Co wg WHO nie jest zaklasyfikowane do chorób rozrostowych ukł.chłonnego:
AML (ostra białaczka szpikowa

Kryteria remisji ostrej bialaczki szpikowej
a. blasty w szpiku<5%
b. plytki> 100 000/ml
c. niezależność od przetoczeńKKCz
d. pełna sprawność
e. wszystkie

Ostra bialaczke szpikowa rozpoznajemy gdy
Wg FAB gdy >=30%,wg zespołu ekspertów WHO >=20%blastów w szpiku

Morfologia: WBC 7,023 tys. ( 15% blastów, 5%neutrofili 40%limfocytów), anemia, małe płytki
1. Odczyn białaczkowy
2. CML
3. AML
4. ALL
5. coś tam

Ostra bialaczka szpikowa: leukocytoza, leukopenia, blasty, niedokrwistość, małopłytkowość
Charakterystyczna cecha w rozmazie krwinek białych jest przerwa bialaczkowa polegajaca na wystepowaniu dojrzalych granulocytow i kom. Blastycznych bez form o pośrednim stopniu dojrzalosci

Morfologia w ostrej białaczce:
1. wysoka leukocytoza
2. małopłytkowość
3. niedokrwistość
4. nadpłytkowość
5. obecność blastów we krwi obwodowej
6. Bazofilia

AML - jakie leczenie?
Indukcja- cytostatyk(cytarabina)+ antybiotyk antracyklinowy (daunorubicyna) ewentualnie etopozyd
Konsolidacja- wysokie dawki cytarabiny
Podtrzymujace- nie zaleca się
Przeszczep szpiku w 1 calkowitej remisji

4 zdania o białaczkach, które nieprawda
Ostra szpikowa częściej u dorosłych PRAWDA
Ostra limfoblastyczna lepiej rokuje u dorosłych
W ostrej białaczce szpikowej zawsze występuje leukocytoza

wybierz poprawne zdanie
AML u dorosłych czesciejtak(częstość AML wzrasta z wiekiem)
ALL czesciej u dzieci tak
a jak wyst u dorosłych to gorsze rokowanie tak

Obraz krwi obwodowej w przewlekłej białaczce szpikowej
a. pancytopenia
b. leukkocytoza z przewaga niedojrzalychlimfocytow
c. leukocytoza i przerwa bialaczkowa
d. leukocytoza z przewaga neutrofilow z przesunieciem w lewo iobecnoscia wszystkich form pośrednich

pyt.o morfologię krwi w CML w fazie przewlekłej:
hiperleukocytoza neutrofilowa (śr. ok. 100000/ul)
”odmłodzenie rozmazu” (wszystkie formy dojrzałych neutrofili)
bazofilia
eozynofilia
nadpłytkowość (30% przypadków)
anemia normochromiczna

W leczneniu czego stosujemy GLIVEK
Imatinib - leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (CML)

Kryterium koniecznym do postawienia rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej jest :
a.Hepatomegalia
b.Splenomegalia
c.Powiekszeniewezlowchlonnych
d.Obecnosc komorek monoklonalnych linii B komorkowej we krwi obwodowej
e.Wszystkie poprawne

Ostra bialaczka limfoblastyczna- najbardziej charkt.Objaw
powiekszeniewezlow chłonnych
hepatomegalia
splenomegalia
wszystkie
(mogą być wszystkie, ale od AML odróżnia powiększenie węzłów)

przewlekła białaczka limfatyczna z limfocytów T:
taki chłoniak nie jest sklasyfikowany

Chłoniakiem powolnym, źle rokującym ze wzgl. na wczesne remisje jest:
DLBCL SZYBKI
ziarnica SZYBKI
chłoniak z komórek płaszcza (MCL) SZYBKI
węzłowy chłoniak strefy brzeżnej/z kom. strefy obwodowej węzłów chłonnych (NMZL, powolny)
MZL (Nodules i Spleen są powolne, o małym stopniu złośliwości)

pierwotna mielofibroza ze przewlekla ch mieloproliferacyjna i ze proliferacja fibroblastow w szpiku
obie prawdziwe

