PRZEŁOM MIASTENICZNY
1. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”
2. F. Kokot „Ostre stany zagrożenia życia”
3. R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”
4. A. Prusiński „Neurologia praktyczna”
5. E. Wanat - Słupska „Stany zagrożenia życia w neurologii” - Kl. Neurologii AMB
EPIDEMIOLOGIA:
· przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych latach choroby
ETIOLOGIA:
· występujące w przebiegu miastenii :
- infekcje
- zab. hormonalne : np. nadczynność tarczycy
- poród, a zwłaszcza połóg
- narkoza z użyciem zwiotczających środków kurraropodobnych
- ciężki wysiłek fizyczny
- sytuacje stresowe
- przebywanie w wysokiej temperaturze
- leki blokujące synapsę nerwowo - mięśniową :
penicylamina
aminoglikozydy
beta - blokery
niektóre leki psychotropowe
acetazolamid
lit
fenytoina
preparaty tarczycy
- zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez
chorego
- steroidoterapia : w ciągu pierwszych kilku - kilkunastu dni
PATOGENEZA:
·
OBRAZ KLINICZNY:
· jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych
· w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i przepony dochodzi do
niewydolności oddechowej
· objawy wegetatywne :
- pocenie
- ślinotok
- tachykardia
- niepokój
- rozszerzenie źrenic !
· cechy niewydolności oddechowej :
- duszność
- tachypnoe
- itp.
· nasilenie męczliwości mięśni :
ROZPOZNANIE:
· po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca
kilka - kilkanaście minut
RÓŻNICOWANIE:
· przełom cholinergiczny :
- występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych
- występują objawy muskarynopodobne :
® biegunka
® zlewne poty
® nudności i wymioty
® bóle brzucha
® zaburzenia oddechowe
- objawy nikotynopodobne :
® nużliwość
® drżenia pęczkowe mięśni
® zaburzenia oddechowe
- objawy ośrodkowe :
® niepokój
® senność
® zab. przytomności
- źrenice zwężone !
- ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego
- po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie
LECZENIE:
POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :
sprawdzić drożność dróg oddechowych i oddech
oddech zachowany nie oddycha
podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka
samorozprężalnego
+ tlen
zaintubować
mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji
podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)
przełom miasteniczny przełom cholinergiczny
natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega
trwająca kilka - kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu
i.m. 1 mg neostygminy
POSTĘPOWANIE W OIOM :
· intubacja :
- jeśli wcześniej nie zaintubowano
- sztuczna wentylacja
- podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków p/cholinoesterazowych
co przywraca wrażliwość płytki nerwowo - mięsniowej na te leki
- intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni (bez tracheostomii)
· glikokortykosteroidy :
- najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja prednizonem przez
dłuższy czas
- metyloprednizon :
® w serii wlewów i.v. zwykle 20 - 30 mg/kg/dz. przez 5 - 6
kolejnych dni, lub co 2 dzień
® np. Solumedrol
- potem kontynuacja prednizonem p.o.
· plazmafereza :
- usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała blokujące receptor
acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy
- wymiana 2 - 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu (ok. 5% mc)
- zazwyczaj 5 - 6 zabiegów
· immunoglobulina G :
- 400 mg/kg/d przez 5 -6 dni
· antybiotyki :
- w razie potrzeby
3