PATOMORFOLOGIA - PATOLOGIA UKŁADU CHŁONNEGO I SZPIKU

Ziarnica vs chłoniaki:

• obecność komórek RS i Hodgkina, lepsze rokowanie w ziarnicy

• ziarnica zaczyna się niesymetrycznie po jednej stronie, szerzy się w sposób ciągły (zajmuje kolejne przylegające obszary limfatyczne); chłoniaki skokowo, mogą zajmować odległe obszary limfatyczne, częściej węzły chłonne związane z układem oddechowym, pokarmowym lub narządami wewnętrznymi

Łagodne chłoniaki - nie istnieją! (Ale chłoniaki mają różne stopnie złośliwości)

LEUKAEMIA = białaczka

ostra przewlekła

komórki blastyczne dojrzałe leukocyty

acute lymphoblastic ALL chronic lymphocytic CLL

acute myeoblastic AML chronic myelogenous CML

Najczęstsze u dorosłych:

1. chłoniak grudkowy = follicular lymphoma

2. diffuse large B-cell lymphoma

3. szpiczak mnogi = myeloma multiplex

4. przewlekła białaczka limfocytarna CLL/SLL (small leukocyte lymphoma)

Najczęstsze u dzieci:

1. ALL

2. chłoniak Burkitta

ALL - ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKAEMIA = ostra białaczka limfoblastyczna

• dzieci 80%, < 15 r.ż.

• klasyfikacja morfologiczna:

• L₁ 85%

• L₂ 15%

• L₃ ok. 1%

• 80% wszystkich białaczek pochodzi z linii B-komórkowych

• 75% wyleczenia (= 5-letni okres bez wznowy)

• gwałtowny przebieg (u dzieci anemia, gorączki, trombocytopenia)

• wrażliwa na chemioterapię

AML - ACUTE MYELOBLASTIC LEUKEMIA = ostra białaczka mieloblastyczna (szpikowa)

• 15-39 r.ż., 20% dzieci

• transformacja:

• wielopotencjalnej komórki pnia CFU-S

• wspólnego prekursora linii granulocytowo-monocytarnej

• 30% pacjentów wolnych od choroby przez 5 lat (remisje)

CML - CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA = przewlekła białaczka szpikowa

• 25-60 r.ż., 15-20% wszystkich białaczek

• klonalna proliferacja multipotencjalnej komórki pnia CFU-S (linie: erytrocytarna, granulocytarna i megakariocytarna)

• translokacja (9;22) w chromosomie Ph (Philadelphia) w 90% przypadków

• średni czas przeżycia 3 lata

↓ 50%

faza przyspieszenia (nagle komórki blastyczne)

↓

kryzys blastyczny:

• 70% mieloblasty we krwi

• 30% CD19 + komórki linii B we krwi

CLL - CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA = przewlekła białaczka limfocytarna

• > 50 r.ż., ♂:♀ = 2:1

• głównie limfocyty B; limfocyty T < 5%

• u ok. 50% nieprawidłowy kariotyp

• 30% trisomia 12 → złe rokowanie

• 25-40% nieprawidłowości 13q → bez związku z rokowaniem

• średni czas przeżycia 4-5 lat

CLL/SLL

• > 50 r.ż.

• wysięk limfocytów do krwi (obraz identyczny z białaczką)

HISTIOCYTOSIS

• histiocytic lymphoma (bardzo złośliwa)

• sinus histiocytosis (łagodna, powiększenie zatok i wypełnienie histiocytami)

• Langerhans cells histiocytoma

LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS - HISTIOCYTOSIS X = histiocytoza komórek Langerhansa

1. choroba Letterer-Siwe (Letterer-Siwe disease) = postać rozsiana histiocytozy X

2. ziarniniak kwasochłonny jednoogniskowy

3. ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy (choroba Hand-Schüller-Christian)

Ad. 1.

• dzieci < 2 r.ż.

• chemioterapia: 5-letnie przeżycie - 50%

• objawy:

• zmiany skóry tułowia, twarzy

• hepatomegalia, splenomegalia

• lymphadenopatia

• zajęcie płuc

• zmiany osteolityczne

• anemia, trombocytopenia

• nawracające infekcje

• otitis media

• mastoiditis (zajęcie wyrostka sutkowatego czaszki)

Ad. 2.

• zajęcie układu kostnego

• rozrost komórek Langerhansa w jamie szpikowej → bez objawów, bólu ani tkliwości kości

• patologiczne złamania wskutek osteolizy ogniskowej

Ad. 3.

• dzieci > 2 r.ż.

• objawy:

• gorączka

• otitis media

• mastoiditis

• infekcje w górnych drogach oddechowych

• lymphadenopatia

• hepatomegalia, splenomegalia

• triada Handa-Schüllera-Christiana:

• diabetes insipidus

• zmiany osteolityczne w czaszce

• exophtalmus (wytrzeszcz)

PRZYCZYNY POWIĘKSZENIA WĘZŁÓW CHŁONNYCH

• infekcje

• przerzuty (nowotwór, ale nie pierwotny), najczęściej raki (drogą układu chłonnego)

• pierwotne nowotwory węzłów chłonnych

• nieznana przyczyna (reaktywne powiększenie węzłów chłonnych)

---