Afazja
Afazja
pierwotna postępująca
pierwotna postępująca
Katarzyna Polanowska
Pracownia Neuropsychologii Klinicznej
II Klinika Neurologiczna IPiN w Warszawie
PLAN
PLAN
1. Cechy afazji pierwotnej postępującej
(PPA  od angielskiego primary progressive aphasia);
2. Kryteria diagnostyczne PPA;
3. Typy PPA;
4. Postępowanie terapeutyczne.
1
Cechy zaburzenia poznawczego:
Cechy zaburzenia poznawczego:
 afazja
zaburzenie funkcji językowych
 postępująca
 pierwotna
progresywny charakter
afazji związany z
dysfunkcja podstawowa
narastaniem zmian
(główna, względnie
zwyrodnieniowych w
niezale\
na) od poziomu
strukturach układu
sprawności pozostałych
neuronalnego dla języka
funkcji poznawczych
Kryteria diagnostyczne:
Kryteria diagnostyczne:
Według Mesulama (1987, 2003):
1. afazja o powolnym i postępującym przebiegu
(przez co najmniej 2 lata);
2. izolowany charakter zaburzeń językowych
(do wykluczenia obecność innych poznawczych i
behawioralnych objawów otępienia; niezale\
ne
zaburzenia afatyczna nawet do 10-14 lat);
2
4. początkowo zaburzenia niewielkie, trudno
zauwa\
alne dla otoczenie lub interpretowane jako
wynik stresującego trybu \
ycia lub problemów
emocjonalnych;
5. zachorowanie najczęściej w okresie przedstarczym
(przed 65 rokiem \
ycia) ;
6. tzw. ogólny stan neurologiczny w normie;
7. często obni\
ony nastrój i zachowana
samoświadomość nabytych zaburzeń.
Rozszerzenia kryteriów:
w przeszłości bez uszkodzeń mózgowych
(np. naczyniopochodnych powodujących nagłe
wystąpienia afazji) (Karbe i in., 1993);
niezale\
ność w codziennym \
yciu (Weintraub i in.,
1990);
występowanie analogicznych zaburzeń językowych
te\
w wieku starczym (Cardebat i in. 1996).
3
W badaniach neuroobrazowych
zmiany symetryczne lub asymateryczne (nieobecne
w prawej półkuli) obejmujące okolicę czołowo-
skroniową półkuli lewej, która u większości ludzi
dominuje dla funkcji językowych;
początkowo dysfunkcja o charakterze metabolicznym
(najwcześniej widoczna w badaniach funkcjonalnych: SPECT, PET, fMRI;
początkowy brak zmian strukturalnych nie wyklucza rozpoznania klinicznego);
póz
niejsze zaniki w obrębie struktur językowych
(widoczne w badaniach strukturalnych: MRI, CT).
W obrazach strukturalnych:
asymetryczne zaniki
czołowo-skroniowe
W obrazach czynnościowych (SPECT):
Obustronne obni\
enie perfuzji na niekorzyść
W badaniu neuropatologicznym:
lewej półkuli mózgu (głównie w płacie
atrofia czołowo-skroniowo
skroniowym, ale te\
czołowym i
ciemieniowym) oraz w mó\
d\
ku
4
W badaniach neurofizjologicznych:
EEG: wynik prawidłowy lub niewielkie asymetryczne
spowolnienie czynności bioelektrycznej mózgu.
W badaniach DNA:
mutacja genu kodującego białko tau (tzw. taupatie, czyli
znane podło\
e genetyczne);
brak mutacji genu kodującego białko tau ( nietaupatie ):
nieznane podło\
e genetyczne (większość  nietaupatii );
brak odkładania się białka MAP-tau (prawdopodobnie obni\
enie
ekspresji biała);
sprzę\
enie z chromosomem 17 (niewielki odsetek chorych).
