1. Omów objawy przepuklin oponowo-rdzeniowych.

Jest wadą wrodzoną będącą wynikiem zaburzenia zamknięcia kanału kręgowego w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa. Powstaje w 3-4 tygodniu życia płodowego. Dotyczy rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon: opon mózgowo-rdzeniowych, kręgów kręgosłupa, mięśni, tkanki podskórnej i skóry. Najczęściej umiejscawia się w części lędźwiowo-krzyżowej (90%), chociaż spotyka się ją na każdym poziomie kręgosłupa. Zmiany te są przyczyną porażeń ruchowych i czuciowych oraz zaburzeń w wydalaniu moczu i stolca. Na ogół przepuklinie towarzyszy wodogłowie (60-90%), Zespół Arnolda-Chiariego.

2. Wymień, jakie znasz przyczyny powstawania przepuklin oponowo rdzeniowych.

Przyczyny powstawania wady nie są w pełni wyjaśnione. Na pewno wiadomo, że czynniki szkodliwe muszą zadziałać w pierwszych 4 tygodniach życia, to jest w okresie rozwoju pierwszej rynienki rdzeniowej. Natomiast wady cewy nerkowej uwarunkowane są genetycznie (dziedziczą się poligenowo). W procesie powstawania tych wad znaczącą rolę odgrywają czynniki środowiskowe, które działają na płód w pierwszym miesiącu ciąży.

Wśród tych czynników możemy wymienić:

- niedobór witamin z grupy B zwłaszcza ryboflawiny, kwasu foliowego, kwasu pantotenowego,

- niedobór witamin E i A,

- niedotlenienia,

- promieniowania jonizującego,

- infekcje wirusowe.

3. Scharakteryzuj krótko wybrane rodzaje przepuklin.

Podział wady:

Najbardziej ogólnym podziałem rozszczepów kręgosłupa jest podział na:

• rozszczepy jawne kręgosłupa (spina bifida manifesta),

• rozszczepy utajone kręgosłupa (spina bifida occulta).

Ze względu na miejsce uwypuklenia się można wyróżnić:

• przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią - jeśli uwypukla się przez szczelinę w trzonie kręgu,

• przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną - jeśli uwypukla się w łukach kręgowych.

Ze względów klinicznych wśród rozszczepów torbielowych kręgosłupa (spina bifida cystica) wyróżnia się:

• przepuklinę oponową - meningocele,

• przepuklinę oponowo-rdzeniową - meningomyelocele

• zamkniętą przepuklinę oponowo-rdzeniową (meningomyelocele tectum)

• otwartą przepuklinę oponowo-rzeniową (meningomyelocele apertum),

• wynicowanie opon i rdzenia (myeloschisis).

Ukryty rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta):

Wada ta polega na braku połączenia łuków kręgowych, bez zmian w rdzeniu i bez przepukliny. Przypuszcza się, że niekiedy mogą współistnieć nieznaczne zmiany w rdzeniu (myelodysplasia), które ujawniają się w miarę wzrastania dziecka (np. stopa wydrążona).

Przepuklina oponowa (meningocele):

Brakowi spojenia jednego lub kilku łuków kręgowych towarzyszy uwypuklający się wzdłuż osi kręgów guz różnej wielkości. Tworzą go opona twarda lub opona twarda i pajęczynówka, a wypełnia płyn mózgowo rdzeniowy. W worku przepuklinowym nie ma elementów nerwowych - dlatego postaci tej pierwotnie nie towarzyszą zaburzenia neurologiczne. Przepuklinę pokrywa skóra z reguły niezmieniona, czasem jednak słabo wykształcona, z naczyniakiem płaskim lub wzmożonym owłosieniem.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa (meningomyelocele):

Wada polega na szerokim i z reguły kilkupoziomowym rozszczepie łuków kręgowych, z torbielowatym uwypukleniem się opon. Wewnątrz worka przepuklinowego znajdują się elementy rdzenia i korzeni nerwowych. Skóra pokrywająca guz wykazuje zanik i bliznowacenie. Może być zamknięta lub jej powierzchnia jest otwarta, elementy rdzenia obnażone, a płyn mózgowo-rdzeniowy stale wycieka.

Wynicowanie opon i rdzenia - rozszczep rdzenia (myeloschisis - myelocele):

Rozdwojony i rozpłaszczony na trzonach kręgowych rdzeń stanowi centralną część guza, która nieznacznie wystaje nad powłoki. Zdrowa skóra otacza guz tylko na obwodzie, gdzie jest ściśle zrośnięta z rozszczepionymi oponami rdzeniowymi. Łuki kręgowe nie wytwarzają w ogóle kanału kręgowego, a ich szczątki odchylone są na boki. Jest stały wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

5. Jakie znasz typy porażeń i niedowładów w grupach w zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów wg. Sharrarda??

