wykład 2 i 3 6.11.2012r, 20.11.2012r
RZS- stopień choroby
RTG:
I nieznaczna osteoporoza okołostawowa
II osteoporoza, geody zapalne, nieznaczne zwężenie szpar stawowych, pojedyncze nadżerki
III liczne geody, nadżerki, zwężenie szpar stawowych, nadwichnięcia, osteoporoza
IV duża osteoporoza, znaczne zwężenie szpar stawowych, rozległe nadżerki, liczne podwichnięcia, zesztywnienie kostne
Objawy kliniczne
I obrzęk, wysięk
II zmiany zapalne z pewnym ograniczeniem ruchomości, zaniki mięśniowe, guzki reumatoidalne
III zniekształcenia stawów, podwichnięcia, odchylenia łokciowe, znaczne zaniki mięśniowe
IV zrosty włókniste lub kostne
RZS towarzyszy zespół Felty'ego, który objawia sie powiększeniem śledziony, często również węzłów chłonnych i wątroby oraz leukopenią objawiająca się obniżeniem liczby leukocytów we krwi obwodowej a w szególności granulocytopenią (skłonność do zakażeń)
Toczeń rumieniowaty układowy (t.r.u., układowy liszaj rumieniowaty)- lupus erythematosus systemicus
Jest zespołem objawów dotyczących wielu narządów i układów.
Zaburzenia immunologiczne, obecność antygenów związanych z uszkodzeniem jąder komórkowych
Występowanie:
- 0,5/1000 osób
- K:M = 9:1
- wiek 20-40 lat
Etiologia
- nieznana
- predyspozycje genetyczne
- udział wirusów?
- UV
- kompleksy immunologiczne odkładają się w błonie podstawnej narządów wewnętrznych (np. nerek) powodując zmiany zapalne
- przebieg przewlekły: zaostrzenia i remisje
Objawy choroby
Ciężkie objawy ogólne!
- choroby nerek 65%
- powiększenie węzłów chłonnych 45%
- zapalenie opłucnej 40%
- zapalenie osierdzia 25%
- objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego (udary, pląsawica, psychozy i inne)- główna przyczyna śmierci
Objawy skórne
- rumień na dłoniach, twarzy (tzw. motyl- rumień na policzkach i grzbiecie nosa)
- rozszerzenie drobnych naczyń u podstawy paznokcia i rumień palców
- czasem łysienie, guzki podskórne, objaw Reynauda, nadwrażliwość na światło (UV)
- czasem skórne zapalenie stawów jak w zapaleniu skórno- mięśniowym
- owrzodzenie jamy ustnej
Objawy ze strony stawów:
- 90%
- od lekkiego bólu w stawach do objawów zapalenia stawów: obrzęk, wysięk (czasem zniekształcenia podobne jak RZS- podwichnięcia, guzki, zapalenia więzadeł, ścięgien)
- nie występują nadżerki- w RTG obraz prawidłowy
- w błonie maziowej złogi włóknika (na powierzchni błony, nacieki zapalne
- czasem jałowa martwica (głowa i kłykcie kości udowej, nasada bliższa kości piszczelowej, kość łódkowata)
Diagnostyka laboratoryjna
- podwyższona temperatura
- podwyższone OB.
- leukopenia
- test na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (przeciwciała przeciw DNA)
- białkomocz
- podwyższone stężenie immunoglobulin77
SKLERODERMIA (t.u., twardzina układowa [uogólniona], twardzina skóry)-scleroderma
Postępująca przewlekła choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się stanem zapalnym podskórnej tkanki łącznej i postępującym włóknieniem prowadzącym do zaniku skóry i podskórnej tkanki tłuszczowej.
Nadmierna synteza kolagenu przez fibroblasty
Występowanie:
- K: 9/100 000
- M: 5/ 100 000
- wiek: 30-50 lat
Etiologia:
- nieznana
- uwarunkowania genetyczne
- czynniki chemiczne?
