JAŁOWA MARTWICA KOŚCI

ASEPTYCZNE MARTWICE NASAD

Jałowa martwica kości (aseptyczna nerkoza) lub niedokrwienna martwica nasadowa jest zespołem nasadowym którego zasadniczą cechą jest obumieranie tkanki kostnej a także w pewnym stopniu chrzęstnej. Występuje bez udziału chorobotwórczych drobnoustrojów.

Choroba ta występuje najczęściej w nasadach rosnących kości u dzieci i młodzieży i jest to postać dziecięco- młodzieńcza, rzadziej natomiast występuje u osób dorosłych.

ETIOLOGIA:

Przyczyną zmian martwiczych jest pozbawienie tkanek dopływu krwi.

Do zaburzeń w ukrwieniu łatwo może dojść u wyżej wymienionej grupy wiekowej ze względu na brak połączeń między krążeniem nasadowym i przynasadowym, co predysponuje do powstania zmian martwiczych.

Unaczynienie nasad w okresie wzrostu odbywa się innymi drogami niż po zamknięciu chrząstek wzrostowych które stanowią przez długi czas barierę izolującą nasadowy układ naczyniowy od przynasadowego.

Z tego względu uszkodzenie naczyń nasadowych może łatwo doprowadzić do zaburzeń w odżywianiu nasad właśnie w okresie kiedy między naczyniami nie ma jeszcze ukształtowanych wyżej wymienionych połączeń.

Zaburzenia te mogą być uwarunkowane wadami i anomaliami wrodzonymi, rozwojowymi, zaburzeniami kostnienia, częstymi mikrourazami, wiekszymi urazami, niedoborami witaminowymi, zaburzeniem dysproporcji między wytrzymałością kości a obciążeniem, embolia naczyniową.

ANATOMOPATOLOGIA:

We wszystkich przypadkach anatomopatologicznych zmian w martwicy jałowej ich przebieg jest bardzo podobny i przedstawia się następująco.

Obumarła tkanka kostna staje się bodźcem drażniącym dla otaczającej ją żywej tkanki i zaczyna dochodzić między nimi do wielu reakcji.

Kość żywa na skutek odczynowego przekrwienia ulega stopniowemu odwapnieniu.

Natomiast obumarła tkanka, jako iż jest nie unaczyniona nie traci zawartości soli mineralnych, a nawet

odkłada je na poszczególnych beleczkach.

Obraz zwiększonej mineralizacji obumierającej tkanki kostnej w badaniu radiologicznym bardzo pomaga w postawieniu diagnozy.

Często w okolicy ogniska chorobowego dochodzi do pogrubienia kości, gdyż okostna pokrywająca żywą kość w najbliższym sąsiedztwie ogniska chorobowego wykazuje na skutek drażnienia reaktywną produkcję tkanki kostnej.

Jeżeli chodzi o zachowanie tkanki chrzęstnej otaczającej nasadę kości odżywia się ona przez dyfuzję stawowym płynem maziowym i w związku z tym przez długi czas zostaje żywa i nie zmienia swojego kształtu.

Jednak i ona z czasem ulega częściowemu zwłóknieniu i zmianom zwyrodnieniowym, staje się nierówna, krucha i żółta.

Im mniejszy zakres zgnieceń, odkształceń tkanki kostnej tym lepsze istnieją warunki do odbudowy

i powrotu do stanu prawidłowego.

OBJAWY KLINICZNE:

W wywiadach chorzy podają z wolna narastające dolegliwości bólowe, nieznaczne ograniczenia zakresu

Ruchów, pojawia się utykanie.

Miejscowo występują pogrubienia zarysów, obrzęk, zwiększenie ucieplenia , bolesność miejscowa

w przypadku obciążenia, silniejszego napięcia mięśniowego, ruchów maksymalnych, oraz bolesność uciskowa.

ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE:

Jałowe martwice kostne występują w okresie wzrostu nasad kostnych i wykazują znaną lokalizacje.

Objawy miejscowe są wyraźnie zaznaczone, natomiast nie stwierdza się zmian ogólnych.

