Skazy krwotoczne

Składniki hemostazy

• płytki krwi

• osocze

• naczynia

Fazy krzepnięcia

Skazy krwotoczne

1. Naczyniowe

1. wrodzone

1. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - ch. Rendu-Olsena

2. plamice we wrodzonych zaburzeniach tk. łącznych: z. Ehlersa-Danslosa i z. Marfana

2. nabyte

1. z. Schonleina- Henocha

2. plamica zwykła

3. plamica ortostatyczna i mechaniczna

4. inne plamice

Z. Schonleina-Henocha

- postać skórno-krwotoczna i brzuszna

• objawy: wybroczyny na skórze i bł. śluzowych

• nie ma zaburzeń krzepnięcia

• skaza alergiczno-toksyczna

• zmiany w żyłkach, tętniczkach, włośniczkach

• wywołane przez krążące kompleksy (odp. typu III)

• zachorowania 2-7 r.ż.

• początek ostry

• przebiega rzutami kilka dni - kilka tygodni

• wykwity na skórze mają różny charakter (plamy, wybroczyny), symetrycznie na kończynach dolnych, pośladkach, okolicy krzyżowo-lędźwiowej, przedramionach

• postać stawowa: zajmowane są głównie stawy skokowe, nadgarstkowe. Objawia się obrzękiem stawów i bolesnością

• postać brzuszna: bóle brzuch, wymioty, nudności, smoliste stolce; może przypominać ostry brzuch

• u dzieci powyżej 7 r.ż. może dojść do zajęcia nerek (krwiomocz, zmiany w moczu)

• postępowanie: spokój, działanie objawowe, leki uspokajające, leki uszczelniające (rutyna, wit. C), leki p/bólowe

• infekcje pogarszają stan
  

2. Skazy płytkowe

1. Małopłytkowość

1. zależna od wytwarzania płytek

1. wrodzona hipoplazja szpiku

2. w przebiegu różyczki noworodków

3. dziedziczna małopłytkowość (z. Wskota-Atricha)

4. choroby rozrostowe szpiku (np. białaczki i chłoniaki → skazy to pierwszy objaw)

5. nabyta aplazja szpiku (np. po promieniowaniu X, po środkach chemicznych)

6. wybiórcza hipoplazja ukł. płytkowego

2. spowodowana nadmiernym niszczeniem płytek

1. objawowa (np. w zakażeniach)

2. alloimunologiczna małopłytkowość noworodków

3. autoalloimunologiczna małopłytkowość noworodków

4. poprzeszczepieniowe/polekowe

5. plamica ostra i przewlekła

6. wrodzona w przebiegu samoistnej plamicy małopłytkowej matki

3. z hipersplenizmu

4. z utraty krwi

1. krwotok

2. krążenie pozaustrojowe
   

2. Nadpłytkowość

1. samoistna

2. inne z. proliferacyjne

3. w przebiegu infekcji → najczęściej
   

3. Zaburzenia czynności płytek

1. zaburzenia agregacji płytek

2. zaburzenia adhezji (ch. Bernarda-Sauhera)

3. zaburzenia w zakresie uwalniania sub. wewnątrzpłytkowych

4. inne zaburzenia

Autoimmunologiczna skaza małopłytkowa (ASM)

• postać ostra i przewlekła

• def. z. który charakteryzuje się :

1. spadkiem ilości PLT<100 tys./mm³

2. skróconym czasem przeżycia płytek krwi

3. obecnością w osoczu czynnika p/płytkowego

4. zwiększoną liczbą megakariocytów w szpiku kostnym

patogeneza

1. autoprzeciwciała IgG skierowane p/komponentom bł. płytkowej - glikoproteinom GP Iib/IIIa i GP16

2. niszczenie płytek opłaszczonych p/ciałami w śledzionie i innych częściach ukł. siateczkowo-śródbłonkowego
   

43. cechy kliniczne:

1. występuje między 2-8 r.ż. najczęściej

2. równie często u obojga płci

3. czynniki predysponujące: szczepionki „żywe” p/odrze i ospie. zakażenia bakteryjne, różyczka/ospa/odra, infekcja w ostatnich 3 tyg, zakażenia wirusowe (50-80%)

44. objawy:

1. łatwość powstawania wylewów

2. skazy powstają na dużym obszarze skóry

3. wykwity czerwono/purpurowo/czerwone

4. pośladki, kończyny dolne → ale cała skóra

5. mogą być krwawienia ze śluzówek (nosa, p. pokarmowego, dr. moczowych); mogą stanowić zagrożenie życia

6. u 1% dochodzi do wylewów do OUN

7. wątroba/śledziona/WCH → nie są powiększone !!!!!

