Guzy Mózgu


Co to jest guz mózgu? Guzy mózgu są najbardziej rozpowszechnionymi guzami (ciałami nowotworowymi) u dzieci. U ok. 1500 dzieci w USA diagnozuje się guz mózgu każdego roku. Guz mózgu, albo nowotwór złośliwy lub łagodny, są guzami, które pochodzą z komórek mózgu. Guz/nowotwór to nienormalnie rozwinięta tkanka.

Łagodny nowotwór nie zawiera komórek nowotworowych i zwykle, raz usunięty, nie powraca. Większość łagodnych guzów mózgu ma wyraźne granice, co oznacza, że nie atakuje otaczających tkanek. Te guzy mogą jednak powodować objawy podobne do guzów nowotworowych ze względu na swoją wielkość i lokalizację w mózgu.

Złośliwe guzy mózgu zawierają komórki nowotworowe. Zazwyczaj szybko rosną i atakują otaczające tkanki. Złośliwe guzy mózgu, bardzo rzadko rozprzestrzeniają się na inne części ciała, ale mogą powtarzać się po zakończeniu leczenia. Czasami, guzy mózgu, które nie są rakami (nowotworami) nazywane są złośliwymi ze względu na ich wielkość i lokalizację, a także szkody, które mogą wyrządzić, w istotne funkcjach mózgu.

Guzy mózgu, które występują u niemowląt i dzieci są bardzo różne od guzów mózgu, które występują u dorosłych zarówno pod względem rodzaju komórek jak i reakcji na leczenie.

Anatomia mózgu:

Ośrodkowy układ nerwowego (OUN) składa się z mózgu i rdzenia kręgowego. Mózg jest ważnym organem, który kontroluje myśli, pamięć, emocje, dotyk, cechy motoryczne, widzenie, oddychanie, temperaturę, głód, i każdy proces, który reguluje nasze ciało.

Mózg można podzielić na mózg, pień mózgu i móżdżek:

• Mózg (przodomózgowie) - składający się z prawej i lewej półkuli. Funkcje mózgu obejmują: inicjowanie ruchu, koordynację ruchu, temperatury, dotyku, wzroku, słuchu, osądu, kojarzenie, rozwiązywanie problemów, emocje i uczenie się.

• Pień mózgu (śródmózgowie) - obejmuje śródmózgowie, most i szpik kostny. Funkcje tego obszaru to: ruch oczu i ust, przekazywanie wiadomości sensorycznych (tj. gorąca, bólu, głośnych dźwieków), kontrola głodu, oddychania, świadomości, funkcji serca, temperatury ciała, mimowolnych ruchów mięśni, kichania, kaszlu, wymiotów, trudności w połykaniu.

• Móżdżek (tyłomózgowie) - umieszczony w tylnej części głowy, jego zadaniem jest koordynowanie dobrowolnych ruchów mięśni i utrzymanie postawy, a także równowagi.

Co jest przyczyną guzów mózgu?

Większość guzów mózgu ma (bierze się z) zaburzenia genów biorących udział w kontroli cyklu komórkowego, które powodują niekontrolowany wzrost komórek. Te zaburzenia są spowodowane przez zmiany bezpośrednio w genach lub przez reorganizację chromosomów która zmienia funkcję genu.

U pacjenci ze stwierdzoną chorobą genetyczną (tj. Nerwiakowłókniokawatość, choroba von Hippel-Lindau, zespół Li-Fraumeni, lub retinoblastomią) również występuje zwiększone ryzyko rozwinięcia guza ośrodkowego układu nerwowego. Istnieją też raporty o dzieciach w których rodzinach rozwinęły się guzy mózgu, a one same nie mają żadnych z tych zespołów genetycznych.

