia (dobowe spożycie glutenu)

- infekcje jelitowe

- przewlekła antybiotykoterapia

- niektóre szczepienia (p/ko poliomyelitis)

- urazy, zabiegi operacyjne

- ciąża

Genetyczne podłoże choroby trzewnej potwierdzają:

• wysoki odsetek występowania celiakii u bliźniąt monozygotycznych

• wysoka częstość występowania celiakii u krewnych w pierwszej linii pokrewieństwa (7% rodzeństw, 4.5% rodziców, 3.5% dzieci).

• wielokrotnie wyższe aniżeli w populacji ogólnej ryzyko wystąpienia choroby trzewnej u osób z antygenami układu HLA-B8, DR3, DR7, DQw2

• obecność alleli HLA DQ A1*0501 i HLA DQ B1*0201 u 98% chorych na celiakię w Europie Północnej i 92% z Europy Południowej (podatność na zachorowanie na celiakię)

• inny gen lub geny niezwiązane z układem HLA są prawdopodobnie silniejszym determinantem podatności na celiakię aniżeli geny układu HLA np. geny zlokalizowane na chromosomie 15q26, 5q i 11q

Charakter objawów, dynamika procesu chorobowego oraz stopień uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego dały podstawę do wydzielenia trzech postaci choroby :

• klasyczna choroba trzewna (classic coeliac disease)

• cicha, niema (silent coeliac disease)

• ukryta, późno ujawniająca się (latent coeliac disease)

Postać klasyczna choroby trzewnej

• biegunka tłuszczowa

• utrata łaknienia

• postępujące niedożywienie, wyniszczenie

• powiększenie obwodu brzucha ( pseudoascites)

• zmiana osobowości tzw. encefalopatia celiakalna

• kryzy celiakalne

mogą tym objawom towarzyszyć :

• niedokrwistość niedobarwliwa z niedoboru żelaza i / lub kwasu foliowego oporna na doustne leczenie

• krzywica

• hipoproteinemia, hipoalbuminemia

• niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach

• przejściowa nietolerancja białek mleka krowiego, dwucukrów

Pełnoobjawowa postać klasyczna

tzw. „kwitnąca celiakia”

• przeważają zaburzenia z przewodu pokarmowego

Niepełnoobjawowa postać klasyczna

• przeważają objawy spoza przewodu pokarmowego

Postać niema choroby trzewnej

• charakteryzuje się zanikiem kosmków błony śluzowej jelita cienkiego, obecnością przeciwciał przeciwretikulinowych, przeciwendomyzjalnych przy braku objawów zespołu złego wchłaniania

Objawy sugerujące postać „ niemą” celiakii:

• hipoplazja szkliwa zębowego

• aftowe zapalenie jamy ustnej

• objawy ze strony przewodu pokarmowego (bóle brzucha, wzdęcia, kruczenia jelitowe, nieprawidłowe stolce)

• bezobjawowa hipertransaminazemia

• hiposplenizm

• nietolerancja laktozy

• niskorosłość

• zmiany kostne (osteomalacja, wczesna osteoporoza, zlamania kości)

• zmiany stawowe (bóle pojedynczego stawu, uogólnione zapalenie stawów)

• niedokrwistość z niedoboru żelaza, kwasu foliowego, wit. B12

• zaburzenia neurologiczne i psychiczne (depresja, padaczka ze zwapnieniami w okolicy potylicznej, migrenowe bóle głowy, zaburzenia widzenia)

• zaburzenia reprodukcji (opóźnione dojrzewanie płciowe, zaburzenia miesiączkowania, niepowodzenia ciążowe, wczesne przekwitanie, niepłodność męska i żeńska)

• niektóre choroby

• niedobór IgA (3-10%)

• zespół Sjögrena (3-15%)

• zespół Turnera (2-8%)

• zespół Downa (3-7%)

• cukrzyca insulinozależna (2-6%)

• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (2-14%)

• łysienie plackowate (2%)

• choroby reumatyczne (0-7%)

Postać ukryta / późno ujawniająca się

• pacjenci z prawidłowym wynikiem biopsji jelita cienkiego podczas stosowania normalnej diety, u których po czasie rozpoznaje się typowe uszkodzenie śluzówki jelita cienkiego odpowiadające na dietę bezglutenową