Chłoniaki wg WHO co bierzemy pod uwagę przy ocenie zaawansowania
Klinika
Histopatologia + immunohistochemia, cytogenetyka, molekularna i obraz kliniczny

Chloniak Hodkina,który obj nie nalezy do kryteriow B:
utrata masy ciala
świad
goraczka o nieznanej przyczynie

Immunochemioterapia chłoniaków B-komórkowych to:
alemtuzumab

Chloniaki zlosliwe- leczenie:
a. immunoterapia
b.chemioterapia
c.radioterapia
d.eradykacja HP
e.wszystkie

Gdzie pancytopenia:
a) zespoły mielodysplstyczne
b)osta białaczka
c) anemia aplastyczna
e) wszystkie

Lecenie immunochemiczne złośliwych chłoniaków B komórkowych oparte jest na:
polichemioterapii i podania przeciwciał anty-CD20

Nieprawdą jest, że choroba Hodgkina jest:
a) chloniakiem
b)jest wrażliwa na immunoterapię
c)występuje w każdej grupie wiekowej
d) jest z kom B
chłhodkina leczenie w IV
polichemioterapia- ABVD
Rt (20-36 Gy) nie przedluzazycia, stosowana tylko u chorych u których po zakończeniu chemi nadal sa ogniska atywnej choroby

ChłoniakHodgkina - klasyfikacja AnnArbor opisane które zajętewęzły i który to stopienzaawansowaia choroby:

I- zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych

II - zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony

IIIA - zajęcie węzłów po obu stronach przepony bez objdodatkowtch

IIIB - zajęcie węzłów po obu stronach przepony z obj dodatkowymi

IV - zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie

E - zajęcie narządu pozawęzłowego

S - zajęcie śledziony

X - węzeł pow 10 cm w śródpiersiu

Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu
obserwacja tylko, a leczenie wdrozyc jak bedzie transformacja do szpiczaka

świeżo rozpoznanym szpiczaku mnogim w bad. laboratoryjntch:
zawsze wzrost białka całkowitego

15. Powikłania szpiczaka - wszystkie DN 1591 M.in.: nwd nerek, złamania patologiczne(kompresyjne zl. kregów), objawy neurologiczne, cechy zespołu nadlepkości, nawracające zakażenia układu odd i moczowego, hiperkalcemia, neuropatia obwodowa

63. objawami ogolnymi przy chloniakach nie jest - utrata masy ciala, poty nocne, stan podgorączkowy bez wyraźnej przyczyny- to obj B objawy nieswoiste, odp: utrata łaknienia- to nie jest
Wg. Ann Arbor: gorączka dłuże niż 2 tygodnie powyżej 38 stopni, nocne poty, ubytek masy ciała utrata conajmnie 10% masy ciala w czasie do 6 miesiecy

2)chł chodkina leczenie w IV DN 1589
-przeszczep autologiczny szpiku
-splenoektomia
-polichemioterapia- ABVD najpowszechniej stosowany schemat inne to BEACOPP lub Stanford V
-Rt (20-36 Gy) nie przedluzazycia, stosowana tylko u chorych u których po zakończeniu chemi nadal sa ogniska atywnej choroby

3. Chłoniaki agresywne + chłoniak z kom.płaszcza (MCL) i większość obwodowych chłoniaków T-kom. (PTL, ATLL, ALCL, AIL, chłoniakeneropatyczny,nosowy, wątrobowo-śledzionowy i podskórny)

1. chłoniakBurkitta (ten jest BARDZO AGRESYWNY!!!) tak

2. DLBCL DN 1578 (chloniaki z grupy B i jego warianty (DLCL i jego warianty histopatologiczne , MCL) tak

3. z małych limf

4. z duzych limf.

