SIDS - Zespół nagłej śmierci niemowląt
(Sudden Infant Death Syndrome)

Zespół nagłej śmierci niemowląt (SIDS Sudden Infant Death Syndrome), "śmierć łóżeczkowa niemowląt"- to nagła i niespodziewana śmierć niemowląt z przyczyn, które są niejasne nawet po badaniu autopsyjnym (definicja przyjęta w 1969 roku na Międzynarodowej Konferencji w Seatle).

W typowym przypadku nagła śmierć występuje u pozornie zdrowego niemow­lęcia w wieku 2-3 miesięcy, które jest układane do snu bez żadnych podejrzeń choroby. Od 1979 roku SIDS włączono do Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (pozycja 798.0).

Podkreśla się, że mimo iż niemowlęta te wydają się zdrowe, w dokładnie zebra­nym wywiadzie dotyczącym okresu okołoporodowego można wykazywać pewne nieprawidłowości w czynności układów krążenia, oddechowego i nerwowego.

Przyczyna SIDS jest nadal nieznana, choć wydaje się, że istotną rolę mogą odgrywać zaburzenia czynności OUN sterującego układem krążeniowo- oddecho­wym. U 5% dzieci zmarłych z SIDS obserwowano wielokrotnie epizody przedłu­żonych bezdechów.

SIDS jest najpowszechniejszą przyczyną zgonów dzieci między 2 tygodniem a 12 miesiącem życia i stanowi 30-40% wszystkich zmarłych w tej grupie wiekowej.

Około 1% dzieci z tym rozpoznaniem umiera w ciągu pierwszych 2 tygodni życia, 85% w okresie 1-7 miesiąca życia i mniej niż 1% po 12 miesiącu życia.

Badania pośmiertne pozwalają na wyjaśnienie przyczyny śmierci dziecka w niespełna 15 % przypadków.

W definicji zespołu nagłej śmierci niemowląt jest uwzględniona konieczność wykluczenia znanych i określonych klinicznie jednostek chorobowych takich jak: posocznica, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mięśnia sercowego, wrodzo­ne wady OUN, metaboliczne, wady układu sercowo-naczyniowego w tym vascular ring, krwawienie śródczaszkowe, hipoglikemia, a także przypadkowe uduszenie dziecka lub jego maltretowanie.

Epidemiologia

• Zespół SIDS występuje na całym świecie w częstości od 0,2-3.0/1000 żywo urodzonych

• Szczyt zachorowań 2-4 miesiąc życia, częściej chorują chłopcy

• Obserwuje się wzrost zachorowań w miesiącach zimowych i w okresie nasile­nia się schorzeń wirusowych

• Niemal wszystkie zgony w przebiegu SIDS zdarzają się w czasie snu międzypółnocą a godziną 9 rano

• Częstsze są przypadki w grupach o niskim statusie społeczno - ekonomicznym (młoda, niezamężna matka) i rodzinach z niedoborami żywnościowymi (w An­glii SIDS występuje u 15.2/1000 urodzonych w grupie dzieci matek pod stałą
  opieką kuratora sądowego)

• Wcześniaki chorują 6 x częściej niż dzieci urodzone o czasie

• Ryzyko SIDS jest odwrotnie proporcjonalne do wieku matki, a wprost propor­cjonalne do liczby porodów (5,2/1000 urodzonych dzieci młodych matek do 20 r.ż. 0,7/1000 dzieci matek w wieku 30-34 lat i 0,4/1000 urodzonych dzieci
  matek powyżej 40 r.ż.)

• Stwierdzono wpływ niskiej masy urodzeniowej w stosunku do wieku ciąży na częstość występowania śmierci dziecka (0,9-1,6/1000 urodzonych gdy waga ta wynosi powyżej 3000 g, wobec 6,5-13/1000 urodzonych gdy waga była poniżej 1800 g.)

• Rzadko SIDS dotyczy dziecka pierworodnego, częściej pojawia się u młodsze­ go rodzeństwa (ryzyko ponownego wystąpienia zespołu w rodzinie jest 3-5 x większe) i w ciążach mnogich (śmiertelność wśród bliźniąt w wyniku SIDS jest dwukrotnie wyższa w stosunku do młodszego rodzeństwa).

