CHOROBY SKÓRY O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym obejmują grupę rzadko spotykanych dermatoz, w których dochodzi do powstawania autoprzeciwciał skierowanych przeciwko niektórym składnikom skóry, błon śluzowych lub innych tkanek.

Najczęściej spotykane tego typu choroby mogą być podzielone na dwie grupy:

1. Choroby pęcherzowe:

• Pęcherzyce: liściasta, rumieniowata, bujająca oraz pemfigoid

2. Toczeń rumieniowaty układowy i krążkowy

• PĘCHERZYCA LIŚCIASTA (PEMPHIGUS FOLIACEUS).

􀂃 Należy do najczęściej spotykanych chorób z grupy pęcherzyc.

􀂃 Najbardziej predysponowanymi rasami są: chow chow, doberman pinczer, nowofunland, akita.

Objawy kliniczne

􀂃 stopniowy rozwój zmian w okolicy twarzowej, uszu, opuszek palcowych i przestrzeni międzypalcowych oraz brak objawów układowych czy ogólnych!

􀂃 występowanie nietrwałych, przejściowych wykwitów pierwotnych – głównie krost

􀂃 rozległe zmiany wtórne

􀂃 Zmiany występujące w zmienionej zapalnie

skórze to:

• rumień!

• Krosty naskórkowe!

• złuszczanie!

• strupy

• pęcherzyki,

• pęcherze,

• nadżerki

• może występować wyłysienia

Rozpoznanie różnicowe:

􀂃 nużyca;

􀂃 powierzchowne ropne zapalenie skóry;

􀂃 dermatoza reaktywna na podaż cynku;

􀂃 zapalenie skóry wywołane światłem

słonecznym;

􀂃 folliculitis;

􀂃 grzybice;

􀂃 ziarniniak grzybiasty;

􀂃 skórne odczyny polekowe.

• PĘCHERZYCA ZWYKŁA (PEMPHIGUS VULGARIS)

jest chorobą autoimmunologiczą, w której dochodzi do odkładania się autoprzeciwciał w desmosomach keratynocytów, skutkiem czego następuje utrata połączeń międzykomórkowych (proces akantolizy śródnaskórkowej).

Klinicznie objawia się występowaniem pęcherzyków, pęcherzy i nadżerek w skórze oraz błonach śluzowych.

Ze wszystkich chorób pęcherzowych stanowi jedną z rzadziej występujących chorób. Ocenia się, że stanowi 0,1% przypadków dermatologicznych.

Nie występuje predylekcja rasowa, wiekowa czy płciowa.

Objawy kliniczne:

􀂃 Brak apetytu

􀂃 Gorączka

􀂃 Posmutnienie

􀂃 Nadżerki w jamie ustnej (ok.90% przypadków,

w połowie stanowi pierwszy objaw choroby).

􀂃 Często występuje obfite ślinienie.

􀂃 Przypadki dotyczące wyłącznie skóry należą

do rzadkości.

􀂃 Nadżerki w okolicy połączeń skórnośluzówkowych

warg, nosa, powiek, odbytu,

napletka, pochwy.

􀂃 Skóra okolic małżowin usznych, pach, pachwin,

okolica pazurów (paronychia, onychomadesis).

􀂃 Może występować bolesność, świąd bardzo rzadko.

􀂃 Obecny objaw Nikolskiego.

􀂃 U psów i kotów tylko Pemphigus vulgaris jest

przyczyną powstawania pęcherzyków i pęcherzy

śródnaskórkowych, dla innych form pęcherzycy

typowymi są krosty śródnaskórkowe.

Rokowanie

􀂃 Najgorsze rokowanie wśród całej grupy chorób

pęcherzowych.

􀂃 Nie leczone - rokowanie niepomyślne.

􀂃 Leczone - rokowanie wątpliwe.

Rozpoznanie różnicowe:

􀂃 pemfigoid pęcherzowy;

􀂃 skórne odczyny polekowe;

􀂃 drożdżyca skóry i błon śluzowych;

􀂃 układowy toczeń rumieniowy;

􀂃 ziarniniak grzybiasty.