- hipoteza naczyniowa- uszkodzenie śródbłonka aktywuje płytki, które wydzielają substancje stymulujące fibroblasty
- hipoteza immunologiczna- fibroblasty są stymulowane przez czynniki powstałe w wyniku reakcji odpornościowych tkanek objętych procesem chorobowym
Objawy choroby:
Zespół CREST:
- calcinosis (wapnica tkanek miękkich)
- Reynauda objaw- wczesne zmiany
- Esophagus- zaburzenia funkcji przełyku- utrudnienie połykania
- Sclerodactylia- twardnienie skóry placów, atrofia paznokci, palce kiełbaskowate
- Teleangiectasia- teleangiektazje - objaw polegający na obecności poszerzonych drobnych naczyń krwionośnych. W języku potocznym oznacza "pajączki naczyniowe".
Dodatkowo:
- zmiany płucne (włóknienie)- ciężkie nadciśnienie płucne
- marskość wątroby
- w postępującym stwardnieniu układowym- twardzina rozsiana, brak objawu Raynauda, zmiany skórne rozlane, obejmujące tułów, szybkie zajęcie narządów wewnętrznych
- zapalenie błony wewnętrznej tętnic- niedokrwienie narządów wewnętrznych (niewydolność nerek)
- rzadziej zapalenia osierdzia
Objawy skórne:
- od łagodnego zgrubienia i stwardnienia czubków palców poprzez zmiany obejmujące ramiona, górną część tułowia, twarz
- teleangiektazje (rozszerzone drobne naczynia)
- twarz obrzmiała, maskowata, skóra twarda, napięta (ciasna), małe usta otoczone promienistymi zmarszczkami, zanik czerwieni wargowej
- owrzodzenia skóry (wynik przebijających się przez skórę zwapnień- guzków)
Objawy ze strony stawów
- 80%
- łagodne zapalenie błony maziowej stawów- zmiany zapalne i włókniste. Zapalenie st śródręczno-paliczkowych, śródstopno- paliczkowych (jak wczesny RZS)
- sztywność palców i ograniczenie ruchomości- ciasna skóra
- symetryczne bóle, sztywność poranna nadgarstków, łokci, kolan
- zapalenie pochewek ścięgien
- RTG- osteoporoza okołostawowa, zwężenie szpary stawowej, osteoliza paliczków dalszych rąk (zaostrzony ołówek), zwapnienia w tkankach miękkich,
- sklerodaktylia: lekko opuchnięte, szponiaste palce
- zaniki mm szkieletowych, przykurcze, bóle mięśni, osłabienie siły- mięśnie przerastają tkanką łączną
Badanie laboratoryjne:
- lekko podwyższone OB.
- podwyższone stężenie globulin w surowicy
- 30% obecny czynnik RF
- 90% dodatni test na obecność przeciwciał przeciwjądrowych
Twardzina może współistnieć z RZS, toczniem, zapaleniem wielomięśniowym, zespołem Sjögrena
rehabilitacja
- ciepło- np. okłady parafinowe
- łagodne ćwiczenia fizyczne zwiększające sprawność rąk, siłę, poprawiające zakres ruchu
- ćwiczenia oddechowe
Zapalenie wielomięsniowe (polymyositis- PM) i skórno- mięśniowe (dermatomyositis- DM)
Są to idiopatyczne zapalne miopatie.
Charakteryzują się osłabieniem mięśni bliższych a w zapaleniu skórno- mięśniowym dochodzą objawy skórne.
Występowanie:
- rzadziej od tocznia
- K:M = 3:1
- wiek: 30-50 lat
Etiologia:
- niejasna
- infekcja wirusem (np. grypy, wzw typu B)
- uwarunkowania genetyczne
- zaburzenia immunologiczne
- nowotwory?
