CHOROBY JELITA GRUBEGO

ZAGADNIENIA

• Wrodzone niedrożności jelita grubego

• Zaburzenia motoryki – dysganglionozy

• IBD(inflamatory bowel disease, nieswoiste zap. jelita grubego): ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelita grubego - colitis ulcerosa

• Polipowatość jelita

CHOROBY JELITA GRUBEGO - wrodzona niedrożność

• Występowanie:

• 1:1500-20000

• 5%-15% wszystkich atrezji jelit

Klasyfikacja – Bland-Suttona :

1. przegroda – ciągłość jelita zachowana

2. ślepo zakończone odcinki z łączącym pasmem włóknistym

3. ślepo zakończone odcinki bez łączności

CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO ZABURZENIA MOTORYKI
Rozwój unerwienia jelita – Okamoto i Ueda

• Migracja neuroblastów z n.błędnego wzdłuż cewy pokarmowej doogonowo

• Kolonizacja jelita i wytworzenie autonomicznych splotów śródsciennych na zewn. stronie warstwy okrężnej

• Pokrycie ich warstwą podłużną sploty śródścienne

• Sploty podśluzowe mniej bogate w neurony niż międzymięśniowe

• Komórki Cajala

• Włokna czuciowe – mechano i chemoreceptory

Postacie:

• Dysganglionozy-wrodzone zaburzenia unerwienia śródściennego jelita (aganglionoza, hypoganglionoza, jelitowa dysplazja neuronalna)

• Niedojrzałość unerwienia autonomicznego jelita- niedojrzałość komórek zwojowych jelita

• Zmiany degeneracyjne auton. unerwienia jelita- zakażenie cytomegalią, ch.Chagasa, niedokrwienie

• Zespoły idiopatycznej pseudoniedrożności jelita – miopatie trzewne pierwotne, miopatie trzewne wtórne (amyloidoza, dystrofie mięśniowe)

• Zaburzenia unerwienia jelita grubego

• aganglionoza (ch. H.) 52%

• hypoganglionoza 5%

• dysganglionoza (IND A i B) 43%
  w 1/4 przypadków ch. H. towarzyszy IND

Dysganglionozy

• Zaburzenie procesu innerwacji autonomicznej jelita przez zadziałanie w okresie płodowym czynników hamujących migrację komórek nerwowych (Okamoto i Ueda) prowadzi do najczęściej spotykanej formy zaburzeń unerwienia autonomicznego jelita – aganglionozy w chorobie Hirschsprunga.

• Zaburzenie procesu zasiedlania i różnicowaniakomórek zwojowych z powodu nieprawidłowości mezenchymy jelitowej i macierzy pozakomórkowej

• Mechanizmy pomigracyjne – autoimmunologia, niedokrwienie, wirusowe

• Genetyczne – delecje chromosomalne (trisomia 21, 18) powodują

  • Niedojrzałość – przejściowa

  • Hypoganglionoza

  • Aganglionoza

IND Intestinal Neuronal Dysplasia

• Choroba Hirschsprunga

• Zaburzony proces migracji neuroblastów

• Dysplazja nerwowa jelit

• Zaburzony proces dojrzewania neuroblastów

JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA (IND)

• Opóźnione dojrzewanie unerwienia autonomicznego jelita

• Niedojrzałość morfologiczna i czynnościowa komórek zwojowych

• objawy występują u noworodków i mają charakter i nasilenie jak w dysganglionozach

• tzw. „zespół małej lewej okrężnicy”

IND A

• schorzenie włókien sympatycznych w splotach mięśniówkowych i śluzówkowych

• z powodu hypoplazji sploty mięśniówkowe nie ulegają depolaryzacji, co prowadzi do zwiększonego uwalniania ACH i wzrostu aktywności ACHE

• stałe napięcie mięśniówki okrężnej i podłużnej jelita oraz wzrost wydzielania śluzu