• Zwraca się uwagę na wpływ przebiegu porodu- częściej SIDS występuje u dzie­ci z porodów dłuższych niż 24 godziny lub krótszych niż 6 godzin. Punktacja APGAR jest przeciętnie niższa u tych niemowląt w stosunku do grupy kontrol­nej w tym samym wieku.

• SIDS występuje częściej u niemowląt, które miały w wywiadzie epizody cięż­kich bezdechów i wymagały zabiegów resuscytacyjnych.

• SIDS występuje częściej u dzieci matek używających narkotyki (20,9/1000 urodzonych) oraz palących papierosy w ciąży i po urodzeniu dziecka.

• Nieliczne doniesienia podkreślają wpływ warunków otoczenia dziecka (np. ci­śnienie atmosferyczne i niska temperatura) na częstość występowania zespołu śmierci nagłej.

• Niektóre dzieci otrzymywały leki wykrztuśne o działaniu sedatywnym np. fenotiazyny co mogłoby prowadzić do wystąpienia zaburzeń oddychania.

Wielu badaczy SIDS podkreśla znaczenie świadomości społecznej, pewnych zachowań prozdrowotnych, właściwej profilaktyki, opieki medycznej w zmniej­szeniu skali zjawiska jakim jest śmierć łóżeczkowa. Obserwowano różne nasilenie zespołu SIDS nawet w tym samym kraju, zależnie od zachowań kulturowych, na­wyków higienicznych, czy stopnia zamożności społeczeństwa.

W Stanach Zjednoczonych, gdzie z powodu SIDS umiera rocznie około 7000 dzieci, średnia zgonów z powodu tej choroby wynosi od 1,6-2,3/1000 żywo uro­dzonych. Porównując podobne dane dotyczące społeczności USA wykazano że współczynnik ten odpowiednio stanowi dla rasy białej 1,3/1000, dla rasy czarnej 2,9-3,7/1000 lub nawet 5,0/1000 gdy dotyczy on rodzin o niskim standardzie, ludności azjatyckiego pochodzenia 0,5-0,7/1000, Indian amerykańskich 5,9-6,56/ 1000, Latynosów 1,7/1000.

Podobne dane dla innych krajów wynoszą: Anglia 1,94/1000, Francja 2,71/ 1000, Norwegia 1,28/1000, Szwecja 0,2/1000, Dania 0,92/1000, Izrael 0,67/1000.

W niektórych krajach w tym w Polsce zjawisko SIDS jest trudne do oceny z powodu braku szczegółowych badań w tym autopsyjnych.

ALTE (apparently life treating event) to zespoły kliniczne opisywane jako po­ronne epizody SIDS lub "niemal utraty dziecka" (near miss SIDS) gdzie niemowlę przestaje oddychać, blednie lub sinieje, występuje hipotonia, dziecko dławi się lub z trudem chwyta powietrze, traci przytomność, ale działania resuscytacyjne przywracają prawidłowe krążenie i oddychanie. Na pytanie czy ALTE poprzedza występowanie SIDS nie ma jednoznacznej odpowiedzi, często jednak zespół ten stanowi cenne źródło odniesienia do badań klinicznych nad uwarunkowaniem obu schorzeń.

Na podstawie analizy klinicznej i statystycznej oraz zebranych drobiazgowo wywiadów i obserwacji klinicznych określono najczęstsze objawy poprzedzające SIDS:

• osłabienie siły mięśni (21%)

• męczenie się dziecka podczas jedzenia (26%)

• obfite nocne pocenie (21%)

• bladość i okresowa sinica (9.5%)

bezdechy i bradykardia w czasie snu lub karmienia (9,5%)

• mniejsza w stosunku do rówieśników masa ciała

• mniejsze przyrosty długości i masy ciała

• patologiczny płacz, opóźnione pojawienie się uśmiechu

• reflux żołądkowo - przełykowy (7%)

• mniejsza ruchliwość dzieci i rzadsze budzenie się w nocy

• częstsze układanie się na brzuchu

Wykonywane badania autopsyjne nadal nie mogą wyjaśnić w pełni przyczyny zgonu dziecka.