Badaniami zostali objeci rodzice dzieci z guzami mózgu i ich narażenie na niektóre substancje chemiczne w przeszłości. Niektóre substancje chemiczne mogą zmienić struktury genu, który chroni organizm od chorób zakaźnych i nowotworów. Pracownicy rafinerii ropy naftowej, wytwarzających gumy, chemikalia mają większą częstotliwość występowania niektórych rodzajów nowotworów. Jeśli takowe występują, powodują je chemiczne toksyny. Wówczas etiologia takich guzów jest nieznana.

Dzieci, które leczono terapią promieniowania do głowy jako częścią wcześniejszego leczenia dla innych nowotworów są również narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia nowych guzów mózgu.

Jakie są objawy guza mózgu?

Oto najczęstsze objawy guza mózgu. Jednak u każdego dziecka mogą wystąpić różne objawy i w różny sposób. Objawy różnią się w zależności od wielkości i lokalizacji nowotworów. Wiele objawów jest związanych ze zwiększeniem ciśnienia w mózgu lub okolicach. Nie ma wolnego miejsca w czaszce do niczego oprócz delikatnych tkanek mózgu i płynów. Wszelkie więc guzy, dodatkowe tkanki, płyny mogą powodować presję na mózg i powodować następujące objawy:

• Zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego (ICP) - spowodowane przez dodatkową tkankę lub płyn w mózgu. Ciśnienie może zwiększyć, ponieważ jedna lub więcej z komór, które drenują przestrzenie mózgowo-rdzeniowe (płyn otaczający mózg i rdzeń kręgowy) została zablokowana, co powoduje, że płyn jest w „pułapce” mózgu.

ICP może powodować objawy (lub ich nasilenie):

• Bóle głowy.

• Wymioty (zazwyczaj w godzinach porannych).

• Nudności.

• Zmiany osobowości/zmiany nastrojów.

• Drażliwość.

• Senność.

• Depresję.

• Zmniejszoną (rozregulowanie) funkcji serca i układu oddechowego, aż w końcu śpiączkę, jeśli nie jest to leczone.

Różnią się one w zależności od tego, w której części mózgu znajduje się w nowotwór. Objawy guzów mózgu w mózgowiu (przodomózgowiu) mogą obejmować:

• Napady padaczkowe.

• Zmiany w widzeniu.

• Niewyraźną mowę/bełkotanie.

• Osłabienie lub paraliż połowy ciała lub twarzy.

• Zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego (ICP).

• Senność i / lub dezorientację/zmieszanie.

• Zmiany osobowości/zmiany nastrojów.

Objawy guzów mózgu, w pniu mózgu (śródmózgowiu) mogą obejmować:

• Napady padaczkowe.

• Problemy endokrynologiczne (cukrzyca i/lub rozregulowanie hormonów).

• Zmiany w widzeniu lub podwójne widzenie.

• Bóle głowy.

• Paraliż nerwów/mięśni twarzy, lub nawet połowy ciała.

• Zmiany w oddychaniu.

• Zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego (ICP).

Objawy guzów mózgu w móżdżek (tyłomózgowiu) mogą obejmować:

• Zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego (ICP).

• Wymioty (zwykle występuje w godzinach porannych, bez nudności).

• Bóle głowy.

• Nieskoordynowane ruchy mięśni.

• Problemy z chodzeniem/poruszaniem się (ataksja).

Objawy guza mózgu mogą przypominać objawami inne choroby. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem dziecięcym.

Jak diagnozuje się nowotwór mózgu?

Oprócz pełnej historii choroby i fizycznego badania dziecka, procedura diagnostyczna na nowotwór mózgu może obejmować:

• Badanie neurologiczne - lekarz bada refleks, siłę mięśni, ruch oczu i ust, koordynację i czujność.

• Tomografię komputerową skanowania (nazywaną również CAT lub CT scan.) - Obrazowanie diagnostyczne, używa kombinacji rentgena i technologii komputerowej do tworzenia obrazów 3D (często nazywa się je plastrami), zarówno poziomo jak i pionowo. Taki scan pokazuje szczegółowe zdjęcia każdej części ciała, w tym kości, mięśni, tłuszczu, i narządów. CT są bardziej szczegółowe niż badanie RTG.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) - procedury diagnostyczne, które używają kombinacji dużych magnesów, częstotliwości radiowych, oraz komputera do tworzenia szczegółowych obrazów narządów i struktur w organizmie. MRI mózgu zazwyczaj pokazuje więcej szczegółów mózgu niż CT scan, i to badanie diagnostyczne dostępne przy badaniu w guzów mózgu.