Objawy choroby:
Nie jest to choroba jednorodna i wyróżniamy tu następujące postacie:
1. pierwotne samoistne PM (osłabienie mięśni bliższych kończyn i ich obręczy)
2. pierwotne samoistne DM (+ objawy skórne)
3. PM, DM w przebiegu innych chorób tkanki łącznej np. nowotworów, 25% chorych
4. postać dziecięca PM, DM
5. PM, DM w połączonych chorobach tkanki łącznej (zespół nakładania: PM+ toczeń+ twardzina)
Badania laboratoryjne:
- 50% OB. Podwyższone
- 50% obecny RF
- 30% dodatni test na obecność przeciwciał przeciwjądrowych
- podwyższona aktywność kinazy keratynowej, aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej
- obecność przeciwciał przeci antygenom jądrowym PM-1, Mi-1
- biopsja (zm martwicze i nacieki w mięśniach)
Objawy choroby:
- złe samopoczucie
- spadek masy ciała
- gorączka
- zaburzenia w oddychaniu (osłabienie mięśni oddechowych)
- zaburzenia mowy i połykania
- zapalenie mięśnia sercowego (70%)
- osłabienie mięśni i bóle (mikrozawały, utrata miofibryli)
- śródmiąższowe zapalenie płuc
- objawy skórne 40% (uszkodzenie naczyń włosowatych)
- początek choroby ostry i szybko postępuje, lub podstępny i powolny przebieg
Objawy choroby ze strony narządu ruchu:
- osłabienie mięśni obręczy kończyny dolnej a następnie górnej. Kolejno innych grup mięśni, mm grzbietu, zginaczy szyi. Możliwe unieruchomienie chorego w łóżku.
- zaniki i przykurcze mięśni (st, łokciowe)
- zmiany w stawach u 30%, łagodne zapalenie
- czasem deformacje stawów- podwichnięcia w DIP
Objawy skórne choroby:
- 30% fioletowe, płaskie grudki (Gottrona) na grzbiecie stawów międzypaliczkowych rąk
- ciemnoczerwone łuszczące się wykwity (łuskowata wysypka) nad stawami łokciowymi, kolanowymi, na grzbietowej powierzchni st. śródręczno- paliczkowych
- przekrwienie wałów paznokci i opuszek palców
- twarz obrzękła, czerwono siny rumień wokół oczodołow
- rumień na karku i ramionach w kształcie V
- 20% kalcynowa (w tkance podskórnej złogi soli wapnia- przetoki)
- u dzieci zmiany naczyniowe- owrzodzenia w przewodzie pokarmowym- krwawe wymioty, stolce
Rehabilitacja:
- w okresie ostrym leżenie w łóżku, zapobieganie przykurczom, ćwiczenia oddechowe
- potem stopniowe wprowadzania leczenia ruchem, poprawa czynności mięśni
Guzkowe zapalenie tętnic (gzt., zapalenie wielotętnicze) polyarteritis
Należy do układowych zapaleń naczyń.
Jest to proces zapalny ścian drobnych i średnich naczyń tętniczych powodujący zmiany w wielu narządach i tkankach.
Rozległa martwica włóknikowa naczyń krwionośnych.
Występowanie
- 1:3500
- M:K= 4:1
- wiek 30-50 lat
Etiologia
- nieznana
- zaburzenia immunologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń
- wirus wzw typ B
Objawy choroby
Ciężka choroba z różnorodnymi objawami ogólnymi:
- gorączka, utrata masy ciała
- choroby nerek 90% (tętniaki, zapalenie)
- choroby sercowo- naczyniowe (50%)
- neuropatia obwodowa 50%, wylewy
- niewydolność serca, zawał 30%
- choroby płuc 30% (nacieki, zapalenie opłucnej)
- uszkodzenia skóry 25% (zmiany martwicze, wysypki, sinica, zmiany rumieniowate)
- bóle mięśni i stawów 70%, zapalenie stawów 25%
Zmiany w narządzie ruchu
- przemijające bóle stawowe- jeden z pierwszych objawów
- rzadko zapalenie stawów (ok. 25%); ostre lub przewlekłe ale bez nadżerek i zniekształceń; niesymetryczne
- zmiany przeważnie w dużych stawach ale czasem umiejscowione jak w RZS
- niedowłady wiotkie (opadanie stopy), parestezje, zaburzenia czucia, zniesienie odruchów
- zaniki mięśni
Badania laboratoryjne
- podwyższone OB.