• pacjenci z celiakią rozpoznaną zgodnie z kryteriami ESPGAN, u których po co najmniej 2 latach stosowania normalnej diety wynik biopsji jelita cienkiego jest prawidłowy

Wyraźny spadek częstości zachorowań na klasyczną chorobę trzewną spowodowany jest działaniami prewencyjnymi :

• dłuższym czasem karmienia piersią

• późniejszym wprowadzeniem glutenu do diety niemowląt

Rozpoznanie niemej postaci celiakii

• 42 dzieci (18 chłopców, 24 dziewczynek)

• Średni wiek rozpoznania - 9.2 rż

• Poziom EmA od +10 do 40960 IF

• Zanik kosmków śluzówki jelita cienkiego

(IV0 - 25 dzieci, III/IV 0 - 7 dzieci, III 0 - 5 dzieci,II/III0 - 1 dziecko,

II0 - 1 dziecko )

• 6 dzieci miało chore na celiakię rodzeństwo

• 1 chłopiec z zespołem Downa

• 1 dziewczynka z jadłowstrętem psychicznym

• 1 dziewczynka z zespołem Turnera

Rozkład poszczególnych objawów klinicznych u dzieci z celiakią niemą

Objaw kliniczny	Odsetek dzieci
okresowo luźne stolce	31 %
stolce cuchnące	14.2 %
liczne stolce	2.4 %
zaparcia	2.4 %
incydent przewlekłej biegunki	7.1 %
niedobór masy ciała	42.9 %
niskorosłość	28.6 %
bóle brzucha	35.7 %
brak apetytu	14.3 %
zaburzenia snu	2.4 %
nadpobudliwość	7.1 %
stany podgorączkowe	2.4 %
bóle stawowe	2.4 %
niedokrwistość niedoborowa	19 %
hepatomegalia	2.4 %

Histopatologiczne kryteria diagnostyczne choroby trzewnej

• wzrost liczby limfocytów śródnabłonkowych, zwłaszcza z receptorem ၤၧ - pierwszy i najbardziej czuły wskaźnik choroby trzewnej

• nacieki z komórek plazmatycznych

• hiperplazja krypt

• zanik kosmków częściowy (skrócenie kosmków), subtotalny (nasilony zanik kosmków), całkowity (płaska błona śluzowa)

Ocena histopatologiczna według zmodyfikowanej klasyfikacji Marsha

	IEL	krypty	kosmki
typ 0	< 40	prawidłowe	prawidłowe
typ 1	> 40	prawidłowe	prawidłowe
typ 2	> 40	hipertroficzne	prawidłowe
typ 3a	> 40	hipertroficzne	łagodny zanik
typ 3b	> 40	hipertroficzne	wyraźny zanik
typ 3c	> 40	hipertroficzne	nieobecne

Badania serologiczne w chorobie trzewnej

- przeciwciała antygliadynowe (AGA)

* w klasie IgA (czułość 52-100%, swoistość > 65%)

*obecnie również u chorych z atopowym zapaleniem skóry,

mukowiscydozą, biegunką wirusową

- przeciwciała antyrelikulinowe (ARA)

* w klasie IgA (czułość 30-95%, swoistość 55-99%)

- przeciwciała antyendomysialne (EmA)

* w klasie IgA (czułość 86-100%, swoistość bliska 100%)

* badane metodą immunofluorescencji pośredniej z użyciem przełyku małpy lub ludzkiej pępowiny

* liczne badania wykazały, że wobec typowych objawów

klinicznych rozpoznanie można oprzeć wyłącznie na

stwierdzeniu obecności EmA

- przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG)

* w klasie IgA (czułość i swoistość około 96%)

Przyczyny braku IgAEmA u pacjentów z celiakią

• chorzy z niedoborem IgA

• chorzy poniżej 3 r.ż.