45. badania:

1. liczba PLT<100 tys.

2. skrócony czas życia PLT

3. rozmaz krwi dobry

4. eozynofilia (25%)

5. niedokrwistość - tylko przy ciężkim przebiegu

6. wzrost liczby megakariocytów w szpiku

7. przedłużony czas krwawienia !!!!!!!!!!

46. leczenie: STERYDY!!!!!!

1. wskazania: krwawienie z bł. śluzowych, sinaczenie (gł. głowa, szyja), postępująca plamica, rozległa plamica

2. dawki: Enkorton 60 mg/dobę w dawkach podzielonych i redukujemy
   1-2 mg/kg m.c./dobę
   poprawa = odstawiamy
   brak poprawy = odstawiamy i po 1 miesiącu ponawiamy próbę
   w postaci ciężkiej podajemy sterydy i immunoglobuliny
   przetaczanie masy płytkowej → działanie doraźne

• Alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków

- patogeneza: spowodowana immunizacją matki; Antygeny płodu dziedziczą się po ojcu
70% przypadków - przyczyną jest antygen HPA

może występować już u pierwszego dziecka w okresie okołoporosowym

• objawy:

1. wybroczyny, sińce

2. krwawienia z pępka, p. pokarmowego, płuc

3. krwawienia po wkłuciach dożylnych

4. duże zagrażające krwawienia do OUN

49. rozpoznanie:

1. niezgodność Ag PLT matki i dziecka

2. obecność p/ciał p/PLT dziecka u matki

3. spadek PLT dziecka <150 tys

50. leczenie: podawanie immunoglobulin, hydrokortyzon, płukanie krwinek płytkowych pobieranych od matki pozbawiamy alloantygenów

Autoimmunologiczna małopłytkowośćć noworodkowa (Auto-MN)

• patogeneza: p/ciała chorej matki na ASM

• rozpoznanie:

1. spadek liczby PLT u matki

2. w obrazie krwi matki duże PLT

3. spadek PLT u płodu i noworodka

4. w surowicy matki niespecyficzne p/ciała

53. objawy i leczenie: j.w.

3. Skazy osoczowe

1. wrodzone

1. hemofilie A i B

2. choroba von Wilenbranda

3. dotyczące fibrynogezy

4. dysfibronogenia

5. niedobór plazminy

2. nabyte

1. choroby wątroby

2. choroba krwotoczne noworodków

3. zaburzenia krzepnięcia zależna od niedoboru wit. K

4. DIC

5. obecność antykoagulantów

Hemofilia A/B

• choroba AR sprzężona z płcią

• występowanie: A → 1:16000 B → 7x rzadziej
  patogeneza: A → mało czynnika VIII B → mało czynnika I

1. objawy:
   krwawienia podskórne

2. wydłużony APTT

3. wylewy do mięśni i stawów

4. krwawienia z bł. śluzowej jamy ustnej i nosa

5. krwawienia do OUN

6. krwawienia do gardła, pozaotrzewnowe

56. postacie:

1. ciężka: VIII i IX <2%

2. umiarkowana >2<5%

3. łagodna >5<25%

4. utajona >25>50%

57. leczenie: podawanie czynników VIII i IX

Choroba krwotoczna noworodków (ch. czarna)

• przyczyna: niedobór wit. K , kt jest niezbędna do syntezy aktywnych cz. II, VII, IX, X, C, S

• zapotrzebowanie na wit. K

1. półroczne 5μg/dobę

2. półroczne 10 μg/dobę

60. rozpoznanie:
    1. czas protrombinowy wydłużony

2. PLT, fibrynogen w normie

- leczenie:

1. witamina K 2-3 mg

2. świeżo mrożone osocze 10-20 ml/kg

3. koncentrat z protrombiny

61. przyczyny: późne rozpoczęcie karmienia , mała ilość mleka, mało wir. K w pokarmie

62. zapobieganie: suplemetacja wit. K u noworodka

3

---