- leukocytoza
- białkomocz, krwinkomocz
- może być obecny RF (30%)
- mogą być obecne przeciwciała przeciwjądrowe
- często hipergammaglobulinemia
- biopsja (zmiany w ścianach naczyń tętniczych: martwica włóknikowa, nacieki zapalne, tętniaki)
Polimialgia reumatyczna- polymyalgia rheumatica
Podstawowym objawem jest ból i sztywność mięśni obręczy barkowej i karku bez zaniku mięśni
Po 1-2 latach może samoistnie ustąpić, może też nawracać
Występowanie:
- po 50-, 60-tym roku życia
- chorują głównie kobiety
- rzadko spotykana
Etiologia:
- nieznana
- wirus? (mogą wcześniej występować objawy grypopochodne)
- predyspozycje genetyczne
Objawy:
- ból i sztywność poranna mięśni obręczy kończyn górnych; może być też obręczy kończyn dolnych
- ogólne osłabienie chorego
- brak łaknienia
- spadek masy ciała
- stany podgorączkowe
- mogą wystąpić bóle i łagodne zapalenia stawów: nadgarstkowe, barkowe (podobne do RZS, czasem choroby się nakładają)
- brak uszkodzeń mięśni i nerwów
- czasem zapalenie tętnic: skroniowe, potyliczne (ból głowy, zaburzenia widzenia)
Badania laboratoryjne:
- przyspieszone OB.
- wzrost stężenia białek ostrej fazy (CRP, fibrynogen)
Zespół Sjögrena
Zwany też zespołem suchości.
Charakteryzuje się suchością oczu i jamy ustnej wywołaną przewlekłym zaburzeniem czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego
Występowanie:
- K:M = 9:1
-wiek 40-60 lat
- występuje samodzielnie lub razem z RZS lub innymi chorobami układowymi tkanki łącznej
Etiologia:
- nieznana
- podłoże autoimmunologiczne
- wirusy?
- powstają nacieki limfatyczne w gruczołach łzowych i ślinowych
Objawy:
- swędzenie i pieczenie oczu
- zmniejszona produkcja łez- test Schirmera
- suchość języka i jamy ustnej- utrudnione połykanie, próchnica zębów
- może wystąpić powiększenie ślinianek przyusznych oraz zajęcie błon śluzowych nosa, gardła, oskrzeli
- zapalenie: trzustki, nerek, opłucnej, naczyń
Badanie laboratoryjne:
- test wydzielania łez Schrimera
- często eozynofilia
- hipergammaglobulinemia
- test Waalera- Rosego dodatni u około 85%
Zapalenia stawów z towarzyszącym zajęciem stawów kręgosłupa-
ZZSK
Stawy krzyżowo- biodrowe
I- zamazanie obrysu stawów, delikatna osteoporoza
II- szary stawowe nierównomiernie rozszerzone, osteoporoza, nieostry zarys powierzchni stawowych, nadżerki, torbielowate przejaśnienia
III- nierównomierna szerokość szpar stawowych (sznur pereł), duża osteoporoza, częściowe kostne zesztywnienia
IV- zesztywnienie kostne
Kręgosłup
I- wyrównanie lordozy lędźwiowej
II- zamazanie zarysu szpar stawowych, kwadratowienie przynajmniej jednego kręgu
III- kwadratowienie większej liczby kręgów, zesztywnienie przynajmniej jednego stawu międzykręgowego, pojedyncze syndesmofity (Th12- L1)
IV- skostnienie wiezadeł- mostki kostne między trzonami kręgow- syndesmofity, obraz kija bambusowego, zesztywnienie stawów międzykręgowych, osteoporoza