• „leniwcy immunologiczni”

• bardzo wysokie miano IgAEmA

• zbyt krótki okres prowokacji glutenem lub leczenie dietą bezglutenową przez 1-3 miesiące

• postać celiakii bez IgAEmA i IgGEmA i manifestująca się serologicznie w IgG

Kryteria rozpoznawania choroby trzewnej ESPGHAN - Budapeszt ( 1989 )

• wystąpienie objawów klinicznych w związku z wprowadzeniem glutenu do diety

• stwierdzenie obecności swoistych przeciwciał antyendomyzjalnych (EmA) lub antyretikulinowych (ARA) w klasie IgA, a u dzieci z wrodzonym lub nabytym niedoborem IgA w klasie IgG

• stwierdzenie w błonie śluzowej jelita cienkiego zmian morfologicznych typowych dla celiakii

• obserwacje skuteczności zastosowanej diety bezglutenowej

Wskazania do wykonania badania w kierunku celiakii

• objawy brzuszne ( wzdęcia, nietolerancja laktozy, bóle brzucha )

• opóźnienie rozwoju somatycznego ( niedobór masy ciała i wzrostu)

• niedobory odżywiania (niedokrwistość niedobarwliwa, krzywica, osteoporoza)

• zdrowi krewni pierwszego stopnia chorych na celiakię

• choroby przewlekłe powiązane z celiakią

- endokrynologiczne (cukrzyca, choroby tarczycy)

- hematologiczne (izolowany niedobór IgA, hiposplenizm)

- gastroenterologiczne (nieswoiste zapalenia jelit, zewnątrz-wydzielnicza niewydolność trzustki)

- nefrologiczne ( giomerulopatia IgA)

- okulistyczne ( zapalenie naczyniówki, rogówki i spojówki)

- neuropsychiatryczne ( padaczka ze zwapnieniami mózgu, schizofrenia)

- reumatologiczne ( reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena)

- onkologiczne ( chłoniak złośliwy, gruczolak jelita cienkiego)

- stomatologiczne ( hipoplazja szkliwa zębowego)

- ginekologiczne ( opóźnione pokwitanie, poronienia samoistne)

- genetyczne (zespól Downa)

Leczenie choroby trzewnej

• ścisła dieta bezglutenowa

Produkty bezglutenowe to wyroby otrzymywane z surowców naturalnie bezglutenowych (ryż, kukurydza, gryka, proso, soja) lub ze skrobi pszennej zawierającej mniej niż 1 mg glutenu w 100g (WHO)

• we wstępnej fazie choroby dieta niskolaktozowa, dodatkowa suplementacja kwasem foliowym, innymi witaminami, magnezem

• w 10% przypadków występuje celiakia niereagująca na dietę bezglutenową

Bóle brzucha u dzieci

Ból - zjawisko ochronne ostrzegające organizm o zagrożeniach

• uruchomienie reakcji obronnych w odpowiedzi na działanie czynnika chorobotwórczego,

• istotna znajomość zjawisk przewodzenia i odczuwania bólu,

• orientacja co do częstości schorzeń typowych dla danej płci i wieku,

• wnikliwe zebranie wywiadu,

• staranne przeprowadzenie badania przedmiotowego,

• badania dodatkowe.

Według Baira bóle brzucha można podzielić na:

1. czynnościowe - 70 %

2. psychogenne, uwarunkowane szeroko pojętym niekorzystnym wpływem czynników środowiskowych (domowych i szkolnych) - 10-15 %

3. organiczne, spowodowane zmianami anatomicznymi lub metabolicznymi pochodzenia miejscowego lub ogólnoustrojowego - 10-15 %

Bóle brzucha są jedną z najczęstszych dolegliwości wieku dziecięcego

• mogą wynikać z krótkotrwałych, kilkuminutowych skurczów mięsni gładkich narządów jamy brzusznej

- charakter falisty - kolkowy

• w stanach zapalnych

- ból jest ciągły, a jego intensywność narasta stopniowo

• w zaburzeniach przepływu krwi

- pojawia się nagle i z dużym natężeniem

• odczucie bólu zależy najczęściej od okresu rozwojowego dziecka, stanu emocjonalnego, osobowości, płci, przebytych doświadczeń

Częstość występowania w zależności od wieku

• OKRES NIEMOWLĘCY:

• niepożądane reakcje pokarmowe np.: alergia na białka mleka krowiego, biegunki infekcyjne, choroby infekcyjne w zakresie innych narządów (zapalenia ucha, płuc)