Autorzy wielu prac usiłują łączyć zmiany obserwowane u nielicznych pa­cjentów w hipotetyczne zespoły patologiczne mogące w przyszłości służyć do wyjaśnienia nagłych zgonów niemowląt. Do najczęściej obserwowanych zmian w badaniach autopsyjnych zaliczono:

• opóźnienie wzrostu po urodzeniu

• pogrubienie mięśniówki gładkiej tętnic płucnych

• wzrost masy mięśniowej prawej komory serca

• nasiloną hematopoezę w wątrobie

• przerost tkanki chromochłonnej nadnerczy

• wybroczyny wewnątrz klatki piersiowej

• utrzymywanie się brunatnej tkanki tłuszczowej

• gliozę pnia mózgu, leukomalację

• w badaniu tworu siatkowatego dendryty o większej liczbie wypustek kolczy-
  stych

Przedstawione obserwacje dotyczą nielicznych grup chorych i nie mają jed­nolitego charakteru, stąd nie mogą służyć do wyciągania ostatecznych wniosków. Większość badaczy sugeruje, że obserwowane w SIDS zmiany mogą wskazywać na długotrwałe niedotlenienie dziecka.

Wobec nieznanych i zapewne licznych czynników powodujących wystąpienie zespołu SIDS jest niezwykle trudno wyłonić jednolitą i spójną teorię tłumaczącą wszystkie obserwowane zjawiska.

Jako prawdopodobne przyczyny zespołu nagłej śmierci niemowląt wymienia się:

1. zaburzenia czynności układu oddechowego

1. niedrożność dróg oddechowych - przemieszczenie się języka do tyłu, przy­
   gięcie szyi, może powodować obturację górnego odcinka dróg oddechowych
   (małe niemowlę nie potrafi oddychać przez usta podczas niedrożności prze­
   wodów nosowych).

2. niedojrzałość lub nieprawidłową regulację nerwowo- mięśniową w obrębie jamy ustnej

3. czynnik infekcyjny, zwłaszcza zakażenia wirusowe.

4. nadmierna reaktywność odruchów oddechowych. Jeśli występuje odpływ żołądkowo-przełykowy z masywnym zarzucaniem dużej ilości treści pokarmowej, może on powodować incydenty bradykardii i bezdechu. Podobnie odruch krtaniowy poprzez ośrodkowe i obwodowe mechanizmy oddechowe (jako reakcja na stymulację płynem lub pokarmem) może prowadzić do wystąpienia czasowego bezdechu. Obserwowano grupę niemowląt z ALTE, u której wzrastała odruchowo częstość i długość trwania bezdechu po ekspozycji na wdychanie powietrza o małej zawartości tlenu.

5. ułożenie na brzuchu. Pozycja taka może być powodem obturacji dróg oddechowych dziecka, zmniejsza się stężenie tlenu we krwi. Noworodki ułożone na brzuchu mają wolniejszą akcję serca i regularniejszy rytm oddychania niż dzieci ułożone na plecach.

2. zaburzenia czynności układu krążenia

a) nieprawidłowa zmienność rytmu serca. Wzrasta liczba epizodów tachykardii, pojawiają się znaczne wahania akcji serca, pogarsza się stabilność w odpowiedzi na bodźce akustyczne, krótsze są odstępy między ewolucjami.

b) bradykardia która występuje u 4% dzieci z SIDS. Pojawia się przejściowe zwolnienie akcji serca do 70 uderzeń na minutę, bez sinicy i innych objawów wskazujących na patologię układu krążenia.

3.Zaburzenia czynności układu nerwowego

a) bezdechy centralnego pochodzenia. U zdrowego dziecka fizjologicznie do 4 miesiąca życia średni czas przerwy w oddychaniu wynosi 5-7 sekund. W pracach dotyczących niemowląt z ALTE czas ten wynosił do 13-15 sekund miał różne nasilenie i długość trwania.

b) uszkodzenie pnia mózgu prowadzi do zaburzeń regulacji oddechowo-krążeniowej pod wpływem takich bodźców jak ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla. Opóźnienie zanikania wypustek dendrytycznych sugeruje wady w obrębie połączeń nerwowych pnia mózgu, może to mieć wpływ na kontrolę stabilności krążeniowo-oddechowej.

c) Przerost komórek kłębka szyjnego może być odpowiedzią na zmniejszenie pO2. Powoduje to zwiększenie stężeń dopaminy i noradrenaliny.