• Skanowanie kości - zdjęcia rentgenowskie kości po wstrzyknięciu barwnika, który jest absorbowany przez tkankę kostną. Są one wykorzystywane do wykrywania guzów kości i nieprawidłowości w budowie kości.

• Myelogram - RTG kręgosłupa, podobne do angiogramu.

• Lędźwiowe nakłucie - specjalne igła jest umieszczona w dole pleców, w kanale kręgowym. W ten sposób mała ilość płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) może zostać pobrana i wysłana do badania. CSF to płyn, który obmywa mózg i rdzeń kręgowy. Mogą istnieć sytuacje, w których lędźwiowe nakłucie byłoby niewskazane przy guzach mózgu.

Diagnozowania nowotworów mózgu opiera się głównie na typach komórek, w których nowotwór bierze swój początek oraz na lokalizacji nowotworów.

Jakie są różne rodzaje guzów mózgu?

Różne rodzaje guzów mózgu obejmują:

• Glejaki
  Do najczęstszych rodzajów nowotworów mózgu należą glejaki. Glejaki rozpoczynają się od komórek glejowych, które podtrzymują tkanki mózgu. Istnieje kilka rodzajów glejaków, sklasyfikowanych według tego, gdzie można je znaleźć, oraz z jakiego rodzaju komórek są zbudowane. Poniżej przedstawiono różne rodzaje glejaków:

• Astrocytowe guzy mózgu:
  Astrocytowe guzy mózgu to nowotworowe komórki glejowe, które wywodzą się z komórek tkanki łącznej nazywanych astrocytami. Te komórki można znaleźć w dowolnym miejscu w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Astrocytowe guzy mózgu są najczęstszym rodzajem guza mózgu u dzieci. Astrocytowe guzy mózgu są na ogół podzielone na wysokiej klasy lub o niskiej klasy guzy. . Wysokiej klasy są najbardziej złośliwe ze wszystkich złośliwych guzów mózgu. Astrocytowe guzy mózgu są klasyfikowane do objawów, leczenia i rokowań, w zależności od lokalizacji nowotworu. Najczęstszą lokalizacją tych guzów jest w móżdżek, gdzie są one nazywane móżdżkowymi guzami astrocytowymi. Osoby te mają zazwyczaj objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, bóle głowy i wymioty. Mogą też wystapić problemy z poruszaniem się/chodzeniem i koordynacją ruchów, jak również podwójne widzenie.

• Glejaki pnia mózgu:
  Glejaki pnia mózgu są guzami znajdowanymi w pniu mózgu. Większość Glejaków pnia mózgu nie można usunąć chirurgicznie ze względu na odległe położenie oraz na delikatny charakter tej struktury oraz skomplikowane funkcje jakie kontroluje ten obszar. Glejaki pnia mózgu pojawiają się niemal wyłącznie u dzieci; grupą najczęściej narażoną są dzieci w wieku szkolnym. Dziecka zwykle nie mają zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, ale mogą mieć problemy z podwójnym widzeniem, ruchami twarzy lub po jednej stronie ciała, lub chodzeniem/poruszaniem się i koordynacja ruchową.

• Ependymocytowe guzy mózgu:
  Ependymocytowe guzy mózgu są również nowotworowymi komórkami glejowymi. Zwykle rozwijają w obudowie komór lub rdzenia kręgowego. Najczęstszym miejscem u dzieci gdzie znajduje się je jest móżdżek i jego okolice. Guz często blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, co powoduje zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Ten rodzaj nowotworów występuje głównie u dzieci młodszych niż 10 lat. Ependymocytowy guz mózgu rosnąć wolno, w porównaniu do innych guzów mózgu, ale mogą powtarzać się po zakończeniu leczenia. Powtarzające się Ependymocytowe guzy mózgu w wynikach są bardziej inwazyjne i bardziej oporne na leczenie.

