FK w DNR w neurologii i neurochirurgii

W 4 27.03.2009

Choroby postępujące

Dochodzi do uszkodzenia jednostki ruchowej na poziomie neuronu obwodowego lub tylko unerwianych przez ten neuron włókien mm

Jednostka ruchowa:

• Kom ruchowa rogów przednich rdzenia kręgowego - motoneurony

• Wypustki osiowe które razem z kom ruchową tworzą przedni korzeń rdzeniowy

• Płytka nerw-mm

• Włókna mm

W zależności od poziomu na jakim doszło do uszkodzenia jednostki ruchowej

• Uszkodzenia pierwotne - miopatie (proces chorobowy toczy się w samym mm, w tk łącznej lub we włóknach mm

• Choroby samej płytki nerw-mm

• Proces neurogenny w mm powodowany patologią kom ruchowych lub nerwu obwodowego

Objawy choroby nerwowo-mięśniowej

1. zanik mm

2. niedowłady

3. zab troficzne

4. zmiany elektryczne

5. czuciowe objawy ubytkowe

6. zniekształcenia

7. przykurcze

Zaniki mm

• ↓ masy w skutek obniżającej się w nich liczby czynnych włókien mm

• ↓ zdolności do magazynowania w nich energii spowoduję utratę siły skurczu i jego wytrzymałości

• mimo ograniczeń energetycznych mm zaleca się profilaktykę zaników mm

Niedowłady

• charakter wiotki

• rozkład zależy od poziomu uszkodzenia (niedowłady przejściowe, stacjonarne, postępujące)

• całkowity niedowład występuje tylko w przypadku zniszczenia wszystkich kom ruchowych pobudzających dany mm

Choroby przebiegające z postępującym zanikiem mm

Rodzaje:

1. uszkodzenia pierwotne mm

2. zespoły rdzeniowe - rdzeniowy zanik mm

3. neuropatie - polineuropatie

Uszkodzenia pierwotne mm - proces chorobowy uszkadza bezpośrednio ukł mm

1. Miopatie wrodzone uwarunkowane genetycznie - dystrofie mm

2. Miopatie nabyte - objawowe

3. Zapalenie wielomięśniowe

Klasyczna postać - Dystrofia Duschenne'a (DMD)

1. pierwsze objawy ok. 3 r. ż.

1. Opóźniony rozwój chodu

2. Częste upadki

3. Problemy ze wstawanie z pozycji leżącej

4. Objaw Goversa (wspinanie się po sobie)

5. osłabienie mm ksobnych

2. dziewczynki nosicielki

3. trudności we wchodzeniu po schodach

4. kołyszący chód (kaczki) - próba ↑ powierzchni podparcia

5. postępująca lordoza L - osłabienie mm obręczy biodrowej i prostowników st kolanowego

6. systematyczny zanik mm obręczy barkowej i miednicznej

7. objaw luźnych barków oraz przelewania (niemożność podniesienia za pachy)

8. Zawsze pozostaje przewaga:

1. Zginacza mm czworogłowego uda nad zginaczami podudzia

2. mm dwu i trójgłowego ramienia nad ramiennym

3. prostowników nad zginaczami nadgarstka

4. zginaczy nad prostownikami karku

5. prostowników i mm nawracających stopę nad odwracającymi

9. przerost mm brzuchatego łydki , podgrzebieniowego i naramiennego (rzekomy lub prawdziwy)

10. przykurcz w st kolanowych, łokciowych oraz przykurczę stopy w zgięciu podeszwowym (upośledzenie chodzenia)

11. ok. 6-7 r. ż. Dochodzi do pogorszenia stanu chorego (utrwalenie przykurczy)