d) Przewaga aktywności układu współczulnego być może jest wtórna do niedotlenienia. Katecholaminy, endorfiny mogą odgrywać istotną rolę w regulacji krążeniowo-oddechowej.

e) Zaburzenia napięcia mięśniowego. Hipotonia mięśniowa dotycząca mięśni szyi i obręczy barkowej, szczególnie u niemowląt poniżej 3 miesiąca, jest nieproporcjonalnie duża w stosunku do wysiłku, zwłaszcza wyraźne zaznaczone jest zmęczenie dziecka przy karmieniu.

f) Zaburzenia termoregulacji (niewytłumaczalne epizody wysokiej lub niskiej temperatury ciała) występując: w grupie dzieci z ALTE mogą mieć swe źródło w zaburzeniach neurowegetatywnych lub metabolicznych w obrębie podwzgórza.

Dodatkowo niektórzy autorzy wymieniają zjawiska metaboliczne mające zna­czenie w tłumaczeniu patologii SIDS Wymienia się tu nadmierne reakcje alergicz­ne na białko mleka krowiego oraz zaburzenie oksydacji kwasów tłuszczowych. Stwierdzono powiązania dotyczące śmierci łóżeczkowej niemowląt z nieprawidło­wym metabolizmem tłuszczów. U 5%₍ niemowląt z SIDS obserwowano nacieczenia tłuszczowe wątroby, mięśnia sercowego i mięśni prążkowanych, a także niedobór dehydrogenazy acyloCo-A.

Wobec nieznanej etiologii SIDS przyjęto, że powinno się objąć profilaktyką następujące grupy dzieci:

1. Wcześniaki z zaburzeniami oddychania w wywiadzie

2. rodzeństwo dzieci z SIDS

3. wszystkie niemowlęta z obserwowanymi cechami zespołu ALTE.

Średni okres monitorowania takich pacjentów powinien wynosić według róż­nych autorów od 6 miesięcy do 2 lat

Badania profilaktyczne w tej grupie dzieci obejmują:

• badania gazometryczne krwi

• EEG, EMG

• badania obrazowe klatki piersiowej

• EKG zapis jednostkowy i ciągły 12-24 godzinny

• badania krwi - glukoza, elektrolity (Na, K, Cl, Ca, Mg, P.) mocznik

• pH metria wydzieliny w przełyka

• monitorowanie akcji serca i oddechu z użyciem specjalistycznego sprzętu jak
  kardiopneumografy (jednoczasowy zapis rytmu serca i ruchów klatki piersio­
  wej) lub polisomnografy (ekg, eeg, emg, zapis ruchów klatki piersiowej i prze­
  pływu powietrza przez nos).

Udowodniono przydatność ksantyn, teofiliny, kofeiny w profilaktyce zaburzeń oddychania u noworodków i wcześniaków. Leki te mogą zmniejszać liczbę bez­dechów, ale do tej pory nie ustalono zakresu dawek i nie określono wskazań do objęcia taką profilaktyką.

Dotychczas nie ma także przekonywujących dowodów, że leki te mogą zapobie­gać występowaniu ALTE czy chronić przed SIDS.

Rodzice, którzy stracili dziecko z powodu SIDS są długo pogrążeni w żałobie, ponieważ nie byli przygotowani do tragedii. Często, wobec braku określonych przyczyn medycznych poszukują winy w sobie, usiłując drobiazgowo odtworzyć zdarzenia poprzedzające zgon dziecka. Sytuacja taka nakłada szczególne obowiązki na lekarza domowego, który powinien, często nawet wielokrotnie, przeprowadzać rozmowy wyjaśniające, wspierać rodzinę zarówno w pierwszym okresie paniki jak i potem, tłumacząc wyniki autopsji i udzielając porad dotyczących rodzeństwa.

W większych ośrodkach istnieją grupy wsparcia, w których pomocy w okresie żałoby po stracie dziecka udzielają doświadczeni psychologowie i zespoły wolon­tariuszy.

Podsumowując: SIDS jest niejednorodnym zespołem zjawisk patologicznych prowadzących do śmierci niemowlęcia. Prawdopodobnie w przyszłości z jednostki tej wyłonią się różne nowe choroby o określonej etiopatogenezie i ustalonym spo­sobie leczenia.

---