• Glejaki nerwu wzrokowego:
  Glejaki nerwu wzrokowego znajdują się w lub wokół nerwów, które wysyłają wiadomości z oczu do mózgu. Są one częste u osób, które mają nerwiakowłókniokowatość; jeśli dziecko rodzi się z nią czyni go to bardziej narażonym na rozwinięcie się guza w mózgu . Osób te zazwyczaj doświadczaja utraty wzroku, jak również problemów hormonalnych, ponieważ guzy te znajdują się u podstawy mózgu, gdzie znajdują się hormonalne „centra” kontroli. Są one zazwyczaj trudne do leczenia ze względu na otaczające je wrażliwe struktury mózgu.

• Pierwotne neuroektodermalne guzy mózgu (PNET)
  PNET może wystąpić gdziekolwiek w mózgu dziecka, chociaż najczęściej w tylnej części mózgu, w pobliżu móżdżka. Kiedy wystąpią tutaj, są one nazywane medulloblastomami (rdzenioblastami?).  Objawy zależą od ich lokalizacji w mózgu, ale zazwyczaj dziecko ma zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Guzy te szybko rosną i często są złośliwe, i czasem szerzą się do w mózgu lub rdzenia kręgowego.

• Medulloblastomy (Rdzenioblasty?):
  Medulloblastomy (Rdzenioblasty?) są jednym z typów PNET; znajdują się w pobliżu linii środkowej móżdżku. Ten nowotwór jest szybko rozwijający się i często blokuje drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując objawy związane ze zwiększeniem ciśnienia śródczaszkowego. Medulloblastomy (Rdzenioblasty?) komórek może rozprzestrzeniać się do innych obszarów ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza wokół rdzenia kręgowego. Połączenie chirurgii, promieniowania i chemioterapii jest zazwyczaj potrzebne do kontrolowania tych guzów.

• Craniopharyngioma (Cranium-czaszka, pharyngs-gardło)
  Craniopharyngioma łagodnymi nowotworami, które występują u podstawy mózgu w pobliżu nerwów z oczu do mózgu, a także „centrum hormonalnego”. Większość osób z tym typem guza mózgu ma objawy przed 20 rokiem życia. Objawy obejmują bóle głowy, jak również problemy z widzeniem. Częste są wahania poziomu hormonów, w tym późny wzrost i mała postura. Mogą też wystąpić objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Mimo tych objawów guzy są łagodne, ale trudne do usunięcia ze względu na wrażliwe struktury mózgu, które je otaczają.

• Guzy obszaru szyszynki:
  Wiele różnych guzów może powstać w pobliżu szyszynki, gruczołu, który pomaga kontrolować sen i cykl dobowy. Glejaki są powszechne w tym regionie, podobnie jak (szyszynkowa blastema?) (PNET). Ponadto można tu znaleźć zarodkowe komórki nowotworowe, inną formę złośliwych nowotworów. Guzy w tym regionie są bardziej powszechne u dzieci niż u dorosłych, i stanowią 3 do 8 procent dziecięcych guzów mózgu. Łagodny przerost gruczołu szyszynki (torbiel) są również znajdowane w tym obszarze, sprawia to, że diagnoza między tym, co jest złośliwe i łagodne jest bardzo trudna! Biopsja lub usunięcie tych nowotworów jest często niezbędne, aby rozróżnić nowotwór. Osoby z guzami w tym regionie często doświadczają Bulów głowy lub zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Leczenie zależy od wielkości i rodzaju nowotworów.

Leczenie guzów mózgu:

Szczegółowe traktowanie/leczenie guzów mózgu zostaje ustalone przez lekarza dziecka w oparciu o:

• Wiek dziecka, ogólny stan zdrowia i historię choroby.