12. ok. 10-13 r. ż. Chory traci całkowicie zdolność chodzenia

13. skrzywienie kręgosłupa

14. postępujące zniekształcenie klatki piersiowej

15. otyłość

Dystrofia twarzowo - łopatkowo - ramienna

1. występuje u obu płci

2. dotyczy górnego tułowia

Zespoły rdzeniowe

Proces chorobowy dotyczy tylko istoty szarej - ruchowej cz rdzenia kręgowego

1. zapalenie rogów przednich rdzenia

2. rdzeniowy zanik mm - postać wczesnoniemowlęca i młodzieńcza rdzeniowego zaniku mm

Rdzeniowy zanik mm

• Postać wczesnodziecięca (ch. Werdniga - Hoffmana)

1. Rozpoznaje się do 3 mies życia

2. Niedowłady i zaniki mm (zniesienie odruchów, drżenie palców)

3. Maskowanie zaników tk tłuszczową

4. Trwałe zniekształcenia kostne

5. Wiotkość dziecka, upośledzenie rozwoju ruchowego (dzieci nie siadają i nie chodzą)

Postać pośrednia (przewlekła ch Werdniga - Hoffmana)

1. Rozpoczęcie pomiędzy 3 a 6 mies życia

2. Zniekształcenia kostne szczególnie w obręcie klatki piers i kręgosłupa

3. Przykurcze stawowe

4. Fascykulacje

3. Postać młodzieńcza ( ch. Kupelberga - Wedandera)

1. Pojawia się między 5 a 15 r. ż.

2. Drżenie pęczkowe mm

3. Zaniki mm

4. Osłabienie mm

5. Przerosty rzekome łydek i pośladków

6. Zniesienie odruchów kolanowych przy zachowaniu pozostałych

7. Opóźnienie rozwoju ruchowego

8. Objaw Goversa

9. Niezręczny chód (potykanie się)

10. trudności w wchodzeniu po schodach

W odrużnieniu od DMD nie dochodzi do zajęcia mm sercowego

Ostre zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego

Schorzenia o etiologii wirusowej charakterystyczne dla wieku dziecięcego (ch Heinego - Medina postać porażenna)

• okres nieżytowy (wstępny)

• okres utajenia

• okres inwazji (przedporażenny i porażenny)

• okres zdrowienia (cofanie się porażeń)

• trwałe pozostałości

Objawy:

• bolesność mm (okres przedporażeniowy)

• skurcze mm

• niedowłady i porażenia między 2-5 dniem inwazji

• cech porażeń obwodowych szybko narastających (KKD)

• przykurcze

• rozwijające się deformacje ciała

• zab równowagi

• kręgosłup - hiperlordoza i kifoza porażeniowa

• st biodrowe - przykurcz zgięciowy, przywiedzeniowy lub odwiedzeniowy, porażenie z nnadwichnięciem lub zwichnięciem

• st kolanowe - przykurcz zgięciowy, koślawość, zew torsja goleni

• Stopy - końska, piętowa, koślawa, końsko-szpotawa

Badanie chorych dla potrzeb fizjoterapii

Każde dziecko dotknięte dystrofią przed rozpoczęciem ćw powinno być zbadane i ocenione

• wywiad

• ocena nawykowej postawy ciała w poz stojącej i siedzącej

• Lovet

• STFR - kończyny i kręgosłup

• pomiar długości kręgosłupa oraz budowy i ruchomości klatki piersiowej

• ocena sprawności oddechowej w poz siedzącej i leżącej

• ocena f chwytnej ręki (w razie potrzeby)

• ocena mimiki twarzy oraz f połykania i żucia (w razie potrzeby)

Zab chodu

W miasteniach wynikających z osłabienia mm czworogłowego uda i prostowników stopy co charakteryzuje się poadnięciem stopy po kontakcie pięty z podłożem

Objaw Trendelenburga i Duschena

Podpieranie chorego przy ścianie - dodatkowa stabilizacja przy Trenderenburgu

!!!Test f Seyfrieda

Ocena wydolności m brzucha, posladkowych i czworoglowych

W badaniu mm brzucha chory leży tyłem przy max zgiętych KKD unosi miednicę do góry

Ocena mm pośladkowych odbywa się w poz stojącej w której chory wykonuje skłon w przód gdy nie może wykonać skłonu (lub powrotu) bez pomocy rąk świadczy to o niewydolności mm

O przykurczonym mm prostym uda i osłabieniu przywodzicieli st biodrowego świadczy fakt że, chory nie może unieść miednicy kiedy leży tyłem i ma wyprostowane kończyny w st kolanowych

mm czworogłowy ocenia się w poz stojącej na podwyższeniu opierając się piętą o podłogę. O osłabieniu mm mówi nam upadek w trakcie wykonywania przysiadu.