Ogniska martwicze dotyczą najczęściej:

głowy kości udowej,

spojenia łonowego,

guza kulszowego,

guzowatości kości piszczelowej,

kości skokowej,

podstawy V kości śródstopia,

głowy kości ramiennej,

główki i bloczka kości ramiennej,

nasady kości kręgów,

guza piętowego.

Obraz radiologiczny na samym początku nie jest łatwy w interpretacji, ponieważ stwierdza się małego stopnia odwapnienie. Jest to objaw występujący w wielu innych schorzeniach.

Dopiero po kilku tygodniach a często miesiącach obraz staje się wyraźny i bardzo charakterystyczny.

LECZENIE:

Mimo, że etiologia jałowych martwic nie jest dostatecznie jasna i nie znamy jak dotąd leczenia przyczynowego, to jednak znajomość przebiegu wytycza właściwe leczenie objawowe.

Każdy z nas wie z własnego doświadczenia, że kilkudniowy odpoczynek powoduje ustąpienie, a czasem

nawet znaczne zmniejszenie objawów klinicznych.

Odpowiednio długa ochrona obumarłej tkanki kostnej przed niekorzystnymi obciążeniami mechanicznymi zapobiega zgnieceniu nasad i stwarza odpowiednie warunki do odbudowy i jest główną wytyczną postępowania leczniczego.

W przypadku gdy chora kończyna unosi masę ciała niezbędne jest jak najpełniejsze odciążenie.

ROKOWANIE:

Jałowa martwica kości w korzystnych warunkach kończy się całkowitą przebudową i nie towarzyszą jej

poważniejsze trwałe następstwa w przypadku martwic pozastawowych.

W przypadku kiedy martwica obejmuje nasadę tworzącą staw prognoza ta jest mniej korzystna i jest

uzależniona od wczesnego rozpoczęcia leczenia. U zbyt późno zdiagnozowanych pacjentów i leczonych

nieodpowiednio dochodzi do głębokich zmian zwyrodnieniowo-zniekształcających.

Najczęściej występująca martwica dotyczy bliższej części nasady kości udowej i jest zwana

CHOROBA PERTHESA

OBJAWY KLINICZNE:

Zmiana chorobowa umiejscawia się z reguły w jednym biodrze, zajęcie obu stawów należy do wyjątkowej rzadkości.

Początek choroby może być zarówno powolny jak i nagły - kiedy wynika z odniesionego urazu.

Na ogół pierwsze objawy to niewielkie bóle stawu biodrowego lub kolanowego

( promieniowanie do kolana) oraz utykanie.

Pojawiają się one lub nasilają po zmęczeniu, zmniejszają się lub nawet ustępują po odpoczynku.

Objawy bólowe są niewielkie, w związku z czym chorzy często zgłaszają się do lekarza, kiedy to objawy uległy znacznemu nasileniu.

W badaniu ortopedycznym stwierdza się nieznaczne ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zgięcia, oraz w niektórych przypadkach brak lub ograniczenie przeprostu w stawie biodrowym.

Wychudzenie mięśni kończyny dolnej, zwłaszcza uda i pośladka, świadczy o zaawansowanym stadium choroby. Chód jest utykający, objaw Trendelenburga słabo dodatni.

W miarę pogłębiania się choroby zmniejsza się odwodzenie w stawie biodrowym, a często zmienia się nawet w przykurcz zgięciowy.

OBJAWY RADIOLOGICZNE:

W okresie wczesnym obraz rentgenowski chorego biodra różni się niewiele od zdrowego i dlatego wymaga wnikliwej oceny.

U chorych z dłuższym czasem trwania choroby są charakterystyczne i nie przyswajające większych problemów z ich rozpoznaniem.

