CHOROBY SKÓRY O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM
Choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym obejmują grupę rzadko spotykanych dermatoz, w których dochodzi do powstawania autoprzeciwciał skierowanych przeciwko niektórym składnikom skóry, błon śluzowych lub innych tkanek.
Najczęściej spotykane tego typu choroby mogą być podzielone na dwie grupy:
Choroby pęcherzowe: Pęcherzyce: liściasta, rumieniowata, bujająca oraz pemfigoid
Toczeń rumieniowaty układowy i krążkowy
PĘCHERZYCA LIŚCIASTA (PEMPHIGUS FOLIACEUS).
Należy do najczęściej spotykanych chorób z grupy pęcherzyc.
Najbardziej predysponowanymi rasami są: chow chow, doberman pinczer, nowofunland, akita.
Objawy kliniczne:
stopniowy rozwój zmian w okolicy twarzowej, uszu, opuszek palcowych i przestrzeni międzypalcowych oraz brak objawów układowych czy ogólnych!
występowanie nietrwałych, przejściowych wykwitów pierwotnych – głównie krost
rozległe zmiany wtórne
Zmiany występujące w zmienionej zapalnie skórze to:
rumień!
Krosty naskórkowe!
złuszczanie!
Strupy
pęcherzyki,
pęcherze,
Nadżerki
może występować wyłysienia
Rozpoznanie różnicowe: nużyca; powierzchowne ropne zapalenie skóry; dermatoza reaktywna na podaż cynku; zapalenie skóry wywołane światłem słonecznym; folliculitis; grzybice; ziarniniak grzybiasty; skórne odczyny polekowe.
PĘCHERZYCA ZWYKŁA (PEMPHIGUS VULGARIS)
jest chorobą autoimmunologiczą, w której dochodzi do odkładania się autoprzeciwciał w desmosomach keratynocytów, skutkiem czego następuje utrata połączeń międzykomórkowych (proces akantolizy śródnaskórkowej).
Klinicznie objawia się występowaniem pęcherzyków, pęcherzy i nadżerek w skórze oraz błonach śluzowych.
Ze wszystkich chorób pęcherzowych stanowi jedną z rzadziej występujących chorób. Ocenia się, że stanowi 0,1% przypadków dermatologicznych. Nie występuje predylekcja rasowa, wiekowa czy płciowa.
Objawy kliniczne:
Brak apetytu
Gorączka
Posmutnienie
Nadżerki w jamie ustnej (ok.90% przypadków w połowie stanowi pierwszy objaw choroby).
Często występuje obfite ślinienie.
Przypadki dotyczące wyłącznie skóry należą do rzadkości.
Nadżerki w okolicy połączeń skórno-śluzówkowych warg, nosa, powiek, odbytu, napletka, pochwy.
Skóra okolic małżowin usznych, pach, pachwin,bokolica pazurów (paronychia, onychomadesis).
Może występować bolesność, świąd bardzo rzadko.
Obecny objaw Nikolskiego.
U psów i kotów tylko Pemphigus vulgaris jest przyczyną powstawania pęcherzyków i pęcherzy śródnaskórkowych, dla innych form pęcherzycy typowymi są krosty śródnaskórkowe.
Rokowanie:
Najgorsze rokowanie wśród całej grupy chorób pęcherzowych.
Nie leczone - rokowanie niepomyślne.
Leczone - rokowanie wątpliwe.
Rozpoznanie różnicowe:
pemfigoid pęcherzowy;
skórne odczyny polekowe;
drożdżyca skóry i błon śluzowych;
układowy toczeń rumieniowy;
ziarniniak grzybiasty.
PEMFIGOID PĘCHERZOWY (PEMPHIGOID BULLOSUS)
Pemfigoid pęcherzowy jest rzadką chorobą, w przebiegu której w miejscu pękniętych pęcherzy powstają wrzodziejące zmiany na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej.
Występuje u psów, a nie jest spotykana u kotów.