5. chł. grudkowy

6. wirus Epsteina-Barra powoduje: (zianica złośliwa)HL, ChloniakaBurkitta, rak noso-
gardla

30. Białaczka T-komórkowa: D1519 -wywołana HTLV1 oki

Cecha wspolna dla wszystkich maloplytkowosci obwodowych
a. spadek liczby megakariocytow w szpiku (nie bo zwiększona)
b. słabe odczepianie płytek od megakariocytow
c. sekwestracja plytek w sledzionie
d. krotszy czas przezycia plytek

małopłytkowość samoistna - pytanie o immunologię-p-ciala przeciw glikoproteinom, hamowanie szpiku, cytotoksyczne limf.T

-przeciwciała przeciwpłytkowe głownie IgG i IgA rzadziej IgM, prowadza do przyspieszonego niszczenia plytek krwi i skracaja ich czas przerzycia, są skierowane przeciwko płytkowym glikoproteinom

-aktywnym mechanizmem małopłytkowości może być liza płytek pod wpływem cytotoksycznych limfocytów T

-uszkodzenie szpiku po chemioterapii

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna nazywana dawniej samoistną plamicą małopłytkową

Leczenie:

GKS

leki immunosupresyjne- cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna

rytuksymab

romiplostym

inne: danazol(androgen), dapson, mykonfenolanmofetylu, winkrystyna

splenektomia

przeciwciała przeciw czemu są skierowane w zespołe HIT (małopłytkowość poheparynowa)
klasie IgG przeciw neoepitopom utworzonym pod wpływem heparyny w cząsteczce czynnika płytkowego PF4

Nadpłytkowość samoistna (powyżej 600 tys./mm3)
1. Często występuje po usunięciu śledziony (nadpłytkowość wtórna)
2. Jest zespołem mieloproliferacyjnym
3. Może powodować zarówno powikłania zakrzepowe, jak i krwotoczne
4. Jest skutecznie leczona hydroksykarbamidem
5. Prawdziwa etiologia to rozrost megakariocytów klonalny (70%) lub polikolnalny

Czerwienica prawdziwa
czy najczęściej 2-3 dekada NIE, bo miedzy 40 a 80rż
powoduje incydenty zakrzepowo-zatorowe
leczenie, chyba że przeszczep szpiku
wzrost erytrocytów, leukocytów, gł neutrofilów, PLT

niedokrwistosc w chorobach przewleklych:
wzrost Fe
wzrost ferrytyny
wzrost TIBC
(spadek żelaza i TIBC, wzrost/N - ferrytyna ; zapasy żelaza w szpiku wzrost/N)

obraz krwi obw w niedokrwistości anaplastycznej
niedokrwistość normocytowa, normochromiczna
bardzo mała ilośc retikulocytów
leukopenia z neutropenią
małopłytkowość - w ciezkich przyp
w szpiku hipoplazja, aplazja utkania hematopoetycznego, dyserytropoeza

czym leczymy ciezka anemie aplastyczna
aloHCT
immunosupresja z globuliną antylimfocytarną (ALG) lub antymonocytową (ATG) w połączeniu z cyklosporyną A
androgen
l. wspomagające - przetaczanie KKCz i KKP
profilaktyka zakażeń
czynniki wzrostu G-CSF

Pytanie o AA (niedokrwistość plastyczna), jakie przyczyny wtórnej
80% promieniowanie jonizujące
substancje chemiczne
leki- busulfan, cyklofosfamid, metotreksat, chloramfenikol, sulfonamidy, sole złota
zakażenia wirusowe, układowe choroby tkanki łacznej, grasiczak, choroby krwi, ciąża

W anemi hemolitycznej hemolizę spowodwana przez przeciwciała ALLOimmunohemolityczne mogą powstawać
reakcja poprzetoczeniowa
hemolityczna choroba noworodków
po przeszczepieniu kwriotwórczych macierzystych komórek lub narządu

leczenie niedokrwistości hemolityczna
wrodzone: przetacznie KKCz, splenektomia, suplementacja kwasu foliowego
nabyte:
autoimmunologiczna z p-ciałami ciepłymi: GKS + inne immunosupr., p-ciała monoklonalne, splenektomia, immunoglobuliny i.v., przetoczenia KKCz w ciężkich stanach

z p-ciałami zimnymi: unikanie zimna, immunosupr., rytuksymab, plazmafereza. GKS i splenektomia są nieskuteczne.