Zapalenia stawów z towarzyszącym zajęciem stawów kręgosłupa-
zespół Reitera
Zespół objawów w skład którego wchodzą: zapalenie stawów, zapalenie cewki moczowej, zapalenie spojówek
Występowanie:
- wiek 20-40 lat
- M:K= 20:1
Objawy:
- zapalenie spojówek
- zapalenie cewki moczowej
- zapalenie stawów
- zmiany skórne
Etiologia:
- połączenie czynników genetycznych i środowiskowych
- mogą występować poprzedzające zakażenia przewodu pokarmowego (czerwonka) i dróg moczowych
Objawy ze strony stawów:
- ostre zapalenie stawów, niesymetryczne (75%) i wielostawowe (90%)
- zajęte najczęściej stawy: kolanowy (90%), skokowy (75%), śródstopno- paliczkowy I i międzypaliczkowy I. Rzadziej: ramię, łokieć, biodro
- staw gorący, zaczerwieniony
- zapalenie rozcięgna podeszwowego- ostrogi piętowe, ścięgna Achillesa
- u 20-30% zapalenie stawów kręgosłupa (mostki kostne) i krzyżowo- biodrowych- tak jak w ZZSK
- rzut trwa kilka do kilkunastu miesięcy, częste nawroty
Pozostałe objawy:
- keratodermia- rogowacenie skóry (podeszwy, dłonie)
- zakrzepowe zapalenie żył
- zapalenie rogówki
- zapalenie osierdzia
- zapalenie opłucnej
- następstwa późne: zapalenie tęczówki (100%), niedomykalność zastawki aortalnej
Badania laboratoryjne:
- HLA B27 dodatni u 80%
- przyspieszone OB.
- leukocytoza
Zapalenia stawów z towarzyszącym zajęciem stawów kręgosłupa
Łuszczycowe zapalenie stawów- ŁZS (arthritis psoriatica)
Jest to seronegatywne zapalenie stawów połączone z łuszczycą skóry i paznokci
Występowanie:
- łuszczyca występuje u 1-2% populacji
- z tego 50% ma zapalenie stawów
- z tego 30% ma zapalenie stawów krzyżowo- biodrowych
- K:M= 1:1 (raczej częściej mężczyźni)
- wiek- po 30 roku życia
Etiologia:
- nieznana
- czynnik genetyczny
- czynniki środowiskowe, urazy (fizyczne i psychiczne), zakażenia
Objawy skórne
- różowe łuskowate plamy
- ogniska łuszczycy na owłosionej skórze głowy
- dystrofia paznokci- dołki, oddzielanie się, fałdowanie, odbarwianie
Objawy ze strony stawów:
- przebieg przewlekły: rzuty i remisje
- zmiany niesymetryczne. Zajęte stawy międzypaliczkowe bliższe i dalsze oraz śródręczno- paliczkowe (rzadziej); zesztywnienie stawów
- objawy podobne jak RZS ale duża ilość tkanki włóknistej w błonie maziowej
- zwężenie szpar stawowych, nadżerki, podwichnięcia; skłonność do kostnienia
- palce wałeczkowate (zapalenie stawów międzypaliczkowych i pochewki ścięgna)
- czasem sztywne szponiaste dłonie
- osteoliza paliczków - „zatemperowany ołówek”
- ok. 30% ma zajęte stawy kręgosłupa i krzyżowo- biodrowe, identyczne jak w ZZSK (asymetryczne syndesmofity)
- osteoporoza
- może wystepować ŁZS bez łuszczycy, lub zmiany skórne pojawią się poźniej
Badania laboratoryjne:
- brak czynnika reumatoidalnego
- przyspieszone OB.
- leukocytoza
- obecność HLA B27 (w 60-70%)