Początkowo stwierdza się mało charakterystyczne odwapnienie głowy kości udowej oraz kości sąsiadującej ze stawem. Obraz struktury beleczkowej staje się nieostry i zatarty. Szczególnie wartościowe dla celów diagnostycznych i oceny rozległości zmian są osiowe radiogramy bioder. Pozwalają one stwierdzić że nasada głowy kości udowej uległa pewnemu spłaszczeniu szczególnie w części przedniej , wykazuje także radiologiczny ubytek podkorowy tkanki kostne. W dalszym przebiegu choroby dochodzi do wzmożenia przewapnienia, a także z czasem do obniżenia jej wysokości, poszerzenia szczeliny stawowej, pogrubienia i skrócenia szyjki kości udowej. W następnym okresie dochodzi do fragmentacji cienia kostnego nasady i do równoczesnych procesów odbudowy jądra kostnego na drodze rewaskularyzacji.

W biodrze nie leczonym i obciążanym dochodzi do znacznego obniżenia wysokości głowy kości udowej, jej rozpłaszczenia i rozfragmentowania. Kształt głowy przestaje być kulisty, wytwarza się grzybiasta maczuga wystająca na zewnątrz poza dach panewki, co za tym idzie znacznie zmniejsza się zakres ruchów. W przypadkach wcześniej rozpoznanych i leczonych w odciążeniu nie dochodzi do wyżej wymienionych zmian chorobotwórczych. Jedyna pozostałością po przebytej chorobie jest nieznaczne obni żenie wysokości kości.

W związku z tym, że procesy chorobotwórcze trwają od 2-3 lat, niekiedy do 6, a czas trwania może ulec wahaniom wprowadzono podział na okresy przydatny do celów klinicznych:

I okres- trwający ok. 2 miesięcy.

Zmiany obejmują tylko części miękkie, są to najczęściej : obrzęk, niewielkie reakcje zapalne w błonie maziowej i torebce stawowej. Stwierdza się odwapnienie

II okres- od 4 do 6-18 m-cy.

Okres ten cechuje się nekrotyzacją jądra, ewentualnie chrząstki nasadowej, z upływem czasu inwazja ziarniny. Pojawia się fragmentacja jądra kostnego g.k.u.

III okres- 1 do 6 lat

Następują procesy przebudowy i zdrowienia. Zastępowanie obumarł lej tkanki kostnej i chrzęstnej nową.

IV okres - jest to okres bierny charakteryzuje się ustalonymi zmianami w stawie.

LECZENIE:

Najlepsze rezultaty osiąga się przy jak najwcześniejszym rozpoznaniu i zastosowaniu odciążenia chorego stawu w celu uchronienia głowy kości udowej przed zgniataniem co za tym idzie stworzeniu jak najlepszych warunków do odbudowy, tak więc leczenie obejmuje:

leżenie w łóżku z bezwzględnym zakazem chodzenia, stawania i klękania. Ten okres leczenia trwa od 6-12 miesięcy

Często w początkowym okresie leczenia - istnieje konieczność zastosowania wyciągu za chorą kończynę. Odbywa się to podczas pobytu w szpitalu

W dalszym okresie leczenia stosuje się specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne odciążające chore biodro (przez okres około 2 lat)

Pomoc rodziny, nauczycieli, a czasem psychologa może być konieczna, aby pomóc dziecku zaakceptować te wyjątkowo uciążliwe zalecenia

Należy podkreślić, że ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej kończyny.
Leczenie farmakologiczne jest to leczenie wspomagające. Okresowo stosowane są głównie leki przeciwbólowe.

Bagatelizowanie dolegliwości i opóźnianie leczenia zawsze prowadzi do poważnych powikłań. Są to: ciężkie zniekształcenia stawu biodrowego, skrócenie długości chorej kończyny, znaczne ograniczenie zakresu ruchu biodra i utrwalone przykurcze, zaburzenia chodu, stany zapalne chorego biodra.

Ze względu na wyjątkowo długi i uciążliwy dla pacjenta okres leczenia oraz trudny do uzyskania zadowalający efekt końcowy, coraz częściej w leczeniu choroby stosuje się wczesną interwencję operacyjną. Wyniki takiego leczenia są bardzo obiecujące.

Bibliografia:

1. Ortopedia i Rehabilitacja pod redakcją W. Dedi, tom I, wydanie trzecie uzupełnione, PZWL

2. Podstawy ortopedii, T. Żuk, A. Dziak, A. Gusta, PZWL

---