• OKRES DOJRZEWANIA:

• choroba wrzodowa

• nieswoiste zapalenia jelit

Charakterystyka bólów brzucha:

mogą być spowodowane chorobami:

- narządów jamy brzusznej

• patologią narządów poza jamą brzuszną

• zaburzeniami ogólnoustrojowymi

mogą mieć charakter:

OSTRY - samoograniczający się, mający znaczenie ostrzegawcze, powodujący lęk, reagujący na środki przeciwbólowe

PRZEWLEKŁY - samowzbudzający, wpływający często depresyjnie, rzadko ustępujący po środkach przeciwbólowych

• Najtrudniejszy problem w gastroenterologicznej diagnostyce różnicowej to bóle brzucha, zwłaszcza te przewlekłe.

• Ostre bóle brzucha poza swoim dramatyzmem, mają znacznie mniej możliwych przyczyn.

Przyczyny 95 % ostrych bólów brzucha można ująć w pięciu grupach:

• zatrucia pokarmowe

• perforacje

• zapalenia (wyrostek, trzustka, pęcherzyk, uchyłek)

• kamica (nerkowa, żółciowa)

• niedrożność

W ostrych chorobach jamy brzusznej bóle mogą być:

• SOMATYCZNE

- zwykle nagłe,

• dobrze zlokalizowane,

• najsilniejsze w rzucie patologii,

• charakter tępy lub ostry ale ciągły,

• nasilają się podczas ruchu, kichania lub kaszlu,

• nie promieniują,

• nie towarzyszą im objawy wegetatywne,

• chory jest spokojny zwykle w bezruchu

• TRZEWNE

- mają charakter kolkowy, wiercący, nękający,

• brak wyraźnej lokalizacji,

• symetryczne wzdłuż linii środkowej,

• towarzyszą im nudności, wymioty, niepokój motoryczny,, bladość, pocenie się,

• nasilają się w spoczynku

• ODNIESIONE

- odczucie bólu lub przeczulica skóry w rejonie odległym od procesu chorobowego zlokalizowanego w dermatomie odpowiadającym odcinkowi rdzenia kręgowego, do którego docierają bodźce bólu trzewnego

Związek lokalizacji bólu trzewnego z chorobami określonych narządów jamy brzusznej

narząd / rejon jamy brzusznej dermatom

• przepona C3-C5

• przełyk Th1-Th5

• narządu nadbrzusza Th6-Th8

• jelito cienkie Th9-Th10

• wstępnica - okolica pępka Th11-Th12

• jelito grube -podbrzusze Th11-L2

Przyczyny ostrych bólów brzucha:

I. CHOROBY NARZĄDÓW JAMY BRZUSZNEJ:

A. zapalne

- ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

• ograniczone lub rozlane zapalenie otrzewnej

• ostre zapalenie trzustki

• ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego

• zapalenie uchyłków jelitowych

• choroba Leśniowskiego-Crohna

• megacolon toxicum

• zapalenie przydatków

• ostre zapalenie miedniczek nerkowych

B. zaburzenia ukrwienia w obrębie jamy brzusznej

- ostry zastój krwi w wątrobie

• zakrzepnica żył śledzionowych

• ostre nadciśnienie wrotne z wytwarzaniem puchliny

• zawał śledziony

• zawał krezki

3. niedrożność mechaniczna

- wgłobienie jelit

• uwięźnięcie przepuchliny

• skręt esicy

• zatkanie jelita masami kałowymi

4. pęknięcie narządów

- pęknięcie śledziony

• ciąża pozamaciczna

• tętniak aorty lub tętnic trzewnych

5. inne

- niedrożność jelit z innej przyczyny niż wymienione

• guzy jajników

2. OSTRE BÓLE BRZUCHA SPOWODOWANE ZMIANAMI W NARZĄDACH ZNAJDUJĄCYCH SIĘ POZA JAMĄ BRZUSZNĄ

1. zmiany chorobowe narządów klatki piersiowej:

