DIAGNOSTYKA HIPERKALCEMII

N (8,5 -10,5mg%)

Wapń zjonizowany 4,68 - 5,32 mg% - lepsze oznaczenie!

W stanach z hipoalbuminemią - bardzo ważne korygowane wartości wapnia

W diagnostyce - Ca, fosforany, PTH, PTHrP( ogromne znaczenie w hiperkalcemii w neo), kalcytonina(marker nowotworowy dla raka rdzeniastego tarczycy), 1,25(OH)2D3

1. 
   
   Pierwotna nadczynność przytarczyc

2. 
   hiperkacalcemia nowotworowa

Inne

3. rodzinna hipokalciuria z hiperkalcemią.

mutacja genu kodującego bialko receptorowe, wrażliwe na jony Ca -> w cewkach nerkowych i przytarczycach. Nadmierna resorpcja Ca w nerkach w odpowiedzi na spadek PTH -> nieduża hiperkalcemia która zwrotnie nie hamuje wydzielania PTH. Brak objawów klinicznych

4. przyczyny endokrynne pozatarczycowe

• nadczynność tarczycy (często monocytoza)

20% ma niezbyt wysoką hiperkalcemię

Bezpośredni wpływ T3 na obrót kostny

Supresja wydzielania PTH (ważne przy współistnieniu wola guzowatego nadczynnego i PNP)

• niedoczynność kory nadnerczy

brak dzialania glikokortykoidów, napływ z jelita i hamowanie diurezy

• akromegalia

wzrost Ca i fosforu

5. procesy ziarniniakowe

• sarkoidoza - leczona sterydami

• gruźlica itd

indukowana lekami

• lit - przy dużych dawkach i dlugim okresie podawania -> stymuluje komórki przytarczyc do przerostu

• tiazydy

u „zdrowych” niewielki wzrost kalcemii

w niedoczynności przytarczyc leczonej dużymi dawkami witaminy D

duży wzrost Ca w PNP

• indukowana witaminą A

50 -100 tys jednostek -> wzrost resorpcji kostnej Ca

• aminoptylina

• tamoxifen - dzialanie antyestrogenowe

• zespól Burnett'ea

• III rzędowa nadczynność przytarczyc - u pacjentów po przeszczepie nerek

• unieruchomienia

• idiomatyczna hiperkalcemia noworodków

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

Kobiety 2-3x częściej niż mężczyźni.

W trójmieście około 300/rok

Etiologa:

• MEN 1 ( PNP, gruczolak przysadki, rzadziej gruczolaki tarczycy i nadnercza)

• MEN 2 ( PN, PHEO, RRT)

• HPT-JT (PNP + włókniak kostniejący żuchwy)

Objawy:

• Poliuria

• Wzrost pragnienia

• Kamica

• Nephrocalcinosis

• Osłabienie mięśni z hipofosfatemii

• POZN -> niewydolność nerek

• Wzrost RR

• Apatia, niepokój, zmęczenie, zaburzenia koncentracji, pamięci, depresja

• U starszych PNP może przebiegać pod maską zespolu detencyjnego

• Niespecyficzne dolegliwości z przewodu pokarmowego (zaparcia)

• Nawracająca choroba wrzodowa

• Ostre/przewlekle zapalenie trzustki

Laboratoryjnie:

• Wzrost Ca

• Spadek P

• Wzrost FALK

• Wzrost intact PTH

• Markery obrotu kostnego

Po usunięciu gruczolaka przytarczyc, może być przejściowy spadek Ca -> ze względu na to, że zdrowe przytarczyce były dlugo hamowane - niedoczynność tarczycy szok

Każda nawrotowa kamica PNP -> diagnostyka PNP !!

Mogą być bóle kostne

Osteoporoza kości korowej - szyjka kości udowej (nie kręgosłup!!), resorpcja podokostnowa, torbiele kostne i guzy brunatne

Postać bezobjawowa:

• Wzrost Ca lub N

• Hipofosfatemia

• PTH (intrat) wzrost

• 
  Dobowe wydzielanie Ca z moczem

• Falk N lub wzrost

Wzrost Ca i PTH w surowicy =PNP

Pomiar Ca w surowicy:

• Pobieranie krwi bez stazy

• Starać się bez tiazydó

Rozpoznanie PNP







Obserwacja leczenie







Chirurgiczne farmakologiczne

Leczenie nieoperacyjne:

• Stężenie Ca nieznacznie podwyższone

• Brak epizodów zagrażających życiu wzrost Ca

• Brak objawów klinicznych

• Brak powikłań nerkowych

• Brak prawdlowej densytometrii

• Dieta o zawartości Ca 800- 1000 mg/dl

• Unikanie diuretyków tiazydowych

Cięzka hiperkalcemia (przelom)