• nawracające biegunki oraz wysokie ryzyko perforacji

IND B

• zaburzenie dotyczy splotu podśluzówkowego, nie dochodzi do migracji komórek

• śluzówka nie posiada receptorów ciśnienia, co prowadzi do zmniejszonej aktywności perystaltycznej lub perystaltyki nieskoordynowanej

• prawdopodobne dziedziczenie autosomalne

Obraz kliniczny IND

• opóźnione oddanie smółki

• korek smółkowy

• okresowe wzdęcia brzucha

• okresowe objawy niedrożności

• biegunki i perforacje w IND A

• w IND B częste, pełne bólu defekacje, nietrzymanie stolca z powodu przepełnienia

Diagnostyka IND

• wlew kontrastowy - niecharakterystyczny

• odruch odbytniczo-zwieraczowy w 1/4 przypadków prawidłowy

• podstawa rozpoznania- biopsja:

  • ACHE

  • LDH

JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA (IND)

• Cechy patomorfologiczne IND typ B

  • histologia:

    • przerost komórek zwojowych, przerost włókien cholinergicznych

    • zwoje olbrzymie

    • heterotopia komórek zwojowych

    • hypoplazja włókien współczulnych w błonie podśluzowej (dodatkowo w IND typ A)

  • histochemia:

    • ACHE (+) lub (+/-)

    • NSE heterotopia komórek zwojowych

IND B

• histologia (HE)

• - olbrzymi śródścienny zwój nerwowy

• - przerost pni nerwowych

Wskazania do leczenia operacyjnego w IND

• IND A często wymaga leczenia w trybie pilnym
  IND B zaleca się leczenie zachowawcze, dywulsje, ewentualnie sfinkterektomię

  • resekcję wykonujemy tylko u pacjentów z poszerzeniem jelita wykluczającym prawidłowy pasaż

Choroba Hirschsprunga

• jedna z częstszych przyczyn niedrożności u noworodków

• brak komórek zwojowych w ścianie jelita

• pierwszy opis 1691 r Frederick Ruysch

Aganglionoza – Ch. Hirschsprunga

• całkowity brak komórek zwojowych w obu splotach (podśluzowym i śródmięśniowym)

• przerost ślepych i błądzących pni nerwowych wydzielających nadmierną ilość acetylocholiny i tym samym acetylocholinesterazy

• Brak wszystkich typów kk.zwojowych w ch.Hirschsprunga cholinergicznych i adrenergicznych, komórek rozrusznikowych Cajala

Patofizjologia ch.Hirschsprunga

• Funkcja komórek zwojowych: koordynacja aktywności ruchowej mięśni ściany jelita

• Włókna cholinergiczne przedzwojowe- pobudzanie aktywności ruchowej

• Włókna adrenergiczne pozazwojowe- hamowanie aktywności ruchowej

Dane ogólne

• Częstość występowania: 1: 4200-7000

• Częściej chorują chłopcy (3,5-4) ale w postaciach długoodcinkowych stosunek 1:1

• 15% dzieci ma wady dodatkowe: trisomia 21, wady serca, przewodu pokarmowego

• Występowanie rodzinne zwłaszcza postaci długoodcinkowych

Objawy

• Zaburzenie drożności przewodu pokarmowego – czynnościowa niedrożność

  • Opóźnione oddawanie smółki, korek smółkowy

  • Wzdęcie brzucha

  • Ulewanie, wymioty

  • Niechęć do karmienia

  • Zaparcia stolca

  • Nietrzymanie stolca

• Perforacja przewodu pokarmowego

• Niedorozwój fizyczny, niedożywienie

• Zapalenie jelit: zastój płynnej treści kałowej, rozrost bakterii, inwazja ściany jelita, endotoksemia, posocznica, wstrząs septyczny