- zapalenie płuc i opłucnej

• zapalenie lub pęknięcie przełyku

• kurcz wpustu

• zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia

• niewydolność wieńcowa

• zawał ściany dolnej

2. zmiany chorobowe kręgosłupa

C. zmiany chorobowe rdzenia kręgowego

D. choroby ośrodkowego układu nerwowego:

• nerwica

• psychozy

• postać brzuszna padaczki lub migreny

E. zmiany chorobowe wewnętrznych narządów płciowych

III. OSTRE BÓLE BRZUCHA POCHODZENIA METABOLICZNEGO I ENDOKRYNNEGO

1. zatrucia mocznikowe

2. zaburzenia endokrynne:

- kwasica cukrzycowa

• przełom nadnerczowy

• przełom hiperkalcemiczny

• przełom tarczycowy

• tężyczka

• guz chromochłonny nadnerczy

C. hiperlipemia

4. porfiria

5. hemochromatoza

IV. ZATRUCIA EGZOGENNE

• metalami ciężkimi

• fosforoorganicznymi związkami o działaniu drażniącym lub żrącym na błonę śluzową przewodu pokarmowego.

Postępowanie diagnostyczne w ostrych bólach brzucha

1. WYWIAD

• analiza bólu - charakter, intensywność, lokalizacja drogi promieniowania, czas trwania, częstość pojawiania się, czas ich występowania, związek z posiłkami, czynniki wywołujące i łagodzące ból

• wymioty i stolce

- przebyte choroby

• przebyte operacje w obrębie jamy brzusznej

2. OCENA ZACHOWANIA SIĘ CHOREGO

- niepokój bądź unikanie poruszania

3. BADANIE PRZEDMIOTOWE

- ciśnienie tętnicze i tętno, ocena powłok, badanie palpacyjne, osłuchiwanie, opłukiwanie, badanie per-rectum

4. BADANIA DODATKOWE:

• usg, rtg brzucha i/lub klatki piersiowej

niezbędne:

• Hb, Ht, amylaza, badanie ogólne moczu

wskazane:

• mocznik lub kreatynina, cukier we krwi, sód, potas, aktywność CPK, gazometria

Przewlekłe bóle brzucha to trwające ponad 12 tygodni w ciągu roku (niekoniecznie następujących po sobie)

Nowoczesna klasyfikacja „rzymska II” zaburzeń czynnościowych przewodu pokarmowego u dzieci

• dyspepsja czynnościowa

• zespół jelita drażliwego

• niespecyficzny czynnościowy ból brzucha

• migrena brzuszna

• aerofagia

• diagnostyka przewlekłych czynnościowych bólów brzucha -wyodrębnienie tzw. objawów wiodących a na ich podstawie przeprowadzenie ukierunkowanych badań specjalistycznych

Wstępny etap - objawy alarmujące

• nagły początek stałego bólu

• ból promieniujący do pleców, barku lub kończyn dolnych

• ból budzący ze snu

• krwawienie z przewodu pokarmowego

• objawy ogólne: gorączka, wymioty, bóle stawowe, dysuria, utrata lub brak przyrosty masy ciała, zahamowanie wzrostu

• obciążony wywiad rodzinny

Badanie przedmiotowe

• powiększenie narządów jamy brzusznej

• badalny opór w jamie brzusznej

• przepukliny powłok brzusznych

• przetoki i zmiany okołoodbytnicze

• obrzęk i bolesność stawów

Wstępne badania dodatkowe:

• usg jamy brzusznej

• morfologia z rozmazem

• OB, białko. AspAt, AlAT, bilirubina, GGTP, amylaza

• mocz ogólny i posiew

• stolec na krew utajoną

• stolec bakteriologiczne

• stolec na pasożyty

Stwierdzenie objawów alarmujących bądź nieprawidłowych wyników badań dodatkowych :

• skierowanie dziecka do referencyjnego ośrodka gastroenterologicznego

• badanie endoskopowe z oceną histologiczną (gastroskopia, kolonoskopia)

• test wodorowy

• pH-metria, manometria

• rtg przewodu pokarmowego

• EEG

• psycholog

Krwawienie z przewodu pokarmowego

Objawia się wymiotami lub stolcami z krwią. Masywne krwawienie z utratą krwi > 30% objętości krwi krążącej stanowi bezpośrednie zagrożenie życia. Niewielkie, ale powtarzające się krwawienia prowadzą do niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Objawy kluczowe

