TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY
W patogenezie tocznia rumieniowatego istotną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne prowadzące do uszkodzenia tkanek.
Objawy kliniczne i przebieg są różnorodne. W postaci rozwiniętej zmiany są wielonarządowe i obejmują przede wszystkim stawy, nerki, skórę, płuca i ukł. krążenia.
Cechą charakterystyczną choroby jest obecność licznych p-ciał składników jąder komórkowych. Czynnik wywołujący chorobę nie jest znany. Przypisuje się, iż może nim być wirusowe zakażenie lub predyspozycja genetyczna.
Na znaczenie czynników genetycznych wskazuje:
Częste wys. wśród rodziny chorych na toczeń trzewny- autoprzeciwciał we krwi.
Obecność choroby u około połowy bliźniaków jednojajowych.
Skojarzenie choroby z określonymi antygenami zgodności tkankowej HLA-DR3 i HLA-DR2.
Wielokrotnie częściej chorują ♀ 9:1 (♂)
Przede wszystkim w wieku 25-55 lat.
Do najczęstszych objawów klinicznych należą:
Gorączka,
Zmiany stawowe,
Zmiany skórne,
Zajęcie nerek,
Zaburzenia ze strony układu krążenia oraz objawy neurologiczne.
Gorączka może występować u ponad ⅔ chorych i może wyprzedzać nawet na kilka miesięcy inne objawy.
Towarzysza jej:
-złe samopoczucie,
-utrata łaknienia,
-spadek masy ciała.
Dolegliwości stawowe należą do najczęściej zgłaszane przez chorych. Zajęte zostają stawy dłoni i stóp, bądź stawy duże. Występuje ból, zaczerwienienie zwiększenie temp. okolicy stawowej, jej tkliwość oraz wysięk okołostawowy, ale NIE dochodzi do zniekształceń charakterystycznych dla r.z.s. (zmiany te wyjątkowo rzadko wys.).
Zapalenie stawów, które ma charakter wędrujący przypomina rzut gorączki reumatoidalnej. U przeszło 40% chorych wys. zapalenie mięśni.
Wykwity skórne u około 70% chorych przybierają postać charakterystycznego „motyla na twarzy” -zaczerwienienie okolicy policzków i grzbietu nosa. Często wys. zmiany rumieniowate zwłaszcza na odkrytych powierzchniach skóry.
Zmiany w nerkach można wskazać u około połowy chorych. Cechuje je białkomocz i krwiomocz o zmiennym nasileniu prowadząc do zespołu nerczycowego i niewydolności nerek.
Do innych stosunkowo częstych objawów należą:
Zmiany w układzie płucno-sercowym: wysiękowe zapalenie opłucnej, niebakteryjne zapalenie wsierdzia,
Objawy neurologiczne: bóle głowy, drgawki a także depresja, psychozy i objawy pozapiramidowe,
Niebolesne powiększenie węzłów chłonnych,
Powiększenie wątroby.
W rozpoznaniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się kryteria ustalane przez American College of Rhematology.
Są one następujące:
Rumień na twarzy w postaci motyla,
Nadwrażliwość na światło,
Liszaj krążkowy,
Owrzodzenie w jamie ustnej,
Zapalenie stawów niepowodujące zniekształceń takich jak w r.z.s.
Zapalenia osierdzia, opłucnej,
Zajęcie nerek- białkomocz, wałeczkomocz,
Udział O. U. N.,
Wyniki badań dodatkowych: niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia,
Wyniki badań immunologicznych,
Obecność p-ciał przeciwjądrowych.
W przypadku stwierdzenia, co najmniej 4 kryteriów rozpoznania tocznia układowego jest prawdopodobne.
Rokowanie jest tym gorsze, im bardziej zaawansowane są zmiany narządowe. Około 70% chorych przeżywa 10 lat od wystąpienia pierwszych objawów.
Do najczęstszych przyczyn śmierci należą:
Mocznica,
Niewydolność krążeniowa,
Krwotok
Zakażenia bakteryjne.
Leczenie tocznia układowego ma na celu złagodzenie bólu związanego z wys. miejscowo stanem zapalnym oraz zapobieżenie znacznemu uszkodzeniu i zniszczeniu ważnych dla życia narządów zajętych procesem chorobowym.
Postępowanie terapeutyczne polega na stosowaniu:
Niesteroidowych l.p-z.
Glikokortykosteroidów,
Leków immunosupresyjnych,
Leków p-malarycznych (Archina),
Unikaniu ekspozycji na światło słoneczne.
W okresie dolegliwości bólowych i zapalnych stosuje się łagodną fizjoterapię.