Przewlekłe cholestatyczne
choroby wÄ…troby
PBC i PSC
dr n. med. Anna Drobińska-Jurowiecka
Klinika Gastroenterologii i Hepatologii
Pierwotne stwardniajÄ…ce zapalenie
dróg żółciowych
Primary sclerosing cholangitis
(PSC)
PSC jest przewlekłą cholestatyczną
chorobÄ… wÄ…troby charakteryzujÄ…cÄ…
się zapaleniem i włóknieniem
wewnÄ…trz- i/lub
zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych.
U 75% chorych PSC zwiÄ…zane
jest z nieswoistymi zapalnymi
chorobami jelit (zwykle z
wrzodziejÄ…cym zapaleniem jelit,
rzadziej z chorobÄ… Crohn a).
Przyczyna jest nieznana,
najprawdopodobniej jest to
proces autoimmunologiczny  w
60% przypadków wykrywa się
przeciwciała p-ANCA.
70% chorych to mężczyz
ni w
wieku 20-40 lat.
Diagnostyka
Falk, GGTP, bilirubina
ERCP i/lub MRCP
przeciwciała p-ANCA
biopsja wÄ…troby
Leczenie
implantacja endoprotez (ERCP)  w
przypadku stwierdzenia tzw. zwężeń
dominujÄ…cych
UDCA (kwas ursodeoxycholowy)
antybiotyki (w przypadku zapalenia
dróg żółciowych)
przeszczep wÄ…troby  jedyne skuteczne
leczenie, dobre rokowanie  5-letnie
przeżycie po przeszczepie ok. 80%!
U około 15% chorych z PSC
dochodzi do rozwoju cholangioca 
dlatego należy chorych do
przeszczepu kwalifikować jak
najwcześniej (z rozpoznaniem
nowotworu przeszczep
niemożliwy).
Zaleca się również regularne
oznaczanie stężenia markerów
nowotworowych (Ca 19-9 + CEA).
Pierwotna marskość żółciowa
Primary biliary cirrhosis (PBC)
PBC jest przewlekłą
autoimmunologicznÄ… chorobÄ… wÄ…troby
charakteryzującą się postępującym,
nieodwracalnym zniszczeniem
wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
(zapalenie z obecnością ziarniniaków
zanik przewodzików w przestrzeniach
wrotnych) z następstwami w postaci
cholestazy i ostatecznie marskości
wÄ…troby.
90% przypadków dotyczy kobiet
w wieku 40-50 lat.
Pierwsze objawy:
świąd i zmęczenie!
Inne:
żółtaczka
osteoporoza (póz
ne stadium)
Badania laboratoryjne:
­ Ä™! Falk, GGTP
- p-ciała przeciwmitochondrialne - AMA (95%)
­ Ä™! IgM
Biopsja wÄ…troby:
zapalenie w przestrzeniach wrotnych +/-
ziarniniaki, zanik przewodzików żółciowych
Leczenie przyczynowe:
przeszczep wÄ…troby 
rokowanie dobre, podobnie jak
w PSC !
Zwolnienie progresji choroby:
UDCA (12-15 mg/kg mc, w PSC 
25-30 mg/kg mc)
Leczenie świądu:
cholestyramina