Ca >14mg% lub Ca > 12mg% + objawy

Leczenie:

• 0,9% NaCl iv 2-4 l/dobę + furosemid 10-20mg iv => wydalanie Ca z moczem

• 
  
  Pamidronian iv

• 
  Kwas zaledronowy iv

• Kalcytonina

• Hydrokortyzon - spadek aktywności witaminy D3, spadek wchalaniania Ca

Wskazania do operacji:

• Objawowa nadczynność przytarczyc (kamica, wapnica nerek, osteotitis fibrowa cystis)

• Bezobjawowe PNP

• Ca >1,0mg% powyżej górnej granicy normy

• Wydalanie Ca > 400 mgh/d

• Klirens kreatyniny spadek o 30%

• Tscore < -2,5 SD (kości lędźwiowe, kośc udowa, ……………..)

• <5o lat

• Brak współpracy pacjenta

• Chęć poddania się zabiegowi

Operacja

• Standardowa

Obustronna eksploracja szyi z śródoperacyjną identyfikacją wszystkich przytarczyc

• Podejście nowoczesne

Przedoperacyjne badanie lokalizacyjne pozwalają zaplanować zabieg minimalnie inwazyjny, w znieczuleniu miejscowym

Śródoperacyjny pomiar PTH

Przytarczyce mogą być polożone w śródpiersiu, przykręgosłupowo

TK 60% czułości

MRI 70%

USG 50% - hupoechogenne

99Tc - Sestamibi - „zloty standard”

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

1. niedostateczne wydzielanie PTH

2. brak wrażliwości receptorów na jego dzialanie

spadek Ca i wzrost Pi i hipokalciuria, PTH jest tu nieużyteczny, chyba że diagnozujemy rzekomą niedoczynność przytarczyc

1. idiopatyczna

2. pooperacyjna - najczęstsza

3. po leczeniu jodem radioaktywnyn

niedobór PTH





ostry przewlekly

• napad tężyczki obecność powikłań narządowych

• objawy subtężyczkowe zaćma patologiczna

• parestezje, drętwienia, zwapnienia tkankowe

mrowienia

• kurcze pojedynczych

grup mm

• napady drgawkowe

Ad 1 idiopatyczna

• wrodzona

• zespól Di Georga

• APECEC - wielogruczolowy zespól autoimmunologiczny (recesywnie)

• Niedoczynność przytarczyc

• Choroba Addisona i kandydoza

• Może być cukrzyca typu 1, hipogonadyzm, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, bielactwo, niedokrwistość zlośliwa, alopecja - brak zawiązków wlosów

Ryzyko pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc

• Zależy od:

• Często ma podloże niedokrwienne, może być przemijające

• Napad tężyczki (2-3 doba po zabiegu - zagrożenie życia)

Rzekoma niedoczynność przytarczyc oporność receptora kostnego/nerkowego





Częściowa/calkowita wrodzona(AD)

• Niski wzrost

• Zwapnienia zwojów podstawy mózgu

• Zaburzenia formowania kości i zębów

• Objaw Albrighta (skrócenie 5tej kości śródręcza) oraz ciężki niedorozwój umysłowy

• Może być oporność na inne hormony

Laboratoryjnie

• Spadek Ca

• N/wzrost Pi

• Spadek wydalania Ca z moczem

• Falk N

• Spadek 1,25(OH)2D3

Leczenie niedoczynności przytarczyc

• Utrzymanie prawidłowej kalcemii i fosfatemii

• Niedopuszczanie do powstania zwapnień przerzutowych

• Aktywna postać witaminy D3

• Zapobieganie powikłaniom leczenia (hiperkalciurii)

• 10% chlorek lub glukonian Ca iv 10-20mlw 500-1000ml 5%glc

• 1,0 - 2,0 g Ca elementarnego Ca/24h

p.o. = 3,0 - 6,0 CaCo3

• 1alfa(OH)D3 alfakalcidiol 0,5 - 2,0 mikrog/24h

• Tiazydy - spadek kalciurii

Witamina D3

• Natywna D3

• Metabolit naturalny

• Efekt terapeutyczny po 3-4 tygodniach

• Dlugi czas dzialania

• Konieczne wysokie dawki 25tys - 200tysj/24h

• Analogi D3

• Upośledzenie 1alfa hydroksylacji zależnej od PTH

• Krótki czas dzialania

• Ryzyko hiperkalcemii

• Dawki:

• Alfakalcydiol 0,5 - 4,0 mikrog/d

Kontrola:

• 1x 3-6mcy Ca i Pi w surowicy, Ca w moczu

• 1x/rok - okulista

• Co 2 lata - USG nerek

Zjawisko glodnych kości

Po operacji na PNP - spadek Ca i Pi

90% wszystkich przyczyn hiperkalcemii

Spadek resorpcji kości

---