• Z górnego odcinka przewodu pokarmowego: wymioty krwiste lub fusowate

• o charakterze stolców (krwiste, smoliste, z domieszką świeżej krwi) decyduje lokalizacja krwawienia , jego obfitość i czas pasażu wynaczynionej krwi przez przewód pokarmowy

• krwawienie z dolnego odcinka-gdy wynaczynienie występuje poniżej więzadła Treitza

ETIOLOGIA

• Uogólnione krwawienia z błon śluzowych całego przewodu pokarmowego mogą wystąpić w przebiegu :

* skaz naczyniowych, osoczowych, płytkowych

* w zespole rozsianego wykrzepiania naczyniowego *zespole hemolityczno-mocznicowym

* chorobach rozrostowych zwłaszcza białaczce

Przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego u dzieci

• Przełyk: zapalenie błony śluzowej, nadżerki, owrzodzenia, żylaki, polipy, guzy, ciało obce, oparzenie

• Żołądek i dwunastnica: zapalenie błony śluzowej, nadżerki, owrzodzenia, żylaki podwpustowe i dna żolądka, polipy, guzy, ciała obce, oparzenie, naczyniaki krwionośne

• Jelito cienkie i grube: uchyłek Meck ela, zdwojenie jelita, żylaki ektopiczne, niedrożność (wgłobienie, skręt), polipy, guzy, naczyniaki, nieswoiste choroby zapalne (colitis ulcerosa, choroba Leśniowskiegi-Crohna), zapalenie bakteryjne, naczyniaki krwionośne

• Okolica odbytu: guzki krwawnicze, szczelina odbytu, mechaniczne uszkodzenie błony śluzowej

Najczęstsze przyczyny u noworodków

• choroba krwotoczna noworodków

• ostry (stresowy) wrzód żołądka lub opuszki dwunastnicy

• martwicze zapalenie

U niemowląt i małych dzieci

• zapalenie błony śluzowej przełyku (np. w przebiegu odpływu żołądkowo-przełykowego)

• uchyłek Meckela

• wgłobienie jelit

• szczelina odbytu

• nietolerancja białka mleka krowiego

W wieku przedszkolnym

• żylaki przełyki

• polipy jelita grubego

U dzieci starszych i młodzieży

• żylaki przełyku

• choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

• polipy i zespoły cechujące się obecnością polipów

• nieswoiste choroby zapalne jelit

Postępowanie diagnostyczne - wywiad - uwzględnić następujące aspekty:

Dotychczasowy rozwój dziecka

*cewnikowanie żyły pępowinowej lub przebyte zakażenie w obrębie jamy brzusznej w okresie noworodkowym - zakrzepica wrotna z rozwojem nadciśnienia wrotnego przedwątrobowego. * przebyte WZW typu B lub C - marskość wątroby z rozwojem nadciśnienia wrotnego

Bezpośrednie okoliczności towarzyszące krwawieniu * nadciśnienie wrotne-infekcja górnych dróg oddechowych * salicylany, sterydy, NLPZ-krwotok z żoładka i żylaków przełyku * krew w wymiocinach u dziecka uprzednio już wymiotującego-zespól Mallory ego-Weissa

Charakter krwawienia

* wymioty świeżą krwią i krwiste stolce - krwotok z żylaków przełyku * smoliste stolce - typowe dla krwawienia w przebiegu choroby wrzodowej, uchyłka Meckela i mniej nasilonego krwawienia z żylaków przełyku

* stolce biegunkowe z domieszką śluzu i krwi:

-u małych dzieci - biegunka infekcyjna

-u starszych - nieswoiste choroby zapalne jelit

* domieszka świeżej krwi w stolcu - polipy jelita grubego, zaparcia stolca

Miejsce krwawienia

• świeża krew powlekająca stolec-dystalna część jelita grubego

• krew wymieszana ze stolcem-proksymalna część Jelita grubego

• krwawienie świeżą krwią + ból przy przesuwaniu mas kałowych przez kanał odbytu-szczelina odbytu

• niewielkie podkrwawianie bez anemizacji-polipy młodzieńcze, w polipach mnogich krwawienie może być znaczniejsze

Smoliste stolce

• wskazują na krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, jelita cienkiego albo prawej połowy okrężnicy przy jednoczesnym wolnym pasażu jelitowym

• możliwość zafałszowania oceny: czarne jagody, szpinak, preparaty żelaza, bizmutu

• czerwone stolce-buraczki, czerwony barszcz

Badanie przedmiotowe

• ocena stanu ogólnego, pomiar ciśnienia tętniczego i tętna na obwodzie-decyduje o trybie postępowania diagnostyczno-leczniczego.