• PEMFIGOID PĘCHERZOWY (PEMPHIGOID BULLOSUS)

Pemfigoid pęcherzowy jest rzadką chorobą, w przebiegu której w miejscu pękniętych pęcherzy powstają wrzodziejące zmiany na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej.

􀂃 Występuje u psów, a nie jest spotykana u kotów.

􀂃 Do powstania podnaskórkowych pęcherzy dochodzi w następstwie rozluźnienia połączeń między naskórkiem a skórą właściwą (występowanie pęcherzy podnaskórkowych, tęgich i trwałych), spowodowanego wiązaniem się autoprzeciwciał z antygenem błony podstawnej naskórka i nabłonka błon śluzowych.

􀂃 Nie występuje akantoliza.

Objawy kliniczne

􀂃 Obserwuje się predylekcję do umiejscawiania się zmian w skórze dołów pachowych i w pachwinach oraz zajmowania śluzówki jamy ustnej. Podobna lokalizacja i charakter wykwitów w przebiegu pemfigoidu i pęcherzycy zwykłej sprawia, że nie można ich odróżnić na podstawie objawów klinicznych.

􀂃 Ból i świąd towarzyszący zmianom skórnym mogą mieć różne nasilenie.

􀂃 Przypadki o szczególnie ciężkim nasileniu mogą przebiegać z gorączką, brakiem łaknienia oraz posmutnieniem zwierzęcia.

Rozpoznanie różnicowe

􀂃 wrzodziejące zapalenie jamy ustnej;

􀂃 skórne odczyny polekowe;

􀂃 toksyczna martwica naskórka;

􀂃 nowotwory.

• SKÓRNY TOCZEŃ RUMIENIOWATY KRĄŻKOWY (DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS).

􀂃 Przewlekła, ogniskowa postać tocznia

rumieniowatego uważana jest za odmianę SLE

ograniczoną do skóry i nie powodującą zmian

narządowych.

􀂃 Choroba została opisana u psów, natomiast u

kotów występuje niezmiernie rzadko.

Objawy kliniczne

􀂃 Zwykle zmiany ograniczone są do płytki nosowej i otaczającej ją skóry.

􀂃 występują: rumień oraz odbarwienia (depigmentacja)

􀂃 Stopniowo dochodzi do wystąpienia wtórnych wykwitów tj. nadżerki, owrzodzenia, złuszczanie i strupy.

􀂃 Chorobę cechuje powolny rozwój.

􀂃 Zmiany skórne zaostrzają się pod wpływem promieni UV

Rozpoznanie różnicowe

􀂃 wszystkie dermatozy dotyczące skóry części twarzowej.

• UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS).

􀂃 Układowy toczeń rumieniowaty jest rzadką, wielonarządową chorobą o podłożu autoimmunologicznym występującą zarówno u psów, jak i u kotów.

Układowy toczeń rumieniowaty cechuje się:

􀂃 symetrycznym układem zmian skórnych współistniejących z objawami ogólnymi!

Objawy kliniczne

􀂃 gorączka,

􀂃 dermatozy,

􀂃 zapalenie wielostawowe,

􀂃 zapalenie mięśni,

􀂃 kłębuszkowe zapalenie nerek

􀂃 niedokrwistość hemolityczna,

􀂃 chudnięcie

􀂃 neutropenia.

Rozpoznanie różnicowe:

􀂃 pęcherzyca zwykła i pemfigoid;

􀂃 polekowe odczyny skórne;

􀂃 zapalenie skórno – mięśniowe

(dermatomyositis);

􀂃 skórny toczeń rumieniowaty.