5
Rodzaje
Rodzaje
afazji postępujących
afazji postępujących
Postępująca afazja bez płynności mowy :
asymetryczny zanik czołowych struktur językowych;
trudności w tworzeniu języka:
- brak płynności mowy;
- niezdolność zapoczątkowania wypowiedzi;
- brak gotowości słowa;
- nieprawidłowe struktura gramatyczna
(brak słów funkcyjnych, parafazje, opuszczenia);
zaburzenia powtarzania, czytania i pisania;
apraksja oralna i zacinanie;
względnie dobrze zachowane rozumienie mowy.
6
Postępująca afazja typu płynnego:
(otępienie semantyczne)
symetryczny/asymetryczny zanik płatów skroniowych;
mowa płynna z tendencją do wielomówności o względnie
poprawnej strukturze gramatycznej i składni;
dominuje anomia, ponadto: zubo\
enie słownictwa i
stereotypie (tzw. mowa pusta o małej wartości informacyjnej);
zaburzenia pamięci semantycznej (błędne rozumienie i
rozpoznawanie znaczenia słów, trudności w identyfikacji słów);
dobrze zachowane powtarzanie i aktualizowanie
zautomatyzowanych ciągów słownych;
Początkowy obraz zaburzeń zbli\
ony do transkorowej afazji
sensorycznej.
Postępowanie
Postępowanie
procesu neurodegenaracyjnego:
procesu neurodegenaracyjnego:
narastanie zaburzeń językowych (ubo\
enie mowy,
upośledzenie rozumienia języka słyszanego, agramatyzmy, stereotypie,
echolalia, perseweracje słowne a\
po mutyzm);
stopniowe dołączanie się innych zaburzeń
poznawczo-behawioralnych i emocjonalnych
(zaburzenia uwagi, pamięci, zdolności wzrokowo-przestrzennych; depresja,
lęk, apatia, utrata empatii i zainteresowań, zmiany zachowania)
przemawiające za rozpoznaniem otępienia
!!!
!!!
7
Mo\
liwości
Mo\
liwości
terapeutyczne
terapeutyczne
Farmakoterapia
Farmakoterapia
Brak leczenia przyczynowego;
Brak leczenia objawowego (nastawionego na
zmniejszenia zaburzeń poznawczych lub
spowolnienie procesu chorobowego);
Interwencje farmakologiczne:
leki poprawiające ukrwienie mózgowe;
próby podawania inhibitorów wychwytu zwrotnego
serotoniny lub małych dawek neuroleptyków przy
zaburzeniach zachowania (np. agresja, impulsywność,
\
arłoczność związane z obni\
enie transmisji
serotoninergicznej);
leki przeciwdepresyjne i uspokajające.
8
Terapia mowy?
Terapia mowy?
Brak dowodów naukowych na skuteczność terapii
chorych z afazja pierwotną postępującą, jednak
zale\
nie od podejścia terapeutycznego ćwiczenia
językowe stosowane celem:
wprowadzenia strategii kompensacyjnych;
ogólnej poznawczej stymulacji chorych;
wsparcia i psychoedukacji chorego oraz
jego rodziny lub opiekunów (udział w ćwiczeniach
programem \
yciowym, subiektywne poczucie, \
e ćwiczenia
przynoszą poprawę, kontakt z osobami o podobnych
doświadczeniach).
Dziękuję
Dziękuję
za uwagę!
za uwagę!
9
Piśmiennictwo
1. Jodzio K. Afazja pierwotne postępująca. Wyd. UG, Gdańsk, 1999.
2. Karbe H. i in. Profiles of language impairment in primary progressive
aphasia. Archives of Neuroklogy, 1993, 50, 193-201.
3. Mesulam, M.M. Primary progressive aphasia  differentation from
Alzheimer s disease. Annals of Neurology, 1987, 22, 533-534.
4. Mesulam M.M.i in. Fronto-temporal Dementia and Pick Disease, Annals
of Neurology, 2003, 54.
5. Weintraub S. i in. Primary progressive aphasia: longitudinal course,
neuropsychological profile, and language features. Archives of
Neuroklogy, 1990, 47, 1329-1335.
10