# co stwoerdzamy w badaniach w niedorwisotsci hemolitycznej

Normocytowa i normochromiczna(a w talasemiimikrocytowa i hipochromiczna) erytrocyty o zmienionym kształcie(mikrosferocyty, eliptocyty), fragmenty erytrocytów,erytroblasty; retikulocytoza + w szpiku wzmożona erytropoeza, odnowa megaloblastyczna, +zmniejszona haptoglobina w osoczu wzrost bilirubiny i LDH oraz urobilinogenu w moczu i sterkobilin. w kale + zmniejszona oporność osmotyczna erytrocytów krwinki biale i plytkiprzewaznie ok. ale mogą uledz obniżeniu, szpik bogatokomorkowy

A objawy to: żółtaczka i pow śledziony i wątroby objawy związane z niedotlenieniem ukl. Nerwowego i mm.sercowego, zażółcenie skóry i bł śluzowych, zaburzenia naczyniowe (np. raynaudazespol), owrzodzenia podudzi, w przelomach, --- dreszcze goraczka bole glowymiesnistawow okolicy lędźwiowej może dojsc do wstrzasu i niewydolności nerek

3)niedokrwistosc hemolityczna co jest D1451

- ↑ akt. LDH,ok

- ↓ st. lub brak haptoglobiny,ok

- ↓opornosc osmotyczna kwrinek,ok

- ↓ czas zycia krwinek OK

Powiklania niedokrwistości hemolitycznej:

przełomy hemolityczne, aplastyczne

zakrzepica żył

kamica żółciowa

niedobór kwasu foliowego

owrzodzenia

hemosyderoza

17) Dla niedokrwistości sideropenicznych (z niedoboru żelaza) nie jest charakterystyczne
( wzrost MCV nie jest charakterystyczne-może wzrastać spadac lub być w normie)

7 U pacjenta ze świeżo rozpoznaną niedokrwistością z niedoboru Fe należy w pierwszej kolejności
-wyjaśnić przyczynę niedokrwistości!!!!
-podać Fe doustnie
-podać Fe dożylnie
-podać Fe i Wit B12
-coś tam jeszcze- Leczenie polega na: 1. Usunieciu przyczyny niedoboru Fe 2. Uzupełnieniu 3. Normalizacji stez.ferrytyny
ustalamy przyczytne - najważniejsze, doustne preparaty podajeny u chorych bez zaburzen wchłaniania!!! Zwykle w polaczeniu z Wit C—zwieksza wchłanianie z przw. Pok.

Pacjent z lagodna hemofilia jakie postepowanie przy estrakcji zeba:
Dozylnie czynnik VIII
W razie nadwrażliwości na czynnik desmopresyna dozylnie
Wspomagająco kw. TraneksamowyTAK [Exacyl](od dnia ekstrakcji przez 7-10 kolejnych dni 10-15mg/kg co 8h)
Wszystkie prawdziwe

Hemofilia powiklana wystapieniem inhibitora jak leczyc
podawanie akt czynnikow w krwawieniu

ciezka hemofilia B aktywność cz.IX:
<1%

Postępowanie w hemofilii powikłanej obecnością przeciwciał:
optymalne postępowanie to wytworzenie tolerancji immunologicznej
przetaczanie aktywowanego czynnika VII lub aPCC u osób z dużym mianem przeciwciał
u osób z małym mianem toczymy bez obaw VIII i IX