Grupa I:

Charakteryzuje się porażeniem wszystkich mięśni kończyn dolnych, ponieważ poziom uszkodzenia dotyczy neurosegmentów rdzenia obwodowo od Th12. U pacjentów występują deformacje kręgosłupa, spowodowane porażeniem lub niedowładem, a w skutek tego osłabieniem mięśni grzbietu i brzucha. Często stwierdza się boczne skrzywienie kręgosłupa i znacznego stopnia pogłębienie lordozy odcinka lędźwiowego. Porażenie mięśni kończyn dolnych sprzyja powstawaniu przykurczy zgięciowych w stawach biodrowych i kolanowych. W zaniedbanych przypadkach obserwujemy ustawienie kończyn dolnych w odwiedzeniu w stawach biodrowych, w zgięciu w stawach kolanowych oraz końskie zniekształcenie stóp. Próby używania aparatu oraz nauki chodzenia w tym przypadku przeważnie nie dają pomyślnych wyników. Przyczyną niepowodzeń poza rozległością porażeń, mogą być otyłość, łamliwość kości lub brak współpracy rodziców. Pacjenci ci zostają przystosowani do wózków inwalidzkich.

Grupa II:

Obejmuje chorych z porażeniami mięśni unerwionych obwodowo od neurosegmentów L1 i L2. U pacjentów oprócz zniekształceń kręgosłupa występują przykurcze zgięciowe w stawach kolanowych i biodrowych. Częste są zniekształcenia porażenne stóp - stopy końskie. Zaopatrzeniem ortopedycznym w tej grupie są aparaty szynowo-opaskowe obejmujące całe kończyny dolne, stabilizujące stawy biodrowe i kolanowe, z zastosowaniem szyny i pasa biodrowego, elastycznych taśm pośladkowych, kap kolanowych i pasków korygujących usprawnianie stępu.

Grupa III:

Uszkodzenie rdzenia poniżej L3-L4. Spotyka się jeszcze pogłębienie lordozy lędźwiowej, czasem skrzywienia boczne kręgosłupa. Od urodzenia obecne jest porażenie prostowników i odwodzicieli biodra. Prawidłową siłę mają zginacze biodra, osłabioną przywodziciele. Zaopatrzenie ortopedyczne u tych pacjentów to aparaty szynowo-opaskowe na całe kończyny lub do kolan. Niewielkie odległości pacjenci pokonują samodzielnie nie używając wózków inwalidzkich.

Grupa IV:

Zachowane są wszystkie neurosegmenty rdzenia lędźwiowego i korzenie nerwowo-lędźwiowe. Porażenie lub niedowład dotyczą więc mięśni unerwionych obwodowo od L5. U pacjentów obserwuje się boczne skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcia i podwichnięcia stawów biodrowych.

Obecne są przykurcze stawów biodrowych i kolanowych. U większości pacjentów występują zniekształcenie stóp - stopy końsko-szpotawe. Stosowane zaopatrzenie ortopedyczne to długie aparaty z ujęciem stawów biodrowych i stawów kolanowych, krótkie aparaty szynowo-opaskowe do kolan.

Grupa V:

Obejmuje chorych z niedowładami lub porażeniami mięśni kończyn dolnych unerwionych obwodowo od neurosegmentu S1. Pacjenci wykazują największą sprawność lokomocyjną. Deformacje stóp wymagają jedynie obuwia ortopedycznego. Skutkiem zaburzenia mięśniowego w tej grupie jest stopa suszkowata: płasko-koślawa z pionowym ustawieniem kości skokowej.

Grupa VI:

Obejmuje chorych, u których zachowane są neurosegmenty rdzenia i korzenie nerwowe do poziomu S2. U pacjentów nie stwierdza się zniekształceń stawów biodrowych ani kolanowych.

W obrębie stóp obserwujemy wydrążenie i szponowate ustawienie palców.

6. Wymień i scharakteryzuj podstawowe zniekształcenia kręgosłupa towarzyszące tej wadzie.

Kifoza: charakteryzuje się sztywnym kątowym zagięciem kręgosłupa ku tyłowi, ograniczonym do obszaru, w którym występuje rozszczep. Niekiedy zniekształcenie osiąga taki stopień, że kończyny dolne ustawiają się pod kątem prostym do tułowia.

Lordoza: rozwija się często w celach kompensacyjnych dla utrzymania równowagi, lub też jest wynikiem przykurczenia zgięciowego bioder i ich porażennego zwichnięcia. Początkowo jest ona korektywna, później utrwala się.

Skolioza: z reguły pierwotne skrzywienie boczne kręgosłupa występuje w odcinku lędźwiowym. Skoliozę powoduje wrodzona asymetria trzonów kręgowych czy niesegmentowane połączenia międzytrzonowe. Występuje ona przy asymetrycznej inerwacji mięśni brzucha i grzbietu lub jako skutek utrwalonego skośnego ustawienia miednicy w wyniku przykurczenia odwiedzeniowego lub przywiedzeniowego jednego stawu biodrowego.

7. Ogólny plan postępowania leczniczego:

- zakresy ruchów w stawach, - aktywność motoryczna,

- zwieracze, - poprawa reakcji wegetatywne,

- wykorzystanie mięśni silniejszych do uruchomienia mięśni słabszych,

- optymalna stabilizacja tułowia w wyproście,

- ruchy bierne jako pielęgnacja,

- ruchy czynne poprzez aktywność własną w czasie gier i zabaw,

- fizykoterapia,

- biostymulacja laserowa przy odleżynach,

- zapobieganie przykurczom,

- stymulacja wzorców ruchowych,

- zaopatrzenia ortopedyczne, - PNF, Vojta, NDT Bobath.

---