Streszczenie









POWRÓT DO POPRZEDNIEJ STRONY


Nadzastawkowe zwężenie aorty (SVAS) - doniesienie własne.

Joanna Kwiatkowska, Marek Tomaszewski, Robert Sabiniewicz, Janina Aleszewicz-Baranowska, Barbara Bielińska, Piotr Potaż, Jan Ereciński
Akademia Medyczna, Gdańsk


Nadzastawkowe zwężenie aorty (SVAS) jest rzadką anomalią rozwojową układu krążenia. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący; może występować sporadycznie, rodzinnie lub w skojarzeniu z zespołem opóźnienia rozwoju umysłowego (zespół Williamsa).

Celem pracy jest analiza przypadków z SVAS hospitalizowanych w latach 1990-2001 w Klinice Kardiologii Dziecięcej IP AMG.
Badaniami objęto 18 pacjentów z SVAS w wieku od 2 miesięcy do 24 lat (śr. 18 lat) (13M i 5K). Okres obserwacji od chwili rozpoznania wynosi od 3 tygodni do 23 lat (śr. 11 lat). Wśród badanych u 6 rozpoznano zespół Williamsa, u 5 postać sporadyczną i jedną czteropokoleniową rodzinę, w której SVAS rozpoznano u 7 osób. Diagnostykę przeprowadzano na podstawie danych uzyskanych z wywiadu, badania przedmiotowego, ekg, rtg klatki piersiowej, badania echokardiograficznego i w 11 przypadkach cewnikowania serca. Do leczenia operacyjnego zakwalifikowano 8 osób, u których w badaniu inwazyjnym stwierdzono gradient LV-Ao powyżej 60 mmHg. Wiek w chwili przeprowadzenia operacji wynosił od 2 lat do 20 lat (śr. 12 lat). Wszyscy operowani żyją. Okres obserwacji od zabiegu wynosi od 1- 9 lat (śr. 5 lat). W kontrolnych badaniach echokardiograficznych stwierdzono gradient LV-Ao od 7 do 30 mmHg (śr. 16,5). Dwóch chorych (w wieku 5 miesięcy i 24 lat) zmarło nagle przed podjęciem leczenia operacyjnego. U pozostałych 8 pacjentów gradient LV-Ao wynosi od 30 do 55 mmHg (śr. 41).

SVAS jest rzadko występującą wrodzoną wadą serca.
SVAS często stanowi element zespołu Williamsa, ale rozpoznawane są także postacie sporadyczne i rodzinne.
Wyniki leczenia operacyjnego w późnej ocenie pooperacyjnej są dobre. Nie obserwowano nawrotu zwężenia.








POWRÓT DO POPRZEDNIEJ STRONY

© Copyright by Polskie Towarzystwo Kardiologiczne 2001