Do powstania podnaskórkowych pęcherzy dochodzi w następstwie rozluźnienia połączeń między naskórkiem a skórą właściwą (występowanie pęcherzy podnaskórkowych, tęgich i trwałych), spowodowanego wiązaniem się autoprzeciwciał z antygenem błony podstawnej naskórka i nabłonka błon śluzowych. Nie występuje akantoliza.
Objawy kliniczne:
Obserwuje się predylekcję do umiejscawiania się zmian w skórze dołów pachowych i w pachwinach oraz zajmowania śluzówki jamy ustnej. Podobna lokalizacja i charakter wykwitów w przebiegu pemfigoidu i pęcherzycy zwykłej sprawia, że nie można ich odróżnić na podstawie objawów klinicznych.
Ból i świąd towarzyszący zmianom skórnym mogą mieć różne nasilenie.
Przypadki o szczególnie ciężkim nasileniu mogą przebiegać z gorączką, brakiem łaknienia oraz posmutnieniem zwierzęcia.
Rozpoznanie różnicowe:
wrzodziejące zapalenie jamy ustnej;
skórne odczyny polekowe;
toksyczna martwica naskórka;
nowotwory.
SKÓRNY TOCZEŃ RUMIENIOWATY KRĄŻKOWY (DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS).
Przewlekła, ogniskowa postać tocznia rumieniowatego uważana jest za odmianę SLE ograniczoną do skóry i nie powodującą zmian narządowych. Choroba została opisana u psów, natomiast u kotów występuje niezmiernie rzadko.
Objawy kliniczne:
Zwykle zmiany ograniczone są do płytki nosowej i otaczającej ją skóry.
występują: rumień oraz odbarwienia (depigmentacja)
Stopniowo dochodzi do wystąpienia wtórnych wykwitów tj. nadżerki, owrzodzenia, złuszczanie i strupy.
Chorobę cechuje powolny rozwój.
Zmiany skórne zaostrzają się pod wpływem promieni UV
Rozpoznanie różnicowe:
wszystkie dermatozy dotyczące skóry części twarzowej.
UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS).
Układowy toczeń rumieniowaty jest rzadką, wielonarządową chorobą o podłożu autoimmunologicznym występującą zarówno u psów, jak i u kotów. Cechuje się on symetrycznym układem zmian skórnych współistniejących z objawami ogólnymi!
Objawy kliniczne:
gorączka,
dermatozy,
zapalenie wielostawowe,
zapalenie mięśni,
kłębuszkowe zapalenie nerek
niedokrwistość hemolityczna,
Chudnięcie
neutropenia.
Rozpoznanie różnicowe:
pęcherzyca zwykła i pemfigoid;
polekowe odczyny skórne;
zapalenie skórno – mięśniowe (dermatomyositis);
skórny toczeń rumieniowaty.
Pobieranie materiału do badania histopatologicznego
Biopsję wykonuje się z wykwitów pierwotnych i zmian,które pojawiły się najpóźniej (rumień, formujące się krosty) - wyjątek podejrzenie tocznia rumieniowatego krążkowego. Pobiera się kilka bioptatów z różnych miejsc i w różnym stanie ewolucji wykwitów. Nie ma sensu pobierać próbek w chwili prowadzonego leczenia glikokortykosteroidami lub cytostatykami. Formalina 10%. Czasami również w zdrowych tkankach na opuszkach palcowych u psów i na lusterku nosa mogą występować immunoglobuliny. Skrawki skóry do badania met. immunofluoresc. bezpośredniej utrwala się w płynie Michela (możliwość przechowywania przez 7-14 dni). pH 7.0 do 7.2. Próbki można również mrozić -18°C (szybkie mrożenie)
Leczenie długotrwałe- Możliwość nawrotów
Schemat leczenia
1. Glikokortykosterydy (dawki immunosupresyjne)
2. Glikokorykosterydy i azatiopryna
3. Sole złota
Azatiopryna, Chryzoterapia, Cyklofosfamid, Chlorambucyl, Cyklosporyna, Dapson, Sulfasalazyna, Tetracyklina i niacynamid (PP), Witamina E