  • Cuchnące wodniste stolce

  • Wymioty

  • gorączka

Diagnostyka różnicowa

• Niedrożność jelita cienkiego

  • Atrezja

  • Wrodzony skręt

  • Niedrożność smółkowa

• NEC

• Niedrożność jelita grubego

  • Atrezja

  • Zespół korka spółkowego

Diagnostyka

• Badanie elektromanometryczne

  • Podwyższone ciśnienie w kanale odbytu

  • Brak reakcji hamowania ze zwieracza wewnętrznego

  • Zaburzone czucie parcia

  • U starszych pacjentów cechy rozdęcia odbytnicy

• Zdjęcie w pozycji poziomej

- rozdęte pętle jelit

• poziomy płynów

• Wlew doodbytniczy

  • Widoczna wąska strefa bezzwojowa, poszerzone jelito grube powyżej

  • zgładzone haustracje, cechy zapalenia jelita

  • zaleganie kontrastu p 24 h

• RTG - zdjęcie przeglądowe j. brzusznej - rozdęte pętle jelitowe z poziomami płynu obecne powietrze w odcinku bezzwojowym; zgrubienie ściany jelit (NEC); perforacja

wlew doodbytniczy

• zawsze na nieoczyszczone jelito

• nie badać per rectum

• podczas wlewu pozycja boczna

• charakterystyczne przewężenie

• zaleganie kontrastu po 24 godzinach

Diagnostyka

• Jedyne badanie potwierdzające chorobę Hirschsprunga to badanie hist-pat oceniające komórki zwojowe

  • Biopsja kleszczykowa odbytnicy

  • Biopsja ssąca

  • Biopsja chirurgiczna

• Barwienie preparatu HE oraz reakcja ACHE (poszukiwanie pni nerwowych parasympatycznych gromadzenie acetylocholinesterazy)

AGANGLIONOZA

• Badanie histochemiczne na obecność acetylocholnesterazy w błonie śluzowej i blaszce mięśniowej bł. sluzowej

• Obraz histopatologiczny ch. Hirschsprunga - odcinek aganglionarny:

• brak komórek zwojowych w splotach mięśniowych i podśluzówkowych

• obecność przerośniętych, bezmielinowych włókien nerwowych w miejsce komórek zwojowych

• odcinek hypoganglionarny:

• zredukowana liczba komórek zwojowych i włókien nerwowych

leczenie operacyjne

• Jednoetapowe- jelito bez zmian zapalnych, bez enterocolitów w wywiadzie, niezniszczone, jałowe

• Dwuetapowe – colostomia, oper. Radykalna z likwidacją colostomii

• Trzyetapowe – colostomia, oper. radykalna pod zabezp. colostomii, likwidacja colostomii

Leczenie ch. Hirschsprunga w okresie noworodkowym

• zachowawcze

• operacyjne

  • jednoetapowe

  • wieloetapowe

Kolostomia

• miejsce założenia

Leczenie Zachowawcze :

• polega na odbarczaniu przewodu pokarmowego, płukaniem i oczyszczaniem z mas kałowych

• Zapobieganie lub leczenie zapalenia jelit-żywienie pozajelitowe, bilans płynowy i elektrolitowy, odbarczanie, antybiotykoterapia

• Toksyczne zapalenie jelita - posocznica

• leczenie zachowawcze ma być krótkie, i albo definitywne albo etapowe leczenie chirurgiczne

Cięcie skóry

Zawsze na zdrowym jelicie, to zn. na odcinku gdzie są zwoje

Przeciągnięcie trójkątnego płata skóry pod pętlą jelita

Nacięcie jelita grubego diatermią wzdłuż taśmy

Obszycie warstwowe, stomii.