• ocena wielkości i konsystencji wątroby i śledziony * powiększenie śledziony - patognomiczne dla nadciśnienia wrotnego zwłaszcza w przebiegu bloku przedwątrobowego

• żółtaczka,pajączki, rozszerzenie naczyń krwionośnych na twarzy, rumień dłoni i stóp, ginekomastia, wodobrzusze-marskość wątroby

Badania laboratoryjne

• Grupa krwi

• zabezpieczenie krwi na próbę krzyżową w przypadku krwotoku

• morfologia krwi z reticulocytozą

• poziom żelaza

• badanie stolca na krew utajoną ( w przypadku podejrzenia krwawienia)

Badanie endoskopowe

• gastroskopia - podstawa rozpoznania żylaków przełyku, owrzodzeń, nadżerek i krwotocznego zapalenia błony śluzowej żołądka i opuszki dwunastnicy

• kolonoskopia - podejrzenie polipów lub nieswoistych chorób zapalnych jelit

Badania izotopowe

• scyntygrafia z nadtechnecjanem-99m umożliwia:

^ zobrazowanie ektopicznej błony śluzowej żołądka ^ ektopicznej błony śluzowej żołądka w obrębie uchyłka Meckela ^ ektopiczna błona śluzowa żołądka w obrębie przełyku Barretta

• badania izotopowe ze znakowanymi in vivo krwinkami czerwonymi-w czasie aktywnego krwawienia-gromadzenie się izotopu odpowiada miejscu wynaczynienia

• Badanie angiograficzne (arteriografia pnia trzewnego lub tętnicy krezkowej górnej)

• laparotomia zwiadowcza po wyczerpaniu nieinwazyjnych metod diagnostycznych

Leczenie

• ułożenie pacjenta

• intensywny nadzór i monitorowanie podstawowych parametrów życiowych

• konieczny dostęp do kilku żył, wskazane dojście centralne

• uzupełnienie utraconej krwi początkowo płynami z przewagą koloidów, a następnie przetaczamy krew lub masę krwinkową-ostrożnie u chorych z nadciśnieniem wrotnym

• na brzuch chorego kładziemy lód

• sonda żołądkowa - umożliwia kontrolowanie krwawienia, umożliwia płukanie żołądka (zimna sól fizjologiczna lub woda do injekcji)-uwaga u chorych z żylakami przełyku

• badanie endoskopowe (diagnostyczne i lecznicze) w trybie pilnym ale po wyrównaniu stanu ogólnego

• leczenie endoskopowe uzupełniamy leczeniem farmakologicznym

• niepowodzenie metod endoskopowych stanowi wskazanie do tamponady sondą Sengstakena

Farmakoterapia w leczeniu krwotoków z żylaków przełyku

• Vasopresin - 0,4 j./kg m.c. we wlewie iv. w ciągu 45-60 min, w razie potrzeby powtórzyć po 6-8h

• Terlipressin - 3 x na dobę 5-20mikrogr/kg mc.iv.

• Somatostatyna - 125mikrogr w bolusie, następnie we wlewie iv. 3,5 mikrogr/kg mc./godz

Farmakoterapia w krwawieniu z górnego odcinka p.pok.

• H-2 blokery ( ranitydyna w dawce 2x0,7-1mg/kg m.c. Iv.) lub inhibitory pompy protonowej

• wskazaniem do ich zastosowania są:

& zapalenie przełyku

& krwotoczne zapalenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy & nadżerki i owrzodzenia żołądka i opuszki dwunastnicy

• wspomagające: leki osłaniające i alkizujące

19

---