ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Jako zespół nerczycowy określa się występowanie:

1. Dużego białkomoczu (> 3 g/d)

2. Hipoproteinemii (przy stężeniu albumin w surowicy < 25 g/l występują obrzęki hipoalbuminiczne)

3. Obrzęków

4. Hiperlipoproteinemii ze wzrostem stężenia cholesterolu i triglicerydów

Etiologia

• KZN (80%)

• cukrzyca

• szpiczak mnogi

• skrobiawica

• utrudniony odpływ krwi żylnej (zakrzepica żył nerkowych)

• toksyny (penicylamina, metale ciężkie, preparaty złota, leki p/padaczkowe)

!!! U dzieci najczęściej idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) (ze zmianami minimalnymi)

Patogeneza

Zwiększona przepuszczalność błony podstawnej kłębuszków

↓

Białkomocz → utrata IgG → wzrost podatności na zakażenia

↓ → utrata antytrombiny III → wzrost ryzyka wystąpienia zakrzepicy

Hipoalbuminemia

↓

Ucieczka płynów z przestrzeni wodnej śródnaczyniowej do śródmiąższowej

↓ ↓

Obrzęki Zmniejszenie objętości krążącego osocza

↑ ↓

Wzrost retencji wody i sodu ← Aktywacja układu RAA

Objawy kliniczne

• obraz kliniczny choroby podstawowej

• obrzęki (wokół oczu , uogólnione, do jam ciała - wodobrzusze)

• zakażenia

• objawy niewydolności nerek (stadium zaawansowane)

• powikłania zakrzepowe

Badania laboratoryjne

Mocz

1. Białkomocz > 3 g/d ( > 50 mg/kg m-c/dobę)

2. Duża ↑ gęstość względna moczu

3. Lipiduria (kuleczki tłuszczu)

4. Osad moczu - wałeczki nabłonkowe

Surowica krwi

1. Elektroforeza białek surowicy - małe stężenie ↓ albumin i ↓ gamma-globulin; względny wzrost stężenia ↑ alfa- i beta-globulin

2. Hipoalbuminemia

3. Kreatynina i mocznik = N

4. IgG ↓

5. Antytrombina III ↓

6. Cholesterol ↑ i triglicerydy ↑

Nerka

1. Przesączanie kłębuszkowe = N

Rozpoznanie

• obraz kliniczny i wyniki badań laboratoryjnych

• badanie USG nerek

• badanie bioptatu nerki

Leczenie

1. Leczenie przyczynowe

1. GKS (prednizon - 60 mg/m2/dobę przez 4 tygodnie (podzielone na dobę 30 + 20 + 10, a następnie 4-40 mg/m2/48 h)

• jeśli w tym okresie nie udaje się uzyskać remisji , IZN uważa się za steroidooporny

• remisję udaje się uzyskać u 92 % dzieci ze zmianami minimalnymi, ale tylko u 40% z nich utrzymuje się ona powyżej 6 miesięcy (u pozostałych pacjentów dochodzi do częstych nawrotów lub są oni steroidozależni)

• duży odsetek chorych z częstymi nawrotami skłania do przedłużenia czasu leczenia wstępnego (leczenia pierwszego epizodu) IZN o 3 lub nawet 6 miesięcy

2. Metyloprednizolon (do 30 mg/kg mc. co drugi dzień) - u dzieci z opornością na kortykosteroidoterapię

3. Leki alkilujące - cyklofosfamid (Endoxan) lub chlorambucil (Leukeran)

• dzieci ze steroidoopornym i przebiegającym z częstymi nawrotami IZN - 8 tygodni

• steroidozależny - 12 tygodni

4. Cyklosporyna A (5-7 mg/kg mc./dobę) - steroidooporny ZN oraz oporny na leki alkilujące (Endoxan)

2. Leczenie objawowe

1. Dieta z małą zawartością sodu

2. Leki sodopędne - hydrochlorotiazyd (1 mg/kg mc./dobę) doustnie w 2 dawkach; spironolakton w dawkach wzrastających 1-5 mg/kg mc./dobę w 3 dawkach; furosemid 1-5 mg/kg mc./dobę dożylnie lub doustnie w 2-3 dawkach

3. Leki zwiększające objętość osocza dożylnie we wlewach kroplowych - dekstran 40000 (10 ml/kg mc.); 20% albuminy (1-4 ml/kg mc. - ciężka hipowolemia)

4. Zapobieganie powikłaniom zakrzepowym - acenokumarol (dawka początkowa - 0,125 mg/dobę do 3 rż i 0,25 mg/dobę u starszych) i kwas acetylosalicylowy (2mg/kg mc.)

5. Zapobieganie osteoporozie nerczycowej i posteroidowej - kalcifediol

6. Próby zmniejszenia strat białka - enalapril

7. Próby zmniejszenia hiperlipidemii - dieta wegatariańska i cholestyramina

8. Zapobieganie zakażeniom - stomatolog, szczepienia profifaktyczne przeciwko pneumokokom i grypie

---