Wskazania do leczenia operacyjnego w ch. Hirschsprunga

• ZAWSZE
  Czas i rodzaj zabiegu zależą od:

  • wieku

  • stanu odżywienia

  • długości odcinka bezzwojowego

  • stopnia poszerzenia jelita

  • ewentualnego NEC

Przygotowanie do operacji radykalnej

• Dieta bezresztkowa lub ubogoresztkowa

• Wlewki oczyszczające końcowy odcinek jelita grubego

• Czasem 1 doba antybiotykoterapii p.o

• 1 dawka antybiotyku osłonowo przed zjazdem na blok operacyjny

Opieka nad pacjentem po operacji radykalnej

• W czasie operacji zostają założone:

  • Sonda do żołądka

  • 1-2 dreny redona drenujące okolicę zaotrzewnową – zassane

  • Rurka doodbytnicy szynująca jelito grube

  • Cewnik do pęcherza moczowego

  • Ewentualnie cewnik zo do podawania środków przeciwbólowych

• Monitorowanie czynności życiowych:

  • EKG,

  • saturacja krwi,

  • Ciśnienie tętnicze

• Ocena bilansu płynów

  • Podaż dożylna

  • Straty: przez sondę, cewnik, dreny

Najczęstsze przyczyny niepowodzenia leczenia

• brak wykonania badania histopatologicznego

• niewłaściwa interpretacja preparatów

• niewłaściwe pobranie wycinków (nie pobranie ich w miejscu planowanego wyłonienia stomii

PODSUMOWANIE

• Zaburzenia czynnościowe drożności przewodu pokarmowego u noworodków mogą być spowodowane całym spektrum przyczyn, z których najczęstszą jest aganglionoza

• Każde dziecko z tymi zaburzeniami wymaga szybkiej diagnostyki i właściwego leczenia opartego o pełne rozpoznanie, różnicowanie i badanie zakresu zmian

• Leczenie noworodków z ch. Hirschsprunga powinno być zawsze chirurgiczne, podczas gdy w innych zaburzeniach uzależnione od rozpoznania, nasilenia objawów i ewentualnie odpowiedzi na leczenie zachowawcze

• Największym błędem jest brak konsekwencji diagnostycznej i podejmowanie leczenia operacyjnego bez możliwości prawidłowej oceny patomorfologicznej

Choroba Leśniowskiego Crohna

Choroba Leśniowskiego-Crohna, opisana po raz pierwszy przez polskiego lekarza Leśniowskiego w 1904 roku, dokładniejszego opisu dostarczył Crohn w 1932 roku. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna.

Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis

Epidemiologia

• w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16

• początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później

• częstość występowania 5-10/100 tys.

• Choroba dotyka najczęściej ludzi w wieku 14 - 30 lat. W ostatnich latach odnotowuje się jednak dużo przypadków zachorowań również u małych dzieci.
  Nasilenie choroby może następować w odstępie kilku miesięcy lub lat.

Objawydotyczą przewodu pokarmowego:

• przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna

• bóle brzucha (często prawe podbrzusze)

• niedrożność jelit

• guzowaty opór w jamie brzusznej

• zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień)

• Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość

Diagnostyka

• kolonoskopia (pobranie materiału do badania histo-patologicznego)

• wlew kontrastowy jelita grubego

• pasaż jelitowy

• badania laboratoryjne: podwyższenie OB, niedokrwistość

Rozpoznanie różnicowe

• colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w j. grubym)

• gruźlica jelit

Powikłania

• zmiany okołoodbytnicze

• rak jelita grubego (mniej niż colitis ulcerosa)

• perforacja jelita z tworzeniem ropni

• niedokrwistość

• niedobory pokarmowe

• osteoporoza

• kamica żółciowa

• kamica nerkowa

ocena aktywności choroby - 1

Postać łagodna:

-leczenie ambulatoryjne i tolerancja diety doustnej

-bez dolegliwości bólowych, odwodnienia, gorączki

Postac średnio-ciężka:

-łagodna postać bez poprawy

-gorączka, bóle brzucha, nudności, utrata masy ciała

Postać ciężka – piorunujaca:

• -objawy pomimo ambulatoryjnego leczenia sterydami

• -wysoka gorączka, bolesna masa w jamie brzusznej, niedrożność jelit, wymioty, wyniszczenie

Choroba w remisji:

• -brak objawów klinicznych

• -pacjenci po leczeniu zachowawczym lub chirurgicznym bez objawów

Leczenie

• Nieznane jest leczenie przyczynowe.