Bad KKG wg Brooka

Bad zaczynamy od zwieszenia KKG wzdłuż tułowia oceniając wg skali:

• Chory może unieść ramiona ku górze , złożyć dłonie na głowę

• Chory unosi ręce ponad głowę tylko gdy je zegnie w st łokciowych

• Chory nie może unieść rąk nad głowę ale jest w stanie podnieść szklankę z wodą (250 ml) do ust

• Chory nie uniesie szklanki ale uniesie rękę do ust

• Chory może tylko utrzymać w ręce takie przedmioty jak długopis

• Chory nie wykonuje rękami żadnych czynności

Bad czynności KD i obręczy biodrowej wg Raibalda

• Chory może bez pomocy wchodzić i schodzi po schodach samodzielnie

• Chodzi bez .... po schodach przy pomocy poręczy

• Chodzi wolno i wspina się na schodzy przy pomocy poręczy (pow 25 s na 8 standard stopni)

• Jest w stanie chodzić samodzielnie oraz samodzielnie wstawać z krzesła lecz nie chodzi po schodach

• Chory chodzi samodzielnie ale nie może wstać z krzesła ani wchodzić po schodach

• Pacjent chodzi tylko przy czyjejś pomocy lub samodzielnie używając wysokich stabilizatorów

• Chodzi przy pomocy stabilizatorów, utrzymanie równowagi jest możliwe tylko przy czyjejś pomocy, jest w stanie przemieszczać się z wózka na łóżko

• Nie jest w stanie chodzić nawet z czyjąś pomocą, jest skazany za wózek, nie przemieszcza się samodzielnie na łóżko

• Chory leży stale w łóżku

Cele fizjoterapii

• Podtrzymanie f ruchowych a w konsekwencji niezależność chorego

• Zapobieganie ↑ przykurczów i deformacji stawów

• Utrzymanie i poprawa siły mm

• Utrzymanie prawidłowej pozycji w tym również zapobieganie / leczenie skoliozy

• Przedłużenie f lokomocyjnych

• Poprawa f ruchowych i jakości życia poprzez dobór odp sprzętu ortopedycznego

• Edukacja chorych i ich opiekunów

• Utrzymanie f oddechowych

• Ćw zawsze dostosowujemy do indywidualnych potreb

• Profilaktyka i leczenie przykurczów i deformacji stawowych

Ćw

• bierne, redresyjne, PIR

• Masaż łącznotkanowy (techniki łącznotkankowe terapii manualnej)

• PNF

• Pozycje ułożeniowe kończyn ( zapobieganie przykurczą)

• Dobór zaopatrzenia ortop

• Procedury zalecane w profilaktyce i leczeniu wad postawy i skolioz

• Ćw korekcyjne postawy

• Specjalne dla skoliozy

• Stawów kręgoslupa

• Asymetryczne w łańcuchach zamkniętych

• PNF

• W wodzie

• Niewydolności oddechów

• Mobilizacja stawów kręgosłupa i klatki piersiowej

• Nauka prawidłowego oddycghania w różnych pozycjach

• Ćw oddechowe proste, specjalne, PNF

• Nauka odksztuszania

• Nauka wspomaganego odksztuszania

• Drenaż

• Ćw oddechowe w wodzie indywidualne i zespołowe

• Oddychanie z dodatnim ciśnieniem

Fizyko (tu trochę brakuje)

• Galwan

• Galwan .....

• DD

• Elektrostymulacja ...

• Wirówki

4

---