Najczęstszy objaw u chorych na ciężką hemofilię A
a) krawienia z nosa
b) krwawienia z dziąseł
c) krwawienia dostawowe
d) krwawienia domięśniowe
e) krwawienia z przewodu pokarmowego

Wydluzony czas protrombinowy wystepuje w :
niedobor czynnika VIII
brak wit.K
marskoscwatroby
niedobor czynnika XIII nie

INNE: DIC, NIEDOBOR FIBRYNOGENU (I), NIEDOBOR CZ V

Doustne antykoagulanty powoduja zmniejszenie:
czynnika I
czynnika II
czynnika VII
czynnika VIII
bialka C

Sytuacja z krwotokiem zagrażającym zyciu w przedawkowaniu acenokumarolu:
FFP
vitKi.v.
aktywowany czynnik VIII,jak coś to VIIA
KKCZ
plyny

APTT czas częściowej tromboplastyny po aktywacji 26-40 s
WZROST:
niedobór czynników VIII, IX, XI oraz czynika X, protrombiny
choroba von Willenbrandta
antykoagulant toczniowy
heparyna niefrakcjonowana
DIC
niedobór czynnika XII
leczenie antagonistami wit. K
uszkodzenie wątroby

w rozsianym krzepnięciu wewnątrznaczyniowym zmiany biochemiczne obemują :
małopłytkowość
wydłużenie APTT
wydłużenie czasu protrombinowego

Kryteria remisji całkowitej:

stan ogólny pełna sprawność

zmiany pozaszpikowe nie ma

krew obwodowa:

blasty 0

granulocyty >1000/ ul

płytki krwi >100 tys/ul

erytrocyty niezależność od przetoczeń KKCz

blasty w szpiku< 5%

Z prezentacji o przewlekłej białaczce szpikowej: morfologia krwi w fazie przewlekłej:

* hiperleukocytoza neutrofilowa (śr. ok. 100000/ul)

* ”odmłodzenie rozmazu” (wszystkie formy dojrzałych neutrofili)

* bazofilia

* eozynofilia

* monocytowa

* nadpłytkowość ( 30% przypadków)

* anemia normochromiczna

Linia erytropoetyczna jest przytłumiona- z rozmazu szpiku

B- obecne objogolne ( niewyjasniona utrata m.c.>10% /6miesiecy, niewyjasnionagoraczka>38C przez >2tyg i zlewne poty nocne, swiad skory nie jest zaliczany do objogolnych

Nadpłytkowość samoistna

- płytki krwi >450 tys/ul

- nowotwór mieloproliferacyjny, cechuje się zwiększoną liczbą płytek krwi i wzmożoną proliferacją megakariocytów w szpiku

- powikłania: zakrzepica, krwawienia

- leczenie: lek pierwszego wyboru hydrosksymocznik (hydroksykarbamid)

Niedokrwiistość chorób przewlekłych

stopień niedokrwistości rzadko Hb<9g/dl

MCV norma lub obniżone

ferrytyna w surowicy norma lub podwyższone

TIBC obniżone

żelazo w surowicy obniżone

żelazo w szpiku obecne

Niedokrwistość aplastyczna

Leczenie przyczynowe

- przeszczepianie alogeniczne szpiku alo- HCT

- immunosupresja z globuliną antylimfocytarną (ALG) lub antymonocytową (ATG),

- cyklofosfamid,

- androgeny.

L. wspomagające

- przetaczanie KKCz i KKP,

- profilaktyka zakażeń,

- czynniki wzrostu - G-CSF). Str. 1463OK. (Przeszczep głównie u młodych poniżej 30rż. 30-40 lat(przeszczep lub immunosupresja, powyżej 40r.ż. immunosupresja)

Wspólne cechy (immunologicznych i nieim.) małopłytkowości obwodowych - zwiększony odsetek płytek olbrzymich w rozmazie krwi obwodowej - zwiększona średnia objętość płytek, zwiększona liczba megakariocytów w szpiku, skrócony czas życia płytek. str. 1557

---