Pobieranie materiału do badania

histopatologicznego

􀂃 Biopsję wykonuje się z wykwitów pierwotnych i zmian,

które pojawiły się najpóźniej (rumień, formujące się

krosty) - wyjątek podejrzenie tocznia rumieniowatego

krążkowego

􀂃 Pobiera się kilka bioptatów z różnych miejsc i w

różnym stanie ewolucji wykwitów

􀂃 Nie ma sensu pobierać próbek w chwili prowadzonego

leczenia glikokortykosteroidami lub cytostatykami

􀂃 Formalina 10%

􀂃 Czasami również w zdrowych tkankach na opuszkach palcowych u psów i na lusterku nosa mogą występować immunoglobuliny

􀂃 Skrawki skóry do badania met. immunofluoresc. bezpośredniej utrwala się w płynie Michela (możliwość przechowywania przez 7-14 dni)

􀂃 pH 7.0 do 7.2

􀂃 Próbki można również mrozić -18°C (szybkie mrożenie)

Leczenie chorób z autoagresji

Leczenie długotrwałe

Możliwość nawrotów

Schemat leczenia

1. Glikokortykosterydy (dawki immunosupresyjne)

2. Glikokorykosterydy i azatiopryna

3. Sole złota

Azatiopryna

Podaje się najczęściej w przypadkach opornych na leczenie glikortykosterydami.

• 1,5-2,5 mg/kg co 24h (wyższa dawka dla psów

poniżej 15kg)

• nie podawać u kotów ze względu na dużą toksyczność.

􀂃 Duża toksyczność (90% anemia, leukopenia,

trombocytopenia, wymioty, reakcje nadwrażliwości, zapalenia trzustki, podwyższenie poziomu fosfatazy zasadowej, rumień, wyłysienia, krwawa biegunka).

􀂃 Długotrwała terapia może prowadzić do demodekozy, nawrotowych ropnych zapaleń skóry, grzybicy (10% przypadków).

􀂃 Pacjent powinien być monitorowany co 2 tygodnie (badanie hematologiczne), jeżeli stan jest stabilny kontrola co 4 m-ce.

Leczenie

1. Glikokortykosterydy (2,2 mg/kg) co drugi dzień, azatioprin (2,5 mg) codziennie przez miesiąc

2. następnie co 72h 1 mg/kg, glikokortykosterydy co

48h

3. jeżeli dawka 2mg/kg z wysokimi dawkami

glikokortykosterydów jest nieefektywana wdrożyć

chryzoterapię.

Chryzoterapia

􀂃 Aurotioglukoza 1 mg i.m. do 10 kg; 5 mg powyżej 10kg 1 tyg.

􀂃 jeżeli brak reakcji na dawkę zwiększamy do 1 mg/kg,

􀂃 jeżeli brak reakcji po 12 tyg. Dawkę zwiększamy do 1,5-2 mg/kg 1w tyg., po remisji podaje się co 2 tygodnie.

Polecane u kotów.

􀂃 Auranofin 3-6 mg/kg co 24h (forma doustna)

􀂃 Rumień skóry, zmiany w jamie ustnej, proteinuria, bolesne iniekcje, rumień wielopostaciowy, podaje się w przypadkach niereaktywnych na kombinację glikokortykosterydy, azatioprim

Cyklofosfamid

Leczenie ostrych przypadków, krótkotrwałe.

􀂃 1,5-2,5 mg/kg co 24h

􀂃 Objawy uboczne: krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, wyłysienia, zwiększona podatność nam infekcje, zaburzenia hematopoezy.

Chlorambucyl

􀂃 0,1- 0,2 mg/kg co 24-48h (0,2 u kotów)

􀂃 Objawy nieporządane: wymioty, anoreksja, biegunka, wyłysienia, opóźniony odrost włosa szczególnie u pudli i carry blue terrierów rzadko dochodzi do zatrucia, szczególnie zalecany u kotów w kombinacji z glikokortykosterydami, można nim zastępować cyklofosfamid, kiedy wystąpią reakcje nieporządane (krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego).

Cyklosporyna

􀂃 5 -10 mg/kg co 24h

􀂃 Nie jest tak efektywna

Dapson

􀂃 1mg/kg co 8h (psy), co 24h (koty)

􀂃 Hepatotoksyczność, duża toksyczność u kotów (neurotoksyczność)

Sulfasalazyna

􀂃 22-44 mg/kg co 24h (psy)

Tetracyklina i niacynamid (PP)

􀂃 powyżej 10kg 500 mg co 8h; następnie co 12h i 24h

Witamina E

􀂃 100-400 mg co 12h