• Rodzaj, położenie i rozmiar nowotworu.

• Zasięg choroby.

• Tolerancję dziecka na poszczególne leki, procedury lub terapię.

• Oczekiwania co do przebiegu choroby.

• Twoją opinię lub preferencje.

Leczenie może obejmować (w monoterapii/terapii jednym lekiem lub w skojarzeniu):

• Interwencję chirurgiczną - Chirurgia jest zazwyczaj pierwszym krokiem w leczeniu guzów mózgu. Celem jest usunięcie jak najwięcej nowotworu i jeśli to możliwe zachowaniu pełni funkcji neurologicznych. Interwencja chirurgiczna dla biopsji (w celu pobrania wycinka) jest stosowana w celu zbadania typów komórek nowotworowych i jest wykonywana w celach diagnostycznych. Biopsja jest często wykonywana jeśli guz jest w obszarze o delikatnych strukturach wokół i te struktury mogłyby zostać uszkodzone w czasie wycinania nowotworu.

• Chemioterapia

• Radioterapia

• Steroidy (do leczenia i zapobiegania obrzękom, szczególnie w mózgu)

• Leki przeciw atakom/przeciwwstrząsowe? (stosowane w leczeniu napadów; zapobiegają ciśnieniu śródczaszkowemu)

• Ventriculoperitoneal manewrowania (nazywana również VP manewrowania.) - VP manewrowania może być umieszczony w głowie w celu odprowadzania nadmiaru płynów ze środka mózgu. VP manewrowania pomaga kontrolować ciśnienie wewnątrz mózgu.

• Lędźwiowego nakłucie (do badania ciśnienia w ośrodkowym układzie nerwowym, w poszukiwaniu podejrzanych komórek, lub w celu podania leków). Mogą istnieć sytuacje, w których lędźwiowe nakłucie byłoby niewskazane przy guzach mózgu.

• Przeszczep szpiku kostnego

• Podtrzymujące (na działania niepożądane w leczeniu nowotworów)

• Rehabilitacja (aby odzyskać utracone cechy motoryczne i siłę mięśni; mowę; zawodowy terapeuta może być zaangażowany w zespół opieki zdrowotnej)

• Antybiotyki (do leczenia i zapobiegania zakażeniom)

• Ciągła opieka (do monitorowania choroby, wykrywania nawrotów nowotworu i monitorowania późnych skutków leczenia)

Długoterminowe perspektywy dla dziecka z nowotworem mózgu. Prognozowanie w dużym stopniu zależy od:

• Rodzaju nowotworów.

• Zakresu choroby.

• Wielkość i położenia nowotworu.

• Obecności lub braku przerzutów.

• Reakcji guza na leczenie.

• Wieku i ogólnego stanu zdrowia dziecka.

• Tolerancji dziecka na określone leki, procedury lub terapię.

• Nowych osiągnięć w leczeniu.

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, rokowanie długoterminowe przeżycia mogą znacznie różnić się dla różnych osób. Zależy to od wielu czynników. Natychmiastowa opieka medyczna i agresywna terapia są ważne dla najlepszych rokowań. Ciągłe śledzenie i opieka jest niezbędna dla dziecka, u którego rozpoznano nowotwór mózgu. Skutki uboczne promieniowania i chemioterapii, jak również kolejny nowotwór, mogą wystąpić u tych którzy przeżyli już jeden nowotwór.

Rehabilitacja straconych zdolności i cech motorycznych, siły mięśni może być wymagana przez dłuższy czas. Terapeuci mowy oraz czynności manualnych i zawodowi rehabilitanci mogą być zaangażowani w jakąś formę rehabilitacji. Potrzeba więcej badań w celu poprawy leczenia, zmniejszenia skutków ubocznych leczenia tej choroby. Nowe metody są ciągle wyszukiwane i wprowadzane w celu poprawy leczenia i zmniejszenia działań niepożądanych.

---