• Celem leczenia jest:

-doprowadzenie do remisji objawów

-poprawa jakości życia chorego

-zapobieganie ewentualnym powikłaniom.

Farmakologiczne leczenie zachowawcze :

• Przewlekłe podawanie sulfasalazyny, która działa przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii.

• W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych 30-60 mg prednizonu na dobę.

• W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4g/d).

Leczenie chirurgiczne

• Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby.

• Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań.

-do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub resekcji,

-likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (w.z.j.g.) Colitis ulcerosa

• wzjg jest przewlekłym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej jelita grubego – nigdy cienkiego

• zaczyna się od odbytnicy i postępuje proksymalnie

• płaskie owrzodzenia i polipowate zmiany.

• 40% - odbytnica

• 30% - lewa okrężnica

• 30% - całe jelito grube – duże ryzyko ch. nowotworowej

Klinika

• Biegunki z krwią i śluzem

• Uczucie parcia

• Bóle brzucha

• Gorączka

• Utrata masy ciała

Rozpoznanie

• Wykładniki stanu zapalnego

• Markery – immunologiczne (ASCA, Panca)

• Endoskopia – przekrwienie, obrzęk i kruchość błony śluzowej, zlewne, nieregularne owrzodzenia

• histpat – błona śluzowa

Badania obrazowe

• Wlew- zatarcie haustracji, skrócenie i usztywnienie jelita

Stopnie radiologiczne wzjg:

1. Spłaszczenie haustracji

2. Nieprawidłowy obraz błony śluzowej

3. Owrzodzenia

4. Pseudopolipy

5. Zmiany bliznowate

Powikłania:

• Posocznica

• Megacolon toxicum

• Perforacja

• Zwężenie jelita grubego

• Przetoki jelitowe do powłok, układu moczowego

• Rak jelita grubego

Farmakoterapia

• leki przeciwzapalne z grupy aminosalicylanów (sulfasalazyna, mesalamina),

• kortykosteroidy

• leki immunosupresyjne (azatiopryna, merkaptopuryna, metotreksat, cyklosporyna)

• antybiotyki (metronidazol, ciprofloksacyna)

• miejscowe stosowanie leków przeciwzapalnych

• racjonalne żywienie

• korzystne wpływanie na psychikę pacjentów

Leczenie zachowawcze (80% przypadków) i operacyjne (20% przypadków).

• Wykładnikiem skuteczności leczenia jest ustępowanie objawów tzn. biegunki, krwawień z przewodu pokarmowego, ustępowanie zmian zapalnych w obrazie błony śluzowej w kolonoskopii oraz poprawa samopoczucia.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego - wskazania do leczenia operacyjnego

1. ciężki przebieg kliniczny nie poddający się leczeniu zachowawczemu,

2. często nawracające, prowadzące do inwalidztwa rzuty chorobowe,

3. rozwój powikłań: perforacja, krwotok, niedrożność, megacolon toxicum, zwężenie jelita,

4. powstawanie i szerzenie się opornych na leczenie ropni lub przetok,

5. zahamowanie wzrostu i dojrzewania dziecka, spadek masy ciała,

6. zaburzenia elektrolitowe, gazometryczne, mikroelementów,

7. utrzymywanie się choroby ponad 10 lat,

8. dysplazja nabłonka jelita grubego w badaniu histopatologicznym,

cel leczenia operacyjnego

• Usunięcie całego narządu objętego chorobą umożliwia całkowite wyleczenie przewlekłej choroby i pozwala na szybkie zakończenie niezwykle obciążającego leczenia farmakologicznego.

• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
  cel leczenia operacyjnego

• Całkowite usunięcie jelita grubego i śluzówki odbytnicy, gdyż częściowe usunięcie jelita zawsze prowadzi do nawrotu choroby lub rozwoju raka jelita.

• Nie należy u dziecka wykonywać jako pierwotnej operacji totalnej kolektomii wraz z odbytnicą z wytworzeniem definitywnego sztucznego odbytu.

• Dążyć należy do usunięcia całej okrężnicy wraz z błoną śluzową odbytnicy z odtworzeniem normalnej drogi pokarmowej z zachowaniem kompleksu zwieraczowego odbytu.

leczenie operacyjne

• Całkowite wycięcie okrężnicy i odbytnicy z wytworzeniem stałego sztucznego odbytu (ileostomia).

• Prawie całkowite wycięcie okrężnicy z zespoleniem jelitowo-odbytniczym (zabieg Ayletta).

• Wykonanie zbiornika jelitowego z przetoką sposobem Kocka.

• Całkowita proktokolektomia – opiera się na operacji zaproponowanej przez Soave w 1964r. w leczeniu choroby Hirschprunga. Pozostawienie mankietu mięśniowego odbytu pozwala na zachowanie zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego. Technika ta umożliwia zachowanie czucia wypełnienia i parcia.

następstwa usunięcia jelita grubego i zastawki krętniczo-kątniczej

• nadmierna utrata wody,

  • odwodnienie,

• nadmierna utrata elektrolitów i mikroelementów,

  • hipokalemia, hipowolemia, hiponatremia, hipomagnezemia,

• utrata bariery między jelitem grubym a cienkim,

  • kolonizacja j. krętego bakteriami typowymi dla j. grubego,

• przyspieszenie pasażu jelitowego,

  • zaburzenie wchłaniania kwasów zółciowych i wit. B12,

• zaburzenie stanu odżywienia,

  • liczne wypróżnienia, czynniki psychiczne, ograniczenia dietetyczne,

wyniki leczenia operacyjnego

• Ponad 90% dzieci w czasie ponad 5 lat od operacji wykazuje pełną rehabilitację, prawidłowy rozwój fizyczny i stan odżywienia.

• Liczba stolców po 2 latach zmniejsza się z kilkunastu do kilku.

• Poprawia się konsystencja oraz trzymanie stolców.

• Doszczętna operacja zabezpiecza przed nowotworzeniem. Rak okrężnicy rozwija się u 3 do 5 % pacjentów z zachowaną okrężnicą.

POLIPY

1.Polipy młodzieńcze i polipowatość -

2. Zespół Peutz-Jeghersa – mnogie, krwawiące polipy – jelito cienkie, dwunastnica, żołądek, brązowo-sina pigmentacja,

3.Rodzinna polipowatość jelita grubego – rzadko liczne (setki) polipy złośliwy adenocarcinoma

POLIPY - młodzieńcze i polipowatość

• Nie są nowotworami i nie mają tendencji do zezłośliwienia

• Mogą ulegać samoistnemu oddzieleniu i wydaleniu

• Leczenie chirurgiczne gdy są krwawienia

• Rzadko ale mogą występować na całej długości przewodu pokarmowego – duża śmiertelność

POLIPY - polipowatość rodzinna

• Dziedziczy się jako cecha dominująca nie związana z płcią

• do 40 r.ż., u ponad 90% nie leczonych rozwija się rak jelita

• okrężnica i odbytnica pokryta mnogimi polipami różnej wielkości

• Całkowite wycięcie okrężnicy wraz z odbytnicą eliminuje ryzyko pojawienia się raka

• Zespół Gardnera – polipowatość rodzinna + kostniaki czaszki i żuchwy, torbieli łojowych – ryzyko zezłośliwienia takie samo jak w polipow. rodzinnej

POLIPY - Zespół Peutz-Jeghersa

• Rzadka wrodzona choroba dziedziczna – cecha dominujaca

• Mnogie polipy występują w żołądku, jelicie cienkim i okrężnicy

• Czarne przebarwienia skóry, błon śluzowych zwłaszcza wokół